1、關(guān)于干燥綜合征 (3)第一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床有多系統(tǒng)的受累，屬彌漫性結(jié)締組織病。分為原發(fā)性和繼發(fā)性。第二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月繼發(fā)性干燥綜合征是指發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。原發(fā)性干燥綜合征（pSS）在我國的患病率為0.30.7，在老年人群中患病率為34，女性明顯多于男性。第三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因原發(fā)性干燥綜合征的病因至今不清，一般認為這是一個多種病因相互作用的結(jié)果，如感染因素、遺傳背景、內(nèi)分泌因素都可能參

2、與本病的發(fā)生和延續(xù)。第四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制免疫功能紊亂為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。唾液腺組織的管道上皮細胞可能起了抗原遞呈細胞的作用。第五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病理本病主要累及柱狀上皮細胞構(gòu)成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺的病變?yōu)榇恚±硖攸c為腺體間質(zhì)有大量淋巴細胞浸潤、腺體導(dǎo)管管腔擴張和狹窄等，小唾液腺的上皮細胞則有破壞和萎縮。類似病變也見于皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜、陰道粘膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結(jié)構(gòu)的組織，包括腎小管、膽小管、胰腺管等。血管受損也是本病的一個基本病變。第六張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共二

3、十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)女性多見，男女比為1：920。發(fā)病年齡多在4050歲。起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣 第九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月一、局部表現(xiàn)（一）口干燥癥 （1）口干：見于7080患者（2）猖獗性齲齒：見于50患者（3）成人腮腺炎：見于50患者（4）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑，口腔潰瘍。第十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）干燥性角結(jié)膜炎 眼干澀、異物感、少淚（三）其他淺表部位的外分泌腺體受累也可出現(xiàn)分泌減少的相應(yīng)癥狀。第十二張，PPT共二十

4、七頁，創(chuàng)作于2022年6月二、系統(tǒng)表現(xiàn)乏力、低熱（一）皮膚 病變的病理基礎(chǔ)為局部血管受損。特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹，多見于下肢（二）骨骼肌肉 關(guān)節(jié)痛較為常見。小部分有關(guān)節(jié)腫脹。肌炎見于5患者。第十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）腎 見于3050患者。（1）表現(xiàn)為I型腎小管性酸中毒（低血鉀型遠端腎小管性酸中毒）：低血鉀腎鈣化腎結(jié)石軟骨病腎性尿崩癥（2）腎小球損害：大量蛋白尿，低蛋白血癥，腎功能不全第十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）呼吸系統(tǒng)大部分患者無呼吸系統(tǒng)癥狀部分因氣管及其分支的腺體分泌減少而出現(xiàn)干咳和反復(fù)繼發(fā)感染。肺間質(zhì)病變是本病最常見的呼吸系統(tǒng)病變（15

5、）（五）消化系統(tǒng)萎縮性胃炎，胃酸減少，慢性腹瀉肝損害：見于20患者，出現(xiàn)黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高慢性胰腺炎第十五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月（六）神經(jīng)系統(tǒng)約5。以周圍神經(jīng)損害多見。（七）血液系統(tǒng)白細胞減少血小板減少發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的機率增高可以出現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤第十六張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查一、自身抗體ANA：見于45.7抗SSA抗體：70，敏感性高抗SSB抗體：40，特異性強抗RNP抗體：510抗著絲點抗體：510RF：43第十七張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月二、免疫球蛋白高丙種球蛋白血癥：90 第十八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月其

6、他檢查一、唾液腺檢查：1.唾液流量測定：置小杯于腮腺導(dǎo)管口，在舌的邊緣滴數(shù)滴檸檬汁，5分鐘后分別收集兩側(cè)腮腺分泌液。一側(cè)腺體于10分鐘內(nèi)分泌少于5ml為陽性結(jié)果。2.腮腺造影3.腮腺閃爍掃描和放射性核素測定第十九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月二、淚腺檢查：1.Schirmers試驗（濾紙試驗）：用535mm濾紙1片，距一端5mm處折成直角，將該端置入眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕程度，少于10mm為陽性。2.角膜染色試驗：用1玫瑰紅溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，檢查角膜和球結(jié)膜，染色點10個者表示有損害的角膜和結(jié)膜細胞。第二十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作

7、于2022年6月角膜染色試驗第二十一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標準I.口腔癥狀I(lǐng)I.眼部癥狀I(lǐng)II眼部體征IV.組織學(xué)檢查V.唾液腺受損VI.自身抗體第二十二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：鑒別要點為，原發(fā)性干燥綜合征多見于中老年婦女，發(fā)熱尤其是高熱不多見，無蝶形紅斑，口、眼干明顯，腎小管性酸中毒為其常見而主要的腎損害，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見，預(yù)后良好。第二十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：鑒別要點為，原發(fā)性干燥綜合征的關(guān)節(jié)炎癥和骨損害的進展遠不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴重，極少引起關(guān)節(jié)畸形和功能低下，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者很少出現(xiàn)抗SSA抗體和抗SSB抗體。3.非自身免疫病的口干 如老年、糖尿病者都可出現(xiàn)口干，進行血清自身抗體和球蛋白檢測即可鑒別。第二十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月治療目前尚無根治方法。替代和對癥治療?？诟桑和Ｖ刮鼰?、飲酒及避免服用引起口干的藥物，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染干燥性角結(jié)膜炎：人工淚液滴眼第二十五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肌肉、關(guān)節(jié)疼痛：非甾體抗炎藥低鉀血癥：靜脈補鉀，口服補鉀合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎小球