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文檔簡(jiǎn)介

1、營養(yǎng)性缺鐵性貧血 nutritional iron deficiency anemia 8個(gè)月男嬰,一直母乳喂養(yǎng),未添加輔食。近1月來出現(xiàn)面色蒼白,查外周血象示小細(xì)胞低色素性貧血,白細(xì)胞和血小板正常。該患兒診斷首先考慮 A生理性貧血 B營養(yǎng)性缺鐵性貧血 C營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 D再生障礙性貧血 E地中海貧血患兒8個(gè)月,單純母乳喂養(yǎng),近一個(gè)月表情呆滯,活動(dòng)減少,稀便。查體:面色蒼白,虛胖,四肢震顫,肝肋下3cm,血常規(guī):白細(xì)胞2.31012/L,血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞10109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%。診斷?A營養(yǎng)性缺鐵性貧血B營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血C慢性感染性貧血D溶血性貧血E失血性貧血

2、概念- definition是指體內(nèi)鐵缺乏所導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點(diǎn)是小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。是小兒最常見的一種貧血,以嬰幼兒發(fā)病率最高。 鐵的分布與功能- distribution and function鐵分布0.4%3.2%32%64%血紅蛋白儲(chǔ)存鐵肌紅蛋白含鐵酶 鐵的利用 irons using鐵 轉(zhuǎn)鐵蛋白 進(jìn)入骨髓幼紅細(xì)胞+原卟啉血紅素 血紅素+珠蛋白結(jié)合血紅蛋白肌紅蛋白含鐵酶儲(chǔ)存:鐵蛋白、含鐵血黃素 鐵的來源- irons source1/3-食物:食物中鐵分為血紅素鐵和非血紅素鐵. 前者吸收率高, 主要來自動(dòng)物性食品,母乳和牛乳中的含鐵量

3、較低。2/3-衰老的紅細(xì)胞釋放的鐵鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)- irons absorption and transfer Fe2+形式十二指腸和空腸上段游離鐵形式;血紅素形式影響鐵吸收的因素:維生素C、果糖、氨基酸等利于鐵吸收;磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵鹽難于吸收;茶、咖啡、牛奶抑制鐵吸收。體內(nèi)鐵儲(chǔ)存、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體合成調(diào)節(jié)鐵的吸收 鐵的代謝- iron metabolism Fe2+ 氧化 Fe3+十二指腸和空腸上段 C鐵蛋白進(jìn)入血液 與C內(nèi)去鐵蛋白結(jié)合保存在腸粘膜C中食物與C漿載體蛋白結(jié)合在組織C中儲(chǔ)備組織利用與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合未被利用的與去鐵蛋白結(jié)合銅藍(lán)蛋白氧化幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體*鐵代謝中的一些

4、概念 some special definition 1.血清鐵(SI):正常情況下,血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合,此結(jié)合的鐵稱為血清鐵。 2.未飽和鐵結(jié)合力:其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力,即為未飽和鐵結(jié)合力。 3.血清總鐵結(jié)合力(TIBC):血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和。 4.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。鐵的代謝- iron metabolism 鐵的排泄 主要由腸道排出。 鐵的需要量 成熟兒每天約需鐵1mg/kg; 早產(chǎn)兒需鐵約2mg/kg; 各年齡小兒每天攝入總量不宜超過15mg。 胎兒期鐵代謝特點(diǎn)- iron metabolism in fe

5、tus stage通過胎盤從母體獲得鐵;有限無私;可滿足其生后45月之用;早產(chǎn)兒、多產(chǎn)兒易缺鐵;孕母嚴(yán)重缺鐵,可影響胎兒獲取鐵量。嬰幼兒期鐵代謝的特點(diǎn)- iron metabolism in infancy足月兒早期不缺鐵,從母體獲得,生后的生理性溶血及生理性貧血期所以不易發(fā)生缺鐵;6月2歲是小兒缺鐵的高發(fā)時(shí)期。 兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn) iron metabolism in childhood and adolescence stages 正常兒童期較少缺鐵; 飲食不合理; 腸道的慢性失血; 青春期由于生長(zhǎng)發(fā)育快,尤其女孩易發(fā)生缺鐵。 *病 因 - etiology1、先天儲(chǔ)鐵不足2、鐵攝入

6、不足主要原因3、生長(zhǎng)發(fā)育快4、鐵吸收障礙5、鐵丟失過多發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)影響鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增殖RBC數(shù)量小細(xì)胞低色素貧血發(fā)病機(jī)制- pathogenesis(1)*缺鐵性貧血要經(jīng)歷三個(gè)階段:鐵減少期(iron depletion, ID);紅細(xì)胞合成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE );缺鐵性貧血期(iron deficiency anemina, IDA )。鐵缺乏演變過程紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期鐵減少期儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 紅細(xì)胞合成的鐵不足但是Hb正常臨床貧血亞臨床型發(fā)病機(jī)制(2)缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成。 多種

7、含鐵酶活性減低細(xì)胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力不集中、智力減退。 組織器官的異常:口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。*臨床表現(xiàn) clinical manifestation6-24月最多見。1、一般表現(xiàn) 蒼白,乏力、頭暈2、髓外造血表現(xiàn) 3、消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退、異食癖、口炎、舌炎、舌乳頭萎縮。4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退。5、心血管系統(tǒng)癥狀 心率增快、心臟擴(kuò)大。6、細(xì)胞免疫功能低下,易合并感染。7、上皮組織異常:如反甲輔助檢查- accessory examination血象:小細(xì)胞低色素 外周血涂

8、片:中央淡染區(qū)擴(kuò)大 MCV, MCH, MCHC下降; 網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度減少;白細(xì)胞、血小板一般無改變。骨髓:可染鐵 ; 胞漿發(fā)育落后胞核 Normal Red Blood Cells - Peripheral Blood SmearHypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency)輔助檢查鐵代謝的檢查 1. 鐵蛋白(SF)反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況,在缺鐵的 ID期即已降低。 *感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí),SF升高。 紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白不受影響 輔助檢查2.紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP) 是紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵的證據(jù); SF降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血,是ID

9、E期的典型表現(xiàn); 鉛中毒 、慢性炎癥時(shí)FEP增多。3.*血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS) 反映血漿中鐵含量,通常在IDA 期才出現(xiàn)異常,即SI和TS降低,TIBC升高。診斷和鑒別診斷- diagnosis and differential diagnosis診 斷: 1 . 病史 2 . 臨床表現(xiàn) 3 . 血象特點(diǎn) 4 .鐵代謝的生化檢查 5.必要時(shí)骨穿;鐵劑治療有效鑒別診斷:1 .地中海貧血 2 .維生素B6缺乏性貧血 3 .鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)1998年全國兒科血液專業(yè)組會(huì)議1、貧血為小細(xì)胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵10.7 mol/L(60

10、g/dl)4、總鐵結(jié)合力62.7 mol/L(350 g/dl)運(yùn)鐵蛋白飽和度15%10%5、骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失,鐵粒幼細(xì)胞15%6、紅細(xì)胞原卟啉500g/L7、血清鐵蛋白16 g/L8、鐵劑治療有效符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血。 治 療 - treatment一般治療去因治療 鐵劑治療輸血治療*治療- treatment(1)治療原則 : 1.糾正病因;2.補(bǔ)充足量鐵劑;3.應(yīng)補(bǔ)足貯存鐵(血象正常后繼續(xù)用藥6-8周)。鐵劑的補(bǔ)充以口服制劑為首選。 口服鐵劑 常用硫酸亞鐵 劑量 用法:元素鐵4-6mg/Kg/天, 2-3次/天 ;兩餐之間服用,口服維C促進(jìn)吸收。 治療- treatment(1) *有效指標(biāo): 1224小時(shí):含鐵酶恢復(fù),煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn), 食欲

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