鼻腔鼻竇淋巴瘤 1 醫(yī)藥交流PPT 鼻腔鼻竇淋巴瘤在亞洲發(fā)病率高 占全部淋巴瘤的2 6 6 7 約占結(jié)外淋巴瘤的44 西方鼻腔鼻竇淋巴瘤發(fā)病率較低 占全部淋巴瘤的1 5 占結(jié)外淋巴瘤不足0 5 在所有鼻腔的惡性腫瘤中 惡性淋巴瘤占第二位 僅次于鼻腔鱗癌 2 本病好發(fā)于中老年 男女比例4 1臨床癥狀主要有 鼻塞 鼻區(qū)及面頰腫脹 血涕 發(fā)熱 頭暈 咽痛等鼻內(nèi)鏡檢查顯示鼻黏膜壞死 潰瘍出血 表面有惡臭的干痂或膿痂 晚期T NK細(xì)胞型患者常發(fā)生鼻骨 鼻甲 鼻中隔或硬腭廣泛骨質(zhì)破壞 甚至發(fā)展到 自動(dòng)鼻手術(shù) 中面部嚴(yán)重變形 3 鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤 病理學(xué)上病變區(qū)可見大 中 小多型性異常細(xì)胞 多伴有片狀或灶狀壞死 瘤細(xì)胞散布于炎細(xì)胞之間 或彌漫性瘤細(xì)胞增生浸潤(rùn) 可見瘤細(xì)胞破壞血管 4 根據(jù)免疫組織化學(xué)分為B T和T NK細(xì)胞3種類型T NK細(xì)胞型淋巴瘤最常見 多發(fā)生于鼻腔 常見于亞洲 南中美洲和墨西哥 與EB病毒感染有關(guān) 易浸潤(rùn)并破壞血管壁 常引起壞死和骨質(zhì)侵蝕 預(yù)后最差T細(xì)胞型淋巴瘤也常發(fā)生于鼻腔 單獨(dú)發(fā)生于鼻竇罕見 預(yù)后較T NK細(xì)胞型好 B細(xì)胞型淋巴瘤最少見 多發(fā)生于鼻竇 約占鼻竇淋巴瘤的55 85 北美和歐洲多見 預(yù)后較好在我國(guó) 多數(shù)鼻腔鼻竇淋巴瘤為T NK細(xì)胞型 5 CT表現(xiàn) 病灶可發(fā)生于鼻腔或鼻竇 也可二者同時(shí)發(fā)病 常累及鄰近的鼻外結(jié)構(gòu)平掃病灶表現(xiàn)為竇腔內(nèi)等密度軟組織影 腫瘤膨脹性生長(zhǎng) 密度均勻 增強(qiáng)后均勻或不均勻輕中度強(qiáng)化 腫瘤大多呈彌漫生長(zhǎng) 邊緣不清楚 頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低 腫瘤可以透過鼻中隔或經(jīng)鼻后孔累及對(duì)側(cè)鼻腔 呈鼻中隔前部?jī)蓚?cè)非對(duì)稱腫塊 向上蔓延 累及篩竇 蝶竇 眼眶 向后累及鼻咽 向外蔓延累及上頜竇 范圍廣泛時(shí)可累及顳下窩及翼腭窩 病灶可以向鼻前庭生長(zhǎng)并浸潤(rùn)鼻翼 鼻背及鄰近面部皮膚 腫瘤較小時(shí)無骨質(zhì)破壞 較大時(shí)可由于骨質(zhì)重塑變形和骨質(zhì)侵蝕形成浸潤(rùn)性破壞 但不會(huì)出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞 6 病例1 F47左側(cè)鼻背部腫物1月余病理 鼻腔淋巴瘤 NHL彌漫大B細(xì)胞型 7 8 9 10 11 12 病例2 男性 32歲 T NK細(xì)胞型A冠狀面重建軟組織窗 示右側(cè)鼻腔前部少許軟組織影 密度均勻 B C分別為患者半年后冠狀面和橫斷面 示病變范圍明顯擴(kuò)大 并向鼻前庭生長(zhǎng) 浸潤(rùn)鼻翼 鼻背及鄰近面部軟組織 鄰近上頜骨額突浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞 13 病例3 男性 14歲 B細(xì)胞型A橫斷面示左側(cè)上頜竇軟組織腫塊 竇壁骨質(zhì)浸潤(rùn)性破壞并伴硬化 眶下管及翼腭管 腭大管擴(kuò)大 脂肪消失 B橫斷面重建軟組織窗 左側(cè)上頜竇軟組織影密度不均勻 眶下管及翼腭管 腭大管可見軟組織影 竇后脂肪間隙也可見軟組織影 累及翼腭窩及顳下窩 14 病例4 男性 15歲 T NK細(xì)胞型鼻腔 鼻竇 鼻咽及右側(cè)眼眶軟組織影 鼻翼 鼻背及右側(cè)面部軟組織增厚 右側(cè)翼腭窩及顳下窩軟組織浸潤(rùn) 鼻中隔 雙側(cè)鼻甲及左眼眶內(nèi)壁浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞 15 鑒別診斷 局限于鼻腔淋巴瘤需與鼻息肉 內(nèi)翻乳頭狀瘤 血管瘤鑒別 鼻息肉多發(fā)于中鼻道 下鼻甲后端 病灶買的不均勻 CT或MRI增強(qiáng)多表現(xiàn)周邊黏膜呈波浪狀或鋸齒狀強(qiáng)化 而內(nèi)容物常無明顯強(qiáng)化 易造成篩漏斗和上頜竇自然開口擴(kuò)大 常壓迫鄰近骨質(zhì) 16 17 血管瘤以年輕人多久 主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞和反復(fù)性鼻出血 好發(fā)于中 下鼻甲周圍的黏膜 可侵犯鼻甲 也可造成鼻腔變形和鼻中隔移位 MRT1WI呈中等信號(hào) T2WI呈高信號(hào) 增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化 18 19 內(nèi)翻乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側(cè)部 易向上頜竇和篩竇蔓延 可侵蝕鄰近的骨質(zhì) 向鼻腔前部和鼻前庭上漲少見 一般不浸潤(rùn)鼻翼及鄰近皮膚 MRT1WI和T2WI多表現(xiàn)為低到中等信號(hào) 增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化 20 21 彌漫性鼻腔鼻竇淋巴瘤需與鱗狀細(xì)胞癌 韋格氏肉芽腫 急性爆發(fā)性真菌性鼻竇炎鑒別 鼻腔鱗狀細(xì)胞癌發(fā)病部位更靠后 往往出現(xiàn)更嚴(yán)重骨質(zhì)破壞 病變密度或信號(hào)常不均勻 侵犯鼻旁軟組織少見 頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)中心容易出現(xiàn)壞死 22 23 韋格氏肉芽腫多為全身性疾病 也常累及肺和腎臟 活動(dòng)期胞漿型抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體 c ANCA 升高 鼻腔改變較局限 多伴有中 下鼻甲和鼻中隔破壞 竇壁骨質(zhì)增生 硬化 可出現(xiàn) 雙邊 征 侵犯硬腭 牙槽骨和面部皮膚少見 24 25 急性暴發(fā)性真