泌尿科腎上腺疾病臨床診療指南引言腎上腺作為人體重要的內分泌器官，其功能異?；蚱髻|性病變可導致一系列復雜的臨床癥候群，嚴重影響患者健康。在泌尿外科臨床實踐中，腎上腺疾病的診治因其涉及內分泌、影像、病理等多學科知識，常具有一定挑戰(zhàn)性。本指南旨在結合當前最新臨床證據(jù)與實踐經(jīng)驗，為泌尿外科醫(yī)師提供一套系統(tǒng)、規(guī)范且實用的腎上腺疾病診療思路與操作建議，以期提高診療水平，改善患者預后。一、腎上腺疾病概述（一）腎上腺解剖與生理功能概要腎上腺位于雙側腎臟上方，左右各一，分為皮質和髓質兩部分。皮質由外向內依次為球狀帶（分泌醛固酮，調節(jié)水鹽代謝）、束狀帶（分泌皮質醇，參與糖脂代謝及應激反應）和網(wǎng)狀帶（分泌少量性激素）。髓質主要分泌兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素等），參與調節(jié)心血管功能和物質代謝。（二）腎上腺疾病的分類臨床常見的腎上腺疾病可按功能狀態(tài)及病變性質分類。按功能狀態(tài)可分為功能性腎上腺疾?。ㄈ鐜煨谰C合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細胞瘤）和無功能性腎上腺疾病。按病變性質則包括腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、腎上腺髓質腫瘤（如嗜鉻細胞瘤）、腎上腺增生以及轉移性腫瘤等。二、腎上腺疾病的診斷思路與方法（一）臨床表現(xiàn)與病史采集詳細的病史采集和體格檢查是診斷腎上腺疾病的基礎。應重點關注患者有無高血壓（尤其是難治性或陣發(fā)性高血壓）、電解質紊亂（如低鉀血癥）、體重異常變化（增加或減少）、體型改變（向心性肥胖、滿月臉、水牛背）、皮膚色素沉著或紫紋、乏力、心悸、多汗、頭痛等癥狀。對于疑似遺傳性疾?。ㄈ缍喟l(fā)性內分泌腺瘤?。€需關注家族史。（二）實驗室檢查1.基礎激素水平測定：根據(jù)臨床表現(xiàn)懷疑某種特定疾病時，進行相應的激素測定。如懷疑庫欣綜合征查血清皮質醇、尿游離皮質醇；懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥查血漿醛固酮/腎素活性比值（ARR）；懷疑嗜鉻細胞瘤查血漿游離甲氧基腎上腺素類物質（MNs）或尿兒茶酚胺及其代謝產物。2.動態(tài)功能試驗：用于疑難病例的鑒別診斷和確診。如庫欣綜合征的地塞米松抑制試驗、原發(fā)性醛固酮增多癥的鹽水負荷試驗或卡托普利試驗、嗜鉻細胞瘤的可樂定抑制試驗等。3.血尿常規(guī)、電解質、肝腎功能、血糖、血脂等常規(guī)檢查：有助于評估整體狀況及并發(fā)癥。（三）影像學檢查1.超聲檢查：作為初步篩查手段，可發(fā)現(xiàn)較大的腎上腺占位，但對較小病灶敏感性有限。2.計算機斷層掃描（CT）：是腎上腺疾病影像學診斷的首選方法，能清晰顯示腎上腺的大小、形態(tài)、位置及與周圍結構的關系，對病灶的定性診斷有較高價值。平掃加增強掃描可進一步提高診斷準確性。3.磁共振成像（MRI）：對軟組織分辨率高，無輻射，適用于CT對比劑過敏、孕婦以及需要更精確評估病灶性質（如區(qū)分良惡性）的患者。對嗜鉻細胞瘤的診斷敏感性亦較高。4.核醫(yī)學檢查：如腎上腺皮質顯像、間碘芐胍（MIBG）顯像等，主要用于異位腎上腺疾病、腎上腺轉移癌以及多發(fā)性內分泌腺瘤病的定位診斷和鑒別診斷。三、腎上腺疾病的治療原則與策略（一）治療總則腎上腺疾病的治療應根據(jù)其性質（良惡性）、功能狀態(tài)（有無內分泌功能亢進）以及患者的整體狀況綜合決定。治療目標包括：去除病灶、糾正內分泌功能紊亂、緩解臨床癥狀、預防并發(fā)癥及保護靶器官功能。（二）藥物治療1.功能性腎上腺疾病的藥物控制：對于暫不宜手術、拒絕手術或術后復發(fā)的功能性腎上腺疾病患者，可采用藥物治療控制激素過度分泌及其所致的癥狀。如庫欣綜合征可選用皮質醇合成抑制劑；原發(fā)性醛固酮增多癥可選用醛固酮受體拮抗劑；嗜鉻細胞瘤術前需應用α受體阻滯劑（必要時聯(lián)合β受體阻滯劑）進行充分準備，以控制血壓，預防術中高血壓危象。2.惡性腫瘤的輔助治療：對于無法完全切除或已發(fā)生轉移的腎上腺皮質癌，可采用化療、靶向治療等綜合治療措施。3.對癥支持治療：包括糾正電解質紊亂、控制血壓、改善糖代謝、營養(yǎng)支持等。（三）手術治療1.手術指征：*有功能的腎上腺腺瘤或腺癌。*無功能腺瘤直徑達到一定標準（通常認為直徑≥4cm者惡性風險增加，建議手術；具體需結合影像學特征及患者情況綜合判斷）。*影像學表現(xiàn)高度懷疑惡性的腎上腺占位。*雖為良性但引起明顯臨床癥狀或患者心理壓力較大，強烈要求手術者（需謹慎評估）。2.手術方式：*腹腔鏡手術：目前已成為腎上腺手術的金標準術式，具有創(chuàng)傷小、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點。包括經(jīng)腹腔途徑和后腹腔途徑，術者可根據(jù)自身經(jīng)驗及病灶情況選擇。*開放手術：主要適用于巨大腎上腺腫瘤、懷疑或證實為惡性腫瘤（尤其是侵犯周圍組織器官需聯(lián)合切除者）、腹腔鏡手術困難或中轉開放的病例。*機器人輔助腹腔鏡手術：具有三維視野、操作更精細靈活等優(yōu)勢，但其普及度及成本效益需綜合考量。3.圍手術期管理：*術前準備：對功能性腫瘤患者，術前需進行充分的內分泌功能評估和藥物準備，尤其是嗜鉻細胞瘤患者，術前α受體阻滯劑的規(guī)范應用至關重要。糾正電解質紊亂、控制血壓血糖、改善營養(yǎng)狀況，確?；颊吣苣褪苁中g。*術中管理：密切監(jiān)測生命體征，尤其是血壓、心率的波動，特別是在處理嗜鉻細胞瘤時。注意保護周圍臟器，避免副損傷。完整切除腫瘤，避免腫瘤破裂導致種植轉移（尤其對懷疑惡性者）。*術后管理：*監(jiān)測血壓、心率、電解質、血糖及相關激素水平變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的腎上腺皮質功能不全（尤其是雙側腎上腺切除或單側巨大腫瘤切除后），必要時補充糖皮質激素。*關注術后出血、感染、鄰近臟器損傷等并發(fā)癥。*鼓勵患者早期下床活動，促進恢復。4.術后隨訪：術后需定期隨訪，評估臨床癥狀改善情況、內分泌功能恢復狀態(tài)，并通過影像學檢查監(jiān)測有無腫瘤復發(fā)或轉移，特別是對于惡性腫瘤患者，需長期隨訪。四、常見腎上腺疾病診療要點（一）原發(fā)性醛固酮增多癥1.診斷：以高血壓、低血鉀（部分患者可正常）、高醛固酮血癥和低腎素活性為主要特征。ARR是重要的篩查指標，確診需行鹽水負荷試驗、卡托普利試驗等。影像學檢查（CT/MRI）有助于定位。必要時可行腎上腺靜脈采血（AVS）進行分型診斷（區(qū)分單側或雙側病變）。2.治療：單側醛固酮瘤或單側腎上腺增生首選腹腔鏡患側腎上腺切除術。雙側腎上腺增生或不愿/不能手術者，首選醛固酮受體拮抗劑（如螺內酯）治療，并輔以生活方式干預。（二）嗜鉻細胞瘤與副神經(jīng)節(jié)瘤1.診斷：典型表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，伴“頭痛、心悸、多汗”三聯(lián)征。血漿游離MNs或尿兒茶酚胺及其代謝產物測定是主要診斷手段。CT/MRI為主要定位方法，MIBG顯像或PET顯像有助于疑難病例及轉移灶的診斷。2.治療：手術切除是唯一根治性方法。術前必須進行充分的α受體阻滯劑準備（通常不少于2周），以控制血壓，擴充血容量，降低手術風險。術中需密切監(jiān)測血流動力學變化，及時處理高血壓危象和低血壓。（三）庫欣綜合征（腎上腺皮質醇增多癥）1.診斷：主要表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓、糖代謝異常等。診斷需結合臨床表現(xiàn)、血皮質醇晝夜節(jié)律消失、尿游離皮質醇升高以及地塞米松抑制試驗等。明確診斷后需進一步區(qū)分ACTH依賴性或非ACTH依賴性（腎上腺源性）。2.治療：腎上腺腺瘤所致者首選腹腔鏡腺瘤切除術。腎上腺皮質癌則需行根治性切除，必要時聯(lián)合放化療。對于無法手術或術后復發(fā)者，可采用藥物治療（如酮康唑、米托坦等）或其他姑息治療措施。五、腎上腺疾病的隨訪與管理腎上腺疾病患者，無論接受手術治療還是藥物治療，均需建立長期隨訪制度。隨訪內容應包括臨床癥狀、體征、血壓、電解質、血糖、相關激素水平及影像學檢查等，以便及時評估治療效果、監(jiān)測病情變化、早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)或轉移，并調整治療方案。對于惡性腫瘤患者，隨訪間隔應更密集，隨訪時間應更長?？偨Y與展望腎上腺疾病的診療要求泌尿外科醫(yī)師具備扎實的內分泌學知識、熟練的影像學判讀能力及精湛的手術技巧。多學科協(xié)作（包括內