重慶市人民醫(yī)院「溶血性貧血」相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查考核一、單選題（每題2分，共20題）1.溶血性貧血患者外周血涂片中，哪項(xiàng)表現(xiàn)最常見？A.網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多B.橢圓紅細(xì)胞增多C.紅細(xì)胞形態(tài)正常D.白細(xì)胞顯著減少答案：A解析：溶血性貧血時(shí)骨髓代償性增生，導(dǎo)致外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多。其他選項(xiàng)中，B可見于遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，C不符合溶血性貧血特征，D與溶血關(guān)系不大。2.Coombs試驗(yàn)陽性最常見于哪種溶血性貧血？A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）C.丙型溶血性鏈球菌感染后溶血性貧血D.G6PD缺乏癥答案：B解析：Coombs試驗(yàn)（直接抗人球蛋白試驗(yàn)）陽性是AIHA的確診依據(jù)，檢測(cè)紅細(xì)胞表面存在自身抗體。其他選項(xiàng)中，A常表現(xiàn)為間接Coombs試驗(yàn)陽性，C為藥物或感染誘導(dǎo)的免疫性溶血，D為酶缺陷導(dǎo)致的血管內(nèi)溶血，無自身抗體。3.患者出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血時(shí)，外周血涂片中可見到：A.裂紅細(xì)胞B.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少C.膽固醇酯滴D.靶形紅細(xì)胞答案：A解析：微血管病性溶血性貧血（如TTP、HUS）時(shí)，紅細(xì)胞通過狹窄血管時(shí)受機(jī)械損傷形成裂紅細(xì)胞（schistocytes）。B提示骨髓抑制，C為脂肪變性，D可見于地中海貧血。4.檢測(cè)G6PD缺乏癥最常用的方法是什么？A.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)B.G6PD活性測(cè)定C.Coombs試驗(yàn)D.抗人球蛋白試驗(yàn)答案：B解析：G6PD活性測(cè)定是確診G6PD缺乏癥的金標(biāo)準(zhǔn)。A用于檢測(cè)紅細(xì)胞膜缺陷，C和D用于自身免疫性溶血。5.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者的紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)結(jié)果如何？A.正常B.降低C.先降低后升高D.顯著增高答案：D解析：球形紅細(xì)胞膜缺陷，對(duì)低滲鹽溶液的抵抗力增強(qiáng)，表現(xiàn)為脆性試驗(yàn)顯著增高。6.患者因輸血后出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)和溶血，應(yīng)首先考慮：A.溶血性尿毒綜合征（HUS）B.血型不合導(dǎo)致的急性免疫性溶血C.G6PD缺乏癥誘發(fā)溶血D.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥加重答案：B解析：輸血后溶血多為血型不合（ABO或Rh不合）引起的急性免疫性溶血，伴發(fā)熱等過敏反應(yīng)。7.檢測(cè)冷凝集素病時(shí)，哪項(xiàng)指標(biāo)最有意義？A.紅細(xì)胞沉降率（ESR）B.冷抗體滴度C.C3補(bǔ)體水平D.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)答案：B解析：冷凝集素病特征是血清中存在冷抗體（IgM），其滴度是診斷和分級(jí)的依據(jù)。8.急性溶血性貧血時(shí)，血清膽紅素水平最先升高的是：A.結(jié)合膽紅素B.非結(jié)合膽紅素C.結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均升高D.膽紅素水平不變答案：B解析：急性溶血時(shí)，大量紅細(xì)胞破壞，非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）生成迅速增加，結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）變化相對(duì)滯后。9.患者溶血時(shí)尿中膽紅素定性試驗(yàn)結(jié)果如何？A.陰性B.可陽性C.持續(xù)陽性D.明顯陽性答案：B解析：溶血時(shí)非結(jié)合膽紅素升高，經(jīng)肝處理后可部分轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素從膽道排入腸道，少量經(jīng)腎排泄，尿膽紅素定性可為弱陽性，但通常不持續(xù)。10.鑒別血管內(nèi)溶血和血管外溶血的主要依據(jù)是：A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)B.血清膽紅素水平C.尿膽原排泄D.Coombs試驗(yàn)結(jié)果答案：C解析：血管外溶血時(shí)，血紅蛋白分解產(chǎn)物經(jīng)肝代謝，尿膽原排泄增加；血管內(nèi)溶血時(shí)尿膽原正常或減少，尿膽紅素陽性。二、多選題（每題3分，共10題）11.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)包括：A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)B.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)C.Coombs試驗(yàn)D.血清膽紅素測(cè)定E.肝功能試驗(yàn)答案：A,B,C,D解析：E與溶血直接無關(guān)，其余均為溶血性貧血的常規(guī)檢查。12.微血管病性溶血性貧血可見于：A.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）B.腎上腺素能危象C.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥D.血栓性微血管?。═TP）E.溶血性尿毒綜合征（HUS）答案：A,B,D,E解析：C為微血管病性溶血，但非血栓性微血管病。13.Coombs試驗(yàn)分為：A.直接Coombs試驗(yàn)B.間接Coombs試驗(yàn)C.冷凝集素試驗(yàn)D.抗人球蛋白試驗(yàn)E.網(wǎng)織紅細(xì)胞抗體試驗(yàn)答案：A,B,D解析：C和E為其他自身免疫性溶血檢測(cè)方法。14.G6PD缺乏癥的溶血特點(diǎn)包括：A.熱變性試驗(yàn)陽性B.紅細(xì)胞在pH6.2時(shí)溶解度增加C.紅細(xì)胞滲透脆性增高D.禁食或感染后易誘發(fā)溶血E.血清膽紅素顯著升高答案：A,B,D解析：C與G6PD缺乏癥無關(guān)，E溶血程度不一。15.溶血性貧血時(shí)骨髓象可見：A.紅系細(xì)胞顯著增生B.網(wǎng)狀細(xì)胞增多C.巨核細(xì)胞顯著減少D.中性粒細(xì)胞核左移E.淋巴細(xì)胞相對(duì)減少答案：A,B解析：C和D與溶血無直接關(guān)系，E在溶血時(shí)淋巴細(xì)胞常相對(duì)增多。16.血清間接膽紅素升高的原因包括：A.紅細(xì)胞破壞過多B.肝病導(dǎo)致攝取減少C.腎病導(dǎo)致排泄障礙D.藥物誘導(dǎo)溶血E.新生兒黃疸答案：A,D,E解析：B和C主要影響直接膽紅素，間接膽紅素升高主要與溶血有關(guān)。17.冷凝集素病的特點(diǎn)包括：A.血清中存在IgM類冷抗體B.可導(dǎo)致陣發(fā)性寒冷時(shí)溶血C.Coombs試驗(yàn)陰性D.可出現(xiàn)冷球蛋白血癥E.紅細(xì)胞在低溫下易聚集答案：A,B,D,E解析：Coombs試驗(yàn)可為陽性或弱陽性。18.溶血性尿毒綜合征（HUS）的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)包括：A.血小板減少B.腎功能衰竭C.微血管病性溶血D.Coombs試驗(yàn)陽性E.血清C3水平降低答案：A,B,C,E解析：D主要見于AIHA。19.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的治療方法包括：A.碳酸氫鈉堿化尿液B.脾切除C.防治感染D.紅細(xì)胞輸注E.避免接觸溶血藥物答案：B,C,E解析：A和D非首選治療。20.血管內(nèi)溶血的實(shí)驗(yàn)室特征包括：A.血清游離血紅蛋白升高B.紅細(xì)胞碎片增多C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常D.尿中膽紅素陽性E.血清結(jié)合膽紅素升高答案：A,B解析：C網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，D和E主要與肝膽功能有關(guān)。三、判斷題（每題2分，共10題）21.溶血性貧血患者血清LDH水平一定升高。（正確）22.Coombs試驗(yàn)陽性可排除G6PD缺乏癥。（錯(cuò)誤）23.微血管病性溶血時(shí)，外周血涂片中可見到盔形紅細(xì)胞。（正確）24.冷凝集素病患者的血清凝固溫度通常低于30℃。（正確）25.溶血性貧血時(shí)，血清鐵蛋白水平一定降低。（錯(cuò)誤）26.G6PD缺乏癥患者服用阿司匹林可誘發(fā)溶血。（正確）27.血管外溶血時(shí)，尿膽原排泄顯著增加。（正確）28.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者的紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)結(jié)果正常。（錯(cuò)誤）29.溶血性尿毒綜合征（HUS）的病理基礎(chǔ)是微血管血栓形成。（正確）30.Coombs試驗(yàn)陰性可排除自身免疫性溶血性貧血。（錯(cuò)誤）答案：21.√；22.×；23.√；24.√；25.×；26.√；27.√；28.×；29.√；30.×四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共4題）31.簡(jiǎn)述Coombs試驗(yàn)的操作步驟及其臨床意義。答案：Coombs試驗(yàn)分為直接和間接試驗(yàn)：-直接試驗(yàn)：檢測(cè)紅細(xì)胞表面是否存在不完全抗體，方法為取患者血涂片，直接加抗人球蛋白抗體孵育，顯微鏡下觀察紅細(xì)胞凝集。-間接試驗(yàn)：檢測(cè)血清中是否存在游離的不完全抗體，方法為取患者血清，與正常紅細(xì)胞孵育，再加抗人球蛋白抗體，觀察紅細(xì)胞凝集。臨床意義：陽性主要見于AIHA，也可見于藥物誘導(dǎo)的免疫性溶血。32.簡(jiǎn)述急性溶血性貧血時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查的變化。答案：-外周血：網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多，可見裂紅細(xì)胞、幼稚紅細(xì)胞。-血清學(xué)：膽紅素（尤其是間接膽紅素）升高，LDH、ALT、膽堿酯酶等酶類升高，血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿。-尿液：尿膽原增加，尿膽紅素可陽性。-骨髓：紅系增生明顯。33.簡(jiǎn)述G6PD缺乏癥的溶血誘發(fā)因素。答案：-感染（如病毒、細(xì)菌感染）。-藥物（如阿司匹林、伯氨喹啉）。-氧化物（如維生素C、鉛暴露）。-避免誘因可減少溶血發(fā)作。34.簡(jiǎn)述冷凝集素病的診斷要點(diǎn)。答案：-血清中存在IgM類冷抗體（滴度≥1:32）。-紅細(xì)胞在低溫下易聚集或凝集。-可伴冷球蛋白血癥或血管堵塞癥狀。-Coombs試驗(yàn)可為陽性。五、論述題（每題10分，共2題）35.論述溶血性貧血的鑒別診斷思路。答案：溶血性貧血需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行鑒別：1.溶血部位：血管內(nèi)（如G6PD缺乏癥、TTP）或血管外（如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）。2.實(shí)驗(yàn)室特征：-血管內(nèi)：游離血紅蛋白、LDH升高，尿膽紅素陽性。-血管外：網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，膽紅素（間接為主）升高，尿膽原增加。3.自身抗體檢測(cè)：Coombs試驗(yàn)陽性提示AIHA。4.特殊檢查：滲透脆性試驗(yàn)（球形紅細(xì)胞增多癥陽性）、G6PD活性測(cè)定（G6PD缺乏癥陽性）。5.病因分析：結(jié)合藥物、感染、遺傳病史。36.論述輸血相關(guān)性溶血性輸血反應(yīng)（TRALI）的機(jī)制和診斷。答案：TRALI是輸血后發(fā)生的急性免