周圍神經病

（PeripheralNeuropathy）

遵義醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院神經內科

徐平

周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經疾病概述三叉神經痛特發(fā)性面神經炎格林－巴利綜合征周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經疾?。攀鼋馄始吧碇車窠浵到y(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，包括感覺傳入神經根運動傳出神經根神經束膜和神經外膜均有血神經屏障有髓神經纖維的節(jié)段性結構為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用周圍神經系統(tǒng)疾病

1嗅

2視不屬周圍神經系統(tǒng)

3動眼

4滑車中腦

5三叉

6外展

7面橋腦

8位聽

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下12對腦神經周圍神經疾?。攀鲋車窠浵到y(tǒng)疾病脊髓自上而下分出31對脊神經：頸段8對胸段12對腰段5對骶段5對尾神經1對周圍神經疾病－概述周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經疾?。攀霭l(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙導致軸索再生障礙。周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經疾?。攀霾±硖攸c華勒變性：遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經元變性：神經元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整周圍神經系統(tǒng)疾病PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經疾病－概述癥狀學感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經增大、手足脊柱畸形、肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經疾?。攀鲚o助檢查神經傳導速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經病可鑒別運動神經病和肌病所致的肌萎縮周圍神經系統(tǒng)疾病三叉神經痛

TrigeminalNeuralgia

周圍神經系統(tǒng)疾病三叉神經痛－病因及病理病因不清神經纖維脫髓鞘異常血管團壓迫周圍神經系統(tǒng)疾病三叉神經痛－臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經分布區(qū)內以第二、三支最多見，多為單側間歇期完全正常發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經系統(tǒng)檢查無陽性體征周圍神經系統(tǒng)疾病三叉神經痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛牙痛舌咽神經痛蝶腭神經痛：分布于鼻根后方，同側眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關節(jié)病周圍神經系統(tǒng)疾病三叉神經痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定氯苯氨丁酸大劑量維生素B12哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平封閉療法：無水酒精、甘油經皮半月神經節(jié)射頻電凝療法手術治療：神經根部分切斷術、微血管減壓周圍神經系統(tǒng)疾病特發(fā)性面神經麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)周圍神經系統(tǒng)疾病病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素受冷、病毒感染和自主神經不穩(wěn)神經營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性周圍神經系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退、外耳道皰疹－Hunt綜合征周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經系統(tǒng)疾病周圍神經系統(tǒng)疾病不良預后發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人病后10天面神經出現(xiàn)失神經，恢復時間延長，平均需要3個月。周圍神經系統(tǒng)疾病診斷及鑒別診斷：根據急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．格林-巴利綜合征

2．各種耳源性面神經麻痹

3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱周圍神經系統(tǒng)疾病治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，促進功能恢復。皮質類固醇激素維生素B族氯苯氨丁酸理療康復手術周圍神經系統(tǒng)疾病●

面癱后遺癥☆面肌攣縮及抽搐患側瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動運動時收縮運動不良，并有陣發(fā)性抽搐。☆面肌聯(lián)合運動瞬目時口唇顫動，露齒時不自主閉眼，閉眼時額肌收縮。☆味覺淚反射進食咀嚼時，病側眼淚流下，顳部皮膚潮紅、發(fā)熱、汗液分泌。周圍神經系統(tǒng)疾病Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)周圍神經系統(tǒng)疾病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）流行病學病因和發(fā)病機理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預后周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－概念

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－流行病學GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－病因及發(fā)病機制●病因尚未明確，可能是一種免疫介導疾病

1感染空腸彎曲菌(CJ)

巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)

人類免疫缺陷病毒(HIV)2免疫分子模擬(molecularmimicry)

周圍神經髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前認為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病周圍神經系統(tǒng)疾病

周圍神經節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎癥反應。

GBS－病理周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關節(jié)運動覺障礙更少見，約30%周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－臨床表現(xiàn)腦神經麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型經典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經病(AMAN)：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和復發(fā)型GBS等變異型。周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經傳導速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應做多根神經檢查腓腸神經活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經受累常有CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同無感覺障礙及神經根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，疲勞試驗周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動脈氧分壓低于70mmHg，應及早使用呼吸器先行氣管內插管，1天以上無好轉，行氣管切開對癥治療

重癥監(jiān)護高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補充膠體液或調整患者體位治療預防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛周圍神經系統(tǒng)疾病GBS－治療血漿交換（plasmaexchange,PE）

：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，血容量復原主要靠5%白蛋白臨床試驗表明，接受PE的病人獲得良好的療效；