原發(fā)性干燥綜合征多學(xué)科診療專家共識(shí)（2024版）解讀匯報(bào)人：xxx引言流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)目錄CATALOGUE多學(xué)科診療模式治療方案預(yù)后評(píng)估結(jié)論目錄CATALOGUE01引言pSS定義與特征pSS定義解析原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種慢性自身免疫性疾病，主要特征在于淚腺和唾液腺等外分泌腺體的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致功能受損，引發(fā)干燥癥狀。多系統(tǒng)受累的廣泛影響pSS不僅限于口眼干燥，還廣泛影響全身多系統(tǒng)，包括關(guān)節(jié)、皮膚、腎臟、肺、消化及血液系統(tǒng)等，可能引發(fā)多器官損害，顯示其復(fù)雜的病情。診治進(jìn)展隨著對(duì)pSS研究的深入，近年來(lái)其在診斷技術(shù)和治療方法上取得了顯著進(jìn)展，為提升患者管理和生活質(zhì)量提供了有力支持。診斷治療方法發(fā)布《原發(fā)性干燥綜合征多學(xué)科診療專家共識(shí)（2024版）》，旨在規(guī)范pSS的診療流程，通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化診斷步驟，提高早期診斷的準(zhǔn)確性。診斷流程的標(biāo)準(zhǔn)化治療方案的個(gè)性化多學(xué)科協(xié)作的強(qiáng)化共識(shí)基于最新研究成果和臨床經(jīng)驗(yàn)，為pSS患者提供了全面的治療建議，強(qiáng)調(diào)根據(jù)病情嚴(yán)重程度、系統(tǒng)受累范圍及患者個(gè)體差異制定個(gè)性化方案。強(qiáng)化多學(xué)科協(xié)作，確保pSS患者得到全面、連貫的診療服務(wù)，通過(guò)風(fēng)濕免疫科、眼科、口腔科等多學(xué)科緊密合作，提升診治效率與患者生活質(zhì)量。共識(shí)發(fā)布意義臨床指導(dǎo)價(jià)值為臨床醫(yī)生提供詳盡的pSS診療指南，助力醫(yī)生精準(zhǔn)施治，提升pSS的診療水平，確?；颊攉@得最佳治療效果。促進(jìn)多學(xué)科協(xié)作通過(guò)明確各科室在pSS診療中的角色與職責(zé)，促進(jìn)多學(xué)科之間的協(xié)作與溝通，共同為患者制定最佳診療方案。提升患者預(yù)后規(guī)范化的診療流程與多學(xué)科協(xié)作機(jī)制，有助于減少pSS患者的治療延誤與并發(fā)癥，從而改善其長(zhǎng)期預(yù)后。02流行病學(xué)pSS發(fā)病率與患病率因地而異，全球范圍內(nèi)，pSS的患病率約為0.1%-0.7%，女性多見(jiàn)，男女比例約為1:9-1:20。全球患病率0.7%，隨著人口老齡化的加劇，其發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。我國(guó)pSS患病發(fā)病率和患病率pSS發(fā)病年齡pSS發(fā)病年齡60歲。兒童和青少年也可發(fā)病，但相對(duì)較少。01pSS與性激素pSS發(fā)病與性激素水平變化相關(guān)，育齡期女性因雌激素波動(dòng)而風(fēng)險(xiǎn)增加，妊娠期和口服避孕藥可減輕癥狀。0203發(fā)病機(jī)制遺傳因素非HLA基因除了HLA基因，一些非HLA基因如IRF5、STAT4等也與pSS的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，這些基因的變異可能通過(guò)影響免疫反應(yīng)，進(jìn)一步推動(dòng)疾病的發(fā)展。遺傳基石遺傳因素在pSS發(fā)病中扮演重要角色，研究顯示，pSS與人類白細(xì)胞抗原（HLA）基因緊密相關(guān)，特別是HLA-DR3、HLA-DQ2等基因位點(diǎn)。環(huán)境因素可能觸發(fā)pSS發(fā)病，病毒感染如EB病毒、丙肝病毒等可能通過(guò)分子模擬機(jī)制激活自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身組織。病毒觸發(fā)長(zhǎng)期暴露于某些化學(xué)物質(zhì)、紫外線等也可能增加pSS的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，這些因素可能引發(fā)炎癥反應(yīng)，干擾免疫系統(tǒng)功能，從而促發(fā)干燥綜合征。環(huán)境因素環(huán)境因素免疫異常pSS患者存在明顯的免疫異常，主要表現(xiàn)為T細(xì)胞和B細(xì)胞的活化、細(xì)胞因子失衡和自身抗體的產(chǎn)生，T細(xì)胞亞群失衡，Th1、Th17細(xì)胞比例增加。T細(xì)胞活化B細(xì)胞過(guò)度活化，產(chǎn)生大量自身抗體，如抗SSA、抗SSB抗體等，細(xì)胞因子如干擾素-γ、白細(xì)胞介素-6等水平升高，參與了炎癥反應(yīng)和組織損傷。B細(xì)胞過(guò)度活化010204臨床表現(xiàn)患者常出現(xiàn)口干，嚴(yán)重者可影響進(jìn)食和說(shuō)話。由于唾液分泌減少，患者易出現(xiàn)齲齒、牙周炎、口腔黏膜潰瘍等。部分患者可出現(xiàn)腮腺、頜下腺腫大，可為單側(cè)或雙側(cè)，反復(fù)發(fā)作。局部表現(xiàn)口干燥癥眼干、眼澀、異物感是眼干燥癥的常見(jiàn)癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)視力下降、角膜潰瘍等?；颊叱０橛袦I液分泌減少，淚膜穩(wěn)定性下降。需要及時(shí)就醫(yī)檢查和治療，以預(yù)防視力受損。眼干燥癥除了淚腺和唾液腺外，鼻腔、呼吸道、消化道、陰道等黏膜的外分泌腺也可受累，導(dǎo)致相應(yīng)部位的干燥癥狀，如鼻干、干咳、吞咽困難、陰道干澀等。其他外分泌腺受累皮膚黏膜可出現(xiàn)紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑、雷諾現(xiàn)象等。紫癜樣皮疹多見(jiàn)于下肢，為高出皮面的紫紅色瘀點(diǎn)、瘀斑，可自行消退，但易反復(fù)發(fā)作。給患者的皮膚健康帶來(lái)很大的影響。系統(tǒng)表現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腫脹是pSS常見(jiàn)的關(guān)節(jié)表現(xiàn)，多為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，可累及多個(gè)關(guān)節(jié)，以雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等多見(jiàn)。部分患者可出現(xiàn)肌肉無(wú)力、肌痛等癥狀。腎臟腎臟受累較為常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為腎小管間質(zhì)病變，可出現(xiàn)腎小管酸中毒、低鉀血癥、腎性尿崩癥等。少數(shù)患者可出現(xiàn)腎小球病變，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿等，需要及時(shí)治療。系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)干咳、氣短等癥狀，肺部受累主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、肺纖維化等。需要及時(shí)就醫(yī)檢查和治療，以預(yù)防呼吸功能受損。日常生活中要注意避免吸煙和吸入有害物質(zhì)。01消化系統(tǒng)可出現(xiàn)消化不良、腹脹、腹痛等癥狀，部分患者可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胰腺炎等。肝臟受累可表現(xiàn)為肝功能異常、黃疸等需要及時(shí)就醫(yī)檢查和治療，以預(yù)防消化功能和肝功能受損。血液系統(tǒng)可出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血小板減少、貧血等。部分患者可并發(fā)淋巴瘤，是pSS嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。需要及時(shí)就醫(yī)檢查和治療，以預(yù)防病情進(jìn)展和并發(fā)癥的發(fā)生。神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)病變等。周圍神經(jīng)病變以感覺(jué)神經(jīng)受累為主，表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛等。中樞神經(jīng)病變可出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙等需要及時(shí)治療。02030405診斷標(biāo)準(zhǔn)抗SSA/B抗體陽(yáng)性Schirmer試驗(yàn)淚液減少唾液流率減少干燥癥伴OSS≤3分唇腺病理淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)2016年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)抗SSA和/或抗SSB抗體是pSS的特異性抗體，陽(yáng)性結(jié)果對(duì)診斷具有重要提示意義，輔助醫(yī)生準(zhǔn)確識(shí)別疾病。唇腺病理活檢是診斷pSS的重要方法，淋巴細(xì)胞灶的存在提示唾液腺的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，為疾病診斷提供依據(jù)。OSS是評(píng)估眼干燥癥的指標(biāo)，OSS≤3分提示眼干燥癥，幫助醫(yī)生了解患者眼表受損情況，為治療提供依據(jù)。Schirmer試驗(yàn)是檢測(cè)淚液分泌功能的方法，Schirmer試驗(yàn)≤5mm/5min提示淚液分泌減少，為診斷提供依據(jù)。唾液流率是檢測(cè)唾液分泌功能的方法，唾液流率≤0.1ml/min提示唾液分泌減少，輔助醫(yī)生診斷干燥綜合征。pSS診斷流程病史采集與體格檢查詳細(xì)詢問(wèn)患者病史，進(jìn)行細(xì)致體格檢查，評(píng)估是否存在口干、眼干等癥狀，為診斷pSS提供初步線索。綜合判斷依據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)，綜合患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及?？茩z查結(jié)果，由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行最終診斷，確保診斷的準(zhǔn)確性和可靠性。實(shí)驗(yàn)室檢查包括自身抗體檢測(cè)、血常規(guī)、生化檢查、尿常規(guī)等，以及眼科和口腔科的?？茩z查，如Schirmer試驗(yàn)等，輔助診斷。06多學(xué)科診療模式多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)的組成團(tuán)隊(duì)作用多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)通過(guò)密切協(xié)作，共同制定患者的診療方案，確保pSS的準(zhǔn)確診斷和有效治療，為患者提供全面的醫(yī)療關(guān)懷。團(tuán)隊(duì)組成pSS多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)由風(fēng)濕免疫科、眼科、口腔科、腎內(nèi)科、呼吸內(nèi)科、消化內(nèi)科、血液科、皮膚科及康復(fù)科專家組成。多學(xué)科診療的流程首診評(píng)估患者初次就診時(shí)，風(fēng)濕免疫科醫(yī)生會(huì)進(jìn)行全面評(píng)估，包括病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，以初步判斷患者是否患有pSS。?？茣?huì)診對(duì)于疑似pSS或已確診pSS的患者，根據(jù)患者的具體情況，邀請(qǐng)眼科、口腔科、腎內(nèi)科等相關(guān)學(xué)科醫(yī)生進(jìn)行會(huì)診，明確各系統(tǒng)受累情況。制定診療方案多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)根據(jù)患者的病情，共同制定個(gè)性化的診療方案，包括局部治療和系統(tǒng)治療，確保治療方案的科學(xué)性和有效性。定期隨訪患者治療期間，定期進(jìn)行隨訪，評(píng)估治療效果，及時(shí)調(diào)整治療方案。隨訪過(guò)程中，各學(xué)科醫(yī)生應(yīng)保持密切溝通，共同關(guān)注患者的病情變化。多學(xué)科診療的優(yōu)勢(shì)發(fā)揮專業(yè)優(yōu)勢(shì)多學(xué)科診療模式可以充分發(fā)揮各學(xué)科的專業(yè)優(yōu)勢(shì)，提高pSS的診斷準(zhǔn)確性和治療效果，為患者提供更全面、專業(yè)的醫(yī)療服務(wù)。早期發(fā)現(xiàn)與治療通過(guò)多學(xué)科協(xié)作，可以早期發(fā)現(xiàn)患者的系統(tǒng)受累情況，及時(shí)采取有效的治療措施，減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高治療效果。全面康復(fù)指導(dǎo)多學(xué)科診療還可以為患者提供全面的康復(fù)指導(dǎo)和心理支持，幫助患者更好地應(yīng)對(duì)疾病，提高患者的生活質(zhì)量。07治療方案眼干燥癥的治療緩解口干癥狀，預(yù)防口腔并發(fā)癥。用人工唾液、保持口腔清潔、避免食用辛辣刺激性食物等。人工唾液可緩解口干癥狀，但作用時(shí)間較短?？诟稍锇Y的治療其他外分泌腺的治療對(duì)于鼻腔、呼吸道、消化道、陰道等黏膜的外分泌腺受累，可根據(jù)具體情況采取相應(yīng)的治療措施。如鼻腔干燥可使用生理鹽水滴鼻。緩解眼干癥狀，保護(hù)眼表。用人工淚液、淚點(diǎn)栓塞、佩戴濕房鏡等。人工淚液是眼干燥癥的一線藥物，可根據(jù)患者病情選擇不同類型的人工淚液。局部治療適用于關(guān)節(jié)疼痛、肌肉疼痛等癥狀的患者。NSAIDs可抑制前列腺素的合成，減輕炎癥反應(yīng)，緩解疼痛癥狀。常用的NSAIDs有布洛芬、萘普生等。NSAIDs治療適用于病情較重、糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或有糖皮質(zhì)激素禁忌證的患者。常用免疫抑制劑有羥氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。適用于有重要臟器受累的患者，如腎臟受累、肺部受累、血液系統(tǒng)受累等。糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用，但長(zhǎng)期使用可致不良反應(yīng)。010302系統(tǒng)治療生物制劑在pSS治療中取得進(jìn)展，如貝利尤單抗和利妥昔單抗，它們分別抑制BLyS和清除B細(xì)胞，具有療效顯著但價(jià)格昂貴，限制臨床應(yīng)用。中醫(yī)中藥在pSS治療中起作用，以滋陰潤(rùn)燥、活血化瘀為主，如沙參麥冬湯、六味地黃丸等，可緩解癥狀、提高生活質(zhì)量，但需專業(yè)中醫(yī)醫(yī)生指導(dǎo)使用。0405生物制劑糖皮質(zhì)激素中醫(yī)中藥免疫抑制劑08預(yù)后評(píng)估預(yù)后因素年齡較大、病情較重的患者，由于機(jī)體免疫功能下降和器官功能衰退，預(yù)后往往較差。因此，早期診斷和干預(yù)至關(guān)重要，以減緩疾病進(jìn)展。年齡與病情當(dāng)pSS導(dǎo)致重要臟器受累時(shí)，如肺、腎等，預(yù)后堪憂。同時(shí)，治療是否及時(shí)也是關(guān)鍵因素，延誤治療時(shí)機(jī)顯著增加了不良預(yù)后的風(fēng)險(xiǎn)。系統(tǒng)受累與治療活動(dòng)度評(píng)分ESSDAI（EULARSj?gren'ssyndromediseaseactivityindex）是一種用于評(píng)估pSS患者病況活躍度的工具，通過(guò)綜合考量患者的臨床表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）是常用的炎癥反應(yīng)標(biāo)志物，其水平升高提示pSS患者體內(nèi)存在顯著的炎癥反應(yīng)。為評(píng)估pSS患者的免疫功能。影像學(xué)檢查肺部高分辨率CT（HRCT）是評(píng)估pSS患者肺部受累情況的重要工具，能夠清晰顯示肺部結(jié)構(gòu)和病變程度。通過(guò)肺部HRCT檢查，可了解肺部。預(yù)后評(píng)估指標(biāo)03隨訪管理02調(diào)整治療方案隨訪的目的是及時(shí)調(diào)整治療方案。根據(jù)患者的病情變化，調(diào)整藥物劑量或更改治療方案，確保最佳療效。同時(shí)，監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。預(yù)防并發(fā)癥通過(guò)隨訪管理，可以有效預(yù)防pSS患者發(fā)生感染、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。實(shí)施個(gè)性化護(hù)理計(jì)劃，包括飲食指導(dǎo)、運(yùn)動(dòng)建議和心理支持等措施。01長(zhǎng)期隨訪必要性pSS患者需要長(zhǎng)期隨訪，因?yàn)檫@種疾病是慢性的，會(huì)持續(xù)發(fā)展。定期評(píng)估癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查（如血常規(guī)、肝腎功能、免疫球蛋白等）和影像學(xué)檢查。09結(jié)論pSS診療共識(shí)概述共識(shí)發(fā)布該共識(shí)詳細(xì)闡述了pSS的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)，為臨床醫(yī)生提供了有力的診療依據(jù)。診療指導(dǎo)多學(xué)科協(xié)作預(yù)后改善2024版《原發(fā)性干燥綜合征多學(xué)科診療專家共識(shí)》正式發(fā)布，為pSS規(guī)范化診療提供全面指導(dǎo)。共識(shí)強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作在pSS診療中的重要性，倡導(dǎo)建立多學(xué)科診療模式，提升患者治療效果。通過(guò)專家共識(shí)的發(fā)布，我們期待能夠提高pSS的診療水平，進(jìn)而改善患者的預(yù)后，提高其生活質(zhì)量。臨床醫(yī)生診療指南掌握診療系統(tǒng)治療局部治療隨訪管理臨床醫(yī)生需全面認(rèn)識(shí)pSS特點(diǎn)，掌握診斷標(biāo)準(zhǔn)，運(yùn)用多學(xué)科診療模式，制定個(gè)性化方案。針對(duì)患者局部癥狀，采取人工淚液、人工唾液等對(duì)癥治療，緩解眼干、口干等不適感。根據(jù)病情需要，選用NSAIDs、糖皮質(zhì)