《中國(guó)狼瘡腎炎診治和管理指南（2025版）》解讀匯報(bào)人：xxx2025-05-27目錄CONTENTS引言狼瘡腎炎的概述指南的更新要點(diǎn)各型狼瘡腎炎的治療策略狼瘡腎炎治療中的監(jiān)測(cè)與評(píng)估指南更新對(duì)臨床實(shí)踐的影響未來(lái)展望01引言狼瘡腎炎的嚴(yán)重性作為SLE的常見(jiàn)并發(fā)癥，LN嚴(yán)重威脅患者健康，降低生活質(zhì)量。約半數(shù)SLE患者受累，臨床表現(xiàn)各異。狼瘡腎炎（LN）威脅健康若未得到及時(shí)、規(guī)范的治療，LN可導(dǎo)致腎功能進(jìn)行性惡化，甚至進(jìn)展為終末期腎?。‥SKD），后果嚴(yán)重。腎臟病理分型和疾病活動(dòng)評(píng)估體系的完善，為L(zhǎng)N患者的精準(zhǔn)治療提供了更多循證依據(jù)，推動(dòng)診療水平提升。未治LN或致腎衰自2019年首版發(fā)布，國(guó)內(nèi)外在LN診治上取得顯著進(jìn)展，包括新型免疫抑制劑應(yīng)用及個(gè)體化治療理念深化。新型免疫制劑應(yīng)用01020403完善評(píng)估體系LN的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜發(fā)病機(jī)制復(fù)雜補(bǔ)體缺陷與SLE遺傳基因與LN涉及遺傳、免疫、環(huán)境等多方面因素。遺傳因素在LN的發(fā)病中起著重要作用，研究表明，某些基因多態(tài)性與LN的易感性相關(guān)。HLA基因位點(diǎn)多態(tài)性影響免疫應(yīng)答，HLADRB8/DR2單倍型與SLE超敏反應(yīng)相關(guān)，T細(xì)胞受體多肽結(jié)構(gòu)與HLADR同時(shí)出現(xiàn)，增加SLE風(fēng)險(xiǎn)。SLE患者存在多種補(bǔ)體缺陷，影響傳統(tǒng)激活途徑，增加對(duì)感染等激發(fā)因子的敏感性，與SLE易感性相關(guān)。環(huán)境因素藥物因素紫外線照射損傷皮膚細(xì)胞，使抗核因子進(jìn)入細(xì)胞產(chǎn)生皮膚損害。紫外線照射后DNA修復(fù)缺陷者易患LN，約60%患者因此復(fù)發(fā)。某些藥物可誘發(fā)或加重LN，如青霉素、磺胺類(lèi)等。這些藥物先引起變態(tài)反應(yīng)，再激發(fā)狼瘡素質(zhì)或使?jié)撛赟LE患者發(fā)病。感染與自身免疫慢性病毒感染、結(jié)核或鏈球菌感染等也可能與LN的發(fā)病有關(guān)。免疫系統(tǒng)異常激活，產(chǎn)生自身抗體，與相應(yīng)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物。治療策略及疾病管理LN治療需綜合考慮患者情況、腎臟損傷程度、腎外器官受累及合并癥，實(shí)施個(gè)體化免疫抑制治療方案，密切監(jiān)測(cè)療效及不良反應(yīng)。個(gè)體化治療激素沖擊治療多學(xué)科協(xié)作醫(yī)患共同決策免疫治療進(jìn)展特殊類(lèi)型LN治療增生性LN初始治療采用甲潑尼龍靜脈沖擊后序貫口服低劑量激素，劑量逐步減低以減少不良反應(yīng)，有效保護(hù)腎功能。強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作，包括腎臟科、風(fēng)濕免疫科等共同參與患者診療，制定綜合治療方案，以應(yīng)對(duì)LN患者常伴多系統(tǒng)受累的情況。鼓勵(lì)醫(yī)患共同決策，充分考慮患者意愿、生活方式等因素，制定合適治療方案。醫(yī)生需詳細(xì)告知患者治療利弊及費(fèi)用。生物制劑如貝利尤單抗的引入，為L(zhǎng)N治療提供新選擇，通過(guò)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子減少自身抗體產(chǎn)生，顯著改善患者病情。更新特殊類(lèi)型LN如狼瘡足細(xì)胞病、血栓性微血管?。═MA）的治療推薦，針對(duì)病因采用大劑量激素聯(lián)合血漿置換、RTX或補(bǔ)體抑制劑。02狼瘡腎炎的概述狼瘡腎炎發(fā)病機(jī)制LN的發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，涉及遺傳、免疫、環(huán)境等多方面因素。遺傳因素在LN的發(fā)病中起著重要作用，研究表明，某些基因多態(tài)性與LN的易感性相關(guān)。遺傳因素環(huán)境因素也在LN的發(fā)病中起到關(guān)鍵作用。紫外線照射是重要的環(huán)境誘因之一，紫外線可使皮膚細(xì)胞受損，抗核因子得以進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，與胞核發(fā)生作用，產(chǎn)生皮膚損害。環(huán)境因素狼瘡腎炎臨床表現(xiàn)尿液異常大多數(shù)LN患者會(huì)出現(xiàn)蛋白尿，可表現(xiàn)為輕度蛋白尿，也可為大量蛋白尿，呈腎病綜合征表現(xiàn)。還可出現(xiàn)血尿，包括鏡下血尿和肉眼血尿，部分患者可伴有白細(xì)胞尿和管型尿。01水腫可為輕度眼瞼、下肢水腫，也可發(fā)展為全身性水腫，嚴(yán)重程度與蛋白尿的程度及腎功能狀態(tài)有關(guān)。高血壓部分LN患者可出現(xiàn)高血壓，血壓升高的程度不一，高血壓的出現(xiàn)有關(guān)。02腎功能損害可表現(xiàn)為急性腎衰竭或慢性腎衰竭，急性腎衰竭多發(fā)生于疾病活動(dòng)期，慢性腎衰竭則是疾病逐漸進(jìn)展的結(jié)果。如急性腎炎綜合征型LN患者，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿管型尿。03腎外表現(xiàn)患者常伴有SLE的其他系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)熱、乏力、體重下降、蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、關(guān)節(jié)肌肉病變、肺和胸膜病變、血液系統(tǒng)異常等。約90%的患者有發(fā)熱，其中65%作為首發(fā)癥狀。0403指南的更新要點(diǎn)早期篩查與診斷的強(qiáng)化01尿液及腎功能指標(biāo)篩查指南推薦SLE患者應(yīng)定期篩查尿液及腎功能指標(biāo)，以早期識(shí)別腎臟受累；高風(fēng)險(xiǎn)患者需每月評(píng)估，穩(wěn)定期患者每3-6個(gè)月評(píng)估一次。02腎活檢病理檢查的推薦腎活檢病理檢查對(duì)明確LN病理類(lèi)型、指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后具重要意義，可指導(dǎo)制定精準(zhǔn)治療方案，并評(píng)估疾病活動(dòng)度和慢性化程度。多學(xué)科協(xié)作與共同決策多學(xué)科協(xié)作是LN診療關(guān)鍵，涵蓋腎臟科、風(fēng)濕免疫科等，共同制定綜合方案，評(píng)估病情，優(yōu)化治療，確保患者得到全面專(zhuān)業(yè)的照顧。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)參與鼓勵(lì)醫(yī)患共同決策，充分考慮患者意愿、生活方式等，制定個(gè)性化方案；醫(yī)生需詳細(xì)介紹治療利弊，患者參與決策，增強(qiáng)治療信心和依從性。醫(yī)患共同決策0102藥物治療的優(yōu)化與拓展免疫抑制劑的個(gè)體化選擇LN免疫抑制治療需個(gè)體化，考慮患者特征、損傷指標(biāo)、藥物反應(yīng)等；利用藥物基因組學(xué)，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)治療，減少不良反應(yīng)。激素沖擊及維持劑量調(diào)整更多誘導(dǎo)方案選擇增生性LN采用甲潑尼龍沖擊后序貫低劑量激素治療，劑量逐步減至5mg/d以下，持續(xù)緩解可嘗試停用激素，減少不良反應(yīng)?；顒?dòng)性Ⅲ/Ⅳ型LN誘導(dǎo)治療新增激素聯(lián)合MMF和Tac、BEL等方案，提供更多選擇，貝利尤單抗等生物制劑的加入提升了治療效果。123特殊類(lèi)型及難治性LN的治療更新指南更新特殊類(lèi)型LN治療，如狼瘡足細(xì)胞病可用激素聯(lián)合MMF或Tac，TMA則視病因采用大劑量激素聯(lián)合血漿置換、RTX或補(bǔ)體抑制劑。特殊類(lèi)型LN的治療推薦分析LN治療不佳原因，如劑量不足等；難治性LN可選MMF聯(lián)合Tac、激素聯(lián)合MMF/Tac、CD20單抗等方案，如利妥昔單抗對(duì)難治性LN有效。難治性LN的治療新增狼瘡危象和LN相關(guān)CKD的管理和治療LN伴狼瘡危象需大劑量激素聯(lián)合IV-CYC、IVIG、血漿置換等急救治療，難治性病例加RTX，強(qiáng)化免疫抑制，保護(hù)器官功能。狼瘡危象的治療CKD患者，建議使用RAASi、SGLT2i等抑制CKD進(jìn)展；管理危險(xiǎn)因素，控制血壓、血糖、血脂等，加強(qiáng)生活干預(yù)。LN相關(guān)CKD的管理明確治療反應(yīng)評(píng)估時(shí)間窗明確評(píng)估時(shí)間窗啟動(dòng)誘導(dǎo)治療后每月評(píng)估LN治療反應(yīng)，腎臟緩解后每3-4個(gè)月評(píng)估；明確PRR最短用藥3-6個(gè)月，CRR至少1年，為醫(yī)生調(diào)整方案提供依據(jù)。01CRR/PRR評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)尿蛋白定量＜0.5g/24h或uPCR＜0.5g/g，eGFR降≤10%-15%或≥90mL/min/1.73㎡為CRR；尿蛋白降≥50%且＜3.5g/24h為PRR。02重視并發(fā)癥管理和長(zhǎng)期隨訪01并發(fā)癥管理強(qiáng)化LN患者感染、心血管、骨質(zhì)疏松管理，感染預(yù)防靠疫苗衛(wèi)生，心血管防控需降脂降壓，激素治療增骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)，需補(bǔ)充維D鈣劑，定期骨骼檢查。02長(zhǎng)期隨訪LN治療需長(zhǎng)期隨訪，包括尿液、腎功能及疾病活動(dòng)度評(píng)估，頻率依病情和治療定，隨訪旨在及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，調(diào)整方案，預(yù)防復(fù)發(fā)，加強(qiáng)健康教育。04各型狼瘡腎炎的治療策略Ⅰ型和Ⅱ型LN的治療Ⅰ型LN輕微，腎臟結(jié)構(gòu)正常，電鏡下見(jiàn)少量免疫復(fù)合物沉積，治療以SLE腎外表現(xiàn)為依據(jù)，輕者可服小劑量激素聯(lián)合羥氯喹，重者需加強(qiáng)免疫抑制。Ⅰ型LN的治療Ⅱ型LN累及腎小球系膜區(qū)，非腎病性蛋白尿可參照Ⅰ型LN治療；腎病綜合征或腎病性蛋白尿則考慮狼瘡足細(xì)胞病，采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。Ⅱ型LN的治療Ⅲ型和Ⅳ型LN的治療Ⅲ/Ⅳ型LN誘導(dǎo)治療推薦多方案，包括激素聯(lián)合MMF、Tac及IV-CYC。多靶點(diǎn)方案增強(qiáng)免疫抑制效果。新增激素聯(lián)合MMF/IV-CYC與BEL方案提供更多選擇。誘導(dǎo)治療維持治療用低劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑如MMF、Tac，監(jiān)測(cè)尿液、腎功能及疾病活動(dòng)度。穩(wěn)定后可減激素至停用，用免疫抑制劑維持。完全緩解超12月可試停激素。維持治療Ⅴ型LN的治療Ⅴ型LN治療方案依臨床表現(xiàn)和病理特征定，少量蛋白尿用激素聯(lián)合羥氯喹；大量蛋白尿或腎病綜合征則用激素聯(lián)合免疫抑制劑如MMF、Tac等，或聯(lián)合利妥昔單抗。治療方案選擇Ⅴ型LN治療需防藥物不良反應(yīng)，如感染、肝腎功能損害等，利妥昔單抗有輸注反應(yīng)和感染風(fēng)險(xiǎn)。高危患者需抗血小板或抗凝預(yù)防血栓。監(jiān)測(cè)患者指標(biāo)，調(diào)整方案。治療注意事項(xiàng)0102狼瘡足細(xì)胞病的治療狼瘡足細(xì)胞病單用激素或聯(lián)合MMF/Tac治療，維持期用低劑量激素聯(lián)合MMF/Tac，復(fù)發(fā)者加利妥昔單抗。治療中監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能及足細(xì)胞標(biāo)志物。血栓性微血管病治療LN伴T(mén)MA根據(jù)病因治療，SLE活動(dòng)引起用大劑量激素、血漿置換、RTX或補(bǔ)體抑制劑；藥物引起則停藥并給予支持治療，并密切監(jiān)測(cè)病情變化調(diào)整方案。特殊類(lèi)型LN的治療05狼瘡腎炎治療中的監(jiān)測(cè)與評(píng)估臨床指標(biāo)監(jiān)測(cè)01尿液指標(biāo)監(jiān)測(cè)定期監(jiān)測(cè)尿液指標(biāo)是評(píng)估LN患者病情變化和治療效果的關(guān)鍵。尿蛋白定量、ACR、uPCR等指標(biāo)能夠反映患者的蛋白尿水平，幫助醫(yī)生了解病情。02腎功能指標(biāo)監(jiān)測(cè)血清肌酐（Scr）和估算腎小球?yàn)V過(guò)率（eGFR）是評(píng)估腎功能的重要指標(biāo)。在治療過(guò)程中，應(yīng)定期監(jiān)測(cè)Scr和eGFR，了解腎功能的變化。免疫學(xué)指標(biāo)監(jiān)測(cè)抗ds-DNA、抗Sm、抗C1q抗體等自身抗體與LN活動(dòng)相關(guān)。誘導(dǎo)治療階段月監(jiān)ds-DNA，評(píng)估療效；維持治療階段3-6月監(jiān)一次。抗C1q可預(yù)測(cè)康復(fù)。自身抗體監(jiān)測(cè)補(bǔ)體C3、C4水平變化反映LN活動(dòng)?；顒?dòng)期降低，治療有效后回升。誘導(dǎo)治療月監(jiān)，維持治療3-6月監(jiān)一次。補(bǔ)體回升、尿蛋白降、抗體降，示治療有效。補(bǔ)體水平監(jiān)測(cè)腎臟病理監(jiān)測(cè)腎活檢時(shí)機(jī)選擇腎活檢對(duì)LN診斷治療至關(guān)重要。腎臟損傷者推薦活檢，明確病理類(lèi)型，指導(dǎo)治療。病情變化時(shí)（如治療不佳、復(fù)發(fā)）可考慮再次活檢，以調(diào)整方案。01病理指標(biāo)評(píng)估間質(zhì)和腎血管病變，如細(xì)胞增生、新月體、硬化、萎縮等，以了解疾病活動(dòng)度與慢性化。治療前后對(duì)比可評(píng)估療效。0206指南更新對(duì)臨床實(shí)踐的影響優(yōu)化診療流程提高治療效果診療流程優(yōu)化更新為臨床醫(yī)生提供了更清晰、更規(guī)范的診療流程，從早期篩查與診斷到治療方案的選擇、治療過(guò)程中的監(jiān)測(cè)與評(píng)估，再到并發(fā)癥管理和長(zhǎng)期隨訪。提高治療有效性指南的發(fā)布有助于臨床醫(yī)生在面對(duì)LN患者時(shí)，能夠迅速、準(zhǔn)確地做出診斷，并制定出合理的治療方案，提高治療的有效性，減少治療的盲目性和隨意性。診斷強(qiáng)調(diào)篩查在診斷方面，強(qiáng)調(diào)了早期篩查的重要性，通過(guò)定期監(jiān)測(cè)尿液及腎功能指標(biāo)，能夠早期發(fā)現(xiàn)腎臟受累，為及時(shí)治療爭(zhēng)取時(shí)間，確?；颊叩玫郊皶r(shí)救治。精準(zhǔn)治療方案在治療方案選擇上，根據(jù)不同類(lèi)型的LN和患者的個(gè)體情況，提供了多種免疫抑制方案，使治療更加精準(zhǔn)，確保每位患者都能獲得最適合自己的治療方法。指南提升效果通過(guò)嚴(yán)格按照指南的要求進(jìn)行治療和監(jiān)測(cè)，患者的治療效果得到了顯著提高，完全腎臟緩解率和部分腎臟緩解率均高于未遵循指南治療的患者。促進(jìn)多學(xué)科協(xié)作提升綜合診療水平指南對(duì)多學(xué)科協(xié)作的強(qiáng)調(diào)，促使腎臟科、風(fēng)濕免疫科、婦產(chǎn)科、感染科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)更加緊密地合作，為患者提供全面、綜合的診療服務(wù)。多學(xué)科緊密合作在疾病的診斷和治療過(guò)程中，不同學(xué)科的醫(yī)生可以從各自的專(zhuān)業(yè)角度出發(fā)，對(duì)患者的病情進(jìn)行分析和討論，制定出更科學(xué)、更合理的治療方案。提升診療水平多學(xué)科協(xié)作還可以促進(jìn)學(xué)科之間的交流和學(xué)習(xí)，提升醫(yī)生的綜合診療水平，通過(guò)共同參與患者的診療過(guò)程，了解其他學(xué)科的最新進(jìn)展和治療方法。促進(jìn)學(xué)科交流腎臟科醫(yī)生可以從風(fēng)濕免疫科醫(yī)生那里了解到SLE的最新研究成果和治療理念，從而更好地應(yīng)用于LN的治療中，為患者制定更精準(zhǔn)的治療方案。腎臟科應(yīng)用免疫對(duì)于育齡期女性LN患者，婦產(chǎn)科醫(yī)生可以參與評(píng)估患者的妊娠風(fēng)險(xiǎn)和孕期管理，確?；颊咴诎踩那疤嵯逻M(jìn)行妊娠，感染科醫(yī)生能及時(shí)診治感染。參與評(píng)估管理醫(yī)患共同決策方便工作患者經(jīng)濟(jì)有限選藥提升生活質(zhì)量加強(qiáng)患者教育增強(qiáng)患者教育提高依從性和生活質(zhì)量指南鼓勵(lì)醫(yī)患共同決策，在治療過(guò)程中充分考慮患者的個(gè)體意愿、生活方式、經(jīng)濟(jì)狀況等因素，這就要求醫(yī)生在治療前向患者詳細(xì)介紹疾病的相關(guān)信息。通過(guò)加強(qiáng)患者教育，患者對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)更加深入，對(duì)治療的信心和依從性也得到了提高，患者了解了疾病的危害和治療的重要性后，會(huì)更加配合治療。醫(yī)生根據(jù)患者的個(gè)體情況制定的治療方案，也更符合患者的實(shí)際需求，能夠減少治療對(duì)患者生活方式的影響，提高患者的生活質(zhì)量。對(duì)于一些工作繁忙的患者，醫(yī)生可以選擇更便捷的治療方案，減少患者就診的次數(shù)和時(shí)間，例如，通過(guò)遠(yuǎn)程咨詢(xún)、移動(dòng)醫(yī)療等方式提供便捷的醫(yī)療服務(wù)。對(duì)于經(jīng)濟(jì)條件有限的患者，醫(yī)生可以選擇性?xún)r(jià)比高的藥物，減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，患者在治療過(guò)程中感受到醫(yī)生的關(guān)心和尊重會(huì)更加信任醫(yī)生。指南的更新是基于國(guó)內(nèi)外最新的研究成果和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，這也為未來(lái)的臨床研究指明了方向，為開(kāi)發(fā)新的治療方法和藥物提供理論基礎(chǔ)。指南指明方向指南中對(duì)一些尚未明確的問(wèn)題，如LN的發(fā)病機(jī)制、遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用等，也為科研人員提供了研究的切入點(diǎn)。指南中提出的一些新的治療理念、藥物和技術(shù)，需要進(jìn)一步的臨床研究來(lái)驗(yàn)證其有效性和安全性，例如新型免疫抑制劑和生物制劑在LN治療中的應(yīng)用。010302推動(dòng)臨床研究促進(jìn)學(xué)科發(fā)展通過(guò)開(kāi)展相關(guān)的臨床研究，可以促進(jìn)學(xué)科之間的交流與合作，吸引更多的科研人員關(guān)注LN領(lǐng)域的研究，推動(dòng)學(xué)科的不斷發(fā)展。通過(guò)多中心的臨床研究，可以匯聚不同地區(qū)、不同醫(yī)院的研究資源和病例，提高研究的質(zhì)量和效率，科研人員在研究過(guò)程中相互交流。0405指南指明方向指南指明方向指南指明方向指南指明方向07未來(lái)展望精準(zhǔn)醫(yī)療與個(gè)性化治療的深入發(fā)展精準(zhǔn)醫(yī)療LN治新趨個(gè)性化治療方案的制定基因檢測(cè)助選藥隨著精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)技術(shù)如基因檢測(cè)、蛋白質(zhì)組學(xué)、代謝組學(xué)的發(fā)展，LN治療將趨向精準(zhǔn)與個(gè)性化，通過(guò)生物標(biāo)志物檢測(cè)預(yù)測(cè)治療反應(yīng)，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)施策?；驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)LN相關(guān)基因多態(tài)性，助力醫(yī)生精選免疫抑制劑；蛋白質(zhì)組學(xué)、代謝組學(xué)監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展與治療效果，提供精準(zhǔn)醫(yī)療的深層次生物標(biāo)記。精準(zhǔn)醫(yī)療根據(jù)個(gè)體狀況定制治療方案，涵蓋劑量與療程，旨在提升治療個(gè)性化和有效性，同時(shí)減少不良反應(yīng)，通過(guò)調(diào)整藥物或選替代藥。新型治療藥物與技術(shù)的研發(fā)與應(yīng)用針對(duì)LN發(fā)病機(jī)制，新藥研發(fā)聚焦于免疫抑制劑與生物制劑，靶向B淋巴細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、細(xì)胞因子及補(bǔ)體系，特別是新型B細(xì)胞藥物如奧妥珠單抗。新藥研發(fā)重點(diǎn)新興技術(shù)帶來(lái)的希望提高治療效果在技術(shù)研發(fā)領(lǐng)域，細(xì)胞治療和基因治療等新技術(shù)為L(zhǎng)N治療開(kāi)辟新途徑，特別是CAR-T療法，通過(guò)工程化T細(xì)胞精準(zhǔn)識(shí)別并清除異常免疫細(xì)胞。隨著新型治療藥物與技術(shù)的持續(xù)研發(fā)與應(yīng)用，L