中國濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南(2024年版)濾泡性淋巴瘤（FL）是常見的非霍奇金淋巴瘤（NHL）之一，在中國其發(fā)病率呈上升趨勢。《中國濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南（2024年版）》綜合了最新的研究成果和臨床實踐經(jīng)驗，旨在為臨床醫(yī)生提供更科學、規(guī)范的診斷和治療建議。診斷臨床表現(xiàn)FL通常表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大，可累及頸部、腋窩、腹股溝等淺表淋巴結，也可侵犯縱隔、腹膜后等深部淋巴結。部分患者可伴有發(fā)熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀。此外，F(xiàn)L還可侵犯結外器官，如脾臟、胃腸道、骨髓等，導致相應的癥狀和體征。實驗室檢查-血常規(guī)：可了解患者的血細胞計數(shù)和形態(tài)，評估是否存在貧血、白細胞異常和血小板減少等情況。部分患者可出現(xiàn)淋巴細胞比例升高。-生化檢查：檢測肝腎功能、乳酸脫氫酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）等指標。LDH和β2-MG水平升高與疾病的進展和預后不良相關。-骨髓穿刺和活檢：有助于明確骨髓是否受累，對于判斷疾病分期和指導治療具有重要意義。骨髓受累的表現(xiàn)包括淋巴細胞浸潤、骨髓纖維化等。影像學檢查-超聲檢查：可用于評估淺表淋巴結和腹部臟器的情況，觀察淋巴結的大小、形態(tài)、結構和血流情況，判斷是否存在異常。-CT檢查：是診斷FL的重要影像學方法，可清晰顯示全身淋巴結和結外器官的病變情況，對于準確判斷疾病分期和制定治療方案至關重要。推薦進行胸部、腹部和盆腔的增強CT掃描。-PET-CT檢查：對于FL的診斷、分期、療效評估和預后判斷具有重要價值。PET-CT能夠檢測到全身代謝活躍的病灶，有助于發(fā)現(xiàn)隱匿性病變和判斷腫瘤的活性。病理診斷病理診斷是FL確診的金標準。通常需要通過淋巴結活檢獲取組織標本，進行病理形態(tài)學、免疫組織化學和分子遺傳學檢查。-病理形態(tài)學：FL的特征性表現(xiàn)為腫瘤細胞呈濾泡樣生長方式，由中心細胞和中心母細胞組成。根據(jù)中心母細胞的數(shù)量，可將FL分為1-3級，其中3級又可分為3a和3b兩個亞型。-免疫組織化學：常用的免疫標志物包括CD20、CD10、Bcl-6、Bcl-2等。CD20陽性表達是FL的典型特征，有助于指導靶向治療。Bcl-2陽性表達與FL的發(fā)生發(fā)展密切相關，也是預后不良的指標之一。-分子遺傳學檢查：檢測t（14；18）（q32；q21）染色體易位，該易位導致Bcl-2基因與免疫球蛋白重鏈基因（IgH）融合，是FL的特征性分子遺傳學改變。此外，還可檢測其他基因突變和染色體異常，為疾病的診斷和預后評估提供更多信息。分期采用AnnArbor分期系統(tǒng)結合國際預后指數(shù)（IPI）或濾泡性淋巴瘤國際預后指數(shù)（FLIPI）進行分期和預后評估。AnnArbor分期主要根據(jù)病變累及的淋巴結區(qū)域和結外器官情況進行劃分，分為Ⅰ-Ⅳ期。IPI和FLIPI則綜合考慮患者的年齡、LDH水平、體能狀態(tài)、淋巴結受累區(qū)域數(shù)量等因素，將患者分為低危、中危和高危組，有助于預測患者的預后和指導治療決策。治療觀察等待對于無癥狀的早期（Ⅰ、Ⅱ期）或晚期（Ⅲ、Ⅳ期）低腫瘤負荷患者，可選擇觀察等待策略。定期進行臨床評估和影像學檢查，密切觀察疾病的進展情況。觀察等待期間，應關注患者的癥狀變化、淋巴結大小和全身情況，一旦出現(xiàn)疾病進展的跡象，如淋巴結迅速增大、出現(xiàn)全身癥狀等，應及時啟動治療?；熁熓荈L治療的重要手段之一。常用的化療方案包括CHOP（環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松）、CVP（環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松）等。對于年輕、高危患者，可采用高強度的化療方案，如R-HyperCVAD（利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、長春新堿、多柔比星、地塞米松）等?；煹牟涣挤磻饕ü撬枰种啤⑽改c道反應、脫發(fā)、肝腎功能損害等，在治療過程中應密切監(jiān)測并及時處理。靶向治療-利妥昔單抗：是一種抗CD20單克隆抗體，能夠特異性結合B淋巴細胞表面的CD20抗原，通過抗體依賴的細胞介導的細胞毒作用（ADCC）、補體依賴的細胞毒作用（CDC）等機制殺傷腫瘤細胞。利妥昔單抗聯(lián)合化療已成為FL的標準治療方案，可顯著提高患者的緩解率和無進展生存期。-其他靶向藥物：如PI3K抑制劑、BTK抑制劑等，對于復發(fā)難治性FL具有一定的療效。這些藥物通過抑制腫瘤細胞的信號傳導通路，阻斷腫瘤細胞的生長、增殖和存活，為復發(fā)難治性患者提供了新的治療選擇。放療放療可用于早期局限性FL的治療，能夠有效控制局部腫瘤，提高局部控制率。對于晚期患者，放療也可作為姑息治療手段，緩解局部癥狀，如疼痛、壓迫等。放療的不良反應主要包括放射性皮炎、放射性肺炎、放射性食管炎等，應根據(jù)患者的具體情況合理選擇放療劑量和范圍。造血干細胞移植對于復發(fā)難治性FL患者，自體造血干細胞移植（ASCT）是一種有效的治療方法，可提高患者的緩解率和長期生存率。異基因造血干細胞移植（Allo-SCT）雖然具有潛在的治愈可能，但由于其并發(fā)癥發(fā)生率較高，主要適用于年輕、高危、對化療敏感的患者。治療監(jiān)測和隨訪在治療過程中，應定期進行療效評估，包括臨床癥狀、體征、實驗室檢查和影像學檢查等。常用的療效評估標準包括國際工作組（IWG）標準和盧加諾分類標準。治療結束后，應進行長期隨訪，監(jiān)測疾病的復發(fā)和進展情況，及時發(fā)現(xiàn)并處理治療相關的不良反應和并發(fā)癥。隨訪內(nèi)容包括血常規(guī)、生化檢查、影像學檢查等，隨訪時間一般為每3-6個月一次，持續(xù)5年以上。綜上所述，《中國濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南（2024年版）》為臨床醫(yī)生提供了全面、系統(tǒng)的診斷和