2025年小兒內(nèi)科學(xué)(正高)終極?？荚囶}及答案一、案例分析題（共6題，每題20分，共120分）案例1：男嬰，生后5天，G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg。母血型O型，父血型B型。生后第2天出現(xiàn)皮膚黃染，昨日起黃染明顯加重，無發(fā)熱、抽搐，吃奶稍減少。查體：T36.8℃，R40次/分，皮膚重度黃染（顏面、軀干、四肢均明顯），鞏膜黃染，前囟平軟，心肺無異常，肝肋下2cm，質(zhì)軟，脾未觸及。實驗室檢查：血清總膽紅素350μmol/L（間接膽紅素335μmol/L，直接膽紅素15μmol/L），血常規(guī)：Hb135g/L，Ret5%，血型B型，Coombs試驗（+）。問題：1.該患兒最可能的診斷及診斷依據(jù)？2.需與哪些疾病鑒別？3.簡述當(dāng)前首要治療措施及依據(jù)。答案1：1.診斷：新生兒ABO溶血?。ú±硇渣S疸）。診斷依據(jù)：①生后2472小時出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加重；②母O型血，患兒B型血（血型不合）；③血清總膽紅素350μmol/L（超過足月兒生理性黃疸上限221μmol/L），以間接膽紅素為主；④Coombs試驗陽性；⑤網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（Ret5%）。2.鑒別診斷：①新生兒敗血癥：可有黃疸，但常伴發(fā)熱、反應(yīng)差，血培養(yǎng)可陽性；②先天性膽道閉鎖：以直接膽紅素升高為主，大便顏色變淺；③遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：外周血可見球形紅細(xì)胞，Coombs試驗陰性；④母乳性黃疸：多在生后12周出現(xiàn)，停母乳后黃疸下降。3.首要治療：光療聯(lián)合靜脈免疫球蛋白（IVIG）。依據(jù)：患兒總膽紅素350μmol/L（足月兒≥342μmol/L為換血指征，但350μmol/L接近閾值），且存在溶血（Coombs陽性、Ret升高），需盡快降低膽紅素預(yù)防核黃疸。光療是降低間接膽紅素的首選；IVIG（1g/kg）可封閉巨噬細(xì)胞Fc受體，抑制溶血。若光療46小時后膽紅素仍上升≥8.5μmol/(L·h)，需考慮換血治療。案例2：8歲男孩，反復(fù)咳嗽、喘息3年，多于接觸冷空氣、塵螨后發(fā)作，夜間及凌晨加重。近2天因“感冒”癥狀加重，伴氣促，不能平臥。查體：T36.7℃，R30次/分，P110次/分，三凹征（+），雙肺滿布呼氣相哮鳴音，心率齊，無雜音。肺功能：FEV1/FVC=65%，支氣管舒張試驗陽性（FEV1改善18%）。父母有“過敏性鼻炎”史。問題：1.該患兒的診斷及分期、分級？2.需完善哪些檢查明確病情嚴(yán)重程度？3.制定急性發(fā)作期的治療方案（包括藥物選擇及劑量）。答案2：1.診斷：支氣管哮喘（急性發(fā)作期）。分期：急性發(fā)作期；分級：中度發(fā)作（依據(jù)：氣促不能平臥，雙肺哮鳴音，F(xiàn)EV1/FVC65%，屬于中度）。2.需完善：①血清總IgE及特異性IgE（明確過敏原）；②胸部X線（排除肺炎、氣胸等并發(fā)癥）；③動脈血氣分析（評估缺氧及二氧化碳潴留）；④峰流速監(jiān)測（PEF）及日變異率。3.急性發(fā)作期治療方案：①短效β2受體激動劑（SABA）：沙丁胺醇霧化吸入（0.15mg/kg/次，最大5mg，每20分鐘1次，共3次，后每46小時1次）；②全身性糖皮質(zhì)激素：潑尼松12mg/(kg·d)（最大40mg/d），口服35天；③抗膽堿能藥物：異丙托溴銨霧化（250μg/次，聯(lián)合沙丁胺醇）；④若經(jīng)上述治療無緩解，需靜脈使用甲潑尼龍（12mg/kg/次，每68小時）或氨茶堿（負(fù)荷量46mg/kg，維持量0.71mg/(kg·h)）；⑤氧療（維持SpO2≥95%）。案例3：1歲女嬰，腹瀉4天，每日1012次，蛋花湯樣便，無黏液膿血，伴嘔吐3次/日（胃內(nèi)容物），尿量明顯減少。查體：T37.8℃，體重8kg（病前9kg），精神萎靡，前囟凹陷2cm×2cm，眼窩凹陷，皮膚彈性差，四肢稍涼，哭時無淚。實驗室檢查：血鈉135mmol/L，血鉀3.0mmol/L，HCO3?12mmol/L。問題：1.評估脫水程度、性質(zhì)及酸堿失衡類型？2.計算第1日補(bǔ)液總量及液體種類？3.簡述補(bǔ)鉀原則。答案3：1.脫水程度：重度脫水（體重下降11%（98=1kg，1/9≈11%），前囟、眼窩深度凹陷，無淚，四肢涼）；脫水性質(zhì)：等滲性脫水（血鈉135mmol/L，130150mmol/L）；酸堿失衡：代謝性酸中毒（HCO3?12mmol/L＜18mmol/L）。2.第1日補(bǔ)液總量：累積損失量（重度脫水按100120ml/kg）+繼續(xù)損失量（1040ml/kg）+生理需要量（6080ml/kg）。總液量=100×8（累積）+20×8（繼續(xù)）+60×8（生理）=1440ml（或簡化為120150ml/kg×8kg=9601200ml，結(jié)合重度脫水取高值）。液體種類：累積損失量用1/2張含鈉液（如2:3:1液）；繼續(xù)損失量用1/31/2張液；生理需要量用1/5張液（如ORSⅢ或糖鹽水）。3.補(bǔ)鉀原則：①見尿補(bǔ)鉀（或入院前6小時有尿）；②濃度≤0.3%（10%氯化鉀100ml液體中≤3ml）；③速度≤0.3mmol/(kg·h)；④每日補(bǔ)鉀總量46mmol/kg（10%氯化鉀0.30.4ml/kg）；⑤靜脈補(bǔ)鉀時間≥68小時，能口服后改為口服，持續(xù)46天。案例4：3歲男孩，反復(fù)發(fā)熱、咳嗽4次/年，近2月來活動后氣促，生長發(fā)育落后（身高90cm，體重11kg，均＜P3）。查體：T36.5℃，R28次/分，P105次/分，胸骨左緣34肋間可聞及3/6級粗糙全收縮期雜音，向四周傳導(dǎo)，P2亢進(jìn)伴固定分裂。心臟彩超：室間隔膜周部缺損（直徑8mm），左心房、左心室增大，肺動脈高壓（收縮壓45mmHg）。問題：1.該患兒先天性心臟病的分型及血流動力學(xué)特點？2.列出3種常見并發(fā)癥？3.手術(shù)指征及首選術(shù)式？答案4：1.分型：室間隔缺損（VSD，非紫紺型、左向右分流型）。血流動力學(xué)：左心室收縮期血液經(jīng)缺損流入右心室→肺循環(huán)血量增加→左心房、左心室容量負(fù)荷增加→長期肺血流增多導(dǎo)致肺小動脈痙攣→肺動脈高壓（Eisenmenger綜合征前期）。2.常見并發(fā)癥：①支氣管肺炎（肺充血易感染）；②充血性心力衰竭（容量負(fù)荷過重）；③感染性心內(nèi)膜炎（心內(nèi)膜損傷）；④肺動脈高壓（晚期可出現(xiàn)右向左分流）。3.手術(shù)指征：①缺損直徑＞5mm（尤其≥8mm）；②反復(fù)呼吸道感染或心力衰竭；③肺動脈高壓（無反向分流）；④生長發(fā)育落后。首選術(shù)式：室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)（體外循環(huán)下直視修補(bǔ)），若缺損位置適合，可考慮經(jīng)導(dǎo)管介入封堵（膜周部缺損部分可介入）。案例5：3歲男孩，發(fā)熱2天（體溫39.5℃），伴流涕、咳嗽，無嘔吐、腹瀉。今日熱峰時突發(fā)四肢強(qiáng)直陣攣性抽搐，持續(xù)約2分鐘，自行緩解，發(fā)作后嗜睡10分鐘，醒后精神反應(yīng)可。查體：咽充血，雙側(cè)扁桃體Ⅰ°腫大，心肺無異常，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。既往無抽搐史，家族中無癲癇病史。問題：1.最可能的診斷及診斷依據(jù)？2.需與哪些疾病鑒別？3.簡述急性期處理及預(yù)防原則。答案5：1.診斷：單純型熱性驚厥。診斷依據(jù)：①年齡6月5歲（3歲）；②發(fā)熱（體溫39.5℃）初起24小時內(nèi)發(fā)作；③抽搐形式為全身性、持續(xù)時間＜15分鐘（2分鐘）；④發(fā)作后無神經(jīng)系統(tǒng)異常；⑤既往無抽搐史，無癲癇家族史。2.鑒別診斷：①復(fù)雜型熱性驚厥：抽搐持續(xù)＞15分鐘、24小時內(nèi)多次發(fā)作、局灶性發(fā)作；②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（如化膿性腦膜炎）：多伴持續(xù)高熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，腦脊液異常；③中毒性腦?。河袊?yán)重感染（如中毒性菌?。?，常伴意識障礙；④癲癇：無發(fā)熱誘因，反復(fù)無熱抽搐。3.急性期處理：①保持氣道通暢（側(cè)臥位，清除口鼻分泌物）；②吸氧（維持SpO2≥95%）；③止驚：首選地西泮（0.30.5mg/kg，最大10mg，緩慢靜推，5分鐘內(nèi)起效），或咪達(dá)唑侖（0.10.2mg/kg，肌注）；④退熱：對乙酰氨基酚（1015mg/kg）或布洛芬（510mg/kg）；⑤病因治療：針對上呼吸道感染（如抗病毒或抗生素）。預(yù)防原則：①控制體溫（發(fā)熱時及時退熱）；②無需長期抗癲癇藥物（單純型FS復(fù)發(fā)率約30%，僅復(fù)雜型或高危兒需短期預(yù)防）；③告知家長發(fā)作時處理方法（避免按壓肢體、勿強(qiáng)行喂水）。案例6：5歲男孩，發(fā)熱5天（體溫3940℃），抗生素治療無效。查體：雙眼球結(jié)膜充血（無分泌物），口唇干燥皸裂，草莓舌，頸部可觸及1枚腫大淋巴結(jié)（直徑2cm，質(zhì)軟，無壓痛），手足硬性水腫（指趾端明顯），軀干部散在充血性皮疹（無皰疹）。實驗室檢查：WBC18×10?/L，N85%，PLT450×10?/L，CRP80mg/L，ESR60mm/h，心臟彩超：左冠狀動脈主干內(nèi)徑3.5mm（正常＜3mm）。問題：1.該患兒的診斷及診斷依據(jù)（需列出主要標(biāo)準(zhǔn)）？2.心臟彩超結(jié)果的臨床意義？3.制定治療方案（包括藥物及劑量）。答案6：1.診斷：川崎?。ú煌耆停浚?。診斷依據(jù)（2023年AHA標(biāo)準(zhǔn)）：發(fā)熱≥5天（必備）+以下5項中≥4項：①雙側(cè)球結(jié)膜充血（無滲出）；②口唇皸裂、草莓舌；③頸部淋巴結(jié)腫大（≥1.5cm）；④手足硬性水腫；⑤多形性皮疹。本例滿足4項（發(fā)熱、結(jié)膜充血、口唇改變、手足水腫、淋巴結(jié)腫大），符合典型川崎病。2.心臟彩超意義：左冠狀動脈內(nèi)徑3.5mm（＞3mm）提示冠狀動脈擴(kuò)張（輕度，34mm），需警惕冠狀動脈瘤形成（＞4mm），是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥（影響預(yù)后）。3.治療方案：①靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：2g/kg，1012小時內(nèi)單次輸注（發(fā)病10天內(nèi)使用可降低冠狀動脈病變風(fēng)險）；②阿司匹林：急性期80100mg/(kg·d)，分34次口服（抗炎），熱退后3天減至35mg/(kg·d)（抗血小板，持續(xù)至冠狀動脈正常后68周）；③若IVIG無反應(yīng)（發(fā)熱持續(xù)＞36小時或退而復(fù)升），需重復(fù)IVIG（2g/kg）或加用糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍2mg/(kg·d)，或沖擊治療1030mg/(kg·d)×3天）；④對癥支持：補(bǔ)液、退熱（避免阿司匹林與其他NSAIDs聯(lián)用）；⑤隨訪：定期心臟彩超（2周、1月、3月、6月、1年）監(jiān)測冠狀動脈。二、多選題（共6題，每題5分，共30分）1.新生兒窒息復(fù)蘇的關(guān)鍵步驟包括（）A.快速評估（足月？呼吸？肌張力？）B.正壓通氣（頻率4060次/分）C.胸外按壓（雙拇指法，深度1/3胸廓前后徑）D.腎上腺素（1:10000，0.10.3ml/kg靜推）E.臍靜脈插管（僅用于藥物/液體輸注）答案：ABCDE（解析：新生兒復(fù)蘇遵循ABCDE流程，關(guān)鍵步驟包括評估、正壓通氣、胸外按壓及藥物使用，臍靜脈是重要給藥途徑）。2.兒童缺鐵性貧血的實驗室特點包括（）A.小細(xì)胞低色素性貧血B.血清鐵蛋白＜15μg/LC.骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵減少D.總鐵結(jié)合力降低E.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＞15%答案：ABC（解析：缺鐵性貧血總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%）。3.兒童1型糖尿病酮癥酸中毒（DKA）的治療原則包括（）A.快速靜脈推注0.9%氯化鈉（20ml/kg）B.小劑量胰島素持續(xù)靜滴（0.1U/(kg·h)）C.見尿補(bǔ)鉀（血鉀＜5.5mmol/L時）D.常規(guī)補(bǔ)充碳酸氫鈉（pH＜7.1時）E.血糖降至13.9mmol/L時換用5%葡萄糖+胰島素答案：ABCE（解析：DKA時僅嚴(yán)重酸中毒（pH＜6.9）才需謹(jǐn)慎補(bǔ)堿，避免腦水腫）。4.化膿性腦膜炎的典型腦脊液改變是（）A.壓力增高B.白細(xì)胞數(shù)＞1000×10?/L（以中性粒細(xì)胞為主）C.糖含量降低（＜2.2mmol/L）D.蛋白含量升高（＞1g/L）E.涂片或培養(yǎng)找到病原菌答案：ABCDE（解析：化膿性腦膜炎腦脊液呈化膿性改變，需病原學(xué)確認(rèn)）。5.腎病綜合征的并發(fā)癥包括（）A.感染（最常見為腹膜炎）B.低血容量性休克C.高凝狀態(tài)（血栓形成）D.急性腎損傷E.生長發(fā)育遲緩答案：ABCDE（解析：腎病綜合征因大量蛋白尿、低蛋白血癥可導(dǎo)致感染、血栓、腎損傷等，長期蛋白尿影響生長）。6.兒童過敏性紫癜的典型表現(xiàn)包括（）A.雙下肢對稱性紫癜（伸側(cè)為主）B.關(guān)節(jié)腫痛（多累及大關(guān)節(jié)）C.腹痛（可伴血便）D.血尿、蛋白尿（腎損害）E.血小板減少答案：ABCD（解析：過敏性紫癜血小板計數(shù)正常，E錯誤）。三、簡答題（共3題，每題10分，共30分）1.簡述兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的MICM分型內(nèi)容。答案：MICM分型是形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）、分子生物學(xué)（Molecularbiology）的綜合分型。①形態(tài)學(xué)（FAB分型）：L1（小細(xì)胞為主）、L2（大細(xì)胞為主）、L3（Burkitt