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目錄TOC\o"1-3"\h\u14950 128918 316914 3264 315158 315789 48373 54 512758 612880 78064 715051 729764IV 718937 7Alportsyndrome（Alport綜合征）是一種遺傳性膠原病，為編碼Ⅳ型膠原蛋白α-3鏈、α-4鏈和α-5COL4An（n=3、Alport綜合85％（5％（α5[Ⅳ]TBMDESRDX染色體Alport綜聽力受損發(fā)生率高于國外報(bào)道（68％比55％，女性則低于國外報(bào)道（7％比45％X連鎖遺傳的男性患者病情進(jìn)實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)檢查顯示鏡下血尿和蛋白尿。腎功能檢查提示血肌酐電測(cè)聽早期表現(xiàn)為高頻范圍聽力下降。隨病程進(jìn)展，聽力下降范圍逐漸眼科檢查組織病理改變①腎臟活檢：特征性改變需電子顯微鏡下觀察到腎小球基基因檢查是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)?？杀憩F(xiàn)為COL4A3、COL4A4或COL4A5Alport綜合征診斷依靠臨床表現(xiàn)、組織病理、家系分析及基因診斷。慢性腎GBM出現(xiàn)廣泛的增厚、變薄以及致密層縱裂分層的特征性改變，腎臟或皮膚組COL4A3、COL4A4COL4A5基因缺陷。Epstein/Fechtner22Alport非特異性藥物干預(yù)腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAAS）抑制劑，包括血管緊RAAS活化、調(diào)整球管反饋，降低腎小球高濾過而減少蛋白尿，延緩腎小球 尤其是COL4A5基因突變患者更需關(guān)注。耳鼻喉科處理助聽器有助于改善下降的聽力，但不能完全糾正聽力異眼科處理視網(wǎng)膜病變通常不會(huì)影響視力，不需要治療；圓錐晶狀體或白

Alport腎小球基底膜特征性改 IV

Alport否 是基因

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