煙霧病病例匯報(bào)演講人：日期:目錄CATALOGUE02臨床表現(xiàn)03影像學(xué)檢查04治療過(guò)程05術(shù)后管理與隨訪06討論與總結(jié)01病例基本信息01病例基本信息PART患者人口學(xué)資料年齡與性別患者為32歲女性，煙霧病好發(fā)于青壯年及兒童，女性發(fā)病率略高于男性，需結(jié)合家族遺傳因素評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。地域與種族患者來(lái)自東亞地區(qū)（如中國(guó)、日本），流行病學(xué)研究顯示煙霧病在東亞人群中發(fā)病率顯著高于其他地區(qū)，可能與遺傳易感性相關(guān)。職業(yè)與生活習(xí)慣患者為辦公室職員，長(zhǎng)期伏案工作，缺乏規(guī)律運(yùn)動(dòng)，需關(guān)注其是否存在慢性缺氧或血管內(nèi)皮功能損傷的潛在風(fēng)險(xiǎn)。主要癥狀與病程缺血性癥狀患者主訴反復(fù)發(fā)作性右側(cè)肢體無(wú)力，持續(xù)10-20分鐘自行緩解，符合短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）表現(xiàn)，提示左側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)缺血。頭痛與認(rèn)知障礙近半年出現(xiàn)漸進(jìn)性記憶力減退及間歇性搏動(dòng)性頭痛，可能與顱底異常血管網(wǎng)代償不足導(dǎo)致的慢性腦低灌注相關(guān)。病程進(jìn)展癥狀初期為單側(cè)肢體麻木，近3個(gè)月發(fā)作頻率增加至每周2-3次，伴隨語(yǔ)言表達(dá)遲緩，提示疾病進(jìn)入進(jìn)展期。既往史與家族史過(guò)敏與用藥史對(duì)阿司匹林過(guò)敏，曾服用氯吡格雷預(yù)防血栓，但因牙齦出血停藥，現(xiàn)需評(píng)估抗血小板治療的替代方案。03患者堂姐有“青年型腦梗死”病史，祖母死于“腦血管意外”，需進(jìn)一步篩查家族中是否存在煙霧病或早發(fā)性腦血管病聚集現(xiàn)象。02家族遺傳傾向既往病史患者5年前有不明原因暈厥史，未系統(tǒng)檢查；近期體檢發(fā)現(xiàn)血壓波動(dòng)（130-150/85-95mmHg），需排除繼發(fā)性高血壓對(duì)腦血管的影響。0102臨床表現(xiàn)PART神經(jīng)系統(tǒng)癥狀特征短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）患者常表現(xiàn)為突發(fā)性肢體無(wú)力、麻木或語(yǔ)言障礙，癥狀通常在24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)，但反復(fù)發(fā)作可能提示腦血管代償功能下降。癲癇與不自主運(yùn)動(dòng)異常血管網(wǎng)刺激皮層或基底節(jié)區(qū)可能引發(fā)局灶性癲癇發(fā)作，或表現(xiàn)為舞蹈樣動(dòng)作、肌張力障礙等錐體外系癥狀。腦梗死與可逆性神經(jīng)功能障礙部分患者因側(cè)支循環(huán)代償不足導(dǎo)致腦組織缺血壞死，出現(xiàn)持續(xù)性偏癱、失語(yǔ)或視野缺損；RIND則表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損持續(xù)超過(guò)24小時(shí)但可在3周內(nèi)恢復(fù)。體征檢查結(jié)果血管雜音與血壓異常部分患者頸動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期雜音，雙側(cè)血壓不對(duì)稱可能提示狹窄側(cè)血流動(dòng)力學(xué)改變。神經(jīng)功能缺損體征常見(jiàn)單側(cè)病理征陽(yáng)性（如巴賓斯基征）、肌力分級(jí)下降（0-5級(jí)）或感覺(jué)減退，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙。認(rèn)知功能評(píng)估異常蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估（MoCA）或MMSE量表可能顯示執(zhí)行功能、記憶力或注意力下降，與慢性腦灌注不足相關(guān)。癥狀發(fā)作頻率與誘因過(guò)度換氣誘發(fā)約30%-40%兒童患者因哭鬧、吹奏樂(lè)器等導(dǎo)致過(guò)度換氣，引發(fā)CO2分壓下降和血管痙攣，加重缺血癥狀。01血壓波動(dòng)與體位變化低血壓或快速體位改變可能減少腦灌注，誘發(fā)TIA；高血壓則增加出血型煙霧病的風(fēng)險(xiǎn)。02感染與應(yīng)激因素發(fā)熱、脫水或情緒應(yīng)激可通過(guò)血液高凝狀態(tài)或血管調(diào)節(jié)異常觸發(fā)癥狀，需記錄發(fā)作前環(huán)境及生理狀態(tài)以輔助診斷。0303影像學(xué)檢查PARTDSA血管造影表現(xiàn)DSA可清晰顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部的進(jìn)行性狹窄或完全閉塞，這是煙霧病的特征性表現(xiàn)。頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞在動(dòng)脈期可見(jiàn)顱底密集的煙霧狀血管網(wǎng)，由擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈（如豆紋動(dòng)脈、丘腦穿通動(dòng)脈）構(gòu)成，作為側(cè)支循環(huán)代償供血。顱底異常血管網(wǎng)形成可見(jiàn)腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈等顱外血管向顱內(nèi)代償供血，部分病例伴有硬腦膜動(dòng)靜脈瘺等異常血管溝通。側(cè)支循環(huán)開(kāi)放010203MRI/MRA影像特征血管流空信號(hào)減少M(fèi)RI的T2加權(quán)像可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈等大血管的流空信號(hào)減弱或消失，提示血管狹窄或閉塞。腦實(shí)質(zhì)缺血性改變急性期可見(jiàn)DWI高信號(hào)的腦梗死灶，慢性期可表現(xiàn)為腦萎縮、多發(fā)腔隙性梗死或白質(zhì)疏松。MRA可無(wú)創(chuàng)顯示顱底異常血管網(wǎng)及側(cè)支循環(huán)。煙霧狀血管顯影MRA的TOF（時(shí)間飛躍法）序列可觀察到顱底細(xì)小迂曲的血管影，但分辨率略低于DSA，需結(jié)合臨床判斷。CTP或ASL-MRI可顯示狹窄血管供血區(qū)（如額葉、顳葉）的CBF顯著降低，提示血流動(dòng)力學(xué)障礙。腦灌注成像結(jié)果局部腦血流量（CBF）下降通過(guò)乙酰唑胺負(fù)荷試驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)患者腦血管舒縮功能減退，表現(xiàn)為負(fù)荷后CBF無(wú)法代償性增加，甚至出現(xiàn)“盜血”現(xiàn)象。腦血流儲(chǔ)備（CVR）受損灌注成像可能顯示異常血管網(wǎng)區(qū)域的延遲灌注或過(guò)度灌注，反映側(cè)支循環(huán)的代償不足或過(guò)度充血狀態(tài)。微循環(huán)障礙04治療過(guò)程PART藥物治療方案抗血小板治療對(duì)于缺血型煙霧病患者，通常采用阿司匹林或氯吡格雷等抗血小板藥物，以預(yù)防血栓形成和改善腦血流灌注，但需密切監(jiān)測(cè)出血風(fēng)險(xiǎn)。鈣通道阻滯劑如尼莫地平，可用于緩解血管痙攣，改善腦循環(huán)，尤其適用于合并頭痛或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的患者。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)與腦保護(hù)藥物如依達(dá)拉奉、胞磷膽堿等，用于減輕缺血再灌注損傷，保護(hù)神經(jīng)功能，延緩病情進(jìn)展。對(duì)癥治療藥物針對(duì)癲癇發(fā)作患者使用抗癲癇藥物（如丙戊酸鈉），對(duì)認(rèn)知功能障礙者輔以改善腦代謝藥物（如尼麥角林）。手術(shù)干預(yù)方式直接血運(yùn)重建術(shù)（搭橋手術(shù)）通過(guò)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)（STA-MCA）建立旁路血流，直接改善腦組織供血，適用于血流動(dòng)力學(xué)顯著受損的患者。間接血運(yùn)重建術(shù)包括腦-硬膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)（EDAS）、腦-肌肉-血管融合術(shù)（EMS）等，通過(guò)刺激新生血管形成間接改善血供，多用于兒童或血管條件較差者。聯(lián)合手術(shù)（直接+間接）結(jié)合直接與間接血運(yùn)重建的優(yōu)勢(shì)，提高手術(shù)成功率，尤其適用于廣泛腦血管病變的復(fù)雜病例。血管內(nèi)介入治療在部分選擇性病例中，嘗試球囊擴(kuò)張或支架置入以緩解狹窄，但需謹(jǐn)慎評(píng)估術(shù)后再狹窄或血栓風(fēng)險(xiǎn)。圍術(shù)期管理要點(diǎn)術(shù)前評(píng)估與準(zhǔn)備完善腦血管造影（DSA）、CTP/MRP等影像學(xué)檢查，評(píng)估腦血流儲(chǔ)備；控制血壓、血糖等基礎(chǔ)疾病，優(yōu)化患者全身狀態(tài)。01術(shù)中監(jiān)測(cè)采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)（如SSEP、MEP）及術(shù)中熒光造影，實(shí)時(shí)評(píng)估腦血流變化和吻合口通暢性，避免術(shù)中缺血事件。術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察神經(jīng)功能變化，預(yù)防過(guò)度灌注綜合征（如控制血壓、避免擴(kuò)容）；抗凝/抗血小板治療需個(gè)體化調(diào)整，平衡出血與血栓風(fēng)險(xiǎn)。長(zhǎng)期隨訪與康復(fù)定期復(fù)查腦血管影像及認(rèn)知功能評(píng)估，指導(dǎo)康復(fù)訓(xùn)練（如言語(yǔ)、運(yùn)動(dòng)功能鍛煉），必要時(shí)聯(lián)合心理干預(yù)改善患者生活質(zhì)量。02030405術(shù)后管理與隨訪PART近期恢復(fù)情況監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)持續(xù)監(jiān)測(cè)血壓、血氧飽和度及顱內(nèi)壓，避免低血壓或高血壓導(dǎo)致的灌注不足或過(guò)度灌注綜合征，必要時(shí)使用血管活性藥物調(diào)控。影像學(xué)復(fù)查術(shù)后24-48小時(shí)內(nèi)行頭顱CT或MRI檢查，排除腦出血、腦水腫或新發(fā)梗死，后續(xù)根據(jù)病情安排DSA或CTA評(píng)估血管重建效果及側(cè)支循環(huán)形成情況。神經(jīng)功能評(píng)估術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)患者的意識(shí)狀態(tài)、肢體活動(dòng)能力及語(yǔ)言功能，通過(guò)格拉斯哥昏迷評(píng)分（GCS）和美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）量化評(píng)估神經(jīng)功能恢復(fù)進(jìn)展。并發(fā)癥預(yù)防措施腦過(guò)度灌注綜合征管理嚴(yán)格控制血壓在目標(biāo)范圍（通常收縮壓<140mmHg），術(shù)后3-5天內(nèi)靜脈泵注尼莫地平或?yàn)趵貭枺?dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患者頭痛、癲癇等先兆癥狀。血栓形成預(yù)防術(shù)后早期（24小時(shí)后）啟動(dòng)低分子肝素或阿司匹林抗凝治療，結(jié)合下肢氣壓治療預(yù)防深靜脈血栓，同時(shí)定期檢測(cè)凝血功能調(diào)整用藥劑量。感染防控嚴(yán)格無(wú)菌操作處理切口，術(shù)后預(yù)防性使用抗生素（如頭孢曲松）3-5天，監(jiān)測(cè)體溫及切口滲出情況，必要時(shí)行腦脊液檢查排除顱內(nèi)感染。長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月及每年行DSA或MRA檢查，評(píng)估吻合血管通暢性及煙霧狀血管變化，長(zhǎng)期隨訪中若發(fā)現(xiàn)再狹窄需考慮二次手術(shù)或介入治療。定期影像學(xué)隨訪認(rèn)知與生活質(zhì)量評(píng)估卒中復(fù)發(fā)預(yù)警教育每6個(gè)月采用蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表（MoCA）或簡(jiǎn)易智力狀態(tài)檢查量表（MMSE）篩查認(rèn)知功能障礙，結(jié)合生活質(zhì)量問(wèn)卷（如SF-36）調(diào)整康復(fù)干預(yù)措施。指導(dǎo)患者及家屬識(shí)別TIA癥狀（如突發(fā)肢體無(wú)力、言語(yǔ)障礙），建立緊急就醫(yī)綠色通道，并長(zhǎng)期服用抗血小板藥物（如氯吡格雷）聯(lián)合他汀類藥物穩(wěn)定斑塊。06討論與總結(jié)PART病例診斷依據(jù)分析影像學(xué)特征排除其他疾病臨床表現(xiàn)腦血管造影（DSA）顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，并伴有顱底異常血管網(wǎng)形成，呈典型的“煙霧狀”改變，這是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)?；颊叻磸?fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），表現(xiàn)為一過(guò)性肢體無(wú)力、言語(yǔ)障礙或視覺(jué)異常，符合煙霧病常見(jiàn)的缺血性癥狀；若合并腦出血，則可能伴隨突發(fā)頭痛、意識(shí)障礙等。需通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)排除動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性血管炎等繼發(fā)性血管病變，結(jié)合患者無(wú)高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素，支持原發(fā)性煙霧病的診斷。直接搭橋（如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)）與間接搭橋（如腦-硬膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)）的聯(lián)合應(yīng)用需個(gè)體化評(píng)估，兒童患者以間接搭橋?yàn)橹?，成人需?quán)衡術(shù)后高灌注風(fēng)險(xiǎn)。治療難點(diǎn)與對(duì)策血運(yùn)重建手術(shù)的時(shí)機(jī)與方式選擇術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)腦血流動(dòng)力學(xué)變化，預(yù)防過(guò)度灌注綜合征，控制血壓在目標(biāo)范圍（如收縮壓120-140mmHg），同時(shí)抗血小板治療防止吻合口血栓形成。圍手術(shù)期管理定期復(fù)查DSA或MRA評(píng)估血管代償情況，關(guān)注認(rèn)知功能減退、癲癇等后遺癥，必要時(shí)聯(lián)合神經(jīng)康復(fù)治療。長(zhǎng)期隨訪與并發(fā)癥防控