皮膚卟啉病個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息張某，男，42歲，農(nóng)民，因“全身暴露部位反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰、破潰1年，加重1周”于2025年3月15日入院?；颊呒韧w健，無高血壓、糖尿病等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。家族中無類似疾病患者。（二）病情發(fā)展患者1年前無明顯誘因于面部、頸部、雙手背等暴露部位出現(xiàn)紅斑，伴瘙癢，日曬后癥狀加重。隨后紅斑處逐漸出現(xiàn)水皰，水皰大小不一，小者如針尖，大者直徑可達(dá)3cm，皰液清亮，破潰后形成糜爛面，有滲出，愈合后遺留瘢痕和色素沉著。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“過敏性皮炎”，給予抗過敏藥物（具體不詳）治療后，癥狀稍有緩解，但反復(fù)發(fā)作。1周前，患者因田間勞作暴曬后，上述癥狀明顯加重，面部、頸部及雙上肢出現(xiàn)大量水皰、破潰，伴劇烈疼痛，部分創(chuàng)面出現(xiàn)感染，為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“皮膚卟啉病”收入院。（三）入院檢查體格檢查：體溫37.8℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神狀態(tài)較差，痛苦面容。面部、頸部、雙手背及前臂伸側(cè)可見大片紅斑，其上布滿大小不等的水皰、糜爛面，部分創(chuàng)面有膿性分泌物，周圍皮膚紅腫?？谇火つo損害，毛發(fā)、指甲未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例78%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.5×1012/L，血紅蛋白130g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L。尿常規(guī)：尿卟啉定性試驗(yàn)陽性，尿卟膽原定性試驗(yàn)陽性。血生化：肝功能、腎功能、電解質(zhì)均在正常范圍內(nèi)。特殊檢查：皮膚組織病理檢查：表皮下水皰，皰內(nèi)及真皮淺層可見中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮乳頭血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。卟啉測(cè)定：血漿總卟啉150nmol/L（正常參考值0-40nmol/L），尿總卟啉800nmol/L（正常參考值0-60nmol/L），糞總卟啉600nmol/L（正常參考值0-180nmol/L）。二、護(hù)理問題與診斷（一）皮膚完整性受損與皮膚出現(xiàn)紅斑、水皰、破潰有關(guān)?；颊呷肀┞恫课淮嬖诖罅克?、糜爛面，皮膚的屏障功能遭到破壞，容易引發(fā)感染，影響皮膚的正常修復(fù)。（二）急性疼痛與皮膚破潰、感染有關(guān)?；颊邉?chuàng)面存在炎癥反應(yīng)，刺激神經(jīng)末梢，導(dǎo)致劇烈疼痛，影響患者的睡眠和日常生活。（三）有感染加重的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚屏障功能破壞、創(chuàng)面污染有關(guān)。患者創(chuàng)面暴露，容易受到細(xì)菌等病原體的侵襲，且目前已有部分創(chuàng)面出現(xiàn)感染，若護(hù)理不當(dāng)，感染可能進(jìn)一步加重。（四）焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、病情加重、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)?；颊呋疾?年，病情反復(fù)，此次加重明顯，對(duì)疾病的治療和預(yù)后感到擔(dān)憂，產(chǎn)生焦慮情緒。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)皮膚卟啉病的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防知識(shí)不了解有關(guān)?；颊咧氨徽`診為過敏性皮炎，對(duì)自身所患疾病的相關(guān)知識(shí)掌握不足，不利于疾病的康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）針對(duì)皮膚完整性受損護(hù)理計(jì)劃：保持皮膚清潔干燥，避免搔抓和摩擦；根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料，促進(jìn)創(chuàng)面愈合；遵醫(yī)囑使用藥物治療，減輕皮膚炎癥反應(yīng)。目標(biāo)：患者在入院1周內(nèi)，創(chuàng)面滲出減少；2周內(nèi)，部分小創(chuàng)面愈合；4周內(nèi)，大部分創(chuàng)面愈合，皮膚完整性得到改善。（二）針對(duì)急性疼痛護(hù)理計(jì)劃：評(píng)估患者疼痛程度，遵醫(yī)囑使用止痛藥物；采取舒適的體位，避免創(chuàng)面受壓；通過聽音樂、聊天等方式轉(zhuǎn)移患者注意力，減輕疼痛感受。目標(biāo)：患者疼痛評(píng)分（采用數(shù)字評(píng)分法）在入院3天內(nèi)降至4分以下；1周內(nèi)降至2分以下，不影響睡眠和日常生活。（三）針對(duì)有感染加重的風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理計(jì)劃：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，定期清潔換藥；密切觀察創(chuàng)面感染情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理感染跡象；遵醫(yī)囑使用抗生素治療感染。目標(biāo)：患者在住院期間，感染得到有效控制，未出現(xiàn)感染擴(kuò)散或加重的情況。（四）針對(duì)焦慮護(hù)理計(jì)劃：與患者進(jìn)行溝通交流，了解其焦慮的原因和程度；向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法和成功案例，增強(qiáng)其治療信心；鼓勵(lì)家屬給予患者關(guān)心和支持。目標(biāo)：患者在入院1周內(nèi)，焦慮情緒有所緩解；2周內(nèi)，焦慮情緒明顯改善，能積極配合治療和護(hù)理。（五）針對(duì)知識(shí)缺乏護(hù)理計(jì)劃：制定個(gè)性化的健康教育計(jì)劃，向患者講解皮膚卟啉病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)防措施；發(fā)放健康教育手冊(cè)，供患者和家屬閱讀；定期進(jìn)行提問和考核，了解患者對(duì)知識(shí)的掌握情況。目標(biāo)：患者在出院前，能夠說出皮膚卟啉病的常見誘因和預(yù)防措施；掌握創(chuàng)面護(hù)理的正確方法；了解所用藥物的名稱、用法、劑量和不良反應(yīng)。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察密切觀察患者皮膚情況，每日查看紅斑、水皰、破潰的部位、大小、數(shù)量、滲出情況及愈合情況，做好記錄。監(jiān)測(cè)患者體溫變化，每日測(cè)量4次體溫，若體溫超過38.5℃，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并采取相應(yīng)的降溫措施。觀察患者疼痛情況，采用數(shù)字評(píng)分法每日評(píng)估患者疼痛程度，記錄疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間及緩解方式。觀察患者精神狀態(tài)、飲食、睡眠等情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并處理。（二）皮膚護(hù)理保持皮膚清潔：每日用溫水輕柔清潔皮膚，避免使用刺激性肥皂和沐浴露。清潔時(shí)動(dòng)作要輕柔，避免擦破水皰和創(chuàng)面。創(chuàng)面護(hù)理：對(duì)于未破潰的水皰，較小的水皰可不予處理，讓其自行吸收；較大的水皰，在無菌操作下用注射器抽出皰液，保留皰壁，然后用無菌紗布覆蓋。對(duì)于破潰的創(chuàng)面，先用生理鹽水沖洗干凈，去除膿性分泌物和壞死組織，再根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料。如創(chuàng)面滲出較多，使用藻酸鹽敷料吸收滲出液；如創(chuàng)面較干燥，使用凡士林紗布保護(hù)創(chuàng)面。每日換藥1-2次，換藥時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。避免搔抓和摩擦：告知患者搔抓和摩擦?xí)又仄つw損傷，引起感染。為患者修剪指甲，必要時(shí)戴手套，防止搔抓。穿著寬松、柔軟、棉質(zhì)的衣物，減少對(duì)皮膚的摩擦。（三）疼痛護(hù)理疼痛評(píng)估：入院后立即采用數(shù)字評(píng)分法對(duì)患者疼痛進(jìn)行評(píng)估，之后每日評(píng)估2次，記錄疼痛評(píng)分。藥物止痛：遵醫(yī)囑給予布洛芬緩釋膠囊口服，每次0.3g，每12小時(shí)1次。若疼痛評(píng)分超過4分，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑調(diào)整止痛藥物劑量或種類。非藥物止痛：協(xié)助患者采取舒適的體位，避免創(chuàng)面受壓。與患者聊天、播放其喜歡的音樂、指導(dǎo)其進(jìn)行深呼吸等，轉(zhuǎn)移患者的注意力，減輕疼痛感受。（四）感染預(yù)防與控制嚴(yán)格無菌操作：換藥時(shí)戴口罩、帽子、無菌手套，使用無菌器械和敷料。換藥前后洗手，避免交叉感染。創(chuàng)面觀察與處理：密切觀察創(chuàng)面有無紅腫、疼痛加劇、膿性分泌物增多等感染跡象。一旦發(fā)現(xiàn)感染，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑取創(chuàng)面分泌物進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，根據(jù)結(jié)果選用敏感抗生素治療。環(huán)境管理：保持病室清潔、通風(fēng)，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘。定期對(duì)病室進(jìn)行消毒，用含氯消毒劑擦拭床單位、桌椅等物品表面。限制探視人員，避免交叉感染。（五）心理護(hù)理溝通交流：主動(dòng)與患者溝通，傾聽其訴說，了解其內(nèi)心的感受和需求。鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的焦慮和擔(dān)憂，給予理解和安慰。知識(shí)宣教：向患者介紹皮膚卟啉病的相關(guān)知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、預(yù)后等，讓患者對(duì)疾病有正確的認(rèn)識(shí)，減輕其對(duì)疾病的恐懼。成功案例分享：向患者講述其他皮膚卟啉病患者的成功治療案例，增強(qiáng)其治療信心。家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者關(guān)心和支持，讓患者感受到家庭的溫暖，減輕其心理負(fù)擔(dān)。（六）用藥護(hù)理遵醫(yī)囑給予患者藥物治療，如羥氯喹片口服，每次0.2g，每日2次，用于減輕皮膚光敏感；維生素B6片口服，每次10mg，每日3次，輔助治療。向患者介紹藥物的名稱、用法、劑量、作用及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，如羥氯喹可能引起胃腸道不適、視力模糊等，告知患者若出現(xiàn)不良反應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。督促患者按時(shí)服藥，觀察藥物療效和不良反應(yīng)，做好記錄。（七）健康教育疾病知識(shí)宣教：向患者講解皮膚卟啉病的病因，如遺傳、藥物、感染等因素可能誘發(fā)疾病。告知患者疾病的臨床表現(xiàn)和常見的誘發(fā)因素，指導(dǎo)患者如何避免誘發(fā)因素。防曬指導(dǎo)：告知患者皮膚卟啉病患者對(duì)日光敏感，應(yīng)避免日曬。外出時(shí)穿長(zhǎng)袖衣物、戴寬邊帽子、打遮陽傘，涂抹防曬霜（SPF值≥30，PA+++以上）。盡量避免在上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)之間外出。飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者避免食用含有卟啉前體的食物，如菠菜、芹菜、香菜、胡蘿卜等。飲食宜清淡，多吃新鮮蔬菜水果，避免辛辣刺激性食物。創(chuàng)面護(hù)理指導(dǎo)：向患者和家屬演示創(chuàng)面清潔、換藥的正確方法，告知其注意事項(xiàng)，如保持創(chuàng)面清潔干燥，避免感染等。用藥指導(dǎo)：強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑服藥的重要性，告知患者不可自行增減藥物劑量或停藥。指導(dǎo)患者識(shí)別藥物的不良反應(yīng)，如出現(xiàn)不適及時(shí)就醫(yī)。定期復(fù)查：告知患者出院后要定期復(fù)查，一般出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月各復(fù)查1次，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案。五、效果評(píng)價(jià)與數(shù)據(jù)分析（一）皮膚完整性恢復(fù)情況入院時(shí)，患者面部、頸部、雙手背及前臂伸側(cè)有大量水皰、糜爛面，創(chuàng)面滲出較多。經(jīng)過護(hù)理干預(yù)，1周后，創(chuàng)面滲出明顯減少，部分小水皰干涸結(jié)痂；2周后，大部分小創(chuàng)面愈合，較大的創(chuàng)面面積縮?。?周后，大部分創(chuàng)面愈合，僅遺留少量瘢痕和色素沉著。皮膚完整性得到顯著改善。（二）疼痛緩解情況入院時(shí)患者疼痛評(píng)分為7分（劇烈疼痛）。通過藥物止痛和非藥物止痛措施，3天后疼痛評(píng)分降至3分（輕度疼痛）；1周后疼痛評(píng)分降至1分（輕微疼痛），不影響睡眠和日常生活。疼痛得到有效緩解。（三）感染控制情況入院時(shí)部分創(chuàng)面有膿性分泌物，白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例78%。經(jīng)過抗感染治療和護(hù)理，3天后創(chuàng)面膿性分泌物減少，體溫恢復(fù)正常；1周后，白細(xì)胞計(jì)數(shù)降至8.0×10?/L，中性粒細(xì)胞比例降至65%；2周后，創(chuàng)面感染完全控制，無膿性分泌物，血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)正常。（四）焦慮改善情況入院時(shí)通過焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)估，患者SAS評(píng)分為65分（中度焦慮）。經(jīng)過心理護(hù)理和健康宣教，1周后SAS評(píng)分為50分（輕度焦慮）；2周后SAS評(píng)分為35分（無焦慮）。患者焦慮情緒明顯改善，能積極配合治療和護(hù)理。（五）知識(shí)掌握情況出院前對(duì)患者進(jìn)行知識(shí)考核，采用問卷調(diào)查的方式，內(nèi)容包括皮膚卟啉病的誘因、預(yù)防措施、創(chuàng)面護(hù)理方法、藥物知識(shí)等。共20題，每題5分，滿分100分?；颊叩梅譃?5分，能夠較好地掌握相關(guān)知識(shí)。其中對(duì)誘因和預(yù)防措施的掌握較好，對(duì)藥物不良反應(yīng)的識(shí)別和處理方面稍有欠缺。六、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理過程中的經(jīng)驗(yàn)密切觀察病情變化是及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題、調(diào)整護(hù)理方案的關(guān)鍵。在本次護(hù)理中，通過每日觀察患者皮膚情況、體溫、疼痛等指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)了創(chuàng)面感染的跡象，并采取了相應(yīng)的處理措施，有效控制了感染。個(gè)性化的護(hù)理方案能提高護(hù)理效果。根據(jù)患者的具體情況，制定了針對(duì)性的皮膚護(hù)理、疼痛護(hù)理、心理護(hù)理和健康教育計(jì)劃，滿足了患者的個(gè)性化需求，促進(jìn)了患者的康復(fù)。有效的溝通和心理護(hù)理能緩解患者的焦慮情緒，增強(qiáng)其治療信心。在與患者的溝通交流中，耐心傾聽其訴說，給予理解和支持，讓患者感受到了關(guān)心和溫暖，積極配合治療和護(hù)理。（二）護(hù)理過程中存在的不足在創(chuàng)面護(hù)理方面，對(duì)于較大的創(chuàng)面，換藥時(shí)患者疼痛較為明顯，雖然采取了止痛措施，但效果不夠理想。健康教育的方式不夠多樣化，主要以口頭講解和發(fā)放手冊(cè)為主，患者的參與度和記憶效果有待提高。對(duì)患者出院后的隨訪不夠及時(shí)，未能及時(shí)了解患者的康復(fù)情況和遇到的問題，無法給予及時(shí)的指導(dǎo)和幫助。（三）改進(jìn)措施對(duì)于較大創(chuàng)面換藥時(shí)的疼痛問題，可在換藥前30分鐘遵醫(yī)囑給予更強(qiáng)效的止痛藥物，或采用局部麻醉的方法