作者：單位：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院第十九章紅斑丘疹鱗屑性皮膚病紅斑丘疹鱗屑性皮膚病是一組病因不明，以紅斑丘疹鱗屑為主要臨床表現(xiàn)的皮膚病。主要包括：銀屑病、玫瑰糠疹、多形紅斑、扁平苔蘚、副銀屑病、鱗狀毛囊角化病、硬化性苔蘚、線狀苔蘚等。紅斑丘疹鱗屑性皮膚病第一節(jié)銀屑病第二節(jié)玫瑰糠疹第三節(jié)多形紅斑第四節(jié)扁平苔蘚銀屑病第一節(jié)重點難點熟悉了解掌握銀屑病臨床表現(xiàn)、診斷銀屑病的組織病理、治療銀屑病的病因、發(fā)病機制和鑒別診斷一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理學(xué)四、診斷和鑒別診斷五、預(yù)防和治療銀屑?。╬soriasis）是一種遺傳與環(huán)境共同作用誘發(fā)的免疫介導(dǎo)的慢性、復(fù)發(fā)性、炎癥性、系統(tǒng)性疾病。典型臨床表現(xiàn)為鱗屑性紅斑或斑塊，局限或廣泛分布，多數(shù)冬季復(fù)發(fā)或加重。歐美報告的患病率約1%～3%，2008年中國流行病學(xué)調(diào)查（六省市）顯示患病率為0.47%。銀屑病1.遺傳因素銀屑病點PSORS1-15，因有IL-12B、IL23R、LCE3B/3C/3D、ZNF313、IL23A、ERAP1、TNFAIP3、TRAF3IP2、NFKBIA、PTPN22等80余個。2.環(huán)境因素感染、精神緊張、應(yīng)激事件、外傷手術(shù)、妊娠、肥胖、酗酒、吸煙和某些藥物作用等。3.免疫因素T細(xì)胞異?；罨⒔櫤推つw角質(zhì)形成細(xì)胞過度增殖。Th17細(xì)胞及IL-23/IL-17軸在銀屑病發(fā)病機制中可能處于關(guān)鍵地位。一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)（一）尋常型銀屑?。ǘ╆P(guān)節(jié)病型銀屑?。ㄈ┘t皮病型銀屑?。ㄋ模┠摪捫豌y屑病1.典型皮損（1）初起皮損為紅色丘疹或斑丘疹，逐漸擴展成為境界清楚的紅色斑塊，上覆厚層銀白色鱗屑。（2）蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、Auspitz征。（3）束狀發(fā)。（一）尋常型銀屑病尋常型銀屑?。ˋ：典型皮損；B：Auspitz征；C：束狀發(fā)）ABC2.臨床分期（1）進(jìn)行期：舊皮損無消退，新皮損不斷出現(xiàn)，同性反應(yīng)。（2）靜止期：皮損穩(wěn)定，無新皮損出現(xiàn)。（3）退行期：皮損縮小或變平，遺留色素減退或色素沉著。3.急性點滴狀銀屑病常見于青年，發(fā)病前常有咽喉部鏈球菌感染病史。起病急驟，皮損為0.3～0.5cm大小的丘疹，覆以少，癢感程度不等。（一）尋常型銀屑病尋常型銀屑病1.關(guān)節(jié)病變特點（1）關(guān)節(jié)病變與皮損可同時或先后出現(xiàn)。（2）任何關(guān)節(jié)均可受累，包括肘膝的大關(guān)節(jié)，指、趾小關(guān)節(jié)、脊椎及骶髂關(guān)節(jié)。（3）關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限，甚至畸形。2.X線表現(xiàn)軟骨消失、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)腔狹窄伴不同程度的關(guān)節(jié)侵蝕和軟組織腫脹。（二）關(guān)節(jié)病型銀屑病關(guān)節(jié)病型銀屑病1.皮損特點全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤腫脹并伴有大量糠狀鱗屑。2.全身癥狀發(fā)熱、表淺淋巴結(jié)腫大。3.預(yù)后病程呈，。（三）紅皮病型銀屑病紅皮病型銀屑病泛發(fā)性膿皰型銀屑?。?.病程特點急性發(fā)病。2.皮損特點（1）針尖至粟粒大小、淡黃色或黃白色的淺在性無菌性小膿皰。（2）常密集分布，皮損可迅速發(fā)展至全身。（3）伴有腫脹和疼痛感。3.病程1～2周后膿皰干燥結(jié)痂，病情自然緩解。（四）膿皰型銀屑病泛發(fā)性膿皰型銀屑病掌跖膿皰病：1.皮損特點（1）局限于手掌及足跖，對稱分布。（2）紅斑基礎(chǔ)上的小膿皰。（3）甲常受累。2.病程1～2周后膿皰破裂、結(jié)痂、脫屑常密集分布。連續(xù)性肢端皮炎：皮損特點：發(fā)生在指端或腳趾，膿皰消退之后可見鱗屑和痂，甲床也可有膿皰，而且甲板可能會脫落。（四）膿皰型銀屑病掌跖膿皰病病理變化：重要特點：表皮基底層角質(zhì)形成細(xì)胞增殖加速。1.尋常型銀屑病角化過度伴角化不全，顆粒層明顯減少或消失，棘層增厚，表皮突整齊向下延伸，真皮乳頭上方棘層變薄，毛細(xì)血管擴張、延伸并迂曲，周圍可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等浸潤。2.紅皮病型銀屑病真皮淺層血管擴更明顯3.膿皰型銀屑病

Kogoj微膿腫三、組織病理學(xué)組織病理（一）診斷依據(jù)1.典型臨床表現(xiàn)2.組織病理（二）鑒別診斷1.脂溢性皮炎2.頭癬3.二期梅毒疹4.扁平苔蘚5.慢性濕疹四、診斷和鑒別診斷五、治療（一）外用藥物（二）系統(tǒng)藥物（三）生物制劑（四）物理治療治療目的：包括控制癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。治療關(guān)鍵：藥物的合理應(yīng)用，防止合并癥，提高生活治療。（一）外用藥物1.保濕劑2.糖皮質(zhì)激素爽劑或軟膏療效明顯，注意不良反應(yīng)。3.其他外用藥物維A酸類藥物、維生素D3衍生物（卡泊三醇或他卡西醇）、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑等有明顯療效。五、治療（二）系統(tǒng)藥物1.免疫抑制劑主要適用于中重度斑塊型、紅皮病型、膿皰型和關(guān)節(jié)病型銀屑病。2.維A酸類藥物主要適用于斑塊型、膿皰型和紅皮病型銀屑病。3.抗生素感染明顯或泛發(fā)性膿皰型銀屑病。4.糖皮質(zhì)激素主要用于紅皮病型銀屑病、關(guān)節(jié)病型銀屑病和泛發(fā)性膿皰型銀屑病等。五、治療（三）生物制劑包括抗TNF-α、抗IL-12/23、抗IL-17A單抗及抗IL-17A受體的單抗，主要用于銀屑病性關(guān)節(jié)炎和中重度銀屑病。（四）物理治療光化學(xué)療法（PUVA）、UVB光療（特別是窄譜UVB）、308nm準(zhǔn)分子激光、浴療等。五、治療玫瑰糠疹第二節(jié)重點難點熟悉了解掌握玫瑰糠疹的臨床表現(xiàn)、診斷和治療玫瑰糠疹的實驗室檢查、鑒別診斷玫瑰糠疹的病因、發(fā)病機制一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、診斷和鑒別診斷四、預(yù)防和治療玫瑰糠疹（pityriasisrosea）一種以覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹為典型皮損的炎癥性、自限性丘疹鱗屑性皮膚病。玫瑰糠疹病因不明，與病毒（人皰疹病毒HHV-7及HHV-6）感染有關(guān)。細(xì)胞免疫反應(yīng)可能參與本病的發(fā)生。一、病因和發(fā)病機制1.好發(fā)人群中青年。2.皮損特點（1）母斑：孤立的玫瑰色橢圓淡紅斑，直徑可迅速擴大至2～3cm，上覆細(xì)小鱗屑，常發(fā)生于軀干和四肢近端。（2）1～2周內(nèi)皮損逐漸增多擴大，形同母斑，直徑0.2～1cm，長軸與皮紋平行。3.病程自限性，病程一般為6～8周，愈后不復(fù)發(fā)。二、臨床表現(xiàn)玫瑰糠疹（箭頭所示為母斑）1.診斷典型皮損。2.鑒別診斷（1）二期梅毒疹（2）銀屑病（3）脂溢性皮炎（4）花斑糠疹和藥疹三、診斷和鑒別診斷1.外用制劑爐劑或糖皮質(zhì)激素。2.系統(tǒng)用藥（1）口服抗組胺藥。（2）短期小劑量口服糖皮質(zhì)激素。3.物理治療UVB。四、預(yù)防和治療多形紅斑第三節(jié)重點難點熟悉了解掌握多形紅斑的臨床表現(xiàn)、診斷和治療多形紅斑的實驗室檢查、鑒別診斷多形紅斑的病因、發(fā)病機制、組織病理一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理學(xué)四、診斷和鑒別診斷五、預(yù)防和治療多形紅斑（erythemamultiforme）是一種以靶形或虹膜狀紅斑為典型皮損的急性炎癥性皮膚病，常伴黏膜損害，。多形紅斑一、病因和發(fā)病機制（一）病因感染、藥物、食物及物理因素（如外傷、寒冷、日光、放射線等）均可引起本病，單純皰疹病毒感染是最常見的致病因素。（二）發(fā)病機制1.病因不明者稱特發(fā)性多形紅斑，病因明確者稱癥狀性多形紅斑。2.輕型多形紅斑與HLA-DQw3密切相關(guān)，而重癥多形紅斑則與藥物異常代謝相關(guān)。1.好發(fā)人群兒童和青年女性。2.前驅(qū)癥狀畏寒、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛。二、臨床表現(xiàn)皮損特點（1）紅斑-丘疹型：暗紅色斑或風(fēng)團樣皮損，中央為青紫色斑或紫癜，形如同心圓狀靶形皮損。（2）水皰-大皰型：擴散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出現(xiàn)糜爛。滲出較嚴(yán)重，皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰。（3）重癥型（Stevens-Johnson綜合征）：全身泛發(fā)水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣斑點或瘀斑，其上出現(xiàn)水皰、大皰或血皰，尼氏征陽性。可累及多部位黏膜。二、臨床表現(xiàn)BCA多形紅斑（A：靶形紅斑；B：水皰和大皰損害；C：重癥型累及黏膜）1.基本改變角質(zhì)形成細(xì)胞壞死，基底細(xì)胞液化變性，表皮下水皰形成；真皮上部水腫，血管擴張，紅細(xì)胞外滲，血管周圍淋巴細(xì)胞及少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。2.免疫熒光IgM和C3呈顆粒狀沉積在真皮淺表血管叢周圍及局灶性真-表皮交界部位。三、組織病理學(xué)1.診斷好發(fā)年齡及典型臨床表現(xiàn)。2.鑒別診斷（1）凍瘡（2）紅斑狼瘡（3）大皰性類天皰瘡（4）二期梅毒四、診斷和鑒別診斷1.外用藥物消炎、收斂、止癢及預(yù)防感染。2.系統(tǒng)用藥（1）輕癥患者口服抗組胺藥。（2）重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖皮質(zhì)激素藥。（3）支持療法。（4）明確合并感染如HSV感染，及時給予抗病毒治療。五、預(yù)防和治療扁平苔蘚第四節(jié)重點難點熟悉了解掌握扁平苔蘚的臨床表現(xiàn)、組織病理、診斷和治療扁平苔蘚的實驗室檢查、鑒別診斷扁平苔蘚的病因、發(fā)病機制一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理學(xué)四、診斷和鑒別診斷五、預(yù)防和治療扁平苔蘚（lichenplanus，LP）是一種特發(fā)性炎癥性皮膚病，典型皮損為多角形紫紅色扁平丘疹，好發(fā)于四肢屈側(cè)，黏膜常受累，病程慢性。扁平苔蘚病因尚不清楚，免疫（主要為細(xì)胞免疫）、遺傳、病毒感染（丙型肝炎病毒）、神經(jīng)精神因素、某些藥物等可能與本病的發(fā)生及加重有關(guān)。部分患者合并自身免疫性疾病如白癜風(fēng)、橋本氏甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)締組織病等。一、病因和發(fā)病機制1.皮損特點（1）好發(fā)于四肢屈側(cè)。（2）高起的紫紅色扁平丘疹，粟粒至綠豆大小或更大，多角形或圓形，表面有蠟樣薄膜，可見白色光澤小點或細(xì)淺的白色網(wǎng)狀條紋（Wickham紋）。（3）可累及口腔黏膜、頭皮、甲。二、臨床表現(xiàn)C扁平苔蘚（A：典型皮損；B：黏膜損害；C：皮膚鏡示W(wǎng)ickham紋）ABC2.預(yù)后可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，亦可數(shù)年內(nèi)反復(fù)發(fā)作。3.臨床亞型（1）急性泛發(fā)性扁平苔蘚（2）慢性局限性扁平苔蘚（3）色素型扁平苔蘚（4）肥厚型扁平苔蘚（5）大皰型扁平苔蘚二、臨床表現(xiàn)C表皮角化過度，顆粒層楔形增厚，棘層不規(guī)則增厚，表皮突呈鋸齒狀，基底細(xì)胞液化變性，真皮上部淋巴細(xì)胞呈帶狀浸潤，真皮乳頭層可見膠樣小體及噬黑素細(xì)胞。三、組織病理學(xué)扁平苔蘚組織病理1.診斷典型皮損，結(jié)合組織病理。2.鑒別診斷（1）銀屑?。?）盤狀紅斑狼瘡（3）慢性濕疹（4）扁平苔蘚型藥疹四、診斷和鑒別診斷1.外用藥物糖皮質(zhì)激素、他克莫司、維A酸軟膏。2.系統(tǒng)用藥（1）抗組胺藥