一、疾病介紹（一）基本概念先天性巨輸尿管是由于輸尿管末端肌肉結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，致使輸尿管梗阻、擴張的一種先天性疾病。其主要特征為輸尿管遠段存在功能性梗阻，而無明顯的機械性梗阻，導(dǎo)致輸尿管內(nèi)尿液排出不暢，管腔內(nèi)壓力升高，進而引起輸尿管擴張，嚴重時可累及腎臟，導(dǎo)致腎積水、腎功能損害等并發(fā)癥。（二）病因先天性巨輸尿管的病因尚未完全明確，目前認為主要與以下因素有關(guān)：輸尿管末端肌肉發(fā)育異常：輸尿管末端的縱行肌缺乏，環(huán)行肌增多且排列紊亂，導(dǎo)致輸尿管蠕動功能減弱或喪失，尿液排出受阻，從而引起輸尿管擴張。遺傳因素：部分患者有家族遺傳傾向，提示遺傳因素可能在疾病的發(fā)生中起一定作用。胚胎發(fā)育異常：在胚胎發(fā)育過程中，輸尿管芽與后腎原基的連接異常，或輸尿管末端的分化發(fā)育出現(xiàn)障礙，可導(dǎo)致先天性巨輸尿管的發(fā)生。（三）分型根據(jù)輸尿管擴張的程度和范圍，先天性巨輸尿管可分為以下幾種類型：原發(fā)性巨輸尿管：僅表現(xiàn)為輸尿管末端的功能性梗阻，無其他泌尿系統(tǒng)畸形。繼發(fā)性巨輸尿管：由其他泌尿系統(tǒng)疾病引起，如輸尿管結(jié)石、腫瘤、尿道瓣膜等，導(dǎo)致輸尿管梗阻、擴張。反流性巨輸尿管：由于膀胱輸尿管反流，尿液反流至輸尿管內(nèi)，引起輸尿管擴張。（四）臨床表現(xiàn)先天性巨輸尿管的臨床表現(xiàn)因患者的年齡、病情嚴重程度等因素而異，主要包括以下幾個方面：尿路感染：由于輸尿管擴張、尿液潴留，容易引起細菌滋生，導(dǎo)致尿路感染，表現(xiàn)為發(fā)熱、尿頻、尿急、尿痛等癥狀。腰腹部疼痛：輸尿管擴張、腎積水可引起腰腹部脹痛或隱痛，疼痛程度與梗阻的程度和腎積水的多少有關(guān)。腹部包塊：嚴重的腎積水可在腰腹部觸及包塊。腎功能損害：長期的尿路梗阻可導(dǎo)致腎功能逐漸下降，嚴重時可出現(xiàn)尿毒癥。（五）診斷方法超聲檢查：是先天性巨輸尿管的首選檢查方法，可顯示輸尿管擴張、腎積水的程度和范圍，明確梗阻的部位。靜脈腎盂造影：可了解腎臟的功能、腎盂腎盞的形態(tài)以及輸尿管的走行和擴張情況，有助于明確診斷。逆行腎盂造影：對于靜脈腎盂造影顯影不佳的患者，可采用逆行腎盂造影，更清晰地顯示輸尿管末端的梗阻情況。磁共振尿路造影：可清晰地顯示尿路的解剖結(jié)構(gòu)，對于腎功能不全或?qū)υ煊皠┻^敏的患者尤為適用。輸尿管鏡檢查：可直接觀察輸尿管內(nèi)的情況，明確梗阻的原因和部位，并可進行組織活檢。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男，6歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)輸尿管擴張3年，發(fā)熱伴右側(cè)腰腹部疼痛2天”入院。（二）發(fā)病情況3年前，患者在體檢時行超聲檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)輸尿管擴張，當時無明顯不適癥狀，未予特殊治療。2天前，患者無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達39.5℃，伴右側(cè)腰腹部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，無惡心、嘔吐，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀。為求進一步診治，遂來我院就診，門診以“先天性巨輸尿管合并感染”收入院。（三）既往史患者既往體健，無高血壓、糖尿病等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史，預(yù)防接種按國家規(guī)定進行。（四）檢查結(jié)果血常規(guī)：白細胞計數(shù)15.6×10?/L，中性粒細胞百分比82.5%，淋巴細胞百分比12.3%，紅細胞計數(shù)4.8×1012/L，血紅蛋白135g/L，血小板計數(shù)256×10?/L。尿常規(guī)：尿白細胞（+++），尿紅細胞（+），尿蛋白（-），尿糖（-），尿比重1.025，尿pH值6.5，尿細菌培養(yǎng)為大腸埃希菌，菌落計數(shù)1.2×10?cfu/ml。血生化：肌酐56μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，尿酸235μmol/L，鉀3.8mmol/L，鈉138mmol/L，氯102mmol/L，葡萄糖5.2mmol/L。超聲檢查：右側(cè)輸尿管全程擴張，管徑最寬處約1.8cm，右腎集合系統(tǒng)分離約2.5cm，左腎及左側(cè)輸尿管未見明顯異常。靜脈腎盂造影：右側(cè)腎盂、腎盞擴張，右側(cè)輸尿管全程擴張，輸尿管末端顯影不佳，左側(cè)尿路顯影正常。磁共振尿路造影：右側(cè)輸尿管明顯擴張，走行迂曲，末端狹窄，右腎積水，左側(cè)尿路未見異常。三、護理評估（一）生理評估癥狀與體征：患者目前體溫38.8℃，仍有右側(cè)腰腹部脹痛，疼痛評分4分（數(shù)字評分法）。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，食欲稍差。皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，彈性可。聽診雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心率98次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，右側(cè)腰腹部有壓痛，無反跳痛及肌緊張，腸鳴音正常。實驗室檢查：血常規(guī)中白細胞計數(shù)及中性粒細胞百分比仍高于正常，提示感染尚未完全控制。尿常規(guī)中仍有白細胞和紅細胞，尿細菌培養(yǎng)為大腸埃希菌。血生化指標基本正常，腎功能良好。影像學檢查：超聲及磁共振尿路造影均顯示右側(cè)輸尿管擴張、右腎積水，與入院時相比無明顯變化。（二）心理評估患者年齡較小，對疾病和治療存在恐懼心理，表現(xiàn)為哭鬧、抗拒治療。家長因擔心患者的病情及預(yù)后，出現(xiàn)焦慮、緊張情緒，多次向醫(yī)護人員詢問病情及治療方案，希望盡快控制感染，改善患者癥狀。（三）社會評估患者家庭經(jīng)濟狀況良好，父母均在身邊照顧，對患者的治療和護理非常重視，能夠積極配合醫(yī)護人員的工作?；颊咚诘纳鐓^(qū)醫(yī)療資源尚可，出院后能夠得到較好的社區(qū)醫(yī)療支持。四、護理問題（一）體溫過高與泌尿系統(tǒng)感染有關(guān)?；颊呷朐簳r體溫最高達39.5℃，目前仍有38.8℃的發(fā)熱。（二）疼痛與輸尿管擴張、腎積水及感染有關(guān)?；颊哂覀?cè)腰腹部持續(xù)性脹痛，疼痛評分4分。（三）感染與先天性巨輸尿管導(dǎo)致尿液潴留、細菌滋生有關(guān)?；颊吣虺Ｒ?guī)檢查有白細胞和細菌，尿細菌培養(yǎng)為大腸埃希菌。（四）焦慮與疾病的嚴重程度、治療效果及預(yù)后不確定有關(guān)?；颊呒凹议L均出現(xiàn)了不同程度的焦慮情緒。（五）知識缺乏與家長對先天性巨輸尿管疾病的認知不足、對治療和護理知識不了解有關(guān)。家長多次詢問病情及治療方案，顯示出對相關(guān)知識的缺乏。（六）潛在并發(fā)癥腎功能損害：長期的尿路梗阻和感染可能導(dǎo)致腎功能逐漸下降。電解質(zhì)紊亂：感染、發(fā)熱及食欲差可能引起電解質(zhì)紊亂。五、護理措施（一）體溫過高的護理密切監(jiān)測體溫變化，每4小時測量一次體溫，體溫超過38.5℃時，及時采取物理降溫措施，如溫水擦浴、冰袋冷敷等。若物理降溫效果不佳，遵醫(yī)囑給予退熱藥物，如布洛芬混懸液，并觀察用藥后的效果及不良反應(yīng)。鼓勵患者多飲水，每日飲水量不少于1500ml，以促進尿液排出，有助于降溫及減輕感染。保持室內(nèi)空氣流通，室溫維持在22-24℃，濕度50%-60%?；颊叱龊购蠹皶r更換衣物和床單，保持皮膚清潔干燥，防止受涼。（二）疼痛的護理密切觀察患者疼痛的部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時間，使用數(shù)字評分法每4小時評估一次疼痛情況，并記錄在護理記錄單上。協(xié)助患者取舒適的體位，如側(cè)臥位，以減輕腰部張力，緩解疼痛?？刹捎梅稚⒒颊咦⒁饬Φ姆椒?，如講故事、玩玩具等，減輕其對疼痛的關(guān)注度。若疼痛較劇烈，遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如對乙酰氨基酚混懸滴劑，并觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。（三）感染的護理遵醫(yī)囑給予抗生素治療，如靜脈滴注頭孢曲松鈉，嚴格按照醫(yī)囑的劑量、濃度和時間給藥，確保藥物療效。觀察用藥后的不良反應(yīng)，如皮疹、胃腸道不適等，如有異常及時報告醫(yī)生。保持會陰部清潔衛(wèi)生，每日用溫水為患者清洗會陰部2次，勤換內(nèi)褲，避免細菌逆行感染。指導(dǎo)患者正確留取尿標本，留取中段尿，確保標本無污染，以提高檢驗結(jié)果的準確性。密切觀察尿液的顏色、性質(zhì)和量，如有異常及時報告醫(yī)生。（四）焦慮的護理主動與患者及家長溝通交流，耐心傾聽他們的訴說，了解其焦慮的原因，并給予針對性的心理疏導(dǎo)。向他們講解疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后情況，減輕其對疾病的恐懼和擔憂。為患者及家長創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境，減少不良刺激。鼓勵家長多陪伴患者，給予患者安慰和鼓勵，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。及時向患者及家長反饋病情變化和治療效果，讓他們了解治療的進展，增強其對治療的信心。（五）知識缺乏的護理向家長講解先天性巨輸尿管的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療方案及護理要點等知識，發(fā)放相關(guān)的健康教育資料，如宣傳手冊、視頻等，讓家長更好地了解疾病。指導(dǎo)家長如何觀察患者的病情變化，如體溫、疼痛、尿液等情況，以及出現(xiàn)異常時的應(yīng)對措施。告知家長用藥的注意事項，如藥物的劑量、用法、不良反應(yīng)等。定期組織健康教育講座，邀請醫(yī)生和護士為患者及家長講解相關(guān)知識，并解答他們的疑問。鼓勵家長之間相互交流經(jīng)驗，共同應(yīng)對疾病。（六）潛在并發(fā)癥的護理腎功能損害的護理：定期監(jiān)測患者的腎功能指標，如肌酐、尿素氮等，觀察患者的尿量、顏色及性質(zhì)。指導(dǎo)患者多飲水，避免使用腎毒性藥物，如氨基糖苷類抗生素等。電解質(zhì)紊亂的護理：密切監(jiān)測患者的電解質(zhì)指標，如鉀、鈉、氯等。鼓勵患者進食富含電解質(zhì)的食物，如香蕉、橙子、瘦肉等。若出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，遵醫(yī)囑給予相應(yīng)的藥物治療，如補鉀、補鈉等。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某，男，6歲，因先天性巨輸尿管合并感染入院。入院后完善相關(guān)檢查，明確診斷。目前患者仍有發(fā)熱、右側(cè)腰腹部疼痛等癥狀，感染尚未完全控制。經(jīng)過積極的抗感染、退熱、止痛等治療及相應(yīng)的護理措施，患者的病情有所好轉(zhuǎn)，體溫較前下降，疼痛有所緩解，焦慮情緒得到一定程度的改善。但仍需繼續(xù)觀察病情變化，加強護理，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。（二）醫(yī)囑繼續(xù)給予抗生素治療，根據(jù)尿細菌培養(yǎng)及藥敏試驗結(jié)果調(diào)整抗生素種類和劑量，待感染控制后，評估手術(shù)指征，必要時行輸尿管裁剪再植術(shù)。密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓等生命體征，每日測量體溫4次，直至體溫恢復(fù)正常3天。觀察患者腰腹部疼痛的變化情況，疼痛評分≥5分時及時報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予止痛藥物。鼓勵患者多飲水，每日飲水量保持在1500-2000