免疫性溶血性疾病診療綱要演講人：日期:目錄02臨床分型01疾病概述03診斷標(biāo)準(zhǔn)04鑒別診斷體系05治療策略06預(yù)后管理01疾病概述定義與臨床特征是一類由于免疫調(diào)節(jié)功能異常，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生并攻擊自身血細(xì)胞，進(jìn)而引起溶血性貧血的疾病。免疫性溶血性疾病主要包括貧血、黃疸、肝脾腫大等，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)溶血危象，甚至危及生命。臨床特征病理生理學(xué)機(jī)制補(bǔ)體系統(tǒng)激活免疫反應(yīng)導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)激活，進(jìn)一步加劇紅細(xì)胞破壞。03T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)也可能導(dǎo)致紅細(xì)胞損傷和溶血。02細(xì)胞免疫抗體介導(dǎo)的溶血自身抗體與紅細(xì)胞結(jié)合，導(dǎo)致紅細(xì)胞被破壞，進(jìn)而引起溶血。01流行病學(xué)現(xiàn)狀發(fā)病率免疫性溶血性疾病在溶血性疾病中占有一定的比例，具體發(fā)病率因地區(qū)和種族而異。01患病人群可發(fā)生于各個(gè)年齡段，但某些特定類型如自身免疫性溶血性貧血更常見(jiàn)于中老年人。02地域分布全球范圍內(nèi)均有發(fā)病，但某些地區(qū)由于遺傳背景、環(huán)境因素等可能導(dǎo)致發(fā)病率較高。0302臨床分型溫抗體型自身免疫性溶血發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療原則由于免疫調(diào)節(jié)功能異常，產(chǎn)生針對(duì)自身紅細(xì)胞的抗體，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速。貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)溶血危象。血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。去除病因，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物治療，必要時(shí)進(jìn)行脾切除手術(shù)。發(fā)病機(jī)制在低溫環(huán)境下，冷凝集素與紅細(xì)胞結(jié)合，導(dǎo)致紅細(xì)胞凝聚并破壞。臨床表現(xiàn)受冷后出現(xiàn)貧血、肢體末端發(fā)紺、疼痛等癥狀，保暖后癥狀可緩解。實(shí)驗(yàn)室檢查冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，冷凝集素效價(jià)增高，血紅蛋白下降。治療原則保暖、去除冷抗體，應(yīng)用免疫抑制劑等藥物治療，必要時(shí)進(jìn)行血漿置換術(shù)。冷抗體型冷凝集素病由于某些藥物或母體與胎兒的血型不合，導(dǎo)致免疫反應(yīng)引起的溶血。發(fā)病機(jī)制血型鑒定、抗人球蛋白試驗(yàn)、游離抗體試驗(yàn)等可明確診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查藥物誘發(fā)型溶血多表現(xiàn)為貧血、黃疸等癥狀；新生兒溶血癥則可能出現(xiàn)水腫、呼吸困難等癥狀。臨床表現(xiàn)010302藥物誘發(fā)型與新生兒溶血癥停用可疑藥物，應(yīng)用免疫抑制劑、丙種球蛋白等藥物治療，新生兒溶血癥需進(jìn)行光照療法、換血療法等特殊處理。治療原則0403診斷標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn)血常規(guī)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞比容等指標(biāo)異常降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。01血清膽紅素血清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素為主。02尿液檢查尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿膽紅素陰性。03免疫學(xué)檢查抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，鹽水懸液法自身溶血試驗(yàn)陽(yáng)性等。04直接抗人球蛋白試驗(yàn)應(yīng)用充分“充分致敏”受檢紅細(xì)胞使用“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合，以檢測(cè)紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性反應(yīng)。鑒定抗體類型抗體效價(jià)測(cè)定使用不同方法的抗人球蛋白血清，如“鹽水懸液法”、“凝膠法”等，鑒定抗體類型，有助于病因診斷和治療。測(cè)定抗人球蛋白抗體的效價(jià)，有助于判斷病情的嚴(yán)重程度和治療效果。123骨髓造血功能評(píng)估觀察骨髓增生程度，紅系、粒系、巨核系細(xì)胞形態(tài)和數(shù)量等，以評(píng)估骨髓造血功能。骨髓象檢查骨髓活檢造血細(xì)胞培養(yǎng)可進(jìn)一步了解骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)和功能，對(duì)于原因不明的貧血、血細(xì)胞減少等疾病有重要診斷價(jià)值。通過(guò)培養(yǎng)骨髓造血細(xì)胞，觀察其增殖、分化、成熟等情況，以評(píng)估骨髓造血功能。04鑒別診斷體系非免疫性溶血鑒別觀察紅細(xì)胞形態(tài)，免疫性溶血多呈球形、紅細(xì)胞聚集，而非免疫性溶血?jiǎng)t可能呈現(xiàn)出裂細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片等形態(tài)。紅細(xì)胞形態(tài)免疫性溶血時(shí)，紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)可能會(huì)被破壞或缺失，而非免疫性溶血通常不會(huì)出現(xiàn)這種情況。紅細(xì)胞膜蛋白質(zhì)測(cè)定這些試驗(yàn)可以幫助區(qū)分免疫性溶血和非免疫性溶血，如自身免疫性溶血性貧血常呈陽(yáng)性，而同型免疫性溶血?jiǎng)t多為陰性。自身溶血試驗(yàn)及蔗糖溶血試驗(yàn)感染是繼發(fā)性AIHD的常見(jiàn)原因，應(yīng)進(jìn)行全面的感染排查，包括病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等。繼發(fā)性AIHD排查感染相關(guān)檢查許多藥物和化學(xué)物質(zhì)都可能引起免疫性溶血，因此需詳細(xì)詢問(wèn)患者用藥史和化學(xué)物質(zhì)接觸史。藥物及化學(xué)物質(zhì)排查免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可能導(dǎo)致繼發(fā)性AIHD，需進(jìn)行相關(guān)的免疫性疾病篩查。免疫性疾病篩查對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型、診斷困難或病情危重的患者，應(yīng)邀請(qǐng)多學(xué)科專家進(jìn)行會(huì)診，以明確診斷并制定治療方案。特殊病例甄別流程復(fù)雜病例會(huì)診對(duì)于疑似遺傳性溶血性貧血的患者，應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)及家族調(diào)查，以確定是否為遺傳性疾病?；驒z測(cè)及家族調(diào)查對(duì)于已確診為免疫性溶血的患者，應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)與隨訪，包括血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清膽紅素等指標(biāo)，以及時(shí)調(diào)整治療方案。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)與隨訪05治療策略糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)方案甲潑尼龍琥珀酸鈉可用于靜脈注射，以迅速提高體內(nèi)糖皮質(zhì)激素水平，控制病情發(fā)展。03具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用，可用于急性溶血性發(fā)作時(shí)的治療。02地塞米松醋酸潑尼松龍作為治療免疫性溶血性疾病的首選藥物，通過(guò)抑制免疫反應(yīng)和減輕溶血程度發(fā)揮治療作用。01二線免疫抑制劑應(yīng)用對(duì)于糖皮質(zhì)激素?zé)o效或依賴的患者，可考慮使用此免疫抑制劑，通過(guò)抑制淋巴細(xì)胞增殖和抗體產(chǎn)生來(lái)治療免疫性溶血。環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤利妥昔單抗此藥物作用較強(qiáng)且持久，主要用于慢性免疫性溶血性疾病的治療。一種單克隆抗體，可特異性地清除體內(nèi)的B細(xì)胞，從而減少抗體的產(chǎn)生，適用于部分免疫性溶血性疾病的治療。輸血治療注意事項(xiàng)輸血指征在溶血性疾病中，輸血應(yīng)謹(jǐn)慎進(jìn)行，一般當(dāng)血紅蛋白低于60g/L或患者出現(xiàn)明顯缺氧癥狀時(shí)才考慮輸血。血液選擇輸血時(shí)應(yīng)選擇洗滌后的受血者同型紅細(xì)胞懸液，以避免輸血反應(yīng)和加重溶血。輸血速度輸血速度應(yīng)緩慢，并密切觀察患者的反應(yīng)，如有不適，應(yīng)立即停止輸血并做相應(yīng)處理。06預(yù)后管理復(fù)發(fā)監(jiān)控指標(biāo)重點(diǎn)關(guān)注血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)溶血復(fù)發(fā)。血常規(guī)檢測(cè)監(jiān)測(cè)血清膽紅素、乳酸脫氫酶等，評(píng)估紅細(xì)胞破壞程度及肝臟功能。血液生化指標(biāo)定期檢測(cè)抗紅細(xì)胞抗體滴度及特異性，預(yù)測(cè)溶血復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。免疫學(xué)指標(biāo)長(zhǎng)期隨訪方案肝腎功能評(píng)估定期檢查肝腎功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的異常情況。03定期進(jìn)行血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等檢查，確保血液系統(tǒng)穩(wěn)定。02血液系統(tǒng)檢查定期復(fù)診根據(jù)患者病情及醫(yī)生建議，制定長(zhǎng)期復(fù)診計(jì)劃，監(jiān)測(cè)病情變化。01患者教育要點(diǎn)向患者