血友病診療、用藥與護(hù)理知識(shí)考核試題及答案一、單選題（每題2分，共40分）1.血友病的遺傳方式主要為（）A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.Y連鎖遺傳2.血友病A是由于缺乏（）A.凝血因子ⅧB.凝血因子ⅨC.凝血因子ⅪD.血管性血友病因子3.以下關(guān)于血友病出血特點(diǎn)的描述，錯(cuò)誤的是（）A.多為自發(fā)性出血B.常見于負(fù)重關(guān)節(jié)和肌肉C.出血程度與凝血因子缺乏程度無關(guān)D.皮膚紫癜少見4.診斷血友病的重要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)是（）A.血小板計(jì)數(shù)B.出血時(shí)間C.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）D.凝血酶原時(shí)間（PT）5.血友病患者最適宜的止血措施是（）A.局部壓迫止血B.應(yīng)用止血藥物C.補(bǔ)充凝血因子D.輸全血6.治療血友病A首選的凝血因子制劑是（）A.新鮮冰凍血漿B.冷沉淀C.凝血酶原復(fù)合物D.重組人凝血因子Ⅷ7.以下哪種情況不適合使用重組人凝血因子Ⅷ治療（）A.血友病A急性出血B.血友病A圍手術(shù)期C.對(duì)凝血因子Ⅷ過敏者D.預(yù)防血友病A出血8.血友病患者使用凝血因子制劑治療時(shí)，應(yīng)密切觀察的不良反應(yīng)是（）A.發(fā)熱B.皮疹C.過敏反應(yīng)D.以上都是9.血友病患者在日常生活中應(yīng)避免的活動(dòng)是（）A.游泳B.騎自行車C.劇烈運(yùn)動(dòng)D.散步10.對(duì)于血友病患者的關(guān)節(jié)出血，早期處理措施不包括（）A.休息B.冰敷C.加壓包扎D.熱敷11.血友病患者長期使用凝血因子制劑可能會(huì)產(chǎn)生的并發(fā)癥是（）A.感染B.血栓形成C.產(chǎn)生凝血因子抑制物D.以上都是12.以下關(guān)于血友病患者口腔護(hù)理的描述，錯(cuò)誤的是（）A.選用軟毛牙刷B.避免使用牙簽C.定期進(jìn)行口腔檢查D.牙齦出血時(shí)用力漱口13.血友病患者的飲食應(yīng)注意（）A.高纖維飲食B.避免食用堅(jiān)硬食物C.多吃富含維生素K的食物D.以上都是14.對(duì)于血友病患者的心理護(hù)理，以下做法正確的是（）A.忽視患者的情緒變化B.鼓勵(lì)患者積極面對(duì)疾病C.避免與患者談?wù)摷膊∠嚓P(guān)話題D.讓患者獨(dú)自承受疾病帶來的壓力15.血友病患者在進(jìn)行有創(chuàng)操作前，應(yīng)提前（）補(bǔ)充凝血因子A.1-2小時(shí)B.2-4小時(shí)C.4-6小時(shí)D.6-8小時(shí)16.以下哪種藥物可能會(huì)加重血友病患者的出血傾向（）A.阿司匹林B.維生素CC.葡萄糖酸鈣D.維生素E17.血友病患者的家庭護(hù)理中，家屬應(yīng)掌握的技能不包括（）A.凝血因子的輸注方法B.出血的急救處理C.關(guān)節(jié)康復(fù)訓(xùn)練方法D.疾病的基因診斷技術(shù)18.血友病患者的關(guān)節(jié)功能康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)在（）進(jìn)行A.出血停止后立即開始B.出血停止后1-2天C.出血停止后2-3周D.出血停止后3-6個(gè)月19.對(duì)于血友病患者的教育，以下內(nèi)容錯(cuò)誤的是（）A.告知患者疾病的遺傳方式和危害B.指導(dǎo)患者合理用藥C.鼓勵(lì)患者參加高強(qiáng)度體育活動(dòng)D.提醒患者定期復(fù)查20.血友病患者在冬季應(yīng)注意（）A.保暖B.避免皮膚干燥C.防止跌倒D.以上都是二、多選題（每題3分，共30分）1.血友病的臨床表現(xiàn)包括（）A.出血B.關(guān)節(jié)畸形C.肌肉萎縮D.貧血2.血友病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)有（）A.APTT延長B.PT正常C.血小板計(jì)數(shù)正常D.凝血因子活性降低3.治療血友病的凝血因子制劑有（）A.新鮮冰凍血漿B.冷沉淀C.凝血酶原復(fù)合物D.重組人凝血因子Ⅷ4.血友病患者的護(hù)理措施包括（）A.預(yù)防出血B.出血的護(hù)理C.關(guān)節(jié)功能的護(hù)理D.心理護(hù)理5.血友病患者在飲食方面應(yīng)注意（）A.避免食用辛辣食物B.避免食用過熱食物C.多吃富含蛋白質(zhì)的食物D.多吃富含維生素的食物6.對(duì)于血友病患者的關(guān)節(jié)出血，正確的處理方法有（）A.休息B.冰敷C.加壓包扎D.抬高患肢7.血友病患者使用凝血因子制劑時(shí)，應(yīng)注意（）A.嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥B.注意藥物的保存條件C.觀察藥物的不良反應(yīng)D.定期監(jiān)測(cè)凝血因子活性8.血友病患者的家庭護(hù)理要點(diǎn)包括（）A.避免患者受傷B.掌握出血的急救方法C.協(xié)助患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練D.定期帶患者復(fù)查9.血友病患者可能出現(xiàn)的心理問題有（）A.焦慮B.抑郁C.自卑D.恐懼10.血友病患者的健康教育內(nèi)容包括（）A.疾病的基本知識(shí)B.出血的預(yù)防和處理C.合理用藥指導(dǎo)D.康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)三、判斷題（每題2分，共20分）1.血友病是一種先天性凝血功能障礙性疾病，男性患者多于女性。（）2.血友病患者的出血程度與凝血因子缺乏程度成正比。（）3.診斷血友病主要依靠臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查意義不大。（）4.血友病患者出血時(shí)應(yīng)立即使用止血藥物，無需補(bǔ)充凝血因子。（）5.血友病患者可以進(jìn)行正常的體育活動(dòng)，不受任何限制。（）6.血友病患者的關(guān)節(jié)出血早期應(yīng)熱敷，以促進(jìn)血液循環(huán)。（）7.血友病患者長期使用凝血因子制劑不會(huì)產(chǎn)生任何并發(fā)癥。（）8.血友病患者的口腔護(hù)理非常重要，應(yīng)避免牙齦出血。（）9.血友病患者的飲食應(yīng)避免食用富含維生素K的食物。（）10.對(duì)血友病患者進(jìn)行心理護(hù)理可以提高患者的生活質(zhì)量。（）四、簡答題（每題10分，共20分）1.簡述血友病的診斷要點(diǎn)。2.請(qǐng)闡述血友病患者的護(hù)理措施。血友病診療、用藥與護(hù)理知識(shí)考核試題答案一、單選題答案1.C。血友病主要的遺傳方式是X連鎖隱性遺傳，男性患者居多，因?yàn)槟行灾挥幸粭lX染色體，若該染色體攜帶致病基因則會(huì)發(fā)??；女性有兩條X染色體，通常為攜帶者。2.A。血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起的，這是一種遺傳性出血性疾病，患者體內(nèi)缺乏足夠的凝血因子Ⅷ來參與正常的凝血過程。3.C。出血程度與凝血因子缺乏程度密切相關(guān)，凝血因子缺乏越嚴(yán)重，出血程度通常越重。血友病多為自發(fā)性出血，常見于負(fù)重關(guān)節(jié)和肌肉，皮膚紫癜少見。4.C?；罨糠帜蠲笗r(shí)間（APTT）是診斷血友病的重要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。血友病患者APTT延長，而血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間（PT）一般正常。5.C。補(bǔ)充凝血因子是血友病患者最適宜的止血措施，能夠直接補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的凝血因子，恢復(fù)凝血功能。局部壓迫止血、應(yīng)用止血藥物可作為輔助措施，輸全血不是首選。6.D。重組人凝血因子Ⅷ是治療血友病A首選的凝血因子制劑，它純度高、安全性好，能有效提高患者體內(nèi)凝血因子Ⅷ的水平。新鮮冰凍血漿、冷沉淀也可補(bǔ)充凝血因子，但有一定局限性。7.C。對(duì)凝血因子Ⅷ過敏者不適合使用重組人凝血因子Ⅷ治療，因?yàn)榭赡軙?huì)引發(fā)嚴(yán)重的過敏反應(yīng)。血友病A急性出血、圍手術(shù)期以及預(yù)防出血均可使用。8.D。血友病患者使用凝血因子制劑治療時(shí)，應(yīng)密切觀察發(fā)熱、皮疹、過敏反應(yīng)等不良反應(yīng)。這些不良反應(yīng)可能會(huì)影響治療效果，甚至危及患者生命。9.C。血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)閯×疫\(yùn)動(dòng)容易導(dǎo)致關(guān)節(jié)、肌肉等部位出血。游泳、騎自行車、散步等相對(duì)溫和的運(yùn)動(dòng)在病情穩(wěn)定時(shí)可以適當(dāng)進(jìn)行。10.D。對(duì)于血友病患者的關(guān)節(jié)出血，早期應(yīng)采取休息、冰敷、加壓包扎等措施，熱敷會(huì)加重出血和腫脹，不宜使用。11.D。血友病患者長期使用凝血因子制劑可能會(huì)產(chǎn)生感染、血栓形成、產(chǎn)生凝血因子抑制物等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥會(huì)增加治療的難度和患者的痛苦。12.D。牙齦出血時(shí)用力漱口會(huì)加重出血，應(yīng)輕輕漱口。選用軟毛牙刷、避免使用牙簽、定期進(jìn)行口腔檢查都是正確的口腔護(hù)理方法。13.D。血友病患者的飲食應(yīng)注意高纖維飲食，避免食用堅(jiān)硬食物，多吃富含維生素K的食物有助于凝血。14.B。鼓勵(lì)患者積極面對(duì)疾病是正確的心理護(hù)理做法。忽視患者情緒變化、避免談?wù)摷膊≡掝}、讓患者獨(dú)自承受壓力都不利于患者的心理健康。15.B。血友病患者在進(jìn)行有創(chuàng)操作前，應(yīng)提前2-4小時(shí)補(bǔ)充凝血因子，以保證操作過程中凝血功能正常。16.A。阿司匹林會(huì)抑制血小板的功能，加重血友病患者的出血傾向。維生素C、葡萄糖酸鈣、維生素E一般不會(huì)加重出血。17.D。疾病的基因診斷技術(shù)屬于專業(yè)的醫(yī)學(xué)檢測(cè)技術(shù)，家屬無需掌握。家屬應(yīng)掌握凝血因子的輸注方法、出血的急救處理、關(guān)節(jié)康復(fù)訓(xùn)練方法等家庭護(hù)理技能。18.C。血友病患者的關(guān)節(jié)功能康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)在出血停止后2-3周進(jìn)行，過早訓(xùn)練可能會(huì)導(dǎo)致再次出血，過晚則會(huì)影響關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。19.C。鼓勵(lì)患者參加高強(qiáng)度體育活動(dòng)會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，是錯(cuò)誤的。應(yīng)告知患者疾病的遺傳方式和危害，指導(dǎo)合理用藥，提醒定期復(fù)查。20.D。血友病患者在冬季應(yīng)注意保暖、避免皮膚干燥、防止跌倒，因?yàn)楹?、皮膚干燥和跌倒都可能誘發(fā)出血。二、多選題答案1.ABCD。血友病的臨床表現(xiàn)包括出血、關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮和貧血。長期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮，大量出血還可能引起貧血。2.ABCD。血友病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)有APTT延長、PT正常、血小板計(jì)數(shù)正常、凝血因子活性降低。這些特點(diǎn)有助于診斷血友病和判斷病情嚴(yán)重程度。3.ABCD。治療血友病的凝血因子制劑有新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物、重組人凝血因子Ⅷ。不同制劑有不同的特點(diǎn)和適用情況。4.ABCD。血友病患者的護(hù)理措施包括預(yù)防出血、出血的護(hù)理、關(guān)節(jié)功能的護(hù)理和心理護(hù)理。全面的護(hù)理有助于提高患者的生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。5.ABCD。血友病患者在飲食方面應(yīng)避免食用辛辣、過熱食物，多吃富含蛋白質(zhì)和維生素的食物，以保證營養(yǎng)均衡，同時(shí)避免食物對(duì)口腔、胃腸道等造成損傷。6.ABCD。對(duì)于血友病患者的關(guān)節(jié)出血，正確的處理方法包括休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢。這些措施可以減輕疼痛、腫脹，促進(jìn)出血吸收。7.ABCD。血友病患者使用凝血因子制劑時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥，注意藥物的保存條件，觀察藥物的不良反應(yīng)，定期監(jiān)測(cè)凝血因子活性。這樣可以確保治療的有效性和安全性。8.ABCD。血友病患者的家庭護(hù)理要點(diǎn)包括避免患者受傷、掌握出血的急救方法、協(xié)助患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練、定期帶患者復(fù)查。家庭護(hù)理在血友病患者的長期管理中起著重要作用。9.ABCD。血友病患者可能出現(xiàn)焦慮、抑郁、自卑、恐懼等心理問題。疾病的長期困擾、出血的風(fēng)險(xiǎn)以及對(duì)生活的影響都可能導(dǎo)致患者產(chǎn)生這些不良情緒。10.ABCD。血友病患者的健康教育內(nèi)容包括疾病的基本知識(shí)、出血的預(yù)防和處理、合理用藥指導(dǎo)、康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)。通過健康教育，患者可以更好地管理自己的疾病。三、判斷題答案1.√。血友病是先天性凝血功能障礙性疾病，男性患者多于女性，這與X連鎖隱性遺傳的特點(diǎn)有關(guān)。2.√。一般來說，血友病患者的出血程度與凝血因子缺乏程度成正比，凝血因子缺乏越嚴(yán)重，出血越頻繁、越嚴(yán)重。3.×。診斷血友病不僅依靠臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于明確診斷、判斷病情嚴(yán)重程度以及分型都具有重要意義。4.×。血友病患者出血時(shí)應(yīng)首先補(bǔ)充凝血因子，止血藥物只能作為輔助治療。補(bǔ)充凝血因子是關(guān)鍵的止血措施。5.×。血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和危險(xiǎn)活動(dòng)，但可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)臏睾瓦\(yùn)動(dòng)，并非不受任何限制。6.×。血友病患者的關(guān)節(jié)出血早期應(yīng)冰敷，而不是熱敷。冰敷可以收縮血管，減少出血和腫脹。7.×。血友病患者長期使用凝血因子制劑可能會(huì)產(chǎn)生感染、血栓形成、產(chǎn)生凝血因子抑制物等并發(fā)癥。8.√。血友病患者的口腔護(hù)理非常重要，應(yīng)避免牙齦出血，因?yàn)檠例l出血可能會(huì)引起出血不止，加重病情。9.×。血友病患者可以適當(dāng)食用富含維生素K的食物，有助于凝血。10.√。對(duì)血友病患者進(jìn)行心理護(hù)理可以緩解患者的不良情緒，提高患者的生活質(zhì)量，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。四、簡答題答案1.血友病的診斷要點(diǎn)如下：-臨床表現(xiàn)：患者多有自幼反復(fù)發(fā)生的出血傾向，常見為關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限，肌肉血腫可導(dǎo)致局部疼痛、壓痛和功能障礙。皮膚紫癜少見，可出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血、血尿、胃腸道出血等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，危及生命。-家族史：詢問家族中有無類似出血性疾病患者，血友病多為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性多為攜帶者。詳細(xì)的家族史有助于判斷遺傳方式和診斷。-實(shí)驗(yàn)室檢查：-篩選試驗(yàn)：活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長，而血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）正常。APTT延長是血友病的重要篩查指標(biāo)。-確診試驗(yàn)：凝血因子活性測(cè)定是確診血友病及分型的關(guān)鍵。血友病A患者凝血因子Ⅷ活性降低，血友病B患者凝血因子Ⅸ活性降低。同時(shí)，還可檢測(cè)血管性血友病因子（vWF）抗原，以排除血管性血友病。-基因診斷：對(duì)于診斷不明確或有遺傳咨詢需求的患者，可進(jìn)行基因診斷，檢測(cè)相關(guān)基因的突變情況，有助于明確病因和遺傳咨詢。2.血友病患者的護(hù)理措施包括：-預(yù)防出血：-生活指導(dǎo)：指導(dǎo)患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)和危險(xiǎn)活動(dòng)，如拳擊、足球等。選擇適合的運(yùn)動(dòng)，如游泳、散步等，以增強(qiáng)體質(zhì)，但要注意運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度和時(shí)間。-避免受傷：提供安全的生活環(huán)境，移除家中尖銳的物品，避免碰撞、摔倒。使用軟毛牙刷刷牙，避免使用牙簽，防止牙齦出血。-避免使用影響凝血功能的藥物：告知患者避免使用阿司匹林、非甾體類抗炎藥等可能影響血小板功能或加重出血的藥物。-出血的護(hù)理：-局部出血：對(duì)于皮膚、黏膜等部位的出血，應(yīng)立即采取局部壓迫止血，用干凈的紗布或棉球按壓出血部位10-15分鐘。若出血不止，可使用冰袋冷敷，以收縮血管，減少出血。-關(guān)節(jié)出血：關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)讓患者臥床休息，抬高患肢，避免關(guān)節(jié)活動(dòng)。早期可進(jìn)行冰敷和加壓包扎，以減輕疼痛和腫脹。待出血停止后，逐漸進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)畸形。-補(bǔ)充凝血因子：根據(jù)出血的嚴(yán)重程度和患者的凝血因子缺乏情況，及時(shí)補(bǔ)充相應(yīng)的凝血因子。嚴(yán)格按照醫(yī)囑準(zhǔn)確計(jì)算劑量，掌握正確的輸注方法，觀察輸注過程中的不良反應(yīng)。-關(guān)節(jié)功能的護(hù)理：-急性期護(hù)理：關(guān)節(jié)出血急性期，應(yīng)保持關(guān)節(jié)休息位，避免關(guān)節(jié)活動(dòng)，防止出血加重?？墒褂脢A板或支具固定關(guān)節(jié)，以減輕疼痛和腫脹。-恢復(fù)期護(hù)理：出血停止后，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉。從被動(dòng)運(yùn)動(dòng)開始，逐漸過渡到主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以恢復(fù)關(guān)節(jié)的活動(dòng)度和肌肉力量。同時(shí)，可配合物理治療，如熱敷、按摩等，促進(jìn)關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。-心理護(hù)理：-心理評(píng)估：關(guān)注患者的心理狀態(tài)，評(píng)估患者是否存在焦慮、抑郁、自卑等心理問題。了解患者對(duì)疾病的認(rèn)知和態(tài)度，以及疾病對(duì)患者生活的影響。-心理支持：鼓勵(lì)患者