血管性假血友病的治療及護理一、前言血管性假血友病（vonWillebranddisease，vWD）是最常見的遺傳性出血性疾病之一，它主要是由于血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF）數量減少或功能缺陷所導致。vWF在止血過程中起著至關重要的作用，它不僅參與血小板與血管內皮的黏附，還作為因子Ⅷ的載體，延長其半衰期。因此，vWD患者常表現為皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血、月經過多等癥狀，嚴重影響患者的生活質量，甚至可能危及生命。作為醫(yī)護人員，深入了解vWD的治療及護理要點，對于提高患者的治療效果、減少并發(fā)癥的發(fā)生具有重要意義。二、病例介紹患者李某，女性，25歲，因反復鼻出血10余年，加重1周入院?；颊咦杂准从斜浅鲅Y狀，每次發(fā)作持續(xù)時間較長，需填塞止血。近1周來，鼻出血頻繁發(fā)作，出血量較前增多，遂來我院就診?；颊呒韧w健，家族中其母親有類似出血傾向。入院查體：生命體征平穩(wěn)，貧血貌，皮膚未見瘀點、瘀斑。鼻腔可見陳舊性血跡，雙側鼻腔黏膜充血，右側鼻腔后段可見活動性出血。實驗室檢查：血常規(guī)提示血紅蛋白85g/L，血小板計數正常；凝血功能檢查顯示活化部分凝血活酶時間（APTT）延長，纖維蛋白原定量及凝血酶原時間（PT）正常；vWF抗原（vWF：Ag）降低，vWF活性（vWF：RCo）降低，因子Ⅷ活性（FⅧ：C）降低?；驒z測確診為1型血管性假血友病。三、護理評估1.健康史評估詳細詢問患者鼻出血的發(fā)作頻率、持續(xù)時間、出血量、誘發(fā)因素及治療經過，了解家族中有無類似疾病患者，以評估病情的嚴重程度及遺傳傾向。2.身體狀況評估除了關注鼻腔出血情況外，還需全面檢查患者皮膚、黏膜有無其他部位出血，如牙齦出血、皮膚瘀斑等。評估患者的生命體征、血常規(guī)、凝血功能等指標，了解貧血程度及凝血功能狀態(tài)。3.心理社會評估由于長期反復鼻出血，患者可能會出現焦慮、恐懼等情緒，擔心疾病對生活和工作的影響。了解患者的心理狀態(tài)、家庭經濟狀況及社會支持系統，有助于制定個性化的護理計劃。四、護理診斷1.有出血的危險與血管性血友病因子缺乏導致凝血功能異常有關。2.焦慮與反復鼻出血、擔心疾病預后有關。3.知識缺乏缺乏血管性假血友病的相關知識及自我護理方法。五、護理目標與措施1.護理目標-患者出血癥狀得到有效控制，避免發(fā)生嚴重出血并發(fā)癥。-患者焦慮情緒減輕，能夠積極配合治療和護理。-患者及家屬掌握血管性假血友病的相關知識及自我護理方法。2.護理措施-出血的護理-鼻腔護理：囑患者避免用力擤鼻、挖鼻，保持鼻腔濕潤。當鼻腔出血時，協助患者采取坐位或半臥位，頭部稍向前傾，避免血液流入咽喉部引起窒息。用1%麻黃堿滴鼻液收縮鼻腔黏膜血管，然后用凡士林紗條或明膠海綿填塞鼻腔壓迫止血。填塞期間密切觀察患者有無呼吸困難、頭痛等不適癥狀，一般填塞時間不宜超過3天，以免引起鼻腔感染。-口腔護理：指導患者用軟毛牙刷刷牙，避免損傷牙齦。若牙齦出血，可局部用腎上腺素棉球壓迫止血，或用冷鹽水漱口。-皮膚護理：保持皮膚清潔，避免搔抓皮膚，防止皮膚破損出血。穿著寬松、柔軟的衣物，減少對皮膚的摩擦。-密切觀察病情：密切觀察患者生命體征、意識狀態(tài)及有無其他部位出血情況，如發(fā)現患者面色蒼白、頭暈、心慌等癥狀加重，及時報告醫(yī)生并協助處理。-心理護理-建立良好的護患關系：主動與患者溝通交流，耐心傾聽患者的訴說，了解其內心感受，給予關心和安慰，讓患者感受到醫(yī)護人員的支持和幫助。-病情解釋：向患者詳細介紹血管性假血友病的病因、發(fā)病機制、治療方法及預后，使患者對疾病有正確的認識，減輕恐懼心理。-心理疏導：鼓勵患者表達自己的焦慮情緒，通過與患者聊天、聽音樂、看電影等方式分散其注意力，緩解焦慮情緒。同時，介紹一些成功治療的病例，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。-知識宣教-疾病知識講解：向患者及家屬講解血管性假血友病的相關知識，包括疾病的特點、遺傳方式、出血的原因及預防措施等，使他們對疾病有全面的了解。-治療指導：告知患者治療的重要性及注意事項，如按時服藥、定期復查等。向患者介紹替代治療的方法，如輸注冷沉淀、因子Ⅷ濃縮劑等，讓患者了解治療過程及可能出現的不良反應。-自我護理指導：指導患者學會正確的止血方法，如局部壓迫止血等。告知患者避免使用可能影響凝血功能的藥物，如阿司匹林等。囑咐患者注意休息，避免劇烈運動和重體力勞動，防止受傷出血。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.貧血-觀察要點：密切觀察患者貧血癥狀，如面色、瞼結膜、甲床等部位的色澤變化，以及有無頭暈、乏力、心慌、氣短等表現。定期復查血常規(guī)，了解血紅蛋白及紅細胞計數的變化。-護理措施：給予患者高蛋白、富含維生素的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等，以促進造血。遵醫(yī)囑給予鐵劑、維生素B12、葉酸等藥物治療，以糾正貧血。指導患者注意休息，避免勞累，保證充足的睡眠。2.感染-觀察要點：觀察患者有無發(fā)熱、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉等感染癥狀，注意皮膚、口腔、鼻腔等部位有無紅腫、疼痛、滲液等情況。監(jiān)測血常規(guī)、C反應蛋白等炎癥指標，了解感染情況。-護理措施：保持病房清潔衛(wèi)生，定期通風換氣，減少探視人員，防止交叉感染。加強患者的口腔、皮膚護理，保持清潔干燥。嚴格執(zhí)行無菌操作原則，避免侵入性操作。遵醫(yī)囑合理使用抗生素，觀察藥物療效及不良反應。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細介紹血管性假血友病的病因、發(fā)病機制、臨床表現、診斷方法及治療原則，使他們對疾病有全面、深入的了解。鼓勵患者及家屬積極參與疾病的管理，提高自我保健意識。2.飲食指導指導患者合理飲食，增加富含蛋白質、維生素及鐵等營養(yǎng)物質的攝入，如瘦肉、動物肝臟、蛋類、新鮮蔬菜和水果等，以增強機體抵抗力，促進造血。避免食用辛辣、刺激性食物，以免加重出血傾向。3.生活指導囑咐患者注意休息，保證充足的睡眠，避免勞累和劇烈運動。保持心情舒暢，避免情緒激動。注意個人衛(wèi)生，勤洗澡、勤換衣，保持皮膚清潔。避免使用鋒利的刀具、剪刀等物品，防止受傷出血。4.用藥指導向患者及家屬詳細介紹治療藥物的名稱、劑量、用法、不良反應及注意事項，指導患者按時、按量服藥，不得擅自增減藥量或停藥。告知患者定期復查凝血功能等指標，以便調整治療方案。5.預防出血指導指導患者學會正確的止血方法，如局部壓迫止血等。告知患者避免從事易引起受傷的工作和活動，如駕駛、高空作業(yè)等。在日常生活中，注意避免碰撞、跌倒，保持大便通暢，避免用力排便。女性患者應注意經期衛(wèi)生，避免月經量過多。八、總結通過對李某患者的護理查房，我們對血管性假血友病的治療及護理有了更深刻的認識。在護理過程中，我們密切觀察患者的出血情況，采取有效的止血措施，同時關注患者的心理狀態(tài)，給予心理支持和疏導，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。通過知識宣教，使患者及家屬掌握了疾病的相關知識及自我護理方法，提高了患者的生活質量。在今后的工作中，我們將繼續(xù)加強對血管性假血友病患者的護理，不斷總結經驗