急性炎癥性脫髓鞘性本科第一頁(yè)，共23頁(yè)。急性炎癥性脫髓鞘性本科第二頁(yè)，共23頁(yè)。教學(xué)目標(biāo)1.掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)和護(hù)理。2.掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病腦脊液的改變特點(diǎn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。3.熟悉治療要點(diǎn)第三頁(yè)，共23頁(yè)。概述急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyradicu-lo-neuropathies,AIDP）又稱吉蘭—巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病。第四頁(yè)，共23頁(yè)。

病理改變：以周圍神經(jīng)廣泛炎癥性階段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)。第五頁(yè)，共23頁(yè)。案例

患者張某，男，38歲。主訴：因"四肢進(jìn)行性無力2天"，主要表現(xiàn)：患者無明顯誘因出現(xiàn)上肢無力，繼而下肢無力，伴四肢麻木，無大小便失禁。無吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音障礙。無晨輕暮重。查體：T36.5C,P85次/分,R次19/分,BP141/108mmHg,神志清楚，對(duì)答切題雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm,頸軟，雙手蚓狀肌、骨間肌萎縮，雙下肢股四頭肌萎縮。雙上肢肌力II，肌張力減低。雙下肢近端肌力II級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0級(jí)。雙側(cè)感覺對(duì)稱，四肢腱反射減低，Babinski征陰性。第六頁(yè)，共23頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)為

2×106／L、蛋白為1.7g/L，CSF細(xì)胞學(xué)僅見少量淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。2.肌電圖檢查：提示雙側(cè)上、下肢周圍神經(jīng)損害。

第七頁(yè)，共23頁(yè)。請(qǐng)分析1.該患者為什么會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性四肢無力？2.患者腰穿腦脊液有何異常？3.針對(duì)該患者有哪些護(hù)理問題？第八頁(yè)，共23頁(yè)。病因與發(fā)病機(jī)制

病因：可能與非特異性病毒感染或疫苗接種史有關(guān)。臨床及流行病學(xué)證據(jù)顯示與空腸彎曲菌、皰疹病毒和支原體感染有關(guān)，其中以空腸彎曲菌最為密切，以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者空腸彎曲菌感染率可高達(dá)85%。第九頁(yè)，共23頁(yè)。

發(fā)病機(jī)制：尚未完全明確，但研究提示本病與自身免疫調(diào)節(jié)失衡密切相關(guān)，是由細(xì)胞免疫和體液免疫參與所引起的免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。其致病因子可能存在于病人的血液中。分子模擬機(jī)制認(rèn)為：GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生針對(duì)周圍神經(jīng)組分的免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。第十頁(yè)，共23頁(yè)。臨床表現(xiàn)

1.年齡與季節(jié)：各個(gè)年齡、一年四季均可發(fā)病。

2.多數(shù)病人病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。3.起病方式：急性或亞急性。4.主要表現(xiàn)

遲緩性癱瘓：首發(fā)癥狀常為四肢對(duì)稱性無力，可自遠(yuǎn)端向近端，亦可反向，呈馳緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，Babinski征陰性；感覺障礙的特點(diǎn)：典型病人有手套、襪套樣的末梢型感覺障礙；也可有感覺異常；第十一頁(yè)，共23頁(yè)。

腦神經(jīng)受損：以雙側(cè)周圍性面癱多見（成人多見），其次可見舌咽、迷走神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)構(gòu)音障礙及吞咽困難；延髓麻痹（兒童多見）自主神經(jīng)功能紊亂：多汗、皮膚潮紅等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)心動(dòng)過速、心律失常、直立性低血壓等。

主要危險(xiǎn)：嚴(yán)重時(shí)累及肋間肌和膈肌，導(dǎo)致呼吸麻痹,這是GBS最主要的危險(xiǎn)。第十二頁(yè)，共23頁(yè)。輔助檢查

1.腦脊液：蛋白---細(xì)胞分離現(xiàn)象：典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)明顯增高而細(xì)胞數(shù)正常，此為本病的重要特點(diǎn)，常在起病后第三周最明顯。2.肌電圖檢查：早期可見F波或H反射延遲。第十三頁(yè)，共23頁(yè)。診斷要點(diǎn)

1.急性或亞急性起病。

2.病前有感染史。

3.有四肢對(duì)稱性馳緩性癱瘓、腱反射消失，呈手套襪套樣的末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)損害。

4.腦脊液有蛋白---細(xì)胞分離現(xiàn)象

5.主要危險(xiǎn)為呼吸麻痹第十四頁(yè)，共23頁(yè)。治療要點(diǎn)

1.輔助呼吸呼吸麻痹的搶救：保持呼吸道的通暢和呼吸機(jī)的正確使用機(jī)械通氣的適應(yīng)癥：呼吸頻率＞35-40次/分或＜6-8次/分，咳嗽無力，排痰困難，Pao2?50mmHg,PaCo2?60mmHg者，需機(jī)械通氣維持有效的呼吸功能。第十五頁(yè)，共23頁(yè)。

2.病因治療（1）免疫球蛋白治療：成人0.4g/（kg.d）連用5天，禁忌：先天性IgA缺乏（2）血漿置換療法：通過血漿置換可清除特異的周圍神經(jīng)髓鞘抗體。每次40---50ml/kg,分別可做2次、4次或6次。禁忌：嚴(yán)重感染、心律失常、凝血系統(tǒng)疾病等。（3）糖皮質(zhì)激素：慢性GBS對(duì)激素仍有良好的反應(yīng)。

3.抗生素治療第十六頁(yè)，共23頁(yè)。常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)

1.低效性呼吸形態(tài)與呼吸肌無力、神經(jīng)受損、呼吸不完全有關(guān)。（1）給氧：持續(xù)低流量，跟據(jù)血氧飽和度監(jiān)測(cè)調(diào)節(jié)氧流量。（2）保持呼吸道通暢：有效咳嗽、咳痰，翻身、拍背、必要吸痰。（3）準(zhǔn)備搶救用物：搶救車、氣管切開或插管用物、呼吸機(jī)等機(jī)械通氣設(shè)備。第十七頁(yè)，共23頁(yè)。（4）病情監(jiān)測(cè)：心電監(jiān)護(hù)，生命體征，指氧飽和度監(jiān)測(cè)。重點(diǎn)關(guān)注：呼吸困難的程度和血?dú)夥治鲋笜?biāo)的改變。立即報(bào)告需醫(yī)生緊急處理的情況：呼吸費(fèi)力，出汗、口唇發(fā)紺、Spo2<90%，血?dú)釶ao2<70mmHg。第十八頁(yè)，共23頁(yè)。（5）機(jī)械通氣時(shí)呼吸機(jī)的管理（6）心理護(hù)理：緊張、恐懼、頻死感，對(duì)醫(yī)護(hù)人員的心理依賴等。醫(yī)護(hù)行為的目標(biāo)是讓病人產(chǎn)生安全感。第十九頁(yè)，共23頁(yè)。

2.軀體移動(dòng)障礙與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)。（1）飲食護(hù)理：高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物。有吞咽困難者宜早鼻飼。（2）預(yù)防并發(fā)癥：肺部感染、壓瘡、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、深靜脈血栓形成、失用性肌萎縮、便秘等。護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)患和幫助患者活動(dòng)肢體，按摩腹部等。

第二十頁(yè)，共23頁(yè)。（3）用藥的護(hù)理：做好給病人進(jìn)行藥物治療的溝通和交流，取得病人的配合。正確執(zhí)行醫(yī)囑，糖皮質(zhì)激素應(yīng)用時(shí)觀察藥物作用和副作用，查看有無消化道出血的表現(xiàn)；血漿置換的配合與護(hù)理。（4）生活護(hù)理第二十一頁(yè)，共23頁(yè)。其他護(hù)理診斷1.恐懼與呼