病例女，59歲，左頂部緩慢增大的腫塊病例X線側(cè)位病例X線側(cè)位病例CT

軸位骨窗病例CT

冠狀位骨窗病例CT

矢狀位骨窗●

左側(cè)頂骨膨脹性、溶骨性

骨質(zhì)破壞●

可見骨小梁結(jié)構(gòu)●

“輪輻狀”“日光放射狀”病例?

CT病例?

MRIT1WI

T2WI

T1+C●病變呈等短T1稍長(zhǎng)T2

信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化●內(nèi)見條紋狀低信號(hào)●

硬腦膜、腦實(shí)質(zhì)受壓推移病例MRI診斷思路59歲老年女性，緩慢增大的腫塊定位

左側(cè)頂骨膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞邊界清楚可見骨小梁結(jié)構(gòu)“輪輻狀”

“日光放射狀”明顯強(qiáng)化富血供良性骨腫瘤?特點(diǎn)病理診斷：骨內(nèi)血管瘤病理診斷：骨內(nèi)血管瘤影像—病理大體病理

模式圖骨內(nèi)血管瘤概述·源于骨內(nèi)異常分化的血管，由錯(cuò)構(gòu)的血管構(gòu)成的良性腫瘤·

好發(fā)部位：椎體(約40%),顱骨(約20%,顱底少見)·臨床表現(xiàn)實(shí)性無痛性腫塊，多見于40-50歲，女性稍多于

男性·病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚骨內(nèi)血管瘤概述·

組織學(xué)：骨小梁及髓腔伴周圍錯(cuò)構(gòu)的血管，也可有脂肪、

平滑肌、纖維·

病理類型：海綿狀血管瘤毛細(xì)血管瘤動(dòng)靜脈血管瘤(可能是先天性動(dòng)靜脈畸形)靜脈血管瘤》影像學(xué)表現(xiàn)·

X線/CT邊界清楚的透亮影多數(shù)表現(xiàn)為膨脹性、溶骨性病變，

伴有稀疏的、從中心向外周放射狀的小梁結(jié)構(gòu)"肥皂泡狀”、“輪輻狀”、“日

光放射狀”、“蜂窩狀”

(軸位)·

MRI信號(hào)取決于口慢血流數(shù)量口脂肪含量T1等信號(hào)，T2高信號(hào)增強(qiáng)明顯或不均勻強(qiáng)化骨內(nèi)血管瘤同一患者的X線及MR

圖像X線：顱骨頂部邊界清楚、蜂窩狀病灶(黑箭頭),外板較內(nèi)板受累更重AXI

T2WI:邊界清楚的、膨脹性血管瘤，呈蜂窩狀(白箭頭),內(nèi)見增粗的骨小梁骨內(nèi)血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)位于椎體的血管瘤模式圖線及軸位CT

圖像模式圖：中心增粗硬化的骨小梁AXI

CT:

內(nèi)部增粗的骨小梁呈圓點(diǎn)狀，血管瘤占據(jù)整個(gè)椎體.吊然此圖顯示病變宗

全包含在椎體內(nèi)，但血管瘤可能延伸到后部骨內(nèi)血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)位于頸椎的血管瘤MR

圖像SAG

T1WI:

高信號(hào)脂肪基質(zhì)內(nèi)低信號(hào)骨小梁SAG

T2WI:

內(nèi)部增粗的骨小梁垂直排列，呈燈芯絨狀，脂肪基質(zhì)呈高信號(hào)骨內(nèi)血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)位于頸椎的血管瘤MR

圖像SAG

T1WI:

高信號(hào)脂肪基質(zhì)內(nèi)低信號(hào)骨小梁SAG

T2WI:

內(nèi)部增粗的骨小梁垂直排列，呈燈芯絨狀，脂肪基質(zhì)呈高信號(hào)骨內(nèi)血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)燈芯絨一位39歲女性位于額骨的血管瘤CT及MR圖像SAG

CT:

前額部骨內(nèi)膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清楚AXI

T1WI:

病變呈等信號(hào)骨內(nèi)血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)一位39歲女性位于額骨的血管瘤大體病理大體病理：示一紅色海綿狀腫塊，取代骨松質(zhì)，骨皮質(zhì)膨隆(紅箭頭)骨內(nèi)血管瘤大體病理一例發(fā)生在骼骨的血管瘤影像斜位X

線片：骼骨翼病變，日光放射狀骨膜反應(yīng)AXI

CT:

骼骨翼呈蜂窩狀改變，此為原發(fā)灶，其前表面呈日光放射狀改變骨內(nèi)血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例發(fā)生在骼骨的血管瘤影像AXI

T2WI:

骼骨翼病變，前部信號(hào)較高(細(xì)箭頭)AXI

T1+C:

病變強(qiáng)化，蜂窩狀及放射狀反應(yīng)骨呈低信號(hào)(粗箭頭),病變沒有突

破皮質(zhì)，骼腰肌受壓推移(彎箭頭)骨內(nèi)血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)病例男，40歲，左大腿內(nèi)側(cè)腫塊，四年來不斷增大病例病例MRIT1WI病例?

MRI●

左大腿內(nèi)側(cè)軟組織腫塊，內(nèi)部見●

短T1短T2

FS信號(hào)影

(白箭頭)●長(zhǎng)T1

長(zhǎng)T2

FS信號(hào)影

(紅箭頭)●

長(zhǎng)T1短T2FS信號(hào)影

(黃箭頭)●脂性成分●液性成分●出血?病例?MRI病例?

MRI●左大腿內(nèi)側(cè)軟組織腫

塊，內(nèi)部見●

T1

高信號(hào)，壓脂像

信號(hào)減低(黃箭頭)●

T1

低信號(hào)，壓脂像

信號(hào)增高(紅箭頭)病例?

CECTSubtraction?

MRIT1

POSTT1

PRE病

例診斷思路40歲中年男性，不斷增大的腫塊左大腿內(nèi)側(cè)軟組織信號(hào)混雜脂肪信號(hào)+黏液信號(hào)

遠(yuǎn)處腹腔轉(zhuǎn)移含脂肪、含黏液的惡性軟組織腫瘤?定位特點(diǎn)病理診斷：黏液樣脂肪肉瘤原始非脂源性間充質(zhì)細(xì)胞脂肪母細(xì)胞血管公眾號(hào)；撈山、RagiotogyCase6青島大學(xué)附屬醫(yī)院AIRPAMERICANINSTITUTEFORRADIOLOGIC

PATHOLOGY●左大腿內(nèi)側(cè)軟組織腫塊，內(nèi)部見●

脂肪成分(白箭頭)●

黏液樣基病例影像—病理肌脂肪瘤

8890/0軟骨樣脂肪瘤(Chondrold

lipoma)8862/0梭形細(xì)胞脂肪瘤

8857/0非典型梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤樣腫瘤

8857/0冬眠瘤

8880/0中間性(局部侵襲型)非典型脂肪瘤樣腫瘤

8850/1惡性脂肪肉瘤，高分化，NOS(高分化脂肪肉瘤，NOS)8851/3脂肪瘤樣脂肪肉瘤

8851/3炎癥型脂肪肉瘤(炎性脂肪肉瘤)

8851/3硬化性脂肪肉瘤

8851/3

去

分

化

脂

肪

肉瘤

8858/3

黏液樣脂肪肉瘤

8852/3多形性脂肪肉瘤

8854/3上皮樣脂肪肉瘤黏液樣多形性脂肪肉瘤

8859/3*纖維母細(xì)胞與肌纖維母細(xì)胞腫瘤黏液樣脂肪肉瘤

概述WHO(2020)

軟組織腫瘤分類脂肪細(xì)胞腫瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS肌脂肪瘤軟骨脂肪瘤(Chondrolipoma)

脂肪瘤病彌漫性脂肪瘤病多發(fā)對(duì)稱性脂肪瘤病

盆腔脂肪瘤病類固醇性脂肪瘤病HIV

脂肪營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)脂肪瘤病脂肪母細(xì)胞瘤病局限性(脂肪母細(xì)胞瘤)彌漫性(脂肪母細(xì)胞瘤病)血管脂肪瘤，NOS富于細(xì)胞性血管脂肪瘤8850/08856/08850/08850/08881/08861/0黏液樣脂肪肉瘤概述·黏液樣脂肪肉瘤

(MyxoidLiposarcoma,MLPS)

源于肌間筋膜或深部區(qū)域脂肪組織的惡性腫瘤·是脂肪肉瘤第二常見亞型，約占脂肪肉瘤的20-30%

及成人軟組織肉瘤的5%·高峰發(fā)病年齡40-50歲，但MLPS

是兒童和青少年最

常見的脂肪肉瘤亞型·最常見于下肢，尤其是大腿，通常位于深層軟組織中

,皮下或腹膜后原發(fā)MLPS

罕見黏液樣脂肪肉瘤概述·臨床表現(xiàn)通常為較大的無痛性腫塊，腹膜后的MLPS多為轉(zhuǎn)移，若病變呈多灶性，無論是否同時(shí)發(fā)現(xiàn)，可

視為同一病灶遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移·組織學(xué)：黏液樣背景+脂肪母細(xì)胞+樹枝樣血管，常呈

小葉狀，周圍細(xì)胞豐富；分化差時(shí)圓細(xì)胞豐富，又可

以稱為圓細(xì)胞脂肪肉瘤·發(fā)生FUS-DDIT3

或少見的EWSR1-DDIT3

融合轉(zhuǎn)錄

易位是致病原因黏液樣脂肪肉瘤概述·手術(shù)切除是目前主要的治療方式，其對(duì)放療非常敏感，

且相較于其他肉瘤，對(duì)蒽環(huán)類及曲貝替定敏感性高·

局部復(fù)發(fā)率12-25%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率30-60%,有時(shí)轉(zhuǎn)移在

診斷原發(fā)灶幾年后才出現(xiàn)，并可緩慢進(jìn)展·不同于其他大多數(shù)肉瘤，MLPS通常轉(zhuǎn)移到其他部位軟

組織，并且可以轉(zhuǎn)移到骨(特別是脊柱)而不是肺黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)·

信號(hào)較混雜，根據(jù)脂肪和黏液樣物質(zhì)的數(shù)量、細(xì)胞成分和血管分

布的程度以及壞死而不同·

大多數(shù)往往有花邊樣或線樣、無定形的脂肪信號(hào)，有些在平掃序

列上表現(xiàn)為囊性T1:

多變，大多數(shù)表現(xiàn)為等低信號(hào)，或大部分均勻的低信號(hào)中出現(xiàn)高信號(hào)T2:

明顯高信號(hào)，花邊區(qū)域顯得更明顯增強(qiáng)掃描，腫瘤內(nèi)的增強(qiáng)區(qū)域代表細(xì)胞成分和血管成分的增加，而不增強(qiáng)區(qū)域代表壞死、細(xì)胞減少和積累的黏液物質(zhì)一位65歲女性患者M(jìn)R

圖像T1WI:病變大部呈比肌肉低的信號(hào)，但在上、下兩側(cè)邊緣均有較高的脂性信號(hào)T2

FS:

脂性信號(hào)被壓掉，黏液樣成分呈高信號(hào)黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)一位65歲女性患者M(jìn)R

圖像T1+C:

病變大部明顯強(qiáng)化，無強(qiáng)化區(qū)提示壞死AXI

CT:

病變呈稍低密度，穿刺活檢證實(shí)黏液樣脂肪肉瘤黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例大腿黏液樣脂肪肉瘤MR

圖像AXIT1WI:

大腿遠(yuǎn)端有一個(gè)不均勻的軟組織腫塊，信號(hào)不均勻，稍高脂性信號(hào)及稍

低、較均勻的黏液性信號(hào)AXI

T2

FS:

黏液樣區(qū)呈高信號(hào)，脂肪成分低信號(hào)黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例大腿黏液樣脂肪肉瘤MR

圖像T1+

C:

腫塊明顯強(qiáng)化，脂性區(qū)及黏液樣區(qū)均有增強(qiáng)，無強(qiáng)化區(qū)可能代表更復(fù)雜的

液體、出血或壞死CORT2WI:

大腿遠(yuǎn)端一個(gè)橢圓形低信號(hào)腫塊，伴小范圍高信號(hào)提示脂肪瘤組織黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例大腿黏液樣脂肪肉瘤MR

圖像COR

STIR:

大部分病變?yōu)楦咝盘?hào)，但脂肪區(qū)表現(xiàn)為低信號(hào)

COR

T1+CFS:

彌漫性明顯強(qiáng)化黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例44歲男性大腿黏液樣脂肪肉瘤MR圖像AXI

T1WI:

等信號(hào)腫塊SAG

T2

FS:病變呈明顯高信號(hào)，內(nèi)含分隔，上下兩側(cè)見尾狀高信號(hào)，肌內(nèi)黏液瘤?黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)一例44歲男性大腿黏液樣脂肪肉瘤MR

圖像AXI

T1+C

FS:

病變不均勻顯著強(qiáng)化，較黏液瘤強(qiáng)化程度高，病理證實(shí)黏液樣脂肪

肉瘤黏液樣脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)參考文獻(xiàn)1.Manaster,B.J.DiagnosticImaging:MusculoskeletalNon-

Traumatic

Disease,2nd

Edition2.https://radiopaedia.