2025年血液內(nèi)科理論培訓(xùn)考試卷含答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30分）1.下列哪項(xiàng)是急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋML-M3）的特征性染色體異常？A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)答案：B2.缺鐵性貧血患者鐵代謝指標(biāo)中，正確的變化是？A.血清鐵↑，總鐵結(jié)合力↓，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↑B.血清鐵↓，總鐵結(jié)合力↑，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓C.血清鐵↓，總鐵結(jié)合力↓，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓D.血清鐵↑，總鐵結(jié)合力↑，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↑答案：B3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者首選的一線治療是？A.脾切除術(shù)B.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）C.糖皮質(zhì)激素D.血小板輸注答案：C4.多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者尿中出現(xiàn)的特征性蛋白是？A.白蛋白B.免疫球蛋白輕鏈（本周蛋白）C.α1-抗胰蛋白酶D.C反應(yīng)蛋白答案：B5.診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的特異性實(shí)驗(yàn)室檢查是？A.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）B.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）C.血紅蛋白電泳D.血清鐵蛋白測定答案：A6.慢性髓系白血?。–ML）慢性期的主要特征是？A.外周血原始細(xì)胞≥20%B.骨髓中原始細(xì)胞≥30%C.費(fèi)城染色體（Ph染色體）陽性，BCR-ABL1融合基因D.肝脾縮小，癥狀緩解答案：C7.重型再生障礙性貧血（SAA）的診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括？A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×10?/LB.中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×10?/LC.血小板<20×10?/LD.骨髓增生極度活躍答案：D8.霍奇金淋巴瘤（HL）的典型病理細(xì)胞是？A.Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）B.異常漿細(xì)胞C.原始淋巴細(xì)胞D.組織細(xì)胞答案：A9.維生素B??缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞貧血，其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的主要機(jī)制是？A.血紅蛋白合成障礙B.神經(jīng)髓鞘脂類合成異常C.紅細(xì)胞膜脆性增加D.血小板功能異常答案：B10.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實(shí)驗(yàn)室診斷中，最敏感的指標(biāo)是？A.血小板計(jì)數(shù)B.纖維蛋白原（FIB）C.D-二聚體D.凝血酶原時(shí)間（PT）答案：C11.輸血相關(guān)性急性肺損傷（TRALI）的主要發(fā)病機(jī)制是？A.血型不合導(dǎo)致的溶血反應(yīng)B.供者血漿中存在抗受者白細(xì)胞抗體C.快速大量輸血導(dǎo)致循環(huán)超負(fù)荷D.細(xì)菌污染血液制品答案：B12.急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）患兒誘導(dǎo)緩解治療的經(jīng)典方案是？A.DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）B.VDLP方案（長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）C.HAG方案（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷+粒細(xì)胞集落刺激因子）D.R-CHOP方案（利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）答案：B13.鐵粒幼細(xì)胞性貧血的特征性骨髓鐵染色表現(xiàn)是？A.細(xì)胞外鐵減少B.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞≥15%C.鐵粒幼細(xì)胞<10%D.鐵粒幼細(xì)胞內(nèi)鐵顆粒細(xì)小答案：B14.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括？A.血紅蛋白男性>165g/L，女性>160g/LB.JAK2V617F突變陽性或其他功能類似突變C.骨髓三系增生，以紅系為主D.血清促紅細(xì)胞提供素（EPO）水平升高答案：D15.血友病A的發(fā)病機(jī)制是？A.凝血因子Ⅷ缺乏B.凝血因子Ⅸ缺乏C.血管性血友病因子（vWF）缺乏D.凝血因子Ⅺ缺乏答案：A二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.下列屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN）的疾病有？A.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）B.原發(fā)性血小板增多癥（ET）C.原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）D.慢性髓系白血?。–ML）答案：ABCD2.缺鐵性貧血的常見病因包括？A.慢性消化道出血B.月經(jīng)過多C.胃大部切除術(shù)后D.長期素食答案：ABCD3.急性白血病化療后骨髓抑制期的主要并發(fā)癥有？A.感染（如革蘭陰性菌敗血癥）B.出血（如顱內(nèi)出血）C.溶血性貧血D.高尿酸血癥答案：ABD4.淋巴瘤AnnArbor分期中，Ⅲ期的定義包括？A.病變累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)域B.可合并脾受累（ⅢS）C.病變局限于單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域D.結(jié)外器官單個(gè)受累（E）答案：AB5.輸血反應(yīng)中，屬于免疫性反應(yīng)的有？A.發(fā)熱性非溶血性輸血反應(yīng)（FNHTR）B.溶血性輸血反應(yīng)（HTR）C.輸血相關(guān)性移植物抗宿主病（TA-GVHD）D.細(xì)菌污染反應(yīng)答案：ABC三、填空題（每空1分，共20分）1.正常成人血紅蛋白（Hb）參考范圍：男性________，女性________。答案：130-175g/L；115-150g/L2.慢性髓系白血?。–ML）的病程分為________、加速期和急變期。答案：慢性期3.再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制主要包括________、造血微環(huán)境異常和免疫異常。答案：造血干細(xì)胞數(shù)量及功能缺陷4.多發(fā)性骨髓瘤的典型臨床表現(xiàn)為“CRAB”征，即________、腎功能損害、貧血、骨病。答案：高鈣血癥5.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關(guān)抗體（PAIg）主要為________類免疫球蛋白。答案：IgG6.急性髓系白血病（AML）伴t(8;21)(q22;q22)易位時(shí)，常表達(dá)________抗原（CD），預(yù)后較好。答案：CD197.溶血性貧血按溶血部位分為________和血管外溶血。答案：血管內(nèi)溶血8.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的治療原則包括________、消除誘因、替代治療及對癥支持。答案：抗凝治療（或肝素治療）9.霍奇金淋巴瘤（HL）的主要病理類型包括結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型和經(jīng)典型，后者又分為結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、________和淋巴細(xì)胞消減型。答案：淋巴細(xì)胞豐富型10.缺鐵性貧血患者口服鐵劑治療有效的最早指標(biāo)是________（時(shí)間）后________（實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)）升高。答案：5-10天；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)11.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋML-M3）的首選治療藥物是________和________。答案：全反式維甲酸（ATRA）；三氧化二砷（ATO）12.血友病B的致病因子是________缺乏，其替代治療的首選制劑是________。答案：凝血因子Ⅸ；凝血因子Ⅸ濃縮劑四、簡答題（每題7分，共35分）1.簡述再生障礙性貧血（AA）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少；②一般無肝脾腫大；③骨髓檢查顯示至少一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者做骨髓活檢，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）；④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾?。ㄈ珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性白血病等）；⑤一般抗貧血藥物治療無效。2.簡述多發(fā)性骨髓瘤（MM）的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。答案：①血象：正細(xì)胞正色素性貧血，可見紅細(xì)胞緡錢狀排列；②骨髓象：漿細(xì)胞異常增生（≥10%），可見原始、幼稚漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）；③血清蛋白電泳：出現(xiàn)M蛋白峰（單克隆免疫球蛋白或輕鏈）；④免疫固定電泳：可確定M蛋白類型（IgG、IgA、IgD、IgE或輕鏈型）；⑤尿本-周蛋白（輕鏈）陽性；⑥影像學(xué)：溶骨性病變（如顱骨、肋骨、脊柱“蟲蝕樣”破壞）、病理性骨折；⑦生化：高鈣血癥、腎功能損害（血肌酐升高）、乳酸脫氫酶（LDH）升高。3.試述急性白血病化療后“骨髓抑制期”的護(hù)理要點(diǎn)。答案：①感染預(yù)防：住層流病房或單人病房，嚴(yán)格無菌操作；口腔、肛周清潔（如氯己定漱口、高錳酸鉀坐?。槐苊饨佑|感染源（如鮮花、生食物）；②出血預(yù)防：監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)（<20×10?/L時(shí)預(yù)防性輸注血小板）；避免劇烈活動(dòng)、用力排便；③對癥支持：發(fā)熱時(shí)及時(shí)做血培養(yǎng)+藥敏，經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素；糾正貧血（輸注紅細(xì)胞）；④代謝管理：監(jiān)測電解質(zhì)（尤其高鉀、高尿酸），水化、堿化尿液（預(yù)防腫瘤溶解綜合征）；⑤心理護(hù)理：緩解患者焦慮情緒。4.簡述DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)（需列出主要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)）。答案：①存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾?。ㄈ绺腥?、惡性腫瘤、創(chuàng)傷等）；②有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血傾向；不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；多發(fā)性微血管栓塞癥狀（如皮膚、腎、肺、腦等）；③實(shí)驗(yàn)室檢查（同時(shí)滿足以下3項(xiàng)以上）：血小板<100×10?/L或進(jìn)行性下降；血漿纖維蛋白原（FIB）<1.5g/L或進(jìn)行性下降；3P試驗(yàn)陽性或D-二聚體升高（>正常4倍）；PT延長或縮短3秒以上（或APTT延長10秒以上）；抗凝血酶（AT）活性<60%（肝病時(shí)必備）；血漿纖溶酶原（PLG）<200mg/L（可選）。5.列舉5種常見的貧血類型及其主要實(shí)驗(yàn)室鑒別要點(diǎn)。答案：①缺鐵性貧血：小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCH<27pg），血清鐵↓，總鐵結(jié)合力↑，鐵蛋白↓；②巨幼細(xì)胞貧血：大細(xì)胞性貧血（MCV>100fl），血涂片可見中性粒細(xì)胞分葉過多（>5葉），血清葉酸或維生素B??↓；③再生障礙性貧血：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓，骨髓增生減低，非造血細(xì)胞增多；④溶血性貧血：網(wǎng)織紅細(xì)胞↑（>5%），血清間接膽紅素↑，乳酸脫氫酶（LDH）↑，結(jié)合珠蛋白↓；⑤慢性病性貧血：小細(xì)胞或正細(xì)胞性貧血，血清鐵↓，總鐵結(jié)合力↓，鐵蛋白正?；颉▋?chǔ)存鐵增加）。五、案例分析題（共20分）患者，男，35歲，因“發(fā)熱伴皮膚瘀斑1周”入院。1周前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱（體溫38.5-39.5℃），伴咽痛、乏力，雙下肢散在瘀斑，無鼻出血、黑便。既往體健。查體：T39.2℃，P108次/分，R20次/分，BP120/75mmHg；貧血貌，雙下肢可見散在瘀斑，頸部及腋窩可觸及2-3個(gè)腫大淋巴結(jié)（直徑約1-1.5cm），質(zhì)韌，無壓痛；胸骨壓痛（+）；心肺腹無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb85g/L，RBC2.8×1012/L，WBC25×10?/L（原始細(xì)胞占65%），PLT20×10?/L；骨髓象：骨髓增生極度活躍，原始淋巴細(xì)胞占82%，POX染色（-），PAS染色（+）呈粗顆粒狀；免疫分型：CD19(+)、CD22(+)、CD79a(+)、TdT(+)、CD3(-)、CD13(-)；染色體檢查：t(9;22)(q34;q11.2)（Ph染色體陽性）；生化：LDH680U/L（正常<240U/L），尿酸520μmol/L（正常150-420μmol/L）。問題：1.該患者的初步診斷及診斷依據(jù)是什么？（8分）2.需與哪些疾病鑒別？（4分）3.簡述治療原則及具體方案。（8分）答案：1.初步診斷：急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL），Ph染色體陽性（B-ALL，高危組）。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、出血（皮膚瘀斑）、胸骨壓痛、淋巴結(jié)腫大；②血常規(guī)：白細(xì)胞升高（以原始細(xì)胞為主），血紅蛋白及血小板減少；③骨髓象：原始淋巴細(xì)胞占82%（>20%），POX陰性（排除髓系來源），PAS陽性支持淋巴系；④免疫分型：B系標(biāo)記（CD19、CD22、CD79a）陽性，TdT陽性（幼稚淋巴細(xì)胞標(biāo)志），排除T系（CD3陰性）及髓系（CD13陰性）；⑤細(xì)胞遺傳學(xué)：Ph染色體陽性（t(9;22)），提示BCR-ABL1融合基因，為高危因素；⑥生化：LDH及尿酸升高（提示腫瘤負(fù)荷高）。2.鑒別診斷：①急性髓系白血?。ˋML）：POX染色陽性、髓系抗原（CD13、CD33）陽性可鑒別；②類白血病反應(yīng)：多有感染等誘因，原始細(xì)胞<20%，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分升高；③傳染性單核細(xì)胞增多癥：異型淋巴細(xì)胞增多，EB病毒抗體陽性，骨髓無原始細(xì)胞增多；④骨髓增生異常綜合征（MDS）：原始細(xì)胞<20%，有病態(tài)造血，染色體異常多為-5、-7等。3.治療原則及方案：①誘導(dǎo)緩解治療：采用含酪氨酸激酶抑制劑（TKI）的VDLP方案（長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）聯(lián)合伊馬替尼（或二代TKI如達(dá)沙替尼、尼洛替尼）；Ph+ALL需早期聯(lián)合TKI以提高分子緩解率。②緩解后治療：鞏固