嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀3診斷與評(píng)估1共識(shí)制定方法2

病因及發(fā)病機(jī)制嗜酸性肉芽腫性多血管炎是一種少見(jiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表

現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多、

浸潤(rùn)及中小血管壞死性肉芽腫性炎癥，屬

于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎。肉芽腫性多血管炎的臨床表現(xiàn)多種多樣，包括發(fā)熱、疲勞、肌肉疼痛、呼吸困難等。針對(duì)這嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀1951年由Churg

和Strauss

發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，曾稱為Churg-Strauss

綜合征或變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。2012年ChapelHil

會(huì)議將其更。

EGPA的

全

球患病率和發(fā)病率分別名為EGPA

為15.27例/百

萬(wàn)人和1.22例/百萬(wàn)人年，歐洲國(guó)家的患病率和發(fā)

病率分別為12.13例/百萬(wàn)人和1.07例/百萬(wàn)人年。

EGPA

平均發(fā)病年齡為44歲，男女比例為1.3:1。近年來(lái)，隨著人們對(duì)EGPA

認(rèn)識(shí)與診斷水平的提高，

文獻(xiàn)報(bào)道中EGPA

的發(fā)病率呈逐年上升的趨勢(shì)。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀注

：EGPA:嗜酸性肉芽腫性多血管炎并整理出13條推薦意見(jiàn)，旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)EGPA的認(rèn)識(shí)，促進(jìn)EGPA診療的科學(xué)性和規(guī)范性。更新內(nèi)容

備注共識(shí)制定方法病因及發(fā)病機(jī)制診斷與評(píng)估治療預(yù)后2025版新增，采用GRADE分級(jí)方法制定本共識(shí)2025版新增，總結(jié)EGPA發(fā)病機(jī)制方面的

最新研究新增推薦意見(jiàn)，更新診斷建議，新增全面

檢查評(píng)估建議及病情評(píng)估新增推薦意見(jiàn)，更新治療流程，細(xì)化治療

建議進(jìn)一步細(xì)化預(yù)后評(píng)估，強(qiáng)調(diào)早期診斷和規(guī)

范治療的重要性展望與未來(lái)研究方向強(qiáng)調(diào)發(fā)病機(jī)制研究、跨學(xué)科合作和生物靶向治療方案優(yōu)化的重要性本次的修訂補(bǔ)充了病因及發(fā)病機(jī)制，更新了診斷與評(píng)估、治療、預(yù)后等方面的內(nèi)容(表1),表

1

EGPA診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)較2018年版更新內(nèi)容概覽嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀第一部分：共識(shí)制定方法共識(shí)制定方法《嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)》(簡(jiǎn)稱“本共識(shí)”)在國(guó)際實(shí)踐指南注冊(cè)與透明化平臺(tái)注冊(cè)(PREPARE-2023CN246)。本共識(shí)編寫(xiě)組通過(guò)收集意見(jiàn)、查閱文獻(xiàn)、多次線下和線上討論，形成本共識(shí)。為了篩選和納入真正對(duì)臨床工作者最有價(jià)值的信息，編寫(xiě)組從醫(yī)護(hù)人員以及患者中收集問(wèn)題，組織專家討論，最終確定納人的問(wèn)題包括EGPA

的病因及發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷

與評(píng)估、治療和預(yù)后等方面。涉及診斷和治療的部分內(nèi)容，參考了分級(jí)的評(píng)估、制定和評(píng)價(jià)方法，對(duì)證據(jù)評(píng)價(jià)和推薦意見(jiàn)進(jìn)行分級(jí)，采用調(diào)整后的GRADE

分級(jí)方法(表2)。證據(jù)質(zhì)量分為“高中、低、極低”4個(gè)等級(jí)，分別用A、B、C、D表示；將推薦意見(jiàn)分為“強(qiáng)推薦/反對(duì)、弱推薦/反對(duì)”2個(gè)級(jí)別，分別用1和2表示。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀

第二部分：病因及發(fā)病機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞炎癥骨髓組織嗜酸性粒細(xì)胞

L-33祖細(xì)胞TSLPL-25IL-5嗜酸性粒細(xì)胞IL-5遷移ILC2細(xì)胞IL-5ROS蛋白酶NET形成MPoTh2

細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞性

胃腸炎唁酸性粒細(xì)胞性

心肌病哮喘、肺泡出血

嗜酸性粒細(xì)胞肺炎多發(fā)性單神經(jīng)炎腎小球腎炎APC活化脫顆粒嗜酸性粒細(xì)胞損

傷壞死性血管炎4內(nèi)皮細(xì)胞補(bǔ)體替代途徑激活

未活化的中性粒細(xì)胞C5a促炎細(xì)胞因子(TNFo,L-1β)ANCA

產(chǎn)生活化的中性粒細(xì)胞MPOBAFF內(nèi)皮細(xì)胞MPOMPO

暴露時(shí)間延長(zhǎng)EGPA

的病因及發(fā)病機(jī)制尚未被完全闡明其發(fā)病

可能與遺傳(HLA-DRB4、GATA3、TSLP、LPP

和

BACH2等基因的變異)和

環(huán)境因素(過(guò)敏原、感染、

接種疫苗、藥物、硅物

質(zhì)接觸等)的復(fù)雜相互作

用有關(guān)。其主要發(fā)病機(jī)

制如下(圖1)。氧

；NET:中性粒細(xì)胞胞外誘捕網(wǎng)；DNase

I:脫氧核糖核酸酶I圖1

EGPA發(fā)病機(jī)制醫(yī)

路

有

你

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀注：EGPA:

嗜酸性肉芽腫性多血管炎；IL:白細(xì)胞介素；TSLP:

胸腺基質(zhì)淋巴細(xì)胞生成素；ILC2:2型固有淋巴細(xì)胞；Th:輔助型T細(xì)胞；APC:抗原提呈細(xì)胞；TNFα;腫瘤壞死因子α;MPO:髓過(guò)氧化物酶；BAFF:B細(xì)胞活化因子；ANCA:抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體；ROS:活性巨噬細(xì)胞

B細(xì)胞L-21

樹(shù)突狀細(xì)胞CD4T細(xì)胞

病因及發(fā)病機(jī)制粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞

祖細(xì)胞DNase

I活性低血管<Z

CA

介

導(dǎo)的

炎

癥

1.嗜酸性粒細(xì)胞：嗜酸性粒細(xì)胞在EGPA

的發(fā)病機(jī)制中起重要作用，其浸潤(rùn)組織后釋放毒性蛋白(包括主要堿性蛋白、嗜

酸性粒細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白、嗜酸性粒細(xì)胞來(lái)源的神經(jīng)

毒素和嗜酸性粒細(xì)胞過(guò)氧化物酶等)導(dǎo)致細(xì)胞毒性

和組織損傷。此外，嗜酸性粒細(xì)胞還通過(guò)炎癥性細(xì)胞死亡釋放多種胞質(zhì)蛋白以及細(xì)胞核物質(zhì)(如嗜酸性粒細(xì)胞胞外

誘捕網(wǎng)),形成損傷相關(guān)分子模式促進(jìn)肉芽腫性炎癥

的發(fā)展和持續(xù)。

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制另外，嗜酸性粒細(xì)胞與其他炎癥細(xì)胞還存在相互調(diào)控的復(fù)雜機(jī)制。嗜酸性粒細(xì)胞可以作為抗原提呈細(xì)胞與CD4+T細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞、B細(xì)胞、肥大細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞相互作用，參與適應(yīng)性免疫和先天免疫中的調(diào)節(jié)作用，介導(dǎo)輔助性T細(xì)胞向Th1

或Th2方向的極化促進(jìn)疾病的發(fā)生發(fā)展。2.T

細(xì)胞免疫應(yīng)答：EGPA

主要是由Th2細(xì)胞和2型固有淋巴細(xì)胞驅(qū)動(dòng)的免疫應(yīng)答引起的，包括白細(xì)胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13

等細(xì)胞因子的上調(diào)，促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞增多、血管通透性增加，以及嗜

酸性粒細(xì)胞趨化因子的進(jìn)一步釋放導(dǎo)致支氣管哮喘(簡(jiǎn)稱哮喘)和鼻竇炎等表現(xiàn)此外，Th1和Th17細(xì)胞在EGPA后期也發(fā)揮了作用，釋放腫瘤壞死因子α和I-1

等炎癥因子，觸發(fā)中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的炎

癥，參與肉芽腫和血管炎等的形成。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀3.ANCA

的病理調(diào)控：20%～40%的EGPA患者ANCA

陽(yáng)

性，提示B細(xì)胞調(diào)控的體液免疫應(yīng)答在發(fā)病中發(fā)揮了一定作用。ANCA

可以促進(jìn)中性粒細(xì)胞脫顆粒和中性粒細(xì)胞胞外誘捕網(wǎng)的形成，進(jìn)而攻擊血管壁，導(dǎo)致組織病理?yè)p

傷。ANCA

和嗜酸性粒細(xì)胞炎癥之間的關(guān)系還不清楚，需要進(jìn)一步研究。病因及發(fā)病機(jī)制嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀

第三部分：評(píng)估與診斷【推薦意見(jiàn)1】哮喘、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多且伴其他系統(tǒng)損害的患者，要警惕EGPA

可能(1,B)。EGPA

可累及全身多個(gè)臟器，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。EGPA

自然病程可分為前驅(qū)期、組織酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)期、血管炎期，但不是所有患者均會(huì)經(jīng)歷這三個(gè)分期，且分期之間沒(méi)有明顯的界限。前驅(qū)期的主要臨床表現(xiàn)為哮喘樣癥狀及鼻、鼻竇

病變，常在臨床診斷EGPA

前就已經(jīng)出現(xiàn)；組織酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)期常表現(xiàn)為外周血

嗜酸性粒細(xì)胞增多及器官浸潤(rùn)(包括肺、心肌、胃腸道等);血管炎期常表現(xiàn)為血管炎相關(guān)的皮膚、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)損害。病程中還可出現(xiàn)發(fā)熱、疲勞、體重下降、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀。臨床表現(xiàn)嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀011.肺臟：哮喘是EGPA

最主要的

早期表現(xiàn)見(jiàn)于90%以上的患者，

且通常比其他系統(tǒng)癥狀早發(fā)數(shù)

年。此外，EGPA也可出現(xiàn)胸悶、

胸痛、咯血等癥狀，約50%患者

出現(xiàn)肺部浸潤(rùn)表現(xiàn)。肺泡出血

發(fā)生率為3%～5%,胸腔積液可

繼發(fā)于嗜酸性粒細(xì)胞性胸膜炎

或嗜酸性粒細(xì)胞性心肌病引起

的充血性心力衰竭。033.心血管系統(tǒng)：心臟受累見(jiàn)于20%～50%的EGPA

患者，是EGPA

患者疾病復(fù)發(fā)和死亡的獨(dú)

立危險(xiǎn)因素。EGPA

患者的心臟受累具有顯著

異質(zhì)性：嗜酸性粒細(xì)胞性心肌炎是其中最常見(jiàn)

的一類，輕癥者可無(wú)明顯癥狀，重癥者可能出現(xiàn)

急性暴發(fā)性心肌炎，病變累及心內(nèi)膜者可導(dǎo)致心

內(nèi)膜受損區(qū)域血栓形成，病程進(jìn)展至心肌纖維化

階段可表現(xiàn)為限制性心肌病；15%～20%的患者

可能發(fā)生急性心包炎，表現(xiàn)為心包積液，甚至心包

填塞少部分患者表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈血管炎(可表現(xiàn)

為心肌梗死、缺血性心肌病、血管痙攣性心絞

痛)、心腔內(nèi)血栓形成、心臟瓣膜病(常表現(xiàn)為二

尖瓣和三尖瓣反流)和心律失常(心臟傳導(dǎo)阻滯、

室性和室上性心律失常)。022.耳鼻喉：鼻部病變主要包括慢性鼻竇炎(常累及上頜竇)、鼻息

肉，

部

分

患

者出

現(xiàn)

變

應(yīng)

性

鼻

炎

，

鼻

軟骨受累可導(dǎo)致鞍鼻，慢性壞死

性炎癥可導(dǎo)致鼻中隔穿孔。累

及耳部可導(dǎo)致中耳炎伴積液、乳突炎、慢性中耳炎，出現(xiàn)聽(tīng)力下降、眩暈、耳鳴等癥狀。臨床表現(xiàn)嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀EGPA

患者血管受累導(dǎo)致發(fā)生動(dòng)脈和靜脈血。血栓事件發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)與栓事件的風(fēng)險(xiǎn)增加ANCA狀態(tài)無(wú)關(guān)，但與疾病的活動(dòng)狀態(tài)密切相

關(guān)。動(dòng)脈血栓事件包括急性心肌梗死、卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、上下肢急性缺血、視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞，靜脈血栓事件發(fā)生率在5%~20%,包括深靜脈血栓形成、肺栓塞、淺靜脈血栓形成、腦靜脈竇血栓形成。肉芽腫性多血管炎的臨床表現(xiàn)多種多樣，包括發(fā)熱、疲勞、肌肉疼痛、呼吸困難等。針對(duì)這臨床表現(xiàn)嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀臨床表現(xiàn)4.消化系統(tǒng)：文獻(xiàn)報(bào)道胃腸道受累發(fā)生率為6%~34%,可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、

消化道出血等胃腸道表現(xiàn)。隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，包括腹膜炎、胰腺炎、腸

梗阻、腸缺血、腸穿孔等。內(nèi)鏡檢查(結(jié)腸鏡、膠囊內(nèi)鏡)可發(fā)現(xiàn)腸道黏膜潰瘍。組織

活檢可發(fā)現(xiàn)胃腸壁嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，少部分可見(jiàn)肉芽腫形成或結(jié)節(jié)性腫塊，病理也可表現(xiàn)為壞死性血管炎，但內(nèi)鏡活檢檢出率低。5.神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)系統(tǒng)受累見(jiàn)于約60%的患者，可能與血管炎引起的缺血、嗜酸性粒細(xì)

胞誘導(dǎo)的組織損傷有關(guān)，在ANCA陽(yáng)性患者中更常見(jiàn)，其中周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累較中樞神經(jīng)系統(tǒng)多見(jiàn)，前者主要表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)受累(垂腕或垂足等),可經(jīng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查

或神經(jīng)活檢確診。后者包括缺血性腦病、顱內(nèi)出血、視神經(jīng)炎、可逆性后部腦病綜

合征、脊髓延髓受累等。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀臨床表現(xiàn)6.腎臟：腎臟受累見(jiàn)于約25%的患者發(fā)生率較MPA

或GPA

低，臨床常表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、腎功能異常，呈急進(jìn)型腎小球腎炎表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)展為終末期腎病。寡免疫復(fù)合物

壞死性腎小球腎炎是最常見(jiàn)的組織病理改變，類型包括新月體型、局灶型、硬化型、混合型，也可表現(xiàn)為急性間質(zhì)性腎炎、膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎，常伴有腎嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

ANCA陽(yáng)

性EGPA

腎臟受累多見(jiàn)，以壞死性腎小球腎炎為主；ANCA陰性者腎臟受累少見(jiàn)，以非壞死性病變?yōu)橹鳌?.皮膚：皮膚受累見(jiàn)于約50%的患者主要分布在四肢和頭皮，在疾病的不同階段可出現(xiàn)不同的表現(xiàn)。(1)紫癜：多在累及小血管時(shí)出現(xiàn)。(2)皮下結(jié)節(jié)：累及皮膚深部的中等大

小血管時(shí)出現(xiàn)，主要分布在雙上肢(尤其是肘部)下肢的伸側(cè)面，多有觸痛。(3)還可表現(xiàn)為丘疹、紅斑、水皰、膿皰、風(fēng)團(tuán)，伴有瘙癢或腫脹，嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)發(fā)生壞死或破潰。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀對(duì)所有患者檢查基線檢查篩查/診斷目的常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)常規(guī)血清化學(xué)檢查一般血液學(xué)評(píng)估D-二聚體、肌鈣蛋白、腦鈉肽心臟受累篩查C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率疾病活動(dòng)性評(píng)估乳酸脫氫酶、類胰蛋白酶、維生素B12骨髓增生性疾病篩查尿液分析，24h蛋白尿或尿蛋白與肌

酐的比值腎臟受累篩查糞便潛血腸道受累篩查痰涂片、痰培養(yǎng)(如有)感染性疾病篩查免疫學(xué)和(或)過(guò)敏性檢查ANCA,IgG、IgA、IgM、IgE、IgG4EGPA相關(guān)免疫參數(shù)感染相關(guān)檢查糞便培養(yǎng)寄生蟲(chóng)(例如斯特科類圓線

蟲(chóng))、血清寄生蟲(chóng)特異性抗原檢測(cè)寄生蟲(chóng)和病毒感染的篩查HIV血清學(xué)血液病相關(guān)檢查血液涂片(增生異常嗜酸粒細(xì)胞或成

纖維細(xì)胞)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥血液學(xué)類

型的篩選FIPIL1融合蛋白影像學(xué)檢查或其他FeNO、痰細(xì)胞分類檢測(cè)、肺功能檢查肺部受累篩查胸部X線片和(或)高分辨率CT鼻內(nèi)鏡和鼻竇CT耳鼻喉受累篩查超聲心動(dòng)圖心臟受累篩查全面的檢查評(píng)估【推薦意見(jiàn)2】建議對(duì)懷疑EGPA的患者行全面的檢查評(píng)估(圖2)。對(duì)所有懷疑為EGPA的患者均應(yīng)檢測(cè)ANCA

。

在可行的情況下，建議積極對(duì)受累組織進(jìn)行活檢(1,B)。針對(duì)特定患者選擇性檢查指征檢查耳鼻喉異常(如息肉

、

鼻竇阻塞癥

狀、

聽(tīng)

力

損

失

)聽(tīng)力測(cè)量鼻竇CT掃描功能性內(nèi)窺鏡鼻竇手術(shù)肺部浸潤(rùn)/胸腔積液BALF、胸膜穿刺、肺活檢變應(yīng)性支氣管肺曲霉病的臨床表現(xiàn)曲

霉

屬

的曲

霉

特

異

性

I

g

E

和(

或

)

I

g

G

,

痰(

或

B

A

L

F

)

真

菌

培

養(yǎng)，

血清G試驗(yàn)和GM試驗(yàn)周圍神經(jīng)病變肌電圖-神經(jīng)電圖【腓腸神經(jīng)活檢】胃腸

道癥狀和

(

或)出血內(nèi)窺鏡檢查或黏膜活檢腎功能損害、泌尿系統(tǒng)異常腎活檢紫癜皮膚活檢心肌病的臨床或超聲心動(dòng)圖體征心臟MRI【心肌內(nèi)活檢】血管事件和(或)高心血管風(fēng)險(xiǎn)動(dòng)脈和靜脈多普勒超聲中

樞

神

經(jīng)

系

統(tǒng)

表

現(xiàn)腦和(或)脊髓MRI【腦脊液分析】其

他

/

血

液

學(xué)T細(xì)胞免疫表型骨髓活檢圖

2

EGPA

的檢查評(píng)估

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀注：左圖中，基線檢查通常是非侵入性的實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查，應(yīng)在所

有患者中進(jìn)行；右圖所列的檢查應(yīng)僅在患者具有特定指征的情況下進(jìn)行；

“【】

”中的檢查僅在特定的情況下選擇性進(jìn)行?！澳虻鞍着判?gt;1g/d,腎小球血尿；EGPA:

嗜酸性肉芽腫性多血管炎；

ANCA:

抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體；FeNO:呼出氣一氧化氮；BALF:支氣管肺泡灌洗液EGPA的全面檢查評(píng)估全面的檢查評(píng)估1.嗜酸性粒細(xì)胞：外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多是EGPA

的重要特征之一，可出現(xiàn)于病程的任何階段。EGPA

患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞的比例常高于10%,是EGPA

的診斷依據(jù)之一。值得注意的是，長(zhǎng)期口服糖皮質(zhì)激素(包

括含有糖皮質(zhì)激素的中藥復(fù)方)或臨時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素注射治療均可影響患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞百分比。

仔細(xì)詢問(wèn)病史，尤其是了解患者發(fā)病時(shí)或治療前的外周血嗜酸性粒細(xì)胞百分比，有助于早期發(fā)現(xiàn)EGPA。EGPA

疾病活動(dòng)時(shí)常伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞百分比增高。此外，痰或支氣管肺泡灌洗液中嗜酸性粒細(xì)胞百

分比明顯增高也是重要特征之一，研究表明EGPA患者BALF的中位嗜酸性粒細(xì)胞百分比可高達(dá)33%,對(duì)于疑

似EGPA

的患者出現(xiàn)肺部浸潤(rùn)影時(shí)可完善BALF

檢測(cè)以輔助診斷。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀全面的檢查評(píng)估2.ANCA:ANCA

是一種自身抗體，其靶抗原以髓過(guò)氧化物酶、蛋白酶3等為主，根據(jù)ANCA

在細(xì)胞內(nèi)的分布不同可將其分為核周型ANCA、

胞質(zhì)型ANCA

不典型ANCA

。采用間接免疫熒光法和化學(xué)發(fā)光免疫分析法聯(lián)

合檢測(cè)ANCA,可提高檢測(cè)的特異度。20%~40%的EGPA患者外周血ANCA

陽(yáng)性，其中ANCA90%~100%為MPO-ANCA,因此ANCA

陰性時(shí)不能排除EGPA的可能性ANCA陽(yáng)性與陰性分別反映了兩種不同的EGPA

亞型，即“血管炎型”和“嗜酸性粒細(xì)胞型”兩種亞型可以重疊。MPO-ANCA

陽(yáng)性的EGPA

患者與

HLA-DO

基因異常相關(guān)，此類患者更容易出現(xiàn)血管炎癥狀(如腎臟受累、神經(jīng)病變、皮膚血管炎),使用抗B細(xì)胞表面抗原CD20

單克隆抗體(簡(jiǎn)稱單抗)利妥昔單抗治療可能更容易獲得緩解；而ANCA

陰性的EGPA

則與IFI/IL5

和GPA33基因的異常相關(guān)，主要表現(xiàn)為嗜酸性肉芽腫性炎癥，與心臟和肺部受累的高發(fā)生率相關(guān)。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀對(duì)于MPO-ANCA陽(yáng)性的EGPA患者，建議監(jiān)測(cè)ANCA的狀態(tài)，ANCA

的持續(xù)存在、表達(dá)升高或復(fù)陽(yáng)需警惕EGPA活動(dòng)或復(fù)發(fā)的可能。

EGPA痰上清液中也可以檢測(cè)到ANCA,并且不受血清ANCA

狀態(tài)的影響，陽(yáng)性率比血清更高，絕大部分痰上清

液ANCA

陽(yáng)性的EGPA

都有哮喘的表現(xiàn)。3.血清免疫球蛋白測(cè)定：處于血管炎期的EGPA

患者常表現(xiàn)為血清IgE和IgG

水平升高。血IgE和IgG水平與EGPA病情相關(guān)，血管炎復(fù)發(fā)時(shí)升高，病情緩解時(shí)下降。

EGPA

血清IgG

水平升高以IgG4升高為主，且相較于總IgG,IgG4/IgG

與EGPA

疾

病的相關(guān)性更高。部分具有過(guò)敏表現(xiàn)患者建議行過(guò)敏原檢測(cè)。全面的檢查評(píng)估嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀全面的檢查評(píng)估4.影像學(xué)檢查：對(duì)于懷疑EGPA

的患者，建議行鼻竇CT

檢查，常見(jiàn)表現(xiàn)包括鼻竇黏膜增厚、竇腔內(nèi)積液，伴或不伴中耳乳突炎，部分患者可出現(xiàn)鼻竇骨質(zhì)破壞，此時(shí)需與鼻竇惡性疾病鑒別EGPA

患者的肺部浸潤(rùn)表現(xiàn)為多變的游走性病變糖皮質(zhì)激素治療后短時(shí)間內(nèi)變化明顯，常見(jiàn)的CT

表現(xiàn)包括支氣管血管束和肺實(shí)質(zhì)的異常，前者表現(xiàn)為廣泛的支氣管壁增厚、支氣管痰栓、支氣管擴(kuò)張、肺小血管增粗、多發(fā)小葉中心結(jié)節(jié)、樹(shù)芽征、小結(jié)節(jié)、肺間質(zhì)性改變；后者表現(xiàn)為斑片狀磨玻璃影、肺氣腫、實(shí)變?cè)?、肺不張，還可出現(xiàn)肺門縱隔淋巴結(jié)腫大、胸腔積液及胸膜增厚等征象，這些影像學(xué)表現(xiàn)是EGPA

與難治性哮喘鑒別的重要依據(jù)之。與胸部X線

相比，高分辨率薄層肺部CT

能提供清晰的影像特征，為EGPA

的診斷、鑒別及療效評(píng)估提供更重要的價(jià)值。此外，心臟受累是EGPA患者死亡的主要原因之一，對(duì)于新診斷的EGPA患者，無(wú)論是否有心臟受累的表現(xiàn)，都應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查以評(píng)估心臟是否受累；有心肌病臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖提示異常時(shí)，建議行心臟MRI

檢查；對(duì)有血管事件和(或)心血管高風(fēng)險(xiǎn)患者，建議行動(dòng)靜脈超聲檢查；對(duì)懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者，建議行腦和(或)脊髓MRI

檢查。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀全面的檢查評(píng)估5.組織病理學(xué)檢查：活檢對(duì)于診斷EGPA

并非必要條件。

EGPA

病變可以累及鼻竇、肺臟、心臟腎、神經(jīng)、皮膚、胃腸道等，可根據(jù)患者的受累情況選擇活檢部位。典型的

表現(xiàn)為肉芽腫和壞死性病變，壞死灶內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞、嗜酸性壞死碎片或夏科-雷

登結(jié)晶，周圍有類上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞形成的肉芽腫。病變?cè)缙跊](méi)有出現(xiàn)血管炎時(shí)，

可僅見(jiàn)組織內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。血管炎期，可見(jiàn)小至中等大小的血管壁纖維素樣壞

死、嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，嗜酸性粒細(xì)胞主要分布在血管壁和血管周圍，可同時(shí)表現(xiàn)為壞死及肉芽腫形成。這種損傷進(jìn)展緩慢，直到血管壁纖維化及管腔閉塞。病

變后期，病理表現(xiàn)為小血管栓塞、血管壁彈力纖維破壞，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)不明顯。病理學(xué)檢查對(duì)EGPA

的診斷非常有幫助，建議對(duì)鼻竇、肺部、皮膚、神經(jīng)、腎臟、胃腸

道及心肌等組織進(jìn)行活檢同時(shí)需注意糖皮質(zhì)激素等藥物對(duì)活檢結(jié)果的影響。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀肺部受累的EGPA

患者，經(jīng)支氣管肺活檢病理發(fā)現(xiàn)典型壞死性肉芽腫性病變的陽(yáng)性率不高；相較于TBLB,外科肺活檢與冷凍肺活檢的的陽(yáng)性檢出率顯著更高，但由于其為有創(chuàng)性檢查，應(yīng)在權(quán)衡利弊后實(shí)施。具有皮膚紫癜的EGPA患者皮膚活檢常見(jiàn)小動(dòng)脈壞死性血管炎及血管外肉芽腫。神經(jīng)活檢可見(jiàn)髓鞘纖維密度減低，

有助于診斷。EGPA患者腎臟病理表現(xiàn)為新月形壞死性腎小球腎炎，可伴有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、肉芽腫改變和小動(dòng)脈和中動(dòng)脈(富含嗜酸性粒細(xì)胞)壞死性血管炎，非典型的腎臟表現(xiàn)可出現(xiàn)其他腎小球疾病，如膜性腎病。EGPA

患者心臟活檢

時(shí)心肌間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，以及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)心肌細(xì)胞壞

死，并延伸至心內(nèi)膜，部分患者可伴有中度心內(nèi)膜增厚和血管周圍纖維化。全面的檢查評(píng)估嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀6.肺功能檢查：推薦將肺功能(含肺通氣功能支氣管激發(fā)試驗(yàn)或舒張?jiān)囼?yàn)、彌散功能)作為常規(guī)檢測(cè)項(xiàng)目。無(wú)條件行支氣管激發(fā)試驗(yàn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)均可動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)

患者肺通氣功能的變化或呼氣流量峰值的變異率。大部分EGPA患者可存在可

逆的氣流受限和氣道高反應(yīng)性。EGPA

出現(xiàn)肺部浸潤(rùn)時(shí)，常伴有肺彌散功能下降。肺功能檢查是指導(dǎo)治療和評(píng)估療效的重要參考指標(biāo)。全面的檢查評(píng)估嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀全面的檢查評(píng)估7.呼出氣一氧化氮檢測(cè)：哮喘樣癥狀是EGPA

的主要臨床表現(xiàn)。

FeNO

作為氣道嗜酸性炎癥的重要生物標(biāo)志物，在EGPA患者中具有重要的診斷和監(jiān)測(cè)價(jià)值，尤其對(duì)于合并慢性鼻竇炎的患者?？赏ㄟ^(guò)其評(píng)估氣

道炎癥水平協(xié)助EGPA的診斷，同時(shí)通過(guò)FeNO的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)協(xié)助調(diào)整藥

物以控制氣道炎癥并在EGPA

病情加重時(shí)協(xié)助鑒別EGPA

病情是由原

發(fā)病加重抑或合并感染所致。8.其他輔助檢查：胃腸鏡檢查適用于有消化道癥狀及高度疑診EGPA累及消化道的患者。有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者需行肌電圖檢查，出現(xiàn)多發(fā)單神經(jīng)炎提示疾病嚴(yán)重。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀診斷及鑒別診斷【推薦意見(jiàn)3】EGPA

的診斷應(yīng)基于高度提示性的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)及血管炎的客觀證據(jù)，同時(shí)要進(jìn)行充分的鑒別診斷，并予以多學(xué)科評(píng)估。推薦采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)或2022年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)

與歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟關(guān)于EGPA

的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷(1,B)。目前已有多個(gè)EGPA的分類標(biāo)準(zhǔn)，但這些分類標(biāo)準(zhǔn)的制定是基于臨床研究的需求，適用于已具有血管炎依據(jù)的患者，并不推薦直接作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。1990年ACR制定的關(guān)于EGPA(曾名為CSS)的分類標(biāo)準(zhǔn)(表3)表3

1990年ACR關(guān)于EGPA分類標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)定義哮喘樣表現(xiàn)喘息或呼氣相彌漫高調(diào)的啰音外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多百分比>10%單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變由系統(tǒng)血管炎繼發(fā)，呈手套/袖套樣分布非固定性肺浸潤(rùn)影影像學(xué)檢查提示游走性或短暫性肺浸潤(rùn)影(非固定性浸潤(rùn)影)鼻竇病變鼻竇疼痛或壓痛，鼻竇影像學(xué)提示鼻竇透亮度下降活檢提示血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)活檢(包括動(dòng)脈、小動(dòng)脈、小靜脈)提示血管外大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)注：適用于小或中血管炎的患者，滿足4條或以上標(biāo)準(zhǔn)即符合EGPA

分類標(biāo)準(zhǔn)；ACR:

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)；EGPA:

嗜酸性肉芽腫性多血管炎

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀診斷及鑒別診斷是基于當(dāng)時(shí)對(duì)20例診斷CSS

的患者與787例其他類型血管炎患者的病例對(duì)照研究提出的。2017年發(fā)表的“美泊利珠單抗治療EGPA

的全球多中心亞期臨床研究”對(duì)納入臨床試驗(yàn)的EGPA

患者進(jìn)行定義，需同時(shí)滿足主要標(biāo)準(zhǔn)：(1)哮喘病史或哮喘樣表現(xiàn)；(2)外周血嗜酸性粒細(xì)胞百分比>10%或絕對(duì)值>1.0x10/L。且至少滿足2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)：(1)非固定性肺浸潤(rùn)影；(2)鼻竇異常；(3)心肌病變；(4)肺泡出血；(5)腎小球腎炎；(6)單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變(運(yùn)動(dòng)功能障礙或神經(jīng)傳導(dǎo)異常);(7)ANCA(MPO

或PR3)

陽(yáng)性；(8)皮膚紫癜；(9)活檢提示嗜酸性血管炎，血管周圍嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)或嗜酸性粒細(xì)胞增多性肉芽腫炎癥的組織病理學(xué)證據(jù)。這一定義也稱為

“MIRRA

標(biāo)準(zhǔn)”。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀在確診小(或中)血管炎的條件下使用這一標(biāo)準(zhǔn)，將7項(xiàng)條目的分?jǐn)?shù)相加，總分>6分者即符合EGPA的分類標(biāo)準(zhǔn)。項(xiàng)目得分阻塞性氣道疾病+3鼻息肉+3多發(fā)性單神經(jīng)炎+1外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1×10°/L+5病理活檢示血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)+2c

-

ANCA或PR3抗體陽(yáng)性-3血尿-1其后，2022年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)與歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟共同開(kāi)展了血管炎診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)目(覆蓋了32個(gè)國(guó)家、136個(gè)中心的血管炎隊(duì)列研究)制定了新的ANCA

相注：適用于小或中血管炎的患者，將7項(xiàng)得分相加，總分≥6分即符合EGPA分類標(biāo)準(zhǔn)；ACR/EULAR:美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)與歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟；EGPA:嗜酸性肉芽腫性多血管炎；c-ANCA:胞質(zhì)型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體；PR3:蛋白酶3診斷及鑒別診斷關(guān)性血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)(表4)。表

42

0

2

2

年

A

C

R

/

E

U

L

A

R

關(guān)

于

E

G

P

A

分

類

標(biāo)

準(zhǔn)嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀診斷及鑒別診斷以上這些分類標(biāo)準(zhǔn)均具有一定局限性。1990年ACR

分類標(biāo)準(zhǔn)在DCVAS

數(shù)據(jù)庫(kù)中驗(yàn)證的敏感度為44%、特異度為99%,2022年ACREULAR分類標(biāo)準(zhǔn)將敏感度和特異度分別提高至84.9%和99.1%。但這些分類標(biāo)準(zhǔn)

對(duì)于多數(shù)初始癥狀僅表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)受累的EGPA

患者均難以實(shí)現(xiàn)“早診早治”的臨床目標(biāo)。對(duì)于僅有呼

吸系統(tǒng)表現(xiàn)的EGPA前驅(qū)期患者，如哮喘樣癥狀、鼻竇炎、肺部浸潤(rùn)影等，稱之為局限型EGPA,應(yīng)定期隨訪，并按照《嗜酸粒細(xì)胞增多相關(guān)性肺疾病診療中國(guó)專家共識(shí)》進(jìn)行鑒別診斷，必要時(shí)轉(zhuǎn)診到經(jīng)驗(yàn)豐富的三級(jí)醫(yī)院，如明確診斷，應(yīng)按照非重癥EGPA

給予早期干預(yù)，以避免疾病進(jìn)一步進(jìn)展至血管炎期。“MIRRA標(biāo)準(zhǔn)”

首次將ANCA

納人EGPA的診斷體系，但存在以下局限性：(1)ANCA

在EGPA中的陽(yáng)性率僅為20%~40%,可能遺漏部分ANCA

陰性患者；(2)該標(biāo)準(zhǔn)側(cè)重于鑒別EGPA與其他酸性粒細(xì)胞增多相關(guān)性疾病，在缺乏組織病理學(xué)依據(jù)時(shí)：仍難以完全排除特發(fā)性或血液系統(tǒng)繼發(fā)的嗜酸性粒細(xì)胞增多相關(guān)性疾病。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀診斷及鑒別診斷目前在臨床工作中，

EGPA的診斷多使用1990年ACR制定的關(guān)于EGPA的分類標(biāo)準(zhǔn)，其中6條分類標(biāo)準(zhǔn)中符合4條以上者可考慮診斷EGPA

(表3)。表3

1990年ACR關(guān)于EGPA分類標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)定義哮喘樣表現(xiàn)喘息或呼氣相彌漫高調(diào)的啰音外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多百分比>10%單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變由系統(tǒng)血管炎繼發(fā)，呈手套/袖套樣分布非固定性肺浸潤(rùn)影影像學(xué)檢查提示游走性或短暫性肺浸潤(rùn)影(非固定性浸潤(rùn)影)鼻竇病變鼻竇疼痛或壓痛，鼻竇影像學(xué)提示鼻竇透亮度下降活檢提示血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)活檢(包括動(dòng)脈、小動(dòng)脈、小靜脈)提示血管外大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)注：適用于小或中血管炎的患者，滿足4條或以上標(biāo)準(zhǔn)即符合EGPA

分類標(biāo)準(zhǔn)；ACR:美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)；EGPA:

嗜酸性肉芽腫性多血管炎

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀診斷及鑒別診斷血管炎的客觀證據(jù)包括明確的血管炎特征或明確的血管炎替代標(biāo)準(zhǔn)。明確的血管炎特征包括：(1)活檢證實(shí)任一器官存在壞死性血管炎；(2)活檢證實(shí)壞死性腎小球腎炎或新月體腎小球腎炎；(3)肺泡出血[定義為血性

肺泡灌洗液，且在胸部X線和(或)高分辨率CT上有相應(yīng)的陰影];(4)紫癜；(5)經(jīng)證實(shí)的冠狀動(dòng)脈炎引起的心肌梗死。明確的血管炎替代標(biāo)準(zhǔn)為：(1)血尿伴紅細(xì)胞管型或者異形紅細(xì)胞>10%,或尿液分析顯示血尿和尿蛋

白2+(與全身疾病相關(guān)，無(wú)活檢依據(jù));(2)活檢顯示白細(xì)胞破碎性毛細(xì)血管炎和(或)動(dòng)脈壁嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。EGPA

可分為局限型和全身型兩種。局限型EGPA:符

合EGPA

分類標(biāo)準(zhǔn)，且僅有單系統(tǒng)受累，如：僅有呼吸系統(tǒng)受累(包括耳島喉);全身型：符合EGPA

分類標(biāo)準(zhǔn)，且至少出現(xiàn)2個(gè)臟器受累。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀診斷及鑒別診斷由于臨床工作中EGPA常常難以取得診斷性活檢證據(jù)，對(duì)于符合“MIRRA

標(biāo)準(zhǔn)”的患者或僅有單系統(tǒng)受累(局限型)的患者，需進(jìn)行充分的鑒別診斷，多學(xué)科聯(lián)合診療，積極地獲取組織病理學(xué)證據(jù)并密切隨診是否有多

器官受累進(jìn)展的表現(xiàn)，但對(duì)于病情嚴(yán)重、重要臟器受累或危及生命的患者不能因獲取病理而延誤治療，可臨床診斷后積極治療。當(dāng)治療效果不佳時(shí)，建議重新評(píng)估診斷。鑒別診斷：(1)局限型EGPA需與喘息樣發(fā)作疾病鑒別，如哮喘、變應(yīng)性支氣管肺曲霉病/變應(yīng)性支氣管肺真菌病。(2)外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高患者要和嗜酸性粒細(xì)胞增多相關(guān)性疾病進(jìn)行鑒別診斷，建議參照《中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南(2024年版)》相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行鑒別診斷。(3)全身型EGPA需與累及中

或小血管的其他類型血管炎(如GPA、MPA

等)及模擬血管炎表現(xiàn)的相關(guān)疾病(如：感染、腫瘤等)相鑒別。嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀病情評(píng)估【推薦意見(jiàn)4】所有EGPA

患者，均應(yīng)進(jìn)行疾病嚴(yán)重程度及疾病狀態(tài)評(píng)估(1.A)。對(duì)疾病嚴(yán)重程度及狀態(tài)的準(zhǔn)確評(píng)估是決定治。根據(jù)病情嚴(yán)重程療策略的基礎(chǔ)與重要依據(jù)度，EGPA

可分為重癥和非重癥(表5);表5

嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)的嚴(yán)重程度定義注：“重癥中，肺泡出血定義為：咯血需要輸血或通氣治療，或血紅蛋白<80g/L或由于肺泡出血在48h內(nèi)血紅蛋白下降>20g/L;

腎小球腎炎定義為：快速進(jìn)展性腎小球腎炎伴有肌酐>221

μmol/L或

4

8h內(nèi)肌酐升高>176.8μmol/L;

眼部受累定義為：視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或靜脈阻塞、缺血性視神經(jīng)病變、眼眶肌炎和血管炎、視網(wǎng)膜梗死或水腫等；心臟受累定義為：危及生命的心律失常、心力衰竭(射血分?jǐn)?shù)<20%且紐約心臟協(xié)會(huì)心功能分級(jí)Ⅲ/IV級(jí))、急性心肌梗死等

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀嚴(yán)重程度定義重癥非重癥EGPA危及生命或重要臟器，可表現(xiàn)為：肺泡出血“、腎小球腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、腦膜受累、多發(fā)性單神經(jīng)炎、眼部受累”、心

臟受累”、腸系膜缺血、四肢或指/趾端缺血等EGPA未危及生命且無(wú)重要臟器損傷，可表現(xiàn)為鼻竇炎、哮喘、輕度全身癥狀、單純性的皮膚病變、輕度炎癥性關(guān)節(jié)炎等疾病狀態(tài)

定義活動(dòng)EGPA引起新發(fā)、持續(xù)或惡化的臨床癥狀和(或)體征且與既往損傷無(wú)關(guān)緩解

在免疫抑制治療期間或停用后，無(wú)EGPA相關(guān)的臨床癥狀及體征(包括哮喘及耳鼻喉臨床表現(xiàn)),且潑尼松的劑量≤7.5mg/d應(yīng)答

BVAS評(píng)分降低≥50%,無(wú)新發(fā)的臨床表現(xiàn)難治經(jīng)過(guò)規(guī)范的誘導(dǎo)緩解治療4周，EGPA疾病仍持續(xù)活動(dòng)。需要排除損傷、感染、治療不良反應(yīng)或合并癥作為持續(xù)或惡化的疾病表現(xiàn)的潛在原因復(fù)發(fā)

EGPA緩解一段時(shí)間后，活動(dòng)性疾病引起的臨床癥狀或體征再次出現(xiàn)”。需要增加糖皮質(zhì)激素劑量，啟動(dòng)或者增加免疫抑制劑也應(yīng)被視為復(fù)發(fā)。系統(tǒng)性血管炎的復(fù)發(fā)應(yīng)與單純哮喘和耳鼻喉科表現(xiàn)的急性加重(呼吸系統(tǒng)復(fù)發(fā))相鑒別病情評(píng)估根據(jù)疾病狀態(tài)可分為：活動(dòng)、緩解、應(yīng)答、難治、復(fù)發(fā)(表6)。表6

EGPA的疾病狀態(tài)定義注：“不伴隨臨床表現(xiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞增多不應(yīng)被視為復(fù)發(fā)；EGPA:嗜酸性肉芽腫性多血管炎；BVAS:伯明翰血管炎疾病活動(dòng)度評(píng)分嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀系統(tǒng)項(xiàng)目說(shuō)明評(píng)分新發(fā)/惡化持續(xù)1.全身表現(xiàn)(最高分值)32肌痛肌肉痛11關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎癥11發(fā)熱≥38℃有記錄的口溫/腋溫升高。直腸溫度通常比口溫/腋溫高0.5℃22體重下降自上次評(píng)估以來(lái)或近4周內(nèi)，在未節(jié)食情況下干體重至少下降了2kg222.皮膚情況(最高分值)63梗死組織壞死區(qū)或片狀出血區(qū)21紫癜皮膚有瘀點(diǎn)(小紅點(diǎn)),凸起性紫癜或瘀斑(大斑塊)或黏膜滲出(未受外傷情

況下)21潰瘍皮膚表面有開(kāi)放性創(chuàng)面41壞疽大面積組織壞死(如手指)62其他皮膚血管炎網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)、結(jié)節(jié)紅斑等21病情評(píng)估同時(shí)，可采用伯明翰血管炎疾病活動(dòng)度評(píng)分對(duì)疾病的活動(dòng)性進(jìn)行評(píng)估(附表1),附

表

1伯明翰血管炎活動(dòng)度評(píng)分(BVAS,第3版)

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀續(xù)

時(shí)

表

1系統(tǒng)

項(xiàng)

口說(shuō)明新評(píng)

分

發(fā)

燃

化持

續(xù)3.

黏

膜

/

2口

腔

潰

肉

芽

腫生

殖

器

痛附

夫

癥明是

突職(

表

層

)

膜(

轍商

分值)阿

弗

絕

口

爽

，和(或

)

一

草

莓

齒培

生

，需

除

外

系

統(tǒng)

性

紅

斑

狼生

殖

器

或

會(huì)

瘍

，

而

除

外

感

染液腺(

教

裝

性

、

與

進(jìn)

食

無(wú)

關(guān)

的

腫

賬

醫(yī)

痛

》

成失

癥

.

除

外

其

地可能需

整

專

科

會(huì)

診意見(jiàn)內(nèi)失

癥明顯導(dǎo)致限球突出如畢地單例限球突出、期兩限應(yīng)2……里外浸間可

能會(huì)致復(fù)視

。

近視加重(與最法我力相比.也能突根

的一

種表

現(xiàn)鞏

酸

起

癥

《

通

常

需

要

專

科

意

見(jiàn)

)

。

提

光

可

能

是

先

兆

表

現(xiàn)癥至

犯和

整(

染

)少

相

下文染-差)62144312主腕險(xiǎn)

緣

街角

胺

起結(jié)膜

失

癥

(

不

包

括

染

性

結(jié)

膜

、

面

嗨

膜

失

致

的

眼

，

不

包

括

干

姆

因

為

這

些

都

不

是

活

動(dòng)

性

血

管

街

的

表

現(xiàn)

，

通

常

不

需

整

專

科

意

見(jiàn)

)險(xiǎn)

肉

癥

，

除

外

其

他

原

N

、

格

染

)

.

通

常

不

需

要

專

科

意

見(jiàn)由

專

科

醫(yī)

生

診

斷

的

中

央

或

周

格

角

貌

走

癥性膜

失。11視

物

整突

發(fā)

視

力

責(zé)

大葡

物

腦

炎與

先

前

或

基

線

相比

最

生

視

力

下降

需

要

專

科

進(jìn)

一

些

諧

估

突

然

失

明

.

需

要

眼

科

評(píng)

估碌

科圖生

證

實(shí)

為虹

感、建狀

體、B水

絡(luò)

腦

)

旋

癥36622視

視I視視網(wǎng)族放血

滲出血

管

去

管

血出血形

成經(jīng)專科生檢查成視膜光素血管造影證安為

視視

6動(dòng)靜

陽(yáng)

摩檢

眼

鏡

下

發(fā)

現(xiàn)

視網(wǎng)

放

軟

性

滲出除

外

鞭

性

流出

)檢

眼

鏡

下

發(fā)

現(xiàn)

視

網(wǎng)

放

血

區(qū)血

管

炎62(

最商分值)血絲、

黏政

肺

性

弊

分

泌

物，

本有

線

褐

色

或

深色的弊培

在

弊

L

里

.

鼻

鏡

看

到努

部

噴

和

或

)

肉

芽

腫

性

輛

變葵

支

區(qū)

壓

痛

膨

像

學(xué)

C

T、M

I、

X

線

》提

示

異

常夾導(dǎo)玫

喉鳴

和

臨

，

喉鏡

觀察

到

聲

1

下

區(qū)

城

狹

窄中

耳

受

界

導(dǎo)

效

聽(tīng)

力

喪

失

，由

稈

鏡

和(

或

)

音

叉

陽(yáng)

K

或

)

地

音

聽(tīng)

檢

查

證

實(shí)種

經(jīng)

或

耳

蝸

挺

傷

導(dǎo)

政

聽(tīng)

力

喪

失

，

經(jīng)

地

谷

測(cè)

野

證

實(shí)(

最高

分

值

》臨床查體時(shí)發(fā)現(xiàn)

喚

息影

像

學(xué)

發(fā)

現(xiàn)

新

的

變床估時(shí)發(fā)

現(xiàn)購(gòu)膜

痛成)胸璃

摩擦感

，

成

影緣學(xué)

證

實(shí)

新

發(fā)

購(gòu)腔

和

液

應(yīng)

排

除

其

維

原

因

如

感

染、

悲

性

腫

臨

)經(jīng)x線胸蜂成C

T發(fā)現(xiàn)

。

應(yīng)

除外其

絕<感

染)女

氣

管內(nèi)

膜

假

瘤或性病交.應(yīng)除外

其絕因

.

如格

染

或

惡性

腫

縮

.

注；均狹

率

納

人VD1.盧門下挾在耳喉項(xiàng)日中計(jì)分大

量

出

血

、

彌

沒(méi)肺浸

潤(rùn)

影

：

需

除

外

其

地

出

血

原

因

.

通

常

繼

示

病

坊

危

重

。

少

量喀

血

無(wú)

需計(jì)

分嚴(yán)重對(duì)吸難需要人工軸助通氣(

最高分值)床發(fā)

現(xiàn)

的

任

何

血

管

無(wú)

脈

：

包

似

括

無(wú)

脈

努

致

的

技

體

嚴(yán)

重

缺

血南

壞

死4

床

或

超

聲

心

動(dòng)

8

發(fā)

現(xiàn)

主

動(dòng)

脈

圖

或

二

尖

或

肺

動(dòng)

脈

閱

存

在

明

驛

常

臨

床

估

發(fā)

規(guī)

心

包

終

篩

和

或

)

心

包

摩

趣

感有典

型

所區(qū)發(fā)

作

進(jìn)

血

進(jìn)

展

為

心

肌

枝

死

或

有

典

心

紋

病

史。

需考

里

常

見(jiàn)

D

G

因

《

如

動(dòng)

脈

彬

使

化

)

3

1

起

的

可

能超

聲

心

動(dòng)

圖

發(fā)

現(xiàn)

室

壁

運(yùn)

動(dòng)常，導(dǎo)

政

心

功

能

明

腿

受

提有

心

力

就

的

病

史

成

經(jīng)

臨

床

實(shí)

的

心

力

襄

湖耳弊喉/

鼻

蜘和(

或

)

肉

芽

脅鼻新

受

累下

秋

率導(dǎo)

性

環(huán)

舞音

種

經(jīng)

性

舞胸

部息節(jié)

或

空腔積液/胸膜啊氣

管

內(nèi)

膜

受

累最略

血

/

血吸

新

竭心

血管脈5

性心-

班病包賣血性

C

2

病肌病血

性

心

力

襄

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)(2025年版)解讀4

.傳感5

.端

結(jié)提

支大呼

6

.無(wú)C缺C充病情評(píng)估11262636634443444單463

2內(nèi)w6絲

附表

1系先

/

項(xiàng)

口說(shuō)

明神分

新發(fā)/思化持

續(xù)7.

腹

部《最

高

分

值

)948假

性腹酸

失因小

腸

、

尾

或

膽

囊

等

字

便

死

G

1

起

的

急

性

腹

痛

伴

版

膜

失

癥

放

膜

夫

，

或

經(jīng)

射

學(xué)

科

手

術(shù)

粉

酶

升

高

途

斷

的

魚(yú)

性

胰

腺

旋敞93血生腹新近出的：

除外央癥性病和感染93缺

血

性

痛嚴(yán)重腹

痛

：

經(jīng)

膨

修

學(xué)

或

手

術(shù)

證

實(shí)

為

缺

血

起

，

同

時(shí)

有

典

型

的

動(dòng)

脈

縮

的

表

現(xiàn)

或

管

街

的常

血

管

特

顏血62.平

臟《最

高

分

值

)126高

血

壓收縮

壓

>1

4

0……i

g或舒

張

壓

>

9

5……g(t

g=0.133

r

)

,

有

成

無(wú)

恐

化，或不

件視P

E

改變件4蛋

白

尿尿檢

>

1

+

尿

蛋

C

>

0

.

2

g

/

2

4

需

除

外

感

染429血際每高信

視

野10

個(gè)紅年

胞，

需

除外

泌

尿

系

整

染

和

泌

尿

系

結(jié)

石

或

藥

物

不

捉

反

《

如

環(huán)

購(gòu)

酰

胺

)應(yīng)63IL125-240

pmed/L血清

職

酐12

5

-

2

4

9

m

V

L;僅

在

第

一次

佰

分4BLAF250399md/L血清肌

2

5

0-

4

9

9V

L

:

僅

在

第

一

次

評(píng)

估

時(shí)

評(píng)

分6ILSF500

VL血清

n

a

>

s

0

0.

:

僅

在

第

一

次

評(píng)

估

時(shí)

評(píng)

分8肌

L

升

高

>

3

0

%

成

肌

清率下降25%

活動(dòng)

性

血

管導(dǎo)

政

腎

功

能

顯

著

惡

化6.

神

經(jīng)

系

統(tǒng)頭

病《

新最

高

分

值

)出

規(guī)

的

.

與

以

往

性

質(zhì)

不

同

的

持

性

頭

痛9B

腐

失龔性

脫失

導(dǎo)

政

產(chǎn)

重

頭

痛

伴

頸

強(qiáng)

直

，

除

外

感

染

出

1

血3意

識(shí)

整抽

墻

(

非

商

血

K

)定

大向力差

，

記憶

力

差

，

智

能

差

，

除

外

代

9

、

精

拇

病

、

藥物

成

中

毒

因

求

引

起腦

陣

發(fā)

性

故

電

并

產(chǎn)

生

特

性

的

生

理

變

化

.

敘

括

直

和

陣動(dòng)及

某

些

行改

變?yōu)?本中腦血管

意

外

導(dǎo)政

雞

灶

性

種

經(jīng)

系

統(tǒng)

體

挺

，

如疾

、

無(wú)力

等

。除外其

絕

原

因(如

脈

粥

樣

硬

化

1

越

，

建

議

專

科

會(huì)

曉動(dòng)o3穿

提

物橫貫性育腦炎

，

下肢

無(wú)力

或

感

覺(jué)

喪

失

《

通

幸

可

查

及

感

覺(jué)

平

面

)

,

括

約

肌

功

能

瘁碼(

直

腸

和

麟

)o顱鐘

經(jīng)

麻螂面神經(jīng)樂(lè)

痹

、

喉

返

神

經(jīng)

麻

痹

、

動(dòng)

眼

神

經(jīng)

麻

痹

等

，

除

外

街

癥

引

起

的

感神經(jīng)性

和眼

都

癥狀源3感

覺(jué)

性

兩

種

經(jīng)

病感她種

經(jīng)

病

交

導(dǎo)

攻

手

套

和(

或

*

套

樣

分

布

的

感

覺(jué)

喪

失

。

齡

其

他

原

因(如

發(fā)性代謝性

、

維生素缺邏

、

感染

性

、

毒性

、

造傳

性

)特多

發(fā)

性

運(yùn)

動(dòng)

性

單

種

經(jīng)

炎t時(shí)件

有

周I神

經(jīng)，只

有

在

運(yùn)

動(dòng)

鐘

經(jīng)

受

璐

時(shí)

此

才

1

分

。

排

除

其

他

原

因

《

尿

病結(jié)

節(jié)

病，癌癥

，粉樣變3越轄931

0

.

共

他

活

動(dòng)

性

血

管

失

的

其

他

表

現(xiàn)

-

靖

在

此

指

述請(qǐng)?jiān)?/p>

填

寫(xiě)

本

部

分

之

前

再

仔

細(xì)

眾

看

B

V

A

s

項(xiàng)口列

表中

已有的癥

狀，

因?yàn)?/p>

您

想

措超

的

表

既

可

能

已

經(jīng)

在

B

V

A

s

列

表

中

◎請(qǐng)勿

在

此

部

分

記

錄

實(shí)

驗(yàn)

室

、

影

像

學(xué)

或

納

理

檢

查

結(jié)

果在計(jì)

算

B

V

A

S

分

數(shù)

時(shí)

，

本

部

分

中

記

錄

的

項(xiàng)

口

不

會(huì)

計(jì)

分對(duì)于某些n

V

A

s聯(lián)目.我們

不會(huì)對(duì)

持續(xù)

性

的癥

狀進(jìn)

行記錄

或評(píng)

分

。

一方

因

為某

些班目從定義上看只能造

新

發(fā)

/

惡

化

的

，

另一方面、

烽

腎期

族天部

分的

項(xiàng)

日

，

只

能在

第

一次訪

視

時(shí)

評(píng)

估

是

否

為

新

發(fā)

/

些

化

項(xiàng)日注：規(guī)樹(shù)

明：D

只有狀是山活動(dòng)性血管炎起的.除其他(例如感染、高血壓等)

,才會(huì)對(duì)該雄狀計(jì)分。

如渠分?jǐn)?shù)達(dá)到或超過(guò)該器官系統(tǒng)的最高分，胸僅記錄為該系統(tǒng)的最高得分i②首次鋰估患舞，活動(dòng)性血管矩導(dǎo)致的所有表E

都會(huì)放納人新發(fā)/要化評(píng)分，無(wú)論它售作在的時(shí)間有多長(zhǎng)；③非首次計(jì)估患者.如果有任何

狀在近1個(gè)月是新發(fā)或惡化的.那么所有的

狀都應(yīng)按新發(fā)/惡化的權(quán)重進(jìn)行評(píng)分(血管走仍是活動(dòng)性的，療監(jiān)測(cè)需要加強(qiáng))④非首次評(píng)估患者，所有記的癥狀在為蝴3個(gè)月的最后4周內(nèi)部是穩(wěn)定的成改善的.才能算作特續(xù)性坎病(提示血管爽活動(dòng)巴經(jīng)被控制.

日前的治療方案無(wú)蜒改變

非首次譯估患者，如單

狀>3個(gè)月設(shè)狀不應(yīng)被算作歡病活動(dòng).im可能反映

物，因而不應(yīng)被記錄在BVAs

評(píng)分，而是血管起活提物指數(shù)(VDD

評(píng)分