主動(dòng)脈縮窄coarctationofaorta，CoA返回主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄主動(dòng)脈縮窄分型根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。主動(dòng)脈縮窄縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長(zhǎng)，呈細(xì)管狀?？s窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對(duì)肋間動(dòng)脈最為顯著。主動(dòng)脈縮窄病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中?？s窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導(dǎo)管前型者，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供血，血流來(lái)自肺動(dòng)脈，引起下半身發(fā)紺。主動(dòng)脈縮窄臨床表現(xiàn)癥狀縮窄較輕，無(wú)合并畸形，多無(wú)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩主動(dòng)脈縮窄體格檢查上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)。下肢血壓低，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，甚至不能捫及。聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。主動(dòng)脈縮窄心電圖正常或電軸左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損主動(dòng)脈縮窄X線檢查心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動(dòng)脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動(dòng)脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。主動(dòng)脈縮窄X光造影：主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩探查顯示降主動(dòng)脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號(hào)胸部探查顯示合并存在的心血管畸形主動(dòng)脈縮窄診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案。主動(dòng)脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣閉不全等疾病相鑒別。主動(dòng)脈縮窄MRI：

主動(dòng)脈縮窄返回主動(dòng)脈縮窄手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑<正常段50%手術(shù)年齡4~8歲，不易出現(xiàn)吻合口再狹窄嬰幼兒?jiǎn)渭兛s窄，上肢sBP>150mmHg，及時(shí)手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動(dòng)脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時(shí)架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動(dòng)脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測(cè)上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長(zhǎng)度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開(kāi)補(bǔ)片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動(dòng)脈垂片主動(dòng)脈縮窄縮窄段切除主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張術(shù)經(jīng)皮穿刺置入球囊擴(kuò)張管，擴(kuò)大縮窄主動(dòng)脈管腔適于嬰幼兒，尤其是合并嚴(yán)重心衰難以耐受開(kāi)胸主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmRSA返回主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇壁發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長(zhǎng)期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤，好發(fā)于右冠竇、無(wú)冠竇。竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個(gè)破口，多破入右室腔或右房。半數(shù)合并室缺，多為肺動(dòng)脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。主動(dòng)脈縮窄病理生理竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流瘤體破裂主動(dòng)脈血返流至右室或右房，持續(xù)L→R分流增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷，引發(fā)心衰和肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)右心房壓力更低，病情程度重，進(jìn)展快主動(dòng)脈縮窄臨床表現(xiàn)竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無(wú)癥狀多發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀竇瘤常在劇烈活動(dòng)時(shí)破裂40%病人有突發(fā)心前區(qū)劇痛史隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸主動(dòng)脈縮窄體格檢查胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，常伴震顫多有周圍環(huán)境血管征可有等右心衰竭體征主動(dòng)脈縮窄心電圖、X線ECG電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大CXR肺血增多，肺動(dòng)脈段突出心影增大主動(dòng)脈縮窄超聲心動(dòng)圖病變主動(dòng)脈竇膨隆呈瘤囊狀舒張期脫入鄰近心腔常為右心室流出道或房間隔下緣超聲顯示竇瘤破口證實(shí)分流所到心腔主動(dòng)脈縮窄UCG:

竇瘤破裂主動(dòng)脈縮窄診斷根據(jù)病史、心臟雜音特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查可作出診斷。鑒別：PDA、高位室缺伴主動(dòng)脈瓣返流、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損。逆行主動(dòng)脈造影：發(fā)現(xiàn)右冠竇或無(wú)冠竇瘤樣畸形右房-右室流出道-肺動(dòng)脈早期顯影主動(dòng)脈縮窄手術(shù)適應(yīng)證主動(dòng)脈竇瘤無(wú)論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療急性破裂者應(yīng)積極治療心衰，盡早手術(shù)合并室缺、主動(dòng)脈瓣返流需一同矯治主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方法體外循環(huán)心臟停搏，施行心內(nèi)直視手術(shù)按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁，沿纖維環(huán)帶墊褥式縫合，再連續(xù)縫合加固或補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)中一并處理主動(dòng)脈瓣返流，修補(bǔ)室缺主動(dòng)脈縮窄法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot，TOF返回主動(dòng)脈縮窄法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚主動(dòng)脈縮窄主A肺A右心室左心室動(dòng)脈干與心球分隔異常包括：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位主動(dòng)脈←→右心室肺動(dòng)脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長(zhǎng)返回主動(dòng)脈縮窄主A狹窄肺A狹窄動(dòng)脈干與心球分隔異常主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄

原因：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)主動(dòng)脈縮窄主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動(dòng)脈干與心球分隔異常形成：肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈粗大主A騎跨胯下室缺主動(dòng)脈縮窄關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長(zhǎng)——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖主動(dòng)脈縮窄其他畸形主動(dòng)脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動(dòng)脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動(dòng)脈弓PDA左位上腔靜脈主動(dòng)脈縮窄病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。主動(dòng)脈縮窄日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差蹲距兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難主動(dòng)脈縮窄發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見(jiàn)于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動(dòng)后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓主動(dòng)脈縮窄體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無(wú)雜音主動(dòng)脈縮窄TOF體征返回主動(dòng)脈縮窄心電圖電軸右偏右心室肥大主動(dòng)脈縮窄X線檢查心影正常或稍大肺血減少肺紋纖細(xì)肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動(dòng)脈增寬主動(dòng)脈縮窄TOF右心導(dǎo)管和右室造影異常交通導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動(dòng)脈同時(shí)顯影右室造影側(cè)位肺動(dòng)脈口狹窄室缺和左室顯影主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動(dòng)脈不連續(xù)升主動(dòng)脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈縮窄AOLVLARVR→L分流主動(dòng)脈騎跨法樂(lè)四聯(lián)癥主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈口狹窄血流肺動(dòng)脈口狹窄血流頻譜主動(dòng)脈縮窄實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動(dòng)脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。主動(dòng)脈縮窄診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導(dǎo)管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導(dǎo)管：特征右室壓高>肺動(dòng)脈壓低右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系肺動(dòng)脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況主動(dòng)脈縮窄治療主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù)主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量?jī)蓚?cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無(wú)癥狀或癥輕者，1~2歲時(shí)擇期手術(shù)主動(dòng)脈縮窄姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的增加肺血流，改善動(dòng)脈血氧飽和