顱內(nèi)血管狹窄性疾病顱內(nèi)血管狹窄性疾病是神經(jīng)內(nèi)科和腦血管病領(lǐng)域的重要疾病，是導(dǎo)致缺血性腦卒中的主要原因之一。本課件將系統(tǒng)介紹該疾病的定義、解剖基礎(chǔ)、流行病學(xué)、病因?qū)W、臨床表現(xiàn)、診斷方法以及治療策略，幫助臨床醫(yī)師全面了解該疾病，提高診治水平。課程目標(biāo)與提綱明確學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握顱內(nèi)血管狹窄性疾病的基本概念、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則，能夠在臨床工作中正確識(shí)別并制定合理的診療方案。梳理重要知識(shí)點(diǎn)系統(tǒng)了解顱內(nèi)血管狹窄的病因、病理生理機(jī)制、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征，建立完整的知識(shí)框架。講解課件結(jié)構(gòu)定義與概述何為顱內(nèi)血管狹窄性疾病顱內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄≥50%的病理狀態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn)簡(jiǎn)介基于影像學(xué)檢查的血管腔徑減少程度與顱外血管狹窄區(qū)別病理特點(diǎn)、臨床風(fēng)險(xiǎn)及治療策略均有差異顱內(nèi)血管狹窄性疾病是指顱內(nèi)動(dòng)脈血管壁病變導(dǎo)致的管腔狹窄，當(dāng)狹窄程度達(dá)到或超過(guò)50%時(shí)通常被認(rèn)為具有臨床意義。與顱外血管狹窄相比，顱內(nèi)血管狹窄具有獨(dú)特的病理特點(diǎn)，如管壁更薄、彈性纖維較少，導(dǎo)致其治療策略和臨床管理方式存在顯著差異。顱內(nèi)血管的基礎(chǔ)解剖主要顱內(nèi)動(dòng)脈結(jié)構(gòu)威利斯環(huán)及其供應(yīng)的主要血管血流分布前、中、后循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)重要分支動(dòng)脈穿支動(dòng)脈與皮質(zhì)支血管的分布特點(diǎn)顱內(nèi)血管系統(tǒng)以威利斯環(huán)為核心，由前循環(huán)（頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)）和后循環(huán)（椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)）組成。前循環(huán)主要供應(yīng)大腦半球前2/3區(qū)域，后循環(huán)則供應(yīng)小腦、腦干及大腦半球后1/3區(qū)域。了解這些解剖結(jié)構(gòu)對(duì)于理解顱內(nèi)血管狹窄導(dǎo)致的臨床癥狀及制定治療方案至關(guān)重要。顱內(nèi)血管狹窄的分類根據(jù)病變部位分類前循環(huán)狹窄：頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈后循環(huán)狹窄：椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈多發(fā)性狹窄：同時(shí)涉及多個(gè)血管病變程度分級(jí)輕度狹窄：管腔減少<30%中度狹窄：管腔減少30-69%重度狹窄：管腔減少70-99%閉塞：管腔完全閉塞顱內(nèi)血管狹窄的分類對(duì)于疾病的預(yù)后評(píng)估和治療方案制定具有重要意義。不同部位的狹窄可導(dǎo)致不同的臨床癥狀，例如大腦中動(dòng)脈狹窄常引起偏癱，基底動(dòng)脈狹窄則可能導(dǎo)致眩暈、交叉性癱瘓等癥狀。同時(shí)，狹窄程度也直接影響到治療策略的選擇和預(yù)后判斷。流行病學(xué)概述8-10%全球卒中患者全球缺血性卒中患者中顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄的比例30-50%亞洲卒中患者亞洲缺血性卒中患者中顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄的比例明顯高于西方13.2%中國(guó)高危人群我國(guó)40歲以上高危人群中顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄的檢出率顱內(nèi)血管狹窄性疾病在全球范圍內(nèi)分布不均，亞洲人群顯著高于西方人群。中國(guó)作為人口大國(guó)，顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄的患病率較高，尤其在中老年人群中更為常見(jiàn)。近年來(lái)隨著生活方式變化和人口老齡化，該疾病的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，給醫(yī)療系統(tǒng)帶來(lái)了巨大挑戰(zhàn)。年齡和性別分布男性患病率(%)女性患病率(%)顱內(nèi)血管狹窄性疾病的發(fā)生呈現(xiàn)明顯的年齡和性別差異特點(diǎn)。隨著年齡增長(zhǎng)，患病率逐漸升高，尤其在60歲以后增長(zhǎng)更為明顯。在各年齡段，男性的患病率均高于女性，這可能與男性吸煙率高、工作壓力大等因素有關(guān)。青中年發(fā)病人群往往具有明顯的危險(xiǎn)因素累積，如高血壓、糖尿病、血脂異常和吸煙等。病因一：動(dòng)脈粥樣硬化脂質(zhì)沉積低密度脂蛋白在內(nèi)膜下沉積形成脂斑炎癥反應(yīng)巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)和炎癥因子釋放平滑肌細(xì)胞增殖纖維帽形成和血管重構(gòu)鈣化與血栓形成內(nèi)膜破裂、血小板聚集和管腔狹窄動(dòng)脈粥樣硬化是顱內(nèi)血管狹窄最常見(jiàn)的病因，其危險(xiǎn)因素包括高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙和肥胖等。與顱外動(dòng)脈不同，顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化更多表現(xiàn)為彌漫性內(nèi)膜增厚，而非局灶性斑塊形成，這也是治療策略選擇的重要考慮因素。病因二：夾層、其他非粥樣性病變動(dòng)脈夾層血管壁內(nèi)膜撕裂，血液進(jìn)入血管壁中層，形成夾層，導(dǎo)致血管腔狹窄或閉塞。常見(jiàn)于年輕患者，可有頭頸部外傷史，或自發(fā)性發(fā)生。顱內(nèi)動(dòng)脈夾層較顱外少見(jiàn)，但后果更為嚴(yán)重。血管炎癥性病變各類血管炎如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎等可累及顱內(nèi)血管，導(dǎo)致血管壁炎癥、增厚，引起管腔狹窄。臨床上常伴有系統(tǒng)性炎癥表現(xiàn)，腦血管造影可見(jiàn)"串珠樣"改變。其他罕見(jiàn)病因莫亞莫亞病、纖維肌性發(fā)育不良、放射性血管病等均可導(dǎo)致顱內(nèi)血管狹窄。這些疾病相對(duì)少見(jiàn)，但在年輕患者或特定人群中應(yīng)考慮，尤其是缺乏傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素的患者。病因三：遺傳與先天性因素相關(guān)基因突變RNF213基因突變與莫亞莫亞病相關(guān)，ACTA2、COL4A1等基因突變可增加顱內(nèi)血管狹窄風(fēng)險(xiǎn)?；驒z測(cè)對(duì)家族性病例和年輕患者尤為重要。家族性病例分析有顱內(nèi)血管狹窄家族史的個(gè)體發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加1.5-2倍。雙胞胎研究顯示遺傳因素對(duì)疾病發(fā)生的貢獻(xiàn)約為30-40%。先天性血管發(fā)育異常胚胎期血管發(fā)育異常可導(dǎo)致局部血管結(jié)構(gòu)缺陷，增加成年后狹窄風(fēng)險(xiǎn)。某些人群顱內(nèi)血管管徑天生較小，更易發(fā)生狹窄。遺傳和先天性因素在顱內(nèi)血管狹窄疾病中的作用逐漸受到重視。這些因素尤其在年輕患者、無(wú)傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素者和家族聚集性病例中更應(yīng)引起關(guān)注。通過(guò)基因檢測(cè)和家族史分析，可以早期識(shí)別高風(fēng)險(xiǎn)人群，實(shí)施針對(duì)性預(yù)防策略。病因四：心源性因素心房顫動(dòng)與腦缺血心房顫動(dòng)是重要的栓塞源性因素，可導(dǎo)致心腔內(nèi)血栓形成，隨血流進(jìn)入顱內(nèi)血管，造成血管閉塞。心房顫動(dòng)患者缺血性卒中風(fēng)險(xiǎn)增加5倍，抗凝治療是預(yù)防的關(guān)鍵。心臟瓣膜病二尖瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣疾病等可導(dǎo)致心內(nèi)血栓形成或心腔內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變，增加栓塞風(fēng)險(xiǎn)。人工瓣膜患者需終生抗凝治療，以預(yù)防血栓栓塞事件。心肌梗死后栓塞急性心肌梗死后，心室壁可形成血栓，尤其是前壁大面積梗死患者。這些血栓脫落后可栓塞至顱內(nèi)動(dòng)脈，導(dǎo)致急性血管閉塞和神經(jīng)功能缺損。病因五：其他感染性血管病變細(xì)菌、真菌及病毒感染可導(dǎo)致血管炎特發(fā)性狹窄無(wú)明確病因的顱內(nèi)血管狹窄藥物相關(guān)性狹窄某些藥物可誘發(fā)血管痙攣或損傷除了常見(jiàn)病因外，顱內(nèi)血管狹窄還可由多種罕見(jiàn)因素引起。感染性病變包括結(jié)核、梅毒、HIV等引起的血管炎癥。某些藥物如麥角類、可卡因等可導(dǎo)致血管痙攣或內(nèi)皮損傷。特發(fā)性狹窄指無(wú)明確病因的狹窄，可能與未知的遺傳因素或環(huán)境因素有關(guān)。這些罕見(jiàn)病因雖然少見(jiàn)，但在臨床診斷中應(yīng)予以考慮，特別是對(duì)于非典型病例。病理生理機(jī)制管腔狹窄血管內(nèi)徑減少，血流阻力增加血流動(dòng)力學(xué)變化灌注壓降低，遠(yuǎn)端血流減少供氧不足組織缺血，神經(jīng)元代謝障礙缺血與再灌注損傷自由基生成，細(xì)胞凋亡顱內(nèi)血管狹窄導(dǎo)致的病理生理變化是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程。血管狹窄初期，腦組織可通過(guò)側(cè)支循環(huán)代償，維持基本灌注。隨著狹窄進(jìn)展，這種代償機(jī)制逐漸失效，導(dǎo)致腦組織慢性缺血。當(dāng)血管狹窄程度達(dá)到70%以上時(shí)，遠(yuǎn)端腦組織血流明顯減少，神經(jīng)功能障礙開始出現(xiàn)。再灌注時(shí)產(chǎn)生的氧自由基可能加重組織損傷，這也是臨床治療需要考慮的重要因素。臨床表現(xiàn)概述短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）癥狀持續(xù)時(shí)間短，通常不超過(guò)24小時(shí)，多在1小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。常見(jiàn)表現(xiàn)包括短暫偏癱、感覺(jué)異常、言語(yǔ)障礙等。TIA是腦卒中的重要預(yù)警信號(hào)，約10-15%的患者會(huì)在3個(gè)月內(nèi)發(fā)生腦卒中。缺血性腦卒中癥狀持續(xù)時(shí)間超過(guò)24小時(shí)，神經(jīng)功能缺損明顯。根據(jù)責(zé)任血管不同，可表現(xiàn)為偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、視野缺損等。腦卒中可為首次發(fā)作，也可在多次TIA后出現(xiàn)。非典型表現(xiàn)部分患者可表現(xiàn)為頭痛、眩暈、記憶力下降等非特異性癥狀。少數(shù)患者可無(wú)明顯癥狀，僅在常規(guī)體檢或其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。這類患者的識(shí)別和管理仍存在爭(zhēng)議。常見(jiàn)癥狀偏癱單側(cè)肢體無(wú)力或癱瘓，常見(jiàn)于大腦中動(dòng)脈狹窄患者?？蔀檩p度無(wú)力，也可表現(xiàn)為完全癱瘓，嚴(yán)重影響患者日常生活能力。失語(yǔ)語(yǔ)言表達(dá)或理解障礙，多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)半球（多為左側(cè)）大腦中動(dòng)脈狹窄患者。嚴(yán)重影響患者交流及生活質(zhì)量。視覺(jué)障礙偏盲、復(fù)視或短暫性黑蒙，與后循環(huán)或大腦后動(dòng)脈狹窄相關(guān)。患者可能描述為"一側(cè)世界消失"或"看東西有重影"。感覺(jué)異常偏身麻木、刺痛或感覺(jué)減退，常伴隨運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)。這些癥狀可能是短暫的，也可能持續(xù)存在。少見(jiàn)癥狀眩暈與平衡障礙椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)狹窄患者可表現(xiàn)為眩暈、站立不穩(wěn)、行走困難等癥狀。這些癥狀容易被誤診為良性眩暈或內(nèi)耳疾病，導(dǎo)致診斷延誤。應(yīng)警惕伴有其他腦干癥狀的眩暈患者，如復(fù)視、構(gòu)音障礙等。認(rèn)知與行為改變前循環(huán)多發(fā)狹窄患者可出現(xiàn)記憶力減退、注意力不集中、執(zhí)行功能障礙等表現(xiàn)。嚴(yán)重者可有人格改變、情緒波動(dòng)等癥狀。這類癥狀進(jìn)展常較為緩慢，易被誤認(rèn)為正常老化過(guò)程。癲癇發(fā)作皮質(zhì)梗死患者可表現(xiàn)為局灶性或全身性癲癇發(fā)作。這類癥狀尤其見(jiàn)于大腦中動(dòng)脈分支狹窄導(dǎo)致的皮質(zhì)梗死患者，可作為疾病的首發(fā)表現(xiàn)，需與原發(fā)性癲癇鑒別。病情進(jìn)展及反復(fù)發(fā)作輕度狹窄復(fù)發(fā)率(%)重度狹窄復(fù)發(fā)率(%)顱內(nèi)血管狹窄性疾病具有明顯的復(fù)發(fā)傾向，尤其是未經(jīng)充分治療的患者。重度狹窄（70-99%）患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)最高，一年內(nèi)卒中復(fù)發(fā)率可達(dá)22%。研究表明，短期內(nèi)TIA頻繁發(fā)作的患者，發(fā)生完全性卒中的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。ABCD2評(píng)分等工具可幫助評(píng)估短期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，指導(dǎo)治療強(qiáng)度調(diào)整。實(shí)驗(yàn)室檢查血脂檢測(cè)評(píng)估動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)，包括總膽固醇、LDL-C、HDL-C和甘油三酯。LDL-C是關(guān)鍵指標(biāo)，目標(biāo)值根據(jù)患者風(fēng)險(xiǎn)分層確定。2血糖檢測(cè)空腹血糖、餐后血糖、糖化血紅蛋白測(cè)定，評(píng)估糖尿病或糖耐量異常。糖化血紅蛋白反映近3個(gè)月平均血糖水平。炎癥指標(biāo)C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率等，特別適用于疑似血管炎患者。炎癥標(biāo)志物升高提示潛在的炎癥性血管病變。4腎功能血肌酐、尿素氮及尿蛋白檢測(cè)，評(píng)估腎功能狀態(tài)和造影劑使用風(fēng)險(xiǎn)。腎功能不全患者在造影檢查前需特殊處理。影像學(xué)檢查總覽頭顱CT/CTA快速排除出血，評(píng)估急性梗死，CTA可直接顯示血管狹窄，適用于急診情況。頭顱MRI/MRA精確評(píng)估腦實(shí)質(zhì)病變，檢出小梗死灶，MRA可無(wú)創(chuàng)評(píng)估血管狹窄，適合門診隨訪。TCD超聲經(jīng)顱多普勒超聲可動(dòng)態(tài)評(píng)估血流速度變化，無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)，適合初篩和隨訪。DSA血管造影診斷金標(biāo)準(zhǔn)，可精確測(cè)量狹窄程度，同時(shí)進(jìn)行介入治療，但具有創(chuàng)傷性。超聲血流學(xué)檢查經(jīng)顱多普勒（TCD）原理利用超聲多普勒效應(yīng)測(cè)量顱內(nèi)動(dòng)脈血流速度。血管狹窄處血流速度增加，超過(guò)正常值1.5倍以上提示可能存在超過(guò)50%的狹窄。TCD檢查無(wú)創(chuàng)、成本低、可床旁進(jìn)行，是初步篩查的理想工具。超聲檢查指標(biāo)主要觀察指標(biāo)包括平均血流速度、收縮期血流速度和搏動(dòng)指數(shù)。大腦中動(dòng)脈血流速度>120cm/s提示可能存在狹窄。搏動(dòng)指數(shù)降低提示遠(yuǎn)端血管阻力減低，可能存在側(cè)支循環(huán)。優(yōu)勢(shì)與局限性TCD檢查簡(jiǎn)便快捷，可重復(fù)性好，適合篩查和隨訪。但受檢查者經(jīng)驗(yàn)影響大，約15%的患者因顳窗不良無(wú)法獲得滿意圖像。對(duì)于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)評(píng)估準(zhǔn)確性相對(duì)較低。CT血管成像（CTA）檢查原理與技術(shù)通過(guò)靜脈注射碘造影劑，利用多排螺旋CT掃描顱內(nèi)及頸部血管，獲取血管三維圖像?，F(xiàn)代CT設(shè)備可實(shí)現(xiàn)亞毫米級(jí)分辨率，精確評(píng)估血管狹窄程度和特點(diǎn)。掃描范圍：頸動(dòng)脈起始部至顱內(nèi)動(dòng)脈造影劑用量：50-80ml，速率3-5ml/s圖像重建：MIP、VR、CPR等多種后處理技術(shù)臨床應(yīng)用價(jià)值CTA具有快速、無(wú)創(chuàng)、分辨率高等優(yōu)點(diǎn)，已成為臨床評(píng)估顱內(nèi)血管狹窄的重要工具。靈敏度：對(duì)于>50%狹窄的靈敏度為85-95%特異性：約為90-98%優(yōu)勢(shì)：同時(shí)評(píng)估血管壁鈣化和斑塊特點(diǎn)局限性：對(duì)重度鈣化血管段評(píng)估欠佳磁共振血管成像（MRA）磁共振血管成像是一種無(wú)創(chuàng)評(píng)估顱內(nèi)血管的重要方法，主要包括飛行時(shí)間法(TOF)和對(duì)比增強(qiáng)法兩種技術(shù)。TOF-MRA利用流動(dòng)血液與靜止組織之間的信號(hào)差異顯示血管，無(wú)需注射對(duì)比劑；對(duì)比增強(qiáng)MRA則通過(guò)注射釓對(duì)比劑提高血管顯示率。近年發(fā)展的高分辨率血管壁成像技術(shù)可直接顯示血管壁病變，對(duì)評(píng)估斑塊性質(zhì)具有重要價(jià)值。MRA的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)輻射、可重復(fù)性好，適合隨訪監(jiān)測(cè)，但對(duì)于重度狹窄易高估病變程度。數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查流程經(jīng)股動(dòng)脈或橈動(dòng)脈穿刺，選擇性插管至頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈，注入造影劑顯示顱內(nèi)血管?，F(xiàn)代DSA設(shè)備具有高空間分辨率和時(shí)間分辨率，可清晰顯示微小血管和血流動(dòng)力學(xué)變化。金標(biāo)準(zhǔn)地位DSA被公認(rèn)為顱內(nèi)血管狹窄診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可最精確地測(cè)量狹窄程度。同時(shí)，DSA可評(píng)估側(cè)支循環(huán)情況和血流動(dòng)力學(xué)改變，為治療決策提供重要信息。并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)DSA是有創(chuàng)檢查，存在出血、動(dòng)脈夾層、栓塞等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率約為0.5-1%，需權(quán)衡利弊決定是否進(jìn)行檢查。老年、高血壓和糖尿病患者并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)更高。其他輔助檢查PET功能成像評(píng)估腦組織葡萄糖代謝和血流灌注狀態(tài)1SPECT灌注成像顯示局部腦血流灌注改變和側(cè)支循環(huán)狀態(tài)血流儲(chǔ)備評(píng)估利用乙酰唑胺激發(fā)試驗(yàn)評(píng)估腦血管舒張儲(chǔ)備3MR灌注成像無(wú)創(chuàng)評(píng)估局部腦組織灌注狀態(tài)4功能成像技術(shù)可提供腦組織血流灌注和代謝狀態(tài)的重要信息，是形態(tài)學(xué)檢查的有力補(bǔ)充。血流儲(chǔ)備評(píng)估對(duì)于判斷顱內(nèi)血管狹窄的血流動(dòng)力學(xué)意義尤為重要，可直接指導(dǎo)治療決策。乙酰唑胺激發(fā)試驗(yàn)通過(guò)評(píng)估血管舒張反應(yīng)，識(shí)別血流儲(chǔ)備受損的高風(fēng)險(xiǎn)人群。這些檢查雖不作為常規(guī)，但在選擇性介入治療前的評(píng)估中具有重要價(jià)值。診斷標(biāo)準(zhǔn)與流程臨床表現(xiàn)評(píng)估典型TIA或腦卒中癥狀，或無(wú)癥狀但有高危因素初步篩查經(jīng)顱多普勒超聲或頸動(dòng)脈超聲檢查無(wú)創(chuàng)影像學(xué)評(píng)估CTA或MRA確認(rèn)狹窄位置和程度確診檢查DSA血管造影（需要介入治療或其他檢查結(jié)果不確定時(shí)）功能評(píng)估必要時(shí)進(jìn)行腦灌注和血流儲(chǔ)備評(píng)估狹窄程度分級(jí)NASCET測(cè)量方法源自北美癥狀性頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)研究，測(cè)量公式為：(1-最窄處直徑/遠(yuǎn)端正常血管直徑)×100%。這種方法更常用于顱內(nèi)血管狹窄的評(píng)估，有助于治療決策和預(yù)后判斷。ECST測(cè)量方法源自歐洲頸動(dòng)脈手術(shù)試驗(yàn)，測(cè)量公式為：(1-最窄處直徑/估計(jì)的原始血管直徑)×100%。這種方法在顱內(nèi)血管狹窄評(píng)估中使用較少，主要用于頸動(dòng)脈評(píng)估。臨床意義狹窄程度與臨床風(fēng)險(xiǎn)直接相關(guān)。輕度狹窄(<50%)通常低風(fēng)險(xiǎn)；中度狹窄(50-69%)中等風(fēng)險(xiǎn)；重度狹窄(70-99%)高風(fēng)險(xiǎn)。完全閉塞的卒中風(fēng)險(xiǎn)反而可能低于重度狹窄，可能與充分側(cè)支循環(huán)建立有關(guān)。狹窄部位分型大腦中動(dòng)脈頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段基底動(dòng)脈椎動(dòng)脈顱內(nèi)段大腦前動(dòng)脈大腦后動(dòng)脈顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄可根據(jù)病變部位進(jìn)行分型，不同部位狹窄的臨床表現(xiàn)和預(yù)后存在差異。大腦中動(dòng)脈狹窄最為常見(jiàn)，約占35%，多表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體癱瘓和感覺(jué)障礙?；讋?dòng)脈狹窄雖然發(fā)生率較低，但預(yù)后往往更差，完全閉塞的病死率可達(dá)85%以上。此外，還可根據(jù)血管直徑分為大動(dòng)脈型和小動(dòng)脈型，前者多由動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致，后者常與高血壓、糖尿病相關(guān)。病變進(jìn)展評(píng)價(jià)影像學(xué)隨訪方案顱內(nèi)血管狹窄患者需定期進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估，監(jiān)測(cè)病變進(jìn)展情況。輕中度狹窄患者推薦每6-12個(gè)月進(jìn)行一次TCD或MRA檢查；重度狹窄患者則建議每3-6個(gè)月評(píng)估一次。若癥狀加重，應(yīng)立即進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查。TCD：首選篩查工具，便捷無(wú)創(chuàng)MRA：評(píng)估狹窄進(jìn)展的首選方法CTA：適用于MRA禁忌癥患者DSA：介入治療前或其他檢查結(jié)果不確定時(shí)使用進(jìn)展預(yù)測(cè)因素研究表明，多種因素可預(yù)測(cè)顱內(nèi)血管狹窄的進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。理解這些因素有助于識(shí)別高風(fēng)險(xiǎn)患者，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)和治療。初始狹窄程度：狹窄程度越嚴(yán)重，進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)越高血脂控制：LDL-C持續(xù)升高者進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)增加糖尿?。河绕涫茄强刂撇患鸦颊吒哐獕海貉獕翰▌?dòng)大的患者進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)高吸煙：持續(xù)吸煙可加速狹窄進(jìn)展炎癥標(biāo)志物：hsCRP升高提示進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)增加風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估與評(píng)分模型風(fēng)險(xiǎn)因素ABCD2評(píng)分ABCD3-I評(píng)分年齡≥60歲1分1分血壓≥140/90mmHg1分1分單側(cè)無(wú)力2分2分言語(yǔ)障礙無(wú)力1分1分癥狀持續(xù)≥60分鐘2分2分癥狀持續(xù)10-59分鐘1分1分糖尿病1分1分7天內(nèi)復(fù)發(fā)TIA-2分影像學(xué)發(fā)現(xiàn)新梗死-2分ABCD2評(píng)分是臨床常用的TIA后短期卒中風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估工具，總分7分，分?jǐn)?shù)≥4分為高風(fēng)險(xiǎn)，2天內(nèi)卒中風(fēng)險(xiǎn)>4%。ABCD3-I評(píng)分增加了雙重TIA和影像學(xué)因素，提高了預(yù)測(cè)精度。此外，中國(guó)學(xué)者開發(fā)的CISS評(píng)分系統(tǒng)針對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄患者，納入了年齡、血管狹窄程度、癥狀性質(zhì)等因素，更適合中國(guó)患者風(fēng)險(xiǎn)分層。預(yù)后因素分析年齡因素高齡(>70歲)患者預(yù)后較差，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，這可能與老年患者側(cè)支循環(huán)建立能力下降、血管彈性減退以及合并癥增多有關(guān)。病變部位影響基底動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈主干狹窄預(yù)后最差，尤其是基底動(dòng)脈閉塞，病死率高達(dá)85-95%。后循環(huán)狹窄總體預(yù)后差于前循環(huán)。狹窄程度狹窄程度與預(yù)后呈正相關(guān)，70-99%的重度狹窄年卒中風(fēng)險(xiǎn)可達(dá)19-23%，而<50%的輕度狹窄年風(fēng)險(xiǎn)僅3-5%。治療依從性堅(jiān)持規(guī)范藥物治療的患者預(yù)后顯著改善，1年卒中風(fēng)險(xiǎn)可降低60-70%。藥物聯(lián)合治療效果優(yōu)于單藥治療。綜合治療方案概述1生活方式干預(yù)飲食控制、運(yùn)動(dòng)、戒煙限酒最佳藥物治療抗血小板、調(diào)脂、降壓、降糖介入治療血管成形術(shù)、支架植入外科手術(shù)搭橋手術(shù)、顱外-顱內(nèi)旁路手術(shù)顱內(nèi)血管狹窄治療需采取綜合策略，個(gè)體化制定治療方案。所有患者均應(yīng)接受生活方式干預(yù)和積極的藥物治療。多項(xiàng)臨床研究表明，對(duì)于大多數(shù)顱內(nèi)血管狹窄患者，積極藥物治療是首選方案，介入治療應(yīng)慎重選擇適應(yīng)癥。治療目標(biāo)包括預(yù)防卒中復(fù)發(fā)、改善癥狀、延緩病變進(jìn)展和提高生活質(zhì)量?？寡“逯委煱⑺酒チ肿畛Ｓ玫目寡“逅幬铮瑒┝?5-150mg/日。通過(guò)不可逆抑制環(huán)氧合酶減少血栓烷A2生成，從而抑制血小板聚集。長(zhǎng)期使用可能增加胃腸道出血風(fēng)險(xiǎn)，需結(jié)合患者情況權(quán)衡利弊。氯吡格雷噻吩吡啶類藥物，劑量75mg/日。通過(guò)選擇性抑制ADP誘導(dǎo)的血小板聚集發(fā)揮作用。對(duì)阿司匹林過(guò)敏或不耐受患者可作為替代選擇。CYP2C19基因多態(tài)性可影響其療效。雙聯(lián)抗血小板治療阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷，適用于高危患者或急性期治療。SAMMPRIS研究表明，雙聯(lián)抗血小板治療可顯著降低卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。短期（3個(gè)月）使用后一般轉(zhuǎn)為單藥長(zhǎng)期維持?？鼓委熑A法林維生素K拮抗劑，通過(guò)干擾維生素K依賴的凝血因子合成發(fā)揮抗凝作用。需定期監(jiān)測(cè)INR（目標(biāo)值通常為2.0-3.0）。食物和藥物相互作用多，血液監(jiān)測(cè)負(fù)擔(dān)大，但價(jià)格相對(duì)較低。在顱內(nèi)血管狹窄中，華法林主要用于合并心房顫動(dòng)等栓塞高風(fēng)險(xiǎn)的患者。新型口服抗凝藥（NOACs）包括達(dá)比加群（凝血酶直接抑制劑）和利伐沙班、阿哌沙班（Xa因子抑制劑）等。相比華法林，NOACs不需要常規(guī)監(jiān)測(cè)凝血功能，食物和藥物相互作用少，使用更為方便。但價(jià)格較高，部分藥物缺乏特異性拮抗劑，腎功能不全患者需謹(jǐn)慎使用。適應(yīng)癥及禁忌癥顱內(nèi)血管狹窄合并心房顫動(dòng)、心臟瓣膜病、左心室血栓等栓塞高風(fēng)險(xiǎn)因素時(shí)，應(yīng)考慮抗凝治療。禁忌癥包括活動(dòng)性出血、嚴(yán)重肝腎功能不全、血小板低下、惡性高血壓等?？鼓委熐皯?yīng)充分評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)，高齡、既往腦出血史的患者尤應(yīng)慎重。他汀與血脂管理<1.8mmol/L高?；颊週DL-C目標(biāo)值<2.6mmol/L中?；颊週DL-C目標(biāo)值40-80%降幅高強(qiáng)度他汀治療LDL-C降幅范圍30-50%降幅中強(qiáng)度他汀治療LDL-C降幅范圍他汀類藥物是顱內(nèi)血管狹窄治療的基石，不僅能降低膽固醇水平，還具有穩(wěn)定斑塊、改善內(nèi)皮功能、抗炎和抗氧化等多種作用。SPARCL研究證實(shí)，強(qiáng)化他汀治療可顯著降低卒中患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于高?；颊撸扑]使用高強(qiáng)度他汀治療（如阿托伐他汀40-80mg或瑞舒伐他汀20-40mg）。除他汀外，依折麥布、PCSK9抑制劑等新型降脂藥物也可作為聯(lián)合或替代治療選擇。高血壓及糖尿病控制高血壓管理血壓控制是預(yù)防顱內(nèi)血管狹窄進(jìn)展和復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。一般目標(biāo)為<140/90mmHg，高齡或合并嚴(yán)重大動(dòng)脈狹窄患者應(yīng)避免過(guò)度降壓，以防低灌注。首選藥物：ACEI/ARB、CCB、利尿劑注意事項(xiàng)：避免急劇降壓，建議24小時(shí)血壓平穩(wěn)個(gè)體化治療：根據(jù)年齡、合并癥調(diào)整目標(biāo)值生活方式：限鹽、控重、規(guī)律運(yùn)動(dòng)、戒煙限酒糖尿病控制糖尿病患者卒中風(fēng)險(xiǎn)增加2-6倍，嚴(yán)格血糖控制可顯著降低血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。但過(guò)度控制可能增加低血糖風(fēng)險(xiǎn)。血糖目標(biāo)：糖化血紅蛋白<7.0%老年患者可適當(dāng)放寬至<7.5%首選藥物：二甲雙胍、GLP-1受體激動(dòng)劑SGLT-2抑制劑：心血管獲益證據(jù)增多綜合管理：關(guān)注血壓、血脂等多重危險(xiǎn)因素介入治療概述適應(yīng)癥篩選嚴(yán)格選擇適合介入治療的患者血管成形術(shù)球囊擴(kuò)張改善血管狹窄支架植入保持血管開放性的金屬網(wǎng)狀支架顱內(nèi)血管狹窄的介入治療主要包括經(jīng)皮血管成形術(shù)（PTA）和支架植入術(shù)。根據(jù)SAMMPRIS研究結(jié)果，介入治療不應(yīng)作為首選治療，而應(yīng)嚴(yán)格篩選患者。目前認(rèn)為，對(duì)于癥狀性顱內(nèi)血管重度狹窄（70-99%）且經(jīng)過(guò)積極藥物治療仍復(fù)發(fā)的患者，可考慮介入治療。禁忌癥包括近期大面積腦梗死、嚴(yán)重腦組織水腫、顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)高、靶血管直徑<2mm或過(guò)度迂曲等。介入治療前應(yīng)充分評(píng)估患者風(fēng)險(xiǎn)獲益比，并由有經(jīng)驗(yàn)的介入醫(yī)師操作。血管腔內(nèi)成形術(shù)（PTA）操作準(zhǔn)備患者術(shù)前5-7天開始雙聯(lián)抗血小板治療（阿司匹林100mg/日+氯吡格雷75mg/日）。術(shù)前完善頭顱CT/MRI、DSA評(píng)估狹窄部位及特點(diǎn)。全身麻醉或局麻下進(jìn)行，持續(xù)肝素化維持ACT200-250秒。操作步驟經(jīng)股動(dòng)脈或橈動(dòng)脈穿刺，放置6F-8F導(dǎo)引導(dǎo)管至頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈。微導(dǎo)管系統(tǒng)超選擇狹窄血管，測(cè)量狹窄段長(zhǎng)度和直徑。選擇適當(dāng)尺寸球囊（直徑不超過(guò)正常血管直徑的80%），緩慢充盈擴(kuò)張狹窄段。并發(fā)癥管理主要并發(fā)癥包括血管痙攣、夾層、穿孔、再狹窄等。血管痙攣可用尼莫地平動(dòng)脈注射緩解；夾層可考慮支架植入；穿孔是最嚴(yán)重并發(fā)癥，需立即止血并處理顱內(nèi)血腫。術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征及神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)。支架植入術(shù)顱內(nèi)動(dòng)脈支架植入術(shù)是血管成形術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展，可提供更持久的血管開放性。目前主要有自膨式支架（如Wingspan系統(tǒng)）和球囊擴(kuò)張式支架兩種類型。自膨式支架徑向力較小，更適合顱內(nèi)動(dòng)脈；球囊擴(kuò)張式支架定位精確，但創(chuàng)傷性較大。支架選擇應(yīng)根據(jù)靶血管特點(diǎn)個(gè)體化決定。支架植入術(shù)技術(shù)要求高，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)大，需由經(jīng)驗(yàn)豐富的介入醫(yī)師操作。術(shù)后需長(zhǎng)期雙聯(lián)抗血小板治療（至少3個(gè)月），然后轉(zhuǎn)為單藥維持。再狹窄是支架治療的主要長(zhǎng)期并發(fā)癥，發(fā)生率約15-30%。手術(shù)治療顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋?qū)D淺動(dòng)脈（STA）與大腦中動(dòng)脈（MCA）分支吻合，建立顱外-顱內(nèi)血流通路，增加腦組織血液供應(yīng)。這是最常用的搭橋手術(shù)類型，適用于藥物和介入治療無(wú)效的大腦中動(dòng)脈狹窄患者。手術(shù)方式：在顳部開小骨窗，顯微鏡下操作吻合血管：顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈皮層分支技術(shù)挑戰(zhàn)：需精細(xì)的顯微外科技術(shù)主要并發(fā)癥：出血、腦梗死、癲癇發(fā)作其他手術(shù)方式除STA-MCA搭橋外，還有其他多種搭橋方式可針對(duì)不同部位的血管狹窄。手術(shù)適應(yīng)癥選擇至關(guān)重要，應(yīng)充分評(píng)估患者獲益可能。枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈搭橋大隱靜脈-中大腦動(dòng)脈搭橋（高流量搭橋）顱內(nèi)-顱內(nèi)血管搭橋間接搭橋：肌肉或筋膜貼敷在腦表面國(guó)際顱外-顱內(nèi)搭橋手術(shù)（EC-ICBypass）研究未能證明搭橋手術(shù)優(yōu)于藥物治療，但對(duì)血流儲(chǔ)備嚴(yán)重受損的特定人群可能有益。重癥病例的綜合救治急診綠色通道快速識(shí)別、分診和轉(zhuǎn)運(yùn)緊急影像學(xué)評(píng)估多模態(tài)腦成像明確病情多學(xué)科聯(lián)合干預(yù)神經(jīng)內(nèi)科、介入、神經(jīng)外科協(xié)作神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)生命體征與神經(jīng)功能密切監(jiān)測(cè)顱內(nèi)血管狹窄導(dǎo)致的急性嚴(yán)重卒中需要多學(xué)科協(xié)作救治。建立腦卒中綠色通道，縮短診療時(shí)間，是改善預(yù)后的關(guān)鍵。重癥病例往往需要?dú)夤懿骞?、呼吸支持和血壓精確管理。對(duì)于大面積梗死患者，可能需要進(jìn)行去骨瓣減壓術(shù)預(yù)防和治療惡性腦水腫?；讋?dòng)脈閉塞是最危重的情況，死亡率高達(dá)85%以上，應(yīng)考慮緊急血管內(nèi)治療。神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)介入科、神經(jīng)外科、重癥醫(yī)學(xué)科的無(wú)縫銜接合作是成功救治的保障。二級(jí)預(yù)防策略飲食干預(yù)地中海飲食或得舒飲食已被證明可降低心腦血管事件風(fēng)險(xiǎn)。建議增加蔬果、全谷物、魚類攝入，減少紅肉、加工食品和反式脂肪酸攝入。嚴(yán)格限制鈉鹽攝入（<5g/日）。運(yùn)動(dòng)處方中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，如快走、游泳、太極等，每周至少150分鐘。運(yùn)動(dòng)應(yīng)循序漸進(jìn)，避免過(guò)度疲勞和高強(qiáng)度活動(dòng)?；讋?dòng)脈狹窄患者應(yīng)避免低頭位活動(dòng)和頸部過(guò)度旋轉(zhuǎn)。藥物預(yù)防長(zhǎng)期抗血小板治療是基石，輕中度狹窄通常采用單藥(如阿司匹林或氯吡格雷)，重度狹窄可考慮短期雙聯(lián)抗血小板治療。他汀類藥物應(yīng)長(zhǎng)期使用，目標(biāo)LDL-C<1.8mmol/L。隨訪管理建立規(guī)范化隨訪體系，定期評(píng)估血管狀態(tài)和危險(xiǎn)因素控制情況。3-6個(gè)月復(fù)查一次血脂、血糖和血壓，每年至少進(jìn)行一次顱內(nèi)血管影像學(xué)檢查。臨床研究進(jìn)展一研究名稱主要設(shè)計(jì)關(guān)鍵結(jié)論SAMMPRIS451例70-99%癥狀性顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄患者，比較積極藥物治療與支架治療積極藥物治療優(yōu)于支架治療，30天卒中/死亡率：藥物組5.8%，支架組14.7%VISSIT112例癥狀性顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄患者，比較球囊擴(kuò)張支架與藥物治療支架組1年卒中風(fēng)險(xiǎn)更高，研究提前終止WEAVE評(píng)估Wingspan支架在嚴(yán)格適應(yīng)癥下的安全性在嚴(yán)格適應(yīng)癥和有經(jīng)驗(yàn)術(shù)者操作下，支架植入術(shù)圍手術(shù)期并發(fā)癥率可降至2.6%CHANCE5170例TIA或輕度卒中患者，比較阿司匹林+氯吡格雷vs阿司匹林雙聯(lián)抗血小板治療可降低90天卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)32%，且不增加出血風(fēng)險(xiǎn)臨床研究進(jìn)展二中國(guó)近十年在顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄研究領(lǐng)域取得顯著進(jìn)展。中國(guó)多中心顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄注冊(cè)研究（CSSCS）已納入超過(guò)5000例患者，為了解疾病自然史提供重要數(shù)據(jù)。中國(guó)學(xué)者主導(dǎo)的CICAS和CISS研究揭示了中國(guó)患者的獨(dú)特特點(diǎn)，如后循環(huán)狹窄比例高于西方人群。目前，針對(duì)亞洲患者特點(diǎn)的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行，包括優(yōu)化抗血小板策略、新型介入器械和精準(zhǔn)治療方案的研究。國(guó)內(nèi)外診療指南更新AHA/ASA最新指南（2023）癥狀性顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化患者應(yīng)長(zhǎng)期服用抗血小板藥物（I類，A級(jí)）短期（90天內(nèi)）雙聯(lián)抗血小板治療可考慮用于高?；颊撸↖Ia類，B級(jí)）高強(qiáng)度他汀治療推薦用于所有患者（I類，A級(jí)）血管內(nèi)治療應(yīng)限于經(jīng)最佳藥物治療仍復(fù)發(fā)的患者（IIb類，C級(jí)）無(wú)癥狀性顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄不推薦血管內(nèi)治療（III類，C級(jí)）中國(guó)卒中學(xué)會(huì)共識(shí)解讀中國(guó)患者顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄發(fā)病率高，臨床特點(diǎn)具有獨(dú)特性強(qiáng)調(diào)血管狹窄程度、部位和癥狀性質(zhì)的綜合評(píng)估推薦CISS評(píng)分系統(tǒng)進(jìn)行個(gè)體化風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估對(duì)于藥物難治性患者，可考慮更積極的介入治療重視多學(xué)科協(xié)作和分層診療模式推薦建立國(guó)家級(jí)顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄患者登記系統(tǒng)危險(xiǎn)因素管理進(jìn)展新型降脂藥物PCSK9抑制劑（如依洛尤單抗）可將LDL-C降低60%以上，適用于他汀不耐受或難以達(dá)標(biāo)患者。膽固醇吸收抑制劑和貝特類藥物作為聯(lián)合用藥可進(jìn)一步優(yōu)化血脂譜。1精準(zhǔn)降壓治療24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)指導(dǎo)個(gè)體化治療，關(guān)注夜間血壓和血壓波動(dòng)。長(zhǎng)效制劑和固定復(fù)方制劑提高依從性和控制率。探索基于基因多態(tài)性的個(gè)體化降壓藥物選擇。2新型降糖策略SGLT-2抑制劑和GLP-1受體激動(dòng)劑不僅降糖效果好，還有獨(dú)立的心腦血管保護(hù)作用。持續(xù)血糖監(jiān)測(cè)系統(tǒng)幫助精準(zhǔn)控制血糖波動(dòng)，減少低血糖風(fēng)險(xiǎn)。智能健康管理遠(yuǎn)程醫(yī)療和移動(dòng)健康應(yīng)用提高患者依從性和自我管理能力。人工智能輔助風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和治療方案優(yōu)化，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)醫(yī)療。多參數(shù)整合評(píng)估平臺(tái)全面監(jiān)測(cè)危險(xiǎn)因素控制狀況。預(yù)后與常見(jiàn)并發(fā)癥10-15%年復(fù)發(fā)率標(biāo)準(zhǔn)治療下重度狹窄患者的年卒中復(fù)發(fā)率3-5%出血轉(zhuǎn)化抗血小板治療患者的出血性轉(zhuǎn)化率25-30%再狹窄支架植入后2年內(nèi)的再狹窄發(fā)生率15-20%認(rèn)知障礙5年內(nèi)發(fā)生顯著認(rèn)知功能下降的比例顱內(nèi)血管狹窄患者的預(yù)后受多種因素影響，包括狹窄程度、部位、治療方式和危險(xiǎn)因素控制情況等。除卒中復(fù)發(fā)外，認(rèn)知功能障礙是一個(gè)常被忽視的長(zhǎng)期并發(fā)癥，尤其多發(fā)于多發(fā)性狹窄和前循環(huán)狹窄患者。支架治療后的再狹窄是影響長(zhǎng)期療效的關(guān)鍵因素，尤其在小血管直徑患者中更為常見(jiàn)。出血性轉(zhuǎn)化雖然發(fā)生率不高，但一旦發(fā)生后果嚴(yán)重，老年、高血壓控制不佳和抗血小板聯(lián)合治療是主要風(fēng)險(xiǎn)因素。長(zhǎng)期管理與隨訪隨訪時(shí)間點(diǎn)安排首次隨訪通常在出院后2周內(nèi)，之后1、3、6、12個(gè)月各一次，穩(wěn)定后每年1-2次。高?；颊呖蛇m當(dāng)增加隨訪頻率。每次隨訪評(píng)估臨床癥狀、神經(jīng)功能、藥物依從