先天性心臟病介入治療先天性心臟病介入治療心血管內(nèi)科先天性心臟血管病發(fā)病情況

我國先心病發(fā)病率1‰～8‰，各地有差異，青海高達(dá)13.7‰，估計每年我國新出生的先心病患兒約15萬左右?；疾÷视须S年齡而下降的趨勢，高原地區(qū)青海的中小學(xué)生中，患病率高達(dá)8.8‰～13.7‰，出生成活嬰兒為6.87‰(上海)、學(xué)齡前兒童3.1‰(成都)、學(xué)齡兒童2.39‰～2.8‰(合肥、福州)、小學(xué)和中學(xué)生3.1‰(哈爾濱)、成人1.08‰(廣東)。美國出生成活嬰兒患病率約8‰，死嬰患病串達(dá)80‰，成人患病率為2.4‰～2.8‰(弗來明翰、芝加哥)

病因?qū)W 分類根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類：1、無分流類2、右至左分流類3、左至右分流類臨床表現(xiàn)輕重與血流動力學(xué)改變及其嚴(yán)重程度密切相關(guān)①無分流或左向右分流：輕者：無病癥或輕度病癥重者：發(fā)育差、心悸、氣促、易患呼吸道感染、頭暈等；②右向左分流：可常有下蹲動作，發(fā)紺、杵狀指等。如何發(fā)現(xiàn)小孩患先心病一、病癥：如口唇紫紺，生長發(fā)育差，消瘦，易患肺炎…二、體征：如發(fā)現(xiàn)雜音…診斷

根據(jù)病史、體征、X線、心電圖、超聲心動圖檢查，一般可作出診斷，復(fù)雜先天性心臟病可行心導(dǎo)管檢查或選擇性心血管造影。治療時機(jī)先心病的治療方法動脈導(dǎo)管未閉

〔patentductusarteriosusPDA〕動脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕動脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕是指主動脈和肺動脈之間的一種先天性的異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間。是最常見的先天性心臟病之一，占先心病的20％左右，發(fā)病率女多于男，約為3:1。

未閉動脈導(dǎo)管位于肺動脈干和左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端的降主動脈外，導(dǎo)管長短除缺損型外多在0．5～10mm之間，管徑粗細(xì)一般為2～10mm不等,未閉動脈導(dǎo)管可呈管型、窗型漏斗型啞鈴型或動脈瘤型。本病也可合并其它畸形，如肺動脈口狹窄，主動脈縮窄，房室間隔缺損，大血管錯位等。病理生理肺動脈血流量增加

間質(zhì)性肺水腫肺動脈水平的左向右分流分流量大小取決于導(dǎo)管直徑和主-肺動脈之間的壓力階差。一般可達(dá)左心排量20-90%肺靜脈回量增大左心負(fù)荷增加

⒉⒈病理生理肺動脈高壓

Eisenmenger綜合征左向右分流減少肺血流量增加

肺小動脈痙攣肺動脈壓力增加肺動脈高壓，右室肥厚管壁增厚、硬化反向分流3、肺動脈高壓形成右心室負(fù)荷增大

4、雙向或右向左分流

臨床表現(xiàn)

主要取決于主-肺動脈間的分流量以及是否產(chǎn)生肺動脈高壓

⑴導(dǎo)管細(xì)，分流量小，可終生無病癥；⑵導(dǎo)管粗，分流量大，易患呼吸道感染、左心衰竭。體征

特征性雜音：胸骨左緣第二肋間可聞及響亮而粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下窩或左頸部傳導(dǎo)，局部可觸及震顫。外周血管征：頸部血管搏動增強(qiáng)，甲床毛細(xì)血管搏動，水沖脈和槍擊音。

采用的介入方法1Porstmann法1966年2Rashkind法1986年3Lock雙傘閉合器1988年4Sideris紐扣法1990年5Cook彈簧圈1992年

pfm彈簧圈1994年6Amplatzer蘑菇傘1996年封堵器彈簧圈適應(yīng)證：直徑≤2.5mm的動脈導(dǎo)管未閉蘑菇傘適應(yīng)證：直徑>2.5mm位置正常的動脈導(dǎo)管堵塞裝置大小=PDA最窄處+3~5mm美國Cook公司生產(chǎn)的Gianturco彈簧由白金和合成纖維制成，有四種規(guī)格：5mmX3個圈、5mmX5個圈、8mmX3個圈、8mmX5個圈。

PDA〔Amplatzer蘑菇傘封堵器〕Amplatzer蘑菇傘封堵器是由鎳鈦合金金屬網(wǎng)絲制成的自行膨脹蘑菇狀裝置。一個2mm保存邊緣確保將其穩(wěn)固的安置在動脈導(dǎo)管未閉的主動脈端開口處，并通過將聚酯纖維補(bǔ)片穩(wěn)固的補(bǔ)綴在裝置內(nèi)，實現(xiàn)堵閉器內(nèi)部的快速血栓形成及堵閉器外表的快速內(nèi)皮化，進(jìn)而完全關(guān)閉分流。Amplatzer蘑菇傘的規(guī)格：4～6mm，6～8mm，8～10mm，12～14mm，14—16mm。前面一個數(shù)字為蘑菇柄肺動脈端直徑，后面一個數(shù)字為蘑菇柄主動脈端直徑。治療指征介入治療可能所需的器械動脈鞘組4F/2、5F/2、6F/2、7F、8F、9F0.035導(dǎo)絲-150普通、-260加硬交換MPA2右心導(dǎo)管、PIG豬尾巴5F、6F輸送鋼纜、輸送短鞘7F、8F、9F輸送長鞘6F、7F、8F、9F、10FPDA封堵器4-6mm、6-8mm、8-10mm、10-12mm

12-14mm、

14-16mm、16-18mm彈簧圈5mmX3、5mmX5、8mmX3、8mmX5封堵后無剩余漏心房間隔缺損

〔AtralSeptalDefectASD〕分型根據(jù)缺損出現(xiàn)于房間隔部位的不同，又可將ASD分為五種解剖類型：繼發(fā)孔型〔可分為４型〕、原發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀竇型和混合型房間隔缺損。

①中央型或稱卵圓孔型②下腔型③上腔型④混合型缺損位于卵圓窩的部位，四周有完整的房間隔結(jié)構(gòu)，約占76％缺損位置較低，呈橢圓形，下緣缺如和下腔靜脈入口相延續(xù)，左心房后壁構(gòu)成缺損的后緣，約占12％弈稱靜脈竇型缺損，缺損位于卵圓孔上方，上界缺如，和上腔靜脈通連，約占3．5％此型缺損兼有上述兩種以上的缺損，缺損一般較大，約占8，5％。15％～20％的繼發(fā)孔房間隔缺損可合并其他心內(nèi)畸形，如肺動脈瓣狹窄，局部型肺靜脈畸形引流，二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征)等。病理生理Eisenmenger綜合征壓力差異左右室充盈阻力不同〔分流量與缺損大小及左右心房壓力階差成正比，與肺阻力成反比〕左向右分流右心容量負(fù)荷增加肺小動脈痙攣管腔狹窄肺動脈高壓右室肥厚順應(yīng)性降低右心衰竭右房壓升高到一定程度右向左分流〔房水平〕體征

視：胸骨和左側(cè)前胸壁膨脹飽滿；觸：搏動活潑，胸骨左緣第二肋間肺動脈搏動明顯；叩：心界一般正常；聽：胸骨左緣第二肋間可聞及柔和收縮期雜音，一般2-3/6級，第二心音亢進(jìn)伴固定分裂；晚期肺動脈高壓，收縮期雜音減輕，但第二心音亢進(jìn)更明顯，可有右心衰竭病癥。ASD〔Amplatzer蘑菇傘封堵器〕Amplatzer雙面?zhèn)惴块g隔堵閉器是一自膨脹雙傘鎳鈦合金金屬網(wǎng)結(jié)構(gòu),左心房側(cè)傘比右心房側(cè)傘大4mm，兩個傘有一個短腰連接，在兩個盤及腰部縫有３層聚酯膜。腰的直徑為堵閉器大小〔<10mm的傘其腰長為3mm，>10mm的傘其腰長為４mm〕。該堵閉器與輸送鋼絲以螺絲和螺母的形式連接，保證操作過程中不會脫離。型號：8、10、12、14、1618、20、22、24、26、28、30、32、34、36、3840mm。治療指征介入治療可能所需的器械動脈鞘組4F、5F、6F、7F、8F、9F0.035導(dǎo)絲-150普通、-260加硬交換MPA2右心導(dǎo)管、PIG豬尾巴5F、6F輸送鋼纜、測量球囊、輸送短鞘7F、8F、9F輸送長鞘7F、8F、9F、10F、12F、14FASD封堵器8、10、12、14、16、18、20、22、24、26、28、30、32、34、36、38、40室間隔缺損

〔VentricularSeptalDefectVSD〕心室間隔缺損〔VSD〕分型根據(jù)室間隔的組成將室間隔缺損分成以下幾類：①膜部缺損②漏斗部缺損③肌部缺損約占先天性室間隔缺損的78％,分為單純膜部缺損,嵴下型膜部缺損和隔瓣下型膜部缺損三個亞型約占先天性室間隔缺損的20％,分為干下型漏斗部缺損和嵴內(nèi)型漏斗部缺損兩個亞型約占先天性室間隔缺損的2％,分為流人道肌部室間隔缺損和小梁區(qū)肌部室間隔缺損兩個亞型病理生理

呼吸功能及肺部感染改善嬰兒期，肺血管阻力仍較高，分流量減少左向右分流肺間質(zhì)水腫，肺功能受損

易引發(fā)肺部感染長期肺血流量增多

肺小動脈痙攣

肺血管阻力上升

肺靜脈和左心房壓力下降

取決于缺損的大小和左-右心室間的壓力價差年齡增長，分流量增多

肺循環(huán)血流量增多

⒉病理生理

Eisenmenger綜合征

長期肺小動脈痙攣

嚴(yán)重的動脈高壓肺動脈高壓增加

肺小動脈痙攣

雙向分流

右向左分流

管壁內(nèi)膜增厚，中層肌肉肥厚，管壁纖維化

缺損與肺動脈高壓的關(guān)系大缺損2-3歲出現(xiàn)肺動脈高壓中度缺損10歲左右出現(xiàn)肺動脈高壓小缺損成人后出現(xiàn)肺動脈高壓⒊⒋⒌體征

視：心前區(qū)膨隆，頸靜脈搏動明顯；觸：心臟搏動增強(qiáng)，胸骨左緣第三、四肋間可觸及收縮期震顫；

叩：心界向左下擴(kuò)大；聽：胸骨左緣第三、四肋間可聞及3-4/6級全收縮期雜音，向整個心前區(qū)傳導(dǎo)；肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)伴分裂。膜部VSD〔Amplatzer蘑菇傘封堵器〕Amplatzer膜部室間隔缺損堵閉雙面?zhèn)闶且蛔耘蛎涙団伜辖鸾饘倬W(wǎng)結(jié)構(gòu)的雙面?zhèn)?，左心室?cè)傘是一不對稱的傘，傘的一端只有0.5mm的邊緣，而傘的另一端有5mm的邊緣且在最遠(yuǎn)端有一標(biāo)記。右心室側(cè)傘是一均勻的具5mm邊緣的圓形傘。兩個傘有一個短腰連接，在兩個盤及腰部縫有三層聚酯膜。腰的直徑為堵閉器大小，該堵閉器與實心輸送鋼絲以螺絲和螺母的形式連接，而雙面?zhèn)愕穆菽竿鈧?cè)有一平臺。其規(guī)格有4mm、6mm、8mm、10mm、12mm、14mm和16mm。肌部VSD〔Amplatzer蘑菇傘封堵器〕Amplatzer肌部室間隔缺損堵閉雙面?zhèn)闶且蛔耘蛎涙団伜辖鸾饘倬W(wǎng)結(jié)構(gòu)的雙面?zhèn)?，左、右心室?cè)傘是圓形傘，左心室傘有４mm的邊緣，而右心室傘有3mm的邊緣，兩傘有一個短腰連接，腰的長度有4mm、5mm、6mm、7mm(用于先天性心臟病肌部室間隔缺損，根據(jù)不同室間隔的厚度而選擇)和10mm(用于外傷或急性心肌梗死后的肌部室間隔缺損)，在兩個盤及腰部縫有3層聚脂膜。腰的直徑為堵閉器大小，用于堵閉先天性心臟病肌部室間隔缺損的堵閉器其規(guī)格為6mm、8mm、10mm、12mm、14mm、16mm、18mm；用于堵閉外傷或急性心肌梗死的堵閉器的規(guī)格有：14mm、16mm、18mm、20mm、22mm和24mm。介入治療的困難1、距離主動脈瓣或三尖瓣近；2、室間隔內(nèi)有豐富的傳導(dǎo)束；3、左右心室內(nèi)結(jié)構(gòu)復(fù)雜。治療指征〔膜部〕年齡先天性心臟病室間隔缺損的介入治療沒有特殊的年齡的限制，但在選擇病人進(jìn)行介入治療時，必須充分考慮病人有無自然閉合的可能。只要有可能自然閉合或顯示自然閉合的趨勢，如膜部瘤的形成，隔瓣下的室間隔缺損等，均可以等到學(xué)