慢性肺源性心臟病

慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病

定義肺源性心臟?。╟orpulmonale，簡稱肺心?。┲饕怯捎谥夤?肺組織或肺動脈血管病變所致肺動脈高壓引起的心臟病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性肺心病和慢性肺心病兩類。慢性肺源性心臟病

概述根據(jù)國內(nèi)近年對二千多萬人的調(diào)查統(tǒng)計，肺心病平均患病率為0.41%~0.47%?；疾∧挲g多在40歲以上，隨著年齡增長而患病率增高。急性發(fā)作以冬、春季多見。急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因，常導致肺、心功能衰竭，病死率較高。慢性肺源性心臟病

病因

1、呼吸道病變：慢性支氣管炎（約占80％~90％）、支氣管哮喘、支氣管擴張等。2、肺組織病變：重癥肺結核、肺間質(zhì)纖維化、塵肺、ARDS等。3、肺血管病變：肺栓塞、肺血管炎、原發(fā)性肺動脈高壓等。4、胸廓病變：嚴重脊椎后凸或側凸、脊椎結核、類風濕性關節(jié)炎、胸膜廣泛粘連等。5、神經(jīng)肌肉疾?。杭顾杌屹|(zhì)炎等。慢性肺源性心臟病發(fā)病機制一、肺動脈高壓的形成如在靜息時肺動脈平均壓≥20mmHg（2.67kPa），或肺動脈收縮壓≥30mmHg(4.0kPa)即為顯性肺動脈高壓；若靜息肺動脈平均壓＜20mmHg，而運動后肺動脈平均壓＞30mmHg時，則為隱性肺動脈高壓。慢性肺源性心臟病

發(fā)病機制（一）肺血管阻力增加的功能性因素：1、體液因素：缺氧、高碳酸血癥、肺部炎癥，炎癥細胞釋放收縮血管的活性物質(zhì)（白三烯、TXA２、PGF２a、組胺、5-羥色胺、血管緊張素、血小板活化因子）增多，使肺血管收縮、痙攣，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。慢性肺源性心臟病發(fā)病機制2、組織因素：缺氧使平滑肌細胞膜對Ca2+

通透性增高，Ca2+內(nèi)流增加，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應增強，肺血管收縮。3、神經(jīng)因素：缺氧、高碳酸血癥可刺激頸動脈竇和主動脈體化學感受器，反射性興奮交感神經(jīng)，肺血管收縮。慢性肺源性心臟病發(fā)病機制（二）肺血管阻力增加的解剖學因素1、長期反復發(fā)作的慢性支氣管炎及支氣管周圍炎，累及鄰近的肺小動脈，引起血管炎，血管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，肺血管阻力增加；2、隨肺氣腫加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，毛細血管管腔狹窄或閉塞，肺血管阻力增加；慢性肺源性心臟病發(fā)病機制3、嚴重肺氣腫，肺泡壁破裂、融合，毛細血管網(wǎng)毀損，當肺泡毛細血管床減損超過70％時則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動脈高壓的發(fā)生；4、慢性缺氧使血管收縮，長期肺血管壁張力增高可直接刺激管壁，內(nèi)膜纖維增生，中層增厚，血管變硬，肺血管重建。慢性肺源性心臟病發(fā)病機制（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧刺激促紅細胞生成素分泌，繼發(fā)性紅細胞增多，當紅細胞壓積超過55％~60％時，血液粘稠度明顯增加，血流阻力增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；同時缺氧使腎小動脈收縮，加重水鈉潴留，血容量增多，促使肺動脈壓升高。慢性肺源性心臟病發(fā)病機制二、右心功能改變和心力衰竭

肺動脈高壓引起右心后負荷增加是影響右心功能的主要因素。右心后負荷增加，一方面因心室壁張力增加使心肌耗氧量增加，另一方面冠狀動脈阻力增加，血流減少，同時缺氧對心肌有直接損害，心肌功能損害。慢性肺源性心臟病發(fā)病機制右心后負荷增加，為克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚，維持正常泵功能，右心代償。隨著病情的進展，肺動脈壓持續(xù)升高且嚴重，特別是急性加重時，超過右心室的負荷，右心失代償，右心室擴大和右心室功能衰竭。慢性肺源性心臟病發(fā)病機制左心衰竭：少見；伴發(fā)的高血壓或冠心病等；繼發(fā)于肺心?。孩傩募∪毖?、高能磷酸鍵合成降低，心功能受損；②反復肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用；③酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常等。慢性肺源性心臟病

臨床表現(xiàn)肺、心功能代償期：COPD的癥狀—咳嗽、咳痰、氣喘，重癥可有紫紺。肺氣腫的體征—桶狀胸、叩診過清音、聽診呼吸音減低、干、濕性羅音。肺動脈高壓和右心肥大的體征—頸靜脈充盈、第二心音亢進、劍突下收縮期搏動、三尖瓣區(qū)收縮期雜音。慢性肺源性心臟病臨床表現(xiàn)肺、心功能失代償期：呼吸衰竭：呼吸困難、發(fā)紺、球結膜充血水腫、神經(jīng)精神癥狀等。右心衰竭：胃腸道淤血癥狀（食欲減退、腹脹）、夜尿增多、肝臟淤血腫大和疼痛、肝頸靜脈反流征、下肢水腫、胸水和腹水等。慢性肺源性心臟病

并發(fā)癥肺心腦?。河捎诤粑ソ咚氯毖酢⒍趸级鸬纳窠?jīng)、精神系統(tǒng)癥狀的綜合征。酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂心律失常休克消化道出血彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）慢性肺源性心臟病

實驗室檢查X線檢查-肺動脈高壓征：右下肺動脈干擴張，橫徑≥15mm或其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；中心肺動脈擴張，而外周動脈驟然變細呈截斷或鼠尾狀；右心室增大征。慢性肺源性心臟病實驗室檢查心電圖檢查-右心肥大：額面平均電軸右偏，

+90°；重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S1）；“肺型P波”：Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)中P波高尖，振幅可達0.22mV或以上；。右室肥厚：V1R/S≥1，Rv1+Sv5≥1.05mV，aVRR/S≥1；V1~V3可出現(xiàn)酷似陣舊性心肌梗塞的QS波；右束支傳導阻滯（表示有右心負荷過重），肢導聯(lián)低電壓圖形。慢性肺源性心臟病實驗室檢查慢性肺源性心臟病實驗室檢查慢性肺源性心臟病實驗室檢查慢性肺源性心臟病實驗室檢查超聲心動圖：右心室流出道內(nèi)徑≥30mm；右心室內(nèi)徑≥20mm；右心室前壁的厚度≥5mm；

左、右心室內(nèi)徑的比值

2；右肺動脈內(nèi)徑≥18mm；或肺動脈干≥20mm；肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象（a波低平或

2mm）。慢性肺源性心臟病實驗室檢查其它：血氣分析：呼吸衰竭時可有低氧血癥或合并高碳酸血癥；肺功能檢查：緩解期可考慮測定，常有通氣和換氣功能障礙；右心導管檢查：直接測定肺動脈和右心室壓力，有利于早期診斷；血液檢查：合并感染時，白細胞總數(shù)和中性粒細胞增加；紅細胞及血紅蛋白可升高，血液粘度增加；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。慢性肺源性心臟病

診斷慢支、肺氣腫、其它肺胸疾病或肺血管病變病史；肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、下肢浮腫及靜脈高壓等；心電圖、X線表現(xiàn)；參考超聲心動圖、心電向量圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其它檢查。慢性肺源性心臟病

鑒別診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。╋L濕性心瓣膜病（風心）原發(fā)性心肌病

慢性肺源性心臟病治療一、抗感染治療：90%感染為誘因，且易繼發(fā)感染。病原菌多為革蘭陰性桿菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厭氧菌等，應作痰培養(yǎng)+藥敏。常用抗菌藥物：抗假單胞菌內(nèi)酰胺類（如頭孢他啶、哌拉西林）、內(nèi)酰胺類/內(nèi)酰胺酶抑制劑（替卡西林/克拉維酸、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯類（亞胺培南、美羅培南）、氟喹諾酮（環(huán)丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷類（阿米卡星）、萬古霉素（疑為MRSA）。慢性肺源性心臟病

治療

二、保持呼吸道通暢：（1）解除氣道痙攣：β2受體激動劑霧化吸入（0.5%沙丁胺醇、特布他林）或口服、氨茶堿、糖皮質(zhì)激素、抗膽堿能藥物。（2）促進分泌物排出：呼吸道的濕化與霧化、拍背、補液、祛痰藥物（氨溴索、必嗽平）。慢性肺源性心臟病治療三、氧療（oxygentherapy）：吸氧方法：雙腔鼻管、鼻導管、鼻塞、面罩。吸氧濃度：FiO2=21+4×吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧濃度35%~45%或更高；

II型呼衰：持續(xù)低流量吸氧，吸氧濃度25%~33%（1~3L/分）。

理想水平：PaO2

60mmHg，PaCO2和pH在適合范圍。慢性肺源性心臟病治療

持續(xù)低流量吸氧：（1）II型呼衰時，呼吸中樞化學感受器對CO2反應性差，主要靠低氧血癥對外周化學感受器的刺激（低氧對中樞的直接作用是抑制），吸入高氧，刺激作用消失，肺泡通氣量下降；（2）吸入高氧，低氧性肺血管收縮解除，使高V/Q的肺單位中的血流向低V/Q肺單位，加重V/Q比例失調(diào)，有效肺泡通氣量減少；（3）根據(jù)氧解離曲線特性，PaO2

60mmHg時，PaO2稍增高，SaO2增加，低流量吸氧可改善嚴重缺氧，但仍有缺氧，能刺激化學感受器。慢性肺源性心臟病治療四、機械通氣（mechanicalventilation）：應用指征：（1）意識障礙，出現(xiàn)肺性腦病；（2）呼吸頻率35次/分，呼吸不規(guī)則，或呼吸停止；（3）嚴重呼衰：PaO2

50mmHg，PaCO2

70~80mmHg，pH

7.2。人工氣道的選擇：面罩（口或鼻）、氣管插管（經(jīng)口或鼻）、氣管切開。通氣方式：（1）無創(chuàng)機械通氣：經(jīng)面（鼻）罩機械通氣，如BiPAP，適用于未昏迷病人；（2）有創(chuàng)機械通氣：IPPB、PSV、SIMV。慢性肺源性心臟病治療

五、呼吸興奮劑(respiratorystimulant)：通過刺激呼吸中樞或外周化學感受器，增加呼吸頻率和潮氣量，改善通氣，且能促進患者清醒和自主咳痰，但可增加氧耗量和CO2的產(chǎn)生，應注意減輕氣道負荷。有神經(jīng)精神癥狀即肺性腦病，或PaCO275~80mmHg時可應用。常用藥物：可拉明（尼可剎米）、回蘇靈，洛貝林（山梗菜堿）、阿米三嗪、多沙普侖等。

慢性肺源性心臟病

治療六、皮質(zhì)激素的應用：減輕氣道炎癥和腦水腫。原則：短程、足量，注意并發(fā)癥。七、糾正酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂：（1）治療原發(fā)病和糾正呼衰；（2）補液與脫水處理；（3）呼酸、呼酸合并代堿、呼酸合并代酸的處理，pH7.2可適當補5%NaCO3；（4）補鉀、補氯。慢性肺源性心臟病治療八、心力衰竭的治療：1、利尿劑：抑制腎臟水、鈉重吸收，減少循環(huán)血容量，減輕右心前負荷宜選用作用輕、劑量小、短療程的利尿劑。常用藥物有呋喃苯胺酸（速尿）、雙氫氯噻嗪（雙克）、螺內(nèi)酯（安體舒通）慢性肺源性心臟病治療2、強心劑：因缺氧與感染對洋地黃耐受性低，劑量宜?。ǔＲ?guī)劑量1/2~2/3），選用作用快、排泄快制劑，用藥前注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，避免藥物毒性反應。應用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好療效而反復浮腫的心衰者；②合并室上性快速心律失常者；③出現(xiàn)急性左心衰竭者；

以右心衰竭為主而無明顯急性感染者。低氧血癥、感染等均可使心率增快，不宜以心率作為衡量強心藥的應用和療效考核指征。慢性肺源性心臟病治療3、血管擴張劑：降低心臟前、后負荷，減低心臟氧耗，改善心功能，可用硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯吡啶、卡托普利等，對部分頑固性心力衰竭有一定效果，對降低肺動脈壓力仍有不同看法（可引起體循環(huán)血壓下降）。4、抗心律失常藥：一般感染、缺氧后可自行消失，持續(xù)存在者可根據(jù)心律失常的類型選用藥物。慢性肺源性心臟病治療九、消化道出血的防治：糾正缺氧與CO2潴留、慎用對胃刺激性藥物、制酸劑、補充血容量。十、營養(yǎng)支持：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物、多種維生素，熱能每日不低于30kcal/kg。慢