關(guān)于垂體前葉功能低減一、定義垂體功能減退癥是指由于多種病因累積作用使垂體激素分泌較少，可以是單個(gè)激素減少，也可能是多種激素同時(shí)缺少而引起一系列臨床癥狀和體征。大多數(shù)表現(xiàn)為一種或幾種激素能低下少數(shù)為垂體激素全部缺乏第2頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管病變1）產(chǎn)后大出血休克引起缺血性壞死：胎盤滯留、前置胎盤，分娩時(shí)大出血所致，垂體門脈血管痙攣，垂體前葉壞死萎縮。2）產(chǎn)褥期嚴(yán)重感染引起彌漫性血管內(nèi)凝血或細(xì)菌栓子造成垂體缺血性梗死：，稱西蒙氏病。3）糖尿病微血管病變4）垂體卒中病因和發(fā)病機(jī)理（1）第3頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天垂體及其附近腫瘤壓迫浸潤(rùn)

最常見，約占本癥50%。1）伴激素高分泌狀態(tài)者：大的功能腫瘤，如PRL瘤、GH瘤、Nelson氏病。腫瘤直徑一般>10mm。2）不伴激素高分泌狀態(tài)者：最多見于無(wú)功能腫瘤、顱咽管瘤，轉(zhuǎn)移瘤少見。病因和發(fā)病機(jī)理（2）第4頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天感染與炎癥一般性感染

垂體膿腫顱底腦膜炎腦炎淋巴細(xì)胞性垂體

垂體的自身免疫性疾病產(chǎn)后型：認(rèn)為屬自身免疫病。婦女妊娠期垂體增生肥大，產(chǎn)后慢慢縮小。大量垂體抗原釋放，促使產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)。淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)垂體，引起垂體組織破壞。病因和發(fā)病機(jī)理（3）第5頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)、外傷、放射性損傷

垂體瘤切除放療、顱底骨折等。病因和發(fā)病機(jī)理（4）第6頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天其他：

空鞍綜合癥全身性疾?。喊籽?、淋巴瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病、血色病

先天性垂體功能減退：調(diào)節(jié)垂體發(fā)育的基因突變，如pit-1、prop-1等病因和發(fā)病機(jī)理（5）第7頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天

四、臨床表現(xiàn)

與病因有關(guān)的臨床表現(xiàn)

腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)

第8頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天與病因有關(guān)的臨床表現(xiàn)產(chǎn)后腺垂體壞死的病例有分娩時(shí)因難產(chǎn)而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩時(shí)并發(fā)感染。垂體腫瘤引起者，可有頭痛、視力障礙，有時(shí)可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征群病變累及下丘腦時(shí)可出現(xiàn)下列癥狀：1.神經(jīng)性厭食或多食，或二者交替出現(xiàn)。2.飲水增多，3.原因不明的發(fā)熱或低溫。4.性欲減退或亢進(jìn)。5.括約肌功能障礙（便秘）。6.精神變態(tài)。7間腦性癲癇、抽搐。8.多汗或無(wú)汗。第9頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天根據(jù)破壞程度及病情急緩嚴(yán)重產(chǎn)后大出血和急性垂體卒中病人可迅速死于休克和垂體性昏迷。輕度垂體壞死者可存活。垂體瘤患者起病緩慢。垂體組織破壞>50%始有癥狀，

>75%癥狀明顯，

>95%癥狀嚴(yán)重

毀壞較少者無(wú)明顯癥狀，只在應(yīng)激狀態(tài)和做垂體儲(chǔ)備功能檢查時(shí)才顯

示不足。腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)第10頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)很不一致。歸納可分為以下5組：1FSH/LH、PRL分泌不足癥群2TSH不足癥群3ACTH不足癥群4GH不足癥群5垂體內(nèi)或附近腫瘤壓迫癥第11頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天垂體促激素受累可以是單一的，

但多數(shù)是復(fù)合型。生長(zhǎng)激素或泌乳素是最易受累的激素，其次為促性腺激素，促甲狀腺激素，而后是促腎上腺皮質(zhì)激素。但淋巴細(xì)胞性垂體炎功能低下者，出現(xiàn)的順序多為相反。第12頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

第13頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天垂體前葉功能不足的直接證據(jù)

1、垂體分泌激素減少FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL水平低下2、垂體興奮試驗(yàn)LHRH、TRH、CRF興奮實(shí)驗(yàn)相應(yīng)垂體激素分泌減低。繼發(fā)下丘腦的垂體功能低下垂體激素反應(yīng)延遲。低血糖興奮試驗(yàn)

ACTH、GH受低血糖刺激的反應(yīng)低下。第14頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天2垂體前葉功能不足的間接證據(jù)

1垂體靶腺激素水平低下

腎上腺皮質(zhì)激素：血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇，甲狀腺激素：T3、T4、FT3、FT4，性腺激素：雌二醇E2、睪酮T水平低。2垂體促激素ACTH興奮實(shí)驗(yàn)，由中樞原因?qū)е碌?，血皮質(zhì)醇水平反應(yīng)延遲

如腎上腺病變，無(wú)反應(yīng)第15頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、代謝功能測(cè)定

1）由于ACTH和GH分泌減少糖原異生減少，常有空腹低血糖。2）單獨(dú)ACTH分泌減少血鉀正?；蚵陨?，血鈉偏低第16頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、影像學(xué)檢查

垂體MRI、CT檢查：Sheehan氏病常呈空跑泡蝶鞍，只有少量垂體組織可見。腫瘤所致者，一般為大瘤淋巴細(xì)胞性垂體炎者，垂體常擴(kuò)大。第17頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷與鑒別1診斷病史、癥狀、體癥、化驗(yàn)、影象資料。2鑒別

1）神經(jīng)性厭食—

臨床表現(xiàn)類似，試驗(yàn)室檢查不支持。2）多腺體自身免疫綜合癥—原發(fā)的多靶腺功能低下，如SchmidtSyndrome：第18頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天七、治療

1治療原發(fā)疾病

腫瘤切除抗感染

2靶腺激素替代治療。第19頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天

激素補(bǔ)充/替代治療和病因治療，可使癥狀獲得明顯好轉(zhuǎn)。1、糖皮質(zhì)激素男性氫化考地松10-20mg/天女性醋酸考地松15-27.5mg/天上午25mg下午12.5mg

強(qiáng)地松清晨5mg下午2.5mg

終生服藥，應(yīng)激時(shí)加量2-3倍或者更多。第20頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、甲狀腺激素：

甲狀腺激素補(bǔ)充治療應(yīng)在糖皮質(zhì)激素治療后或同時(shí)合用可地松激素以防止誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。左旋甲狀腺素從1/4-1/2開始，以后每1-2周加量1/4-1/2片，可加至100-200微克/日。第21頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、性激素替代

男性促性腺激素適用于希望生育者雄激素（安雄/甲基睪丸素）女性人工月經(jīng)周期在月經(jīng)的第五天開始每晚服用結(jié)合雌激素（倍美力）0.625mgQD*20天，在16天加服安宮黃體酮片8mgQD*5天，以后同時(shí)停用或者己烯雌酚0.25mg-0.5mgQD*20天，在第16天注射黃體酮20mgQD*5天以上兩種治療方案任選一種即可。第22頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、一般治療

病人應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)、規(guī)律生活。防止感染、勞類等應(yīng)激。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑、降糖藥。第23頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天八、垂體危象

1）急劇的垂體缺血壞死2）在垂體前葉功能減退的基礎(chǔ)上，病情發(fā)生急劇的致命性的加重，第24頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天垂體危象的各種誘因與表現(xiàn)

饑餓降糖藥等誘發(fā)低血糖可緩慢發(fā)生—神志改變朦朧、嗜睡或煩躁不安逐漸昏迷也可快速發(fā)生—出汗顫抖心率快癲癇樣大發(fā)作短時(shí)內(nèi)昏迷

感染

高熱厭食嘔吐神志朦朧合并低血糖時(shí)易昏迷

鎮(zhèn)靜安眠藥敏感

睡眠中可出現(xiàn)低血糖或原有低血糖加重逐漸昏迷

輸液過多水中毒

嘔吐淡漠嗜睡或譫妄癲癇大發(fā)作低血鈉

冬季寒冷

皮膚干冷體溫低心動(dòng)過緩呼吸淺慢意識(shí)障礙昏迷第25頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

垂體危象存在多種表現(xiàn)形式1.垂體性低血糖昏迷常見：進(jìn)食過少或者不進(jìn)食合并有感染的時(shí)候，易于發(fā)生自發(fā)性低血糖昏迷。由于皮質(zhì)醇分泌不足引起肝糖原貯存不足或GH減低對(duì)胰島素的敏感性增加，加之甲狀腺素功能減退，使腸道對(duì)葡萄糖吸收減少，使空腹血糖較低。2.垂體性低血壓休克昏迷少見：但預(yù)后不良，多見于應(yīng)激時(shí)，多表現(xiàn)為頑固性的低血壓狀態(tài)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)低血容量休克或腎前性的少尿或無(wú)尿。第26頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.垂體性低鈉血癥昏迷常見：在非應(yīng)激情況下，成人慢性低鈉血癥最為常見，原因是腺垂體功能減退，部分患者在應(yīng)急情況下（胃腸功能紊亂、手術(shù)、感染等）常誘發(fā)失鈉性的昏迷或周圍循環(huán)衰竭。4.垂體卒中昏迷急起、頭痛、眩暈、嘔吐繼而昏迷由于垂體瘤急性出血壓迫下丘腦及其他生命中樞。5.低溫性昏迷常發(fā)于冬季，起病緩慢，神志模糊，低體溫，昏迷。第27頁(yè),共29頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、治療

1）迅速糾正低血糖立即靜脈注射50%的葡萄糖溶液40—60毫升，繼以5%—