心肌病定義心肌病定義為伴心功能不全的心肌疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性擴張型心肌病肥厚型心肌病致心律失常性右室心肌病限制型心肌病未定型心肌病擴張型心肌病擴張型心肌病有遺傳又有非遺傳原因造成的復合型心肌病左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征通常經二維超聲心動圖診斷。擴張型心肌病左室收縮功能降低進行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導系統(tǒng)異常血栓栓塞猝死病因和分類特發(fā)性家族遺傳性繼發(fā)性：缺血、病毒感染、中毒、圍產期等病理生理心腔擴大，以左室擴大為主，心肌細胞減少、間質增生、心內膜增厚及纖維化，常有附壁血栓形成。心肌纖維化使心肌收縮力減弱，左心室射血分數(shù)（EF）降低，收縮期末容積增大，舒張期末壓增高，靜脈系統(tǒng)淤血，晚期出現(xiàn)繼發(fā)性肺動脈高壓。心肌纖維化病變累及傳導系統(tǒng)，常合并各種類型心律失常。診斷(1)左心室舒張期末內徑（LVEDD）>5.0cm（女性）和>5.5cm（男性）。(2)LVEF<45%（或）左心室縮短速率（FS）<25%臨床上主要以超聲心動圖作為診斷依據(jù)，需除外其他疾病。治療液體潴留的患者應限制鹽的攝入和合理使用利尿劑：利尿劑通常從小劑量開始，如呋塞米每日20mg或氫氯噻嗪每日25mg并逐漸增加劑量直至尿量增加，體重每日減輕0.5-1kg所有無禁忌證者應積極使用ACEI，不能耐受者使用ARB，（治療前應注意利尿劑已維持在最合適的劑量）從很小劑量開始，逐漸遞增，滴定劑量和過程需個體化治療病情穩(wěn)定、EF<40%患者應使用beta受體阻滯劑：目前有證據(jù)用于心力衰竭的是卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾，應在ACEI和利尿劑的基礎上加用從小劑量開始，患者能耐受則每周將劑量加倍，以達到靜息心率不小于55次/min為目標劑量或最大耐受量。在有中、重度心力衰竭表現(xiàn)又無腎功能嚴重受損的患者可使用螺內酯有心律失常導致心原性猝死發(fā)生風險的患者可針對性選擇抗心律失常藥物治療（如胺碘酮等）。肥厚型心肌病是一種原發(fā)于心肌的遺傳性疾病，心室肥厚是診斷依據(jù)，需排除高血壓等疾病和運動員心臟肥厚。臨床表現(xiàn)多樣，無癥狀，輕度胸悶、心悸、呼吸困難，惡性室性心律失常，心力衰竭，心房顫動伴栓塞，青少年時期猝死等肥厚型心肌病呼吸困難：90%勞力性呼吸困難，陣發(fā)性呼吸困難、夜間發(fā)作性呼吸困難較少見。胸痛：1/3勞力性胸痛，但冠狀動脈造影正常心律失常：多種形態(tài)室上性心律失常，室速、室顫、心源性猝死，房顫、房撲等房性心律失常也多見。肥厚型心肌病暈厥：15-25%至少發(fā)生過一次暈厥。約20%患者主訴黑矇或短瞬間頭暈。猝死：青少年和運動員猝死的主要原因，占50%。惡性心律失常、室壁過厚、流出道階差超過50mmHg是猝死的主要危險因素。診斷依據(jù)超聲心動圖左心室壁或（和）室間隔厚度超過15mm。組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質排列紊亂排除標準：（1）系統(tǒng)疾病，高血壓病，風濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。（2）運動員心臟肥厚診斷及評估超聲心動圖檢查：測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷是否伴梗阻。安靜時壓力階差超過30mmHg為梗阻性HCM。隱匿型梗阻負荷運動壓差超過30mmHg，無梗阻性安靜或負荷時壓力階差低于30mmHg。基因篩查治療無癥狀：beta受體阻滯劑，CCB癥狀明顯：丙吡胺、beta受體阻滯劑，CCB其他：手術、室間隔消融、雙腔起搏等慎用擴血管藥，如ACEI、硝酸甘油，及利尿藥致心律失常性右室心肌病是一種以心律失常、心力衰竭及心原性猝死為主要表現(xiàn)的非炎性非冠狀動脈心肌疾病，多見于青少年時期?；颊哂倚氖页４嬖诠δ芗敖Y構異常，以右室心肌，特別是右室游離壁心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征。遺傳和家族背景明顯限制型心肌病淀粉樣變性心內膜纖維化等未定型心肌病左室致密化不全應激性心肌病等等心肌炎心肌炎是指心肌局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥病變，可分為感染性和非感染性兩大類。前者由細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌、原蟲、蠕蟲等感染所致，后者包括過敏或變態(tài)反應性心肌炎如風濕病以及理化因素或藥物所致的心肌炎等。由病毒感染所致心肌炎，病程在3個月以內者稱急性病毒性心肌炎心肌炎心肌炎的癥狀輕重不一，病情嚴重程度不等。輕者可無自覺癥狀；嚴重者可表現(xiàn)為猝死、嚴重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，導致急性期死亡；也可表現(xiàn)為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等。診斷病史與體征：在上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染后3周內出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如出現(xiàn)不能用一般原因解釋的感染后重度乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明顯減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等。診斷新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變竇性心動過速、房室傳導阻滯、竇房阻滯或束支阻滯。多源、成對室性早搏，自主性房性或交界性心動過速，陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動過速，心房或心室撲動或顫動。二個以上導聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。診斷心肌損傷的參考指標：病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（強調定量測定）、CK-MB明顯增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常和(或)核素心功能檢查證實左室收縮或舒張功能減弱。病原學依據(jù)在急性期從心內膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體(如柯薩奇B組病毒中和抗體或流行性感冒病毒血凝抑制抗體等)滴度較第一份血清升高4倍（2份血清應相隔2周以上）或一次抗體效價≥640者為陽性，320者為可疑陽性（如以1∶32為基礎者則宜以≥256為陽性，128為可疑陽性，根據(jù)不同實驗室標準作決定）。病毒特異性IgM：以≥1∶320者為陽性（按各實驗室診斷標準，需在嚴格質控條件下）。如同時有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染。如患者有阿斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞樣心電圖改變、心源性休克、急性腎功