心肌病的新分類1整理課件WH01995年分類擴張型心肌?。阂宰笮氖一螂p心室擴張并伴收縮功能受損為特征。肥厚型心肌?。阂宰笮氖液?或)右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔。限制型心肌病：以單側或雙側心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。致心律失常性右心室心肌?。褐赣倚氖艺Ｐ募≈饾u進行性被纖維脂肪組織所取代。不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一組的心肌病特異性心肌?。褐赴橛刑禺愋孕呐K病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病2整理課件新定義心肌病是一組異質性疾病，由各種不同原因〔常為遺傳原因〕引起。有心臟的機械功能障礙和〔或〕心電活動異常，常表現為心室不適當的肥厚或擴張，常導致心血管死亡或心功能不全。該病可局限于心臟，亦可是全身系統(tǒng)性疾病的局部表現。Cardiomyopathiesareaheterogeneousgroupofdiseasesofthemyocardiumassociatedwithmechanicaland/orelectricaldysfunctionthatusually(butnotinvariably)exhibitinappropriateventricularhypertrophyordilatationandareduetoavarietyofcausesthatfrequentlyaregenetic.Cardiomyopathieseitherareconfinedtotheheartorarepartofgeneralizedsystemicdisorders,oftenleadingtocardiovasculardeathorprogressiveheartfailure–relateddisability.3整理課件心肌病新的分類－AHA2006原發(fā)性心肌病定義：病變局限于心肌一、遺傳性心肌病肥厚型心肌病〔HCM〕致心律失常型右室心肌病\發(fā)育不良〔ARVC/D〕左室致密化不全〔LVNC〕傳導系統(tǒng)疾?。篖enegre病。病竇綜合征與Lenegre病并存、有家族史的WPW綜合征離子通道病長QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速、短QT綜合征二、混合性心肌病擴張型心肌病原發(fā)限制型非肥厚型心肌病三、獲得性心肌病心肌炎〔炎癥性心肌病〕應激性心肌病〔Tako-Tsubo〕其他圍生期心肌病、心動過速性心肌病、酒精性心肌病4整理課件心肌病新的分類－AHA2006繼發(fā)性心肌病定義：心肌病變是全身多器官病變的一局部浸潤性心肌病淀粉樣變性蓄積性疾病血紅蛋白沉著癥中毒性疾病藥物、重金屬神經肌肉病進行性肌營養(yǎng)不良心內膜疾病心內膜纖維化內分泌疾病糖尿病、甲亢、甲減、甲旁亢自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節(jié)炎、硬皮病腫瘤化療阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺放射治療5整理課件肥厚型心肌病〔HCM〕常染色體顯性遺傳病，由編碼肌小節(jié)收縮體系相關蛋白的基因突變所致。目前已確定大于1400種突變參與發(fā)病不能以其他原因解釋的心室壁肥厚，心室腔不擴張心電圖異?？沙霈F在心肌肥厚之前即使左室壁的增厚程度度在正常值內，如果實驗室DNA分析證實存在相關的基因突變，目前常稱為“陽性基因型\陰性表型〞或“亞臨床肥厚型心肌病〞輕度左室肥厚需行鑒別診斷6整理課件致心律失常型右室心肌病\發(fā)育不良〔ARVC/D〕心肌被脂肪或纖維脂肪組織進行性替代，主要累及右室，約75%的患者累積左室臨床主要表現室性心動過速和猝死診斷需要對非侵入性的檢查進行綜合評價，包括心電、心功能和解剖異常。右室游離壁心內膜心肌活檢是敏感的方法是常染色體顯性遺傳病7整理課件左室致密化不全〔LVNC〕是先天性心臟病，可與其它先心病并存。特征為左室心肌呈海綿狀，主要累及左室心尖部。主要表現是心臟的收縮功能障礙、血栓栓塞、心律失常、猝死。各種形式的心室重構。超聲、核磁、左室造影可作出診斷。8整理課件離子通道病

是遺傳的先天性心律失常。由于編碼跨膜鈉、鉀離子通道的基因突變，引起離子通道蛋白缺陷長QT綜合征：QTc間期延長、多形性室速、暈厥及猝死。受累的家族成員約25-50%為臨界或正常QT間期。Brugada綜合征：RBBB、STv1-v3凹形抬高。ECG特征常在使用鈉通道阻滯劑后顯現。兒茶酚胺敏感性多形性室速：由于劇烈運動或情緒沖動誘發(fā)多形性室速、暈厥、死亡。靜息心電圖多正常，30%有家族史。短QT綜合征：心電圖QTc<330毫秒，T波高尖。常因室速、室顫猝死。9整理課件擴張型心肌病

遺傳和非遺傳因素共同參與致病。20%-35%的患者有家族史。以心腔擴大、收縮功能進行性下降為特征，室壁厚度正常。10整理課件原發(fā)限制型非肥厚型心肌病

心室充盈受損雙房擴大室壁厚度正常、房室瓣正常、收縮功能正常、雙室容積正?；蚪档?。11整理課件心肌炎〔炎癥性心肌病〕病因包括毒素、藥物、病原感染心肌炎可導致擴張型心肌病局部心肌壞死，纖維化單靠臨床診斷困難12整理課件應激性心肌病〔Tako-Tsubo〕

應急狀態(tài)誘發(fā)一過性左室收縮功能障礙：心尖部收縮減弱、基底部收縮增強無明顯的冠脈病變臨床表現類似于ST段抬高性心肌梗死通常預后良好13整理課件其他圍生期心肌?。鹤笫覕U大、左心收縮功能不全，出現在懷孕