女性生殖道畸形女性生殖道畸形女性生殖道發(fā)生女性生殖道畸形的分類女性生殖道畸形的診斷女性生殖道畸形的治療問題：女性生殖道發(fā)生問題：女性生殖道的發(fā)生生殖系統(tǒng)=生殖腺+生殖管道+外生殖器6周（未分化）http://www.embryology.ch/anglais/ugenital/planmodgenital.html女性生殖道的發(fā)生生殖系統(tǒng)=生殖腺+生殖管道+女性生殖道畸形的分類

1988年美國生育協(xié)會（AFS）副中腎管發(fā)育不良：

子宮、陰道未發(fā)育，該類畸形患者無生育潛能；泌尿生殖竇發(fā)育不良：

泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，主要表現(xiàn)為不同程度的陰道閉鎖；副中腎管融合異常：副中腎管垂直融合異常、側(cè)面融合異常和垂直-側(cè)面融合異常，患者主要表現(xiàn)為各種隔；女性生殖道畸形的分類

1988年美國生育協(xié)會（AFS）1988年美國生育協(xié)會（AFS）女性生殖道畸形的分類

1988年美國生育協(xié)會（AFS）女性生殖道畸形的分類

1、一側(cè)泌尿生殖系統(tǒng)不發(fā)育或發(fā)育不全型2、雙子宮、雙陰道，一側(cè)陰道閉鎖合并閉鎖側(cè)腎臟缺如3、子宮發(fā)育畸形或子宮陰道合并畸形（單側(cè)或雙側(cè)型）（1）苗勒氏管發(fā)育異常型（2）苗勒氏結(jié)節(jié)（竇結(jié)節(jié)）發(fā)育異常型：（3）雙側(cè)苗勒氏管、雙側(cè)竇結(jié)節(jié)發(fā)育異常型（MRKH綜合征）；4、卵巢隱帶發(fā)育異常型：

如子宮體一側(cè)包塊（包塊有腔，位于闊韌帶內(nèi)），而子宮、雙腎發(fā)育均正常5、泌尿生殖竇畸形：包括先天性處女膜閉鎖、泌尿生殖道竇道、膀胱陰道瘺6、其它罕見的復(fù)雜畸形，如合并陰道閉鎖，一側(cè)苗勒氏管不發(fā)育、對側(cè)苗勒氏管發(fā)育正常以及對側(cè)腎臟缺失的畸形等復(fù)雜畸形。女性生殖道畸形的分類

2011年Acién

分類系統(tǒng)HumanReproductionUpdate,Vol.17,No.5pp.693–705,20111、一側(cè)泌尿生殖系統(tǒng)不發(fā)育或發(fā)育不全型女性生殖道畸形的分類

女性生殖道畸形的分類

HumanReproduction,Vol.28,No.8pp.2032–2044,20132013.6TheEuropeanSocietyofHumanReproductionandEmbryology(ESHRE)theEuropeanSocietyforGynaecologicalEndoscopy(ESGE)女性生殖道畸形的分類

HumanReproduction,女性生殖道畸形的診斷

臨床表現(xiàn)：原發(fā)性閉經(jīng)生殖道梗阻相關(guān)癥狀影響妊娠相關(guān)癥狀盆腔外其它畸形無癥狀下丘腦、垂體、卵巢、子宮、陰道完全梗阻、不完全梗阻流產(chǎn)、早產(chǎn)、FGR泌尿系統(tǒng)20-30%骨骼、心血管評估：染色體性腺（激素）查體影像學(xué)（Bus，MRI）HSGHys+Lap女性生殖道畸形的診斷

臨床表現(xiàn)：下丘腦、垂體、卵巢、子宮、陰陰道斜隔綜合征Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome

(HWWS)

女性生殖道畸形的診斷

Ⅳ型（無孔斜隔合并隔后宮頸閉鎖型）朱蘭等特殊類型陰道斜隔綜合征Ⅰ型（無孔斜隔型）Ⅱ型（有孔斜隔型）Ⅲ型（無孔斜隔合并宮頸瘺管型）陰道斜隔綜合征女性生殖道畸形的診斷

Ⅳ型朱蘭等特殊類型MRKH綜合征

Mayer-Rokintansky-Kuster-Hausersyndrome副中腎管不發(fā)育或發(fā)育不良無陰道多無子宮或始基子宮；7-10%有功能內(nèi)膜殘角子宮多數(shù)卵巢正常；16%盆腔外卵巢25-50%合并泌尿系畸形；10-15%合并骨骼畸形；心血管畸形、耳聾、腭裂等女性生殖道畸形的診斷

MRKH綜合征女性生殖道畸形的診斷

改善生活質(zhì)量、力求恢復(fù)解剖患者意愿&醫(yī)生建議——臨床決策女性生殖道畸形的治療

改善生活質(zhì)量、力求恢復(fù)解剖女性生殖道畸形的治療

女性生殖道畸形的治療有梗阻癥狀的原發(fā)性閉經(jīng)：橫隔、斜隔切開(陰道橫隔、斜隔)有功能內(nèi)膜的殘角子宮切除(殘角子宮、VI型斜隔)人工陰道成形術(shù)(MRKH)子宮陰道貫通術(shù)

(II型陰道閉鎖、宮頸發(fā)育不良)子宮內(nèi)膜異位癥的治療女性生殖道畸形的治療女性生殖道畸形的治療無梗阻癥狀的原發(fā)性閉經(jīng)：1.人工陰道成型術(shù)2.模具頂壓法（Frank&Ingram）女性生殖道畸形的治療女性生殖道畸形的治療影響妊娠的相關(guān)情況：有指征的治療Hys縱隔切除術(shù)女性生殖道畸形的治療女性生殖道畸形的治療影響妊娠的相關(guān)情況：子宮融合術(shù)

Jonesmetroplasty女性生殖道畸形的治療女性生殖道畸