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什么是癲癇伴覺醒期大發(fā)作什么是癲癇伴覺醒期大發(fā)作?全身強直一陣攣性發(fā)作(generalizedonic-clonicseizure,GTC)又稱大發(fā)作grndmal,GM見于各種病因引起種癲癇綜合征既可為性全身發(fā)GTCS主TCS往往有特異性是診斷癲癇綜合型的主要依據(jù)。目前只有一種在青少年期發(fā)病發(fā)作主要出現(xiàn)在覺醒后不久的GTCS被確定為一性的全身性癲癇綜合征,即伴覺醒期大發(fā)作(epilepsyithgrandmalnawakeningEM。病因?qū)W】EGMA特癲癇綜合征。對發(fā)生在睡眠中、醒覺狀態(tài)和覺醒期的GTCS的研究顯示覺醒期的GTCS大多數(shù)無因可尋。EGMA家族中有熱性驚厥或癲比發(fā)生在睡眠中和清醒狀態(tài)的大發(fā)作患者明顯增高而與兒童及少癇肌陣攣性癲癇等其他特發(fā)性全身似提示本癥的病與遺傳性驚厥易感性有關(guān)。除內(nèi)在的遺傳易感性外,一些素對EGMA的發(fā)作具有誘發(fā)化作用最重要的誘發(fā)因素為睡眠缺乏如剝奪睡眠或慢性睡眠不足。多導(dǎo)睡眠圖研究顯示A患者的睡眠特別穩(wěn)定,易受外界因素的影響光刺激疲勞酗酒等也容易誘發(fā)發(fā)作。臨床表現(xiàn)】男孩多見(622~65.6。起病齡范圍在635歲,多數(shù)在1020歲起病,平均為17.1歲。幾種已被認(rèn)識的特發(fā)性年齡相身性癲癇綜合征年齡互有重疊EMA是其中的最后一個高峰年齡組。發(fā)作表現(xiàn)患者的多數(shù)發(fā)作間上和睡眠一的狀態(tài)變換及清晨覺可發(fā)作常出現(xiàn)在醒后1小時左右的短時間內(nèi)為典型的GTCS人可以僅有GTCS一種發(fā)作類(單純型也可合并典型些患兒TCS之前意識清連續(xù)肌陣攣性抽陣攣持續(xù)狀態(tài))或持續(xù)的意識朦朧(失神持續(xù),并最終以GTCS束發(fā)也有少數(shù)病人在GTCS后出現(xiàn)失神持續(xù)狀態(tài)。多數(shù)EGMA的發(fā)作稀少數(shù)月1次或一年僅1~2次患者往往主訴發(fā)病前有疲勞熬夜早起工作壓力或家庭沖突等誘因;也有些患者的發(fā)作主要現(xiàn)在周末或節(jié)假日精神放松起床過晚時。但仔細(xì)分析可以發(fā)現(xiàn)各種因素最終都導(dǎo)致睡眠障礙睡眠不足或睡眠習(xí)慣的改變因此睡眠異常是覺醒期大發(fā)作的最重要接的因素。EGMA患者一般精神運動發(fā)育正常,神經(jīng)影像學(xué)
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