腎病綜合征

NephroticSyndrome腎病綜合征診斷標準大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥

(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫

（Edema）

腎病綜合征分類

原發(fā)性(Primary)

繼發(fā)性(Secondary)

腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎腎病綜合征的分類和常見病因

分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎

過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤/實體瘤

病理生理

(Pathophysiology)大量蛋白尿

電荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。臨床特征

(微小病變型腎病)常見于兒童(~80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對激素敏感復(fù)發(fā)率高達60％可演變?yōu)镸sPGSFSGS微小病變型腎病的病理光鏡(LM)腎小球基本正常免疫熒光(IFM)沒有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)腎小球臟層細胞足突融合臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國發(fā)病率很高,占原發(fā)性NS～30％；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎?。环荌gANS(~50%)/隱匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；對治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重。病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡

腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光

免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細血管壁

IgA

腎病：以IgA

／C3沉積為主

非IgA

腎?。阂訧gG／IgM

／C3沉積為主電鏡

電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下

臨床特征

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性NS為主要臨床表現(xiàn)血尿(~70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來30~50%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個月無效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素病理

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡

腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光IgM和C3在受累節(jié)段呈團塊狀沉積電鏡

電子致密物積在腎小球硬化區(qū)腎小球上皮細胞足突廣泛融合

膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80％表現(xiàn)為NS，占我國原發(fā)性NS的25％～30％；一般無肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；早期常無高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40％～50％；積極給與抗凝溶栓治療；本病進展緩慢，5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20％-35％患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達臨床緩解。膜性腎病的病理光鏡腎小球基底膜增厚上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變腎小球內(nèi)沒有明顯的細胞增殖免疫熒光

IgG和C3呈細顆粒狀沿GBM沉積電鏡

GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物腎病綜合征的并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認病因（除外診斷法）判定有無并發(fā)癥鑒別診斷過敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)狼瘡性腎炎(LupusNephritis)乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)腎淀粉樣變性(Amyloidosis)骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)腎病綜合征的治療一般治療對癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)降脂治療抗凝治療中醫(yī)藥治療（雷公藤多甙）一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（＜3g／d）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。對癥治療利尿消腫

噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿

ACEI（卡托普利、貝那普利）

ARB（氯沙坦、纈沙坦）

CCB（氨氯地平、硝苯地平）

主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）細胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足量(1.0mg/Kg/d，8～12w)緩慢減量(每1～2周減原劑量的10%)長期維持(以最小有效劑量～10mg/d維持半年以上）激素療效的評價激素敏感型(指用藥8～12周內(nèi)緩解)激素依賴型(指激素減到一定程度即復(fù)發(fā))激素抵抗型(指激素治療12～16周無效)長期應(yīng)用激素的副作用感染藥物性糖尿醫(yī)源性庫興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死細胞毒藥物的應(yīng)用用于激素依賴型或激素抵抗型一般不作為首選或單獨用藥100mg/d分次口服或200mg隔日靜注；累積劑量為6～8g；不良反應(yīng)主要為：骨髓抑制中毒性肝損傷性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃腸道反應(yīng)脫發(fā)腎病綜合征的抗凝治療血漿白蛋白低于20g／L即應(yīng)開始抗凝治療；肝素