生理性黃疸與病理性黃疸

20182021/10/101定義：新生兒早期，由于膽紅素代謝的特點(diǎn)所致，除外各種病理因素，血清未結(jié)合膽紅素增高到一定范圍內(nèi)的新生兒黃疸。是新生兒正常發(fā)育過程中發(fā)生的一過性膽紅素血癥，也有人稱為是生理性高未結(jié)合膽紅素血癥。生理性黃疸2021/10/102臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)足月兒2-3天出現(xiàn)，4-5天達(dá)高峰，持續(xù)7-10天消退

早產(chǎn)兒血漿白蛋白偏低，肝功能不成熟，黃疸程度較重，消退也較慢，可延長(zhǎng)到2-4周

生理性黃疸2021/10/103生理性黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查2021/10/1042021/10/105黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)成人血清總膽紅素含量<1mg/dl，當(dāng)>2mg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸；2021/10/106新生兒血中膽紅素>5～7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦??；2021/10/107新生兒黃疸分類（快）2021/10/10812345生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，TSB＞102umol/L（6mg/dl）足月兒TSB＞220.6umol/L（12.9mg/dl）血清結(jié)合膽紅素＞26umol/L（1.5mg/dl）TSB每天上升＞85umol/L（5mg/dl）黃疸持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，超過2-4周，或進(jìn)行性加重

病理性黃疸2021/10/109發(fā)病機(jī)制膽汁排出障礙（梗阻性、肝后性）發(fā)病機(jī)制肝臟膽紅素代謝功能低下（肝細(xì)胞性）發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞破壞增多（溶血性、肝前性）病理性黃疸分類※臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致2021/10/1010實(shí)驗(yàn)室混合性高膽紅素血癥實(shí)驗(yàn)室高結(jié)合膽紅素血癥（高直接膽紅素血癥）實(shí)驗(yàn)室高未結(jié)合膽紅素血癥（高間接膽紅素血癥）病理性黃疸分類2021/10/1011

病理性黃疸病因

膽紅素生成過多肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下膽紅素排泄異常腸肝循環(huán)增加2021/10/1012同族免疫性溶血，血型不合如ABO或Rh血型不合等

紅細(xì)胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥膽紅素生成過多病理性黃疸病因2021/10/1013血紅蛋白?。喝绲刂泻Ｘ氀龋t蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細(xì)胞增多癥：靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積＞65%。母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親的新生兒體內(nèi)出血：如頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血膽紅素生成過多

病理性黃疸病因2021/10/1014感染：細(xì)菌以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見。病毒：EB病毒、宮內(nèi)感染如CMV維生素E缺乏和微量元素缺乏，如低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異?！t細(xì)胞破壞↑藥物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水楊酸鹽、黃連等，孕母分娩前靜點(diǎn)催產(chǎn)素膽紅素生成過多病理性黃疸病因2021/10/1015感染：抑制肝酶活力→肝細(xì)胞結(jié)合膽紅素↓→高未結(jié)合膽紅素血癥窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧和酸中毒。缺氧→肝酶活力↓。酸中毒→未結(jié)合膽紅素與白蛋白的結(jié)合低體溫、低血糖→肝酶活性低蛋白血癥影響與膽紅素的結(jié)合肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下病理性黃疸病因2021/10/1016先天性非溶血性高膽紅素血癥：如先天性葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏。常染色體顯性遺傳，肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙，黃疸較輕，酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好家族性暫時(shí)性新生兒高膽紅素血癥：即Lucey-Driscoll綜合征。妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生兒早期黃疸重，2～3周自然消退;肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下病理性黃疸病因2021/10/1017藥物：磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn);其他：先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下、幽門狹窄、腸梗阻、先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲;肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下病理性黃疸病因2021/10/1018新生兒肝炎綜合征：多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見;先天性代謝缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝細(xì)胞損害;先天性遺傳性疾?。喝缒X肝腎綜合征、家族性進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積癥，Dubin-Johnson綜合征膽紅素排泄障礙---膽汁排泄障礙病理性黃疸病因2021/10/1019先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫→肝內(nèi)或肝外膽管阻塞→結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因;膽汁粘稠綜合征→膽汁淤積在小膽管中→結(jié)合膽紅素排泄障礙，見于嚴(yán)重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤→壓迫膽管造成阻塞;膽紅素排泄障礙---膽汁阻塞病理性黃疸病因2021/10/1020

病理性黃疸病因先天性腸道閉鎖、幽門肥大、巨結(jié)腸、胎糞性腸梗阻、饑餓、喂養(yǎng)延遲、藥物所致腸麻痹→胎糞排出延遲→膽紅素回吸收↑母乳性黃疸：母乳喂養(yǎng)兒,黃疸現(xiàn)于出生1周后，2周左右達(dá)高峰，逐漸下降，4～12周消退，停喂母乳48-72h，黃疸明顯減輕或消退。腸道內(nèi)β-葡萄糖醛酸苷酶含量及活性增高→膽紅素腸肝循環(huán)↑→高膽紅素血癥腸肝循環(huán)增加2021/10/1021

詢問病史母親孕期病史家族史患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間2021/10/1022

體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計(jì)黃疸的程度2021/10/1023顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色→未結(jié)合膽紅素為主的黃疸;夾有暗綠色→有結(jié)合膽紅素的升高;

確定有無貧血、出血點(diǎn)、肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;

黃染的色澤2021/10/1024

實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型（ABO和Rh系統(tǒng)）紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查

總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原2021/10/1025

組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查B超計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT）核同位素掃描肝活組織檢查2021/10/1026診斷步驟正?；蚪档涂偰懠t素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合癥、Grigler-Najiar綜合癥、Gilbert綜合癥甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGALGA、臍帶延遲結(jié)扎

細(xì)菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、囊性纖維化、膽總管囊腫、膽道閉鎖、α1-抗胰蛋白酶缺乏

足月兒＞12.9mg/dl，早產(chǎn)兒＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl改良Coombs試