貧血總論的學(xué)習(xí)教案第1頁/共65頁目的要求：

掌握：貧血的定義，病因診斷的重要意義，診斷步驟和方法。熟悉：貧血臨床分類方法，治療原則。了解：貧血的臨床表現(xiàn)。重點難點：

貧血的不同分類方法第2頁/共65頁貧血概述(Anemia)講授內(nèi)容貧血定義貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療第3頁/共65頁（復(fù)習(xí)）紅細胞的生成與破壞

被機體重新利用多能干細胞紅系祖細胞晚幼紅細胞原始紅細胞成熟紅細胞血紅素、珠蛋白無效造血紅細胞在入血前被破壞、死亡原卟啉膽紅素排出體外EPO、甲狀腺素、雄性激素分化、增殖經(jīng)過3-4次分裂120天后在單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞鐵第4頁/共65頁2.紅細胞的破壞

紅細胞的壽命約為120天，每天約有0.8％的紅細胞被破壞，相當(dāng)于約6.25gHb分解，約釋放21mg鐵和250mg膽紅素（復(fù)習(xí)）紅細胞的生成與破壞

第5頁/共65頁3.紅細胞生成量的調(diào)節(jié)（復(fù)習(xí)）紅細胞的生成與破壞

主要通過促紅細胞生成素的分泌來調(diào)節(jié)，缺氧、鈷鹽、環(huán)腺苷酸、前列腺素等可使促紅細胞生成素的分泌增加。第6頁/共65頁

無效造血(原位溶血,ineffectiveerythropoiesis)：在骨髓內(nèi)紅細胞系分裂成熟的過程中，由于某些原因使其在成熟和進入外周循環(huán)之前就破壞、死亡，稱之為無效造血。4.無效造血（復(fù)習(xí)）紅細胞的生成與破壞

第7頁/共65頁貧血定義第8頁/共65頁

貧血是指人體外周血中紅細胞容量減少，低于正常范圍下限，不能運輸足夠氧至組織而產(chǎn)生的綜合征（是一種常見臨床癥狀）。定義：第9頁/共65頁

6個月-<6歲兒童Hb<110g/L6-14歲兒童Hb<120g/L

成年男性Hb<130g/L

成年女性Hb<120g/L

孕婦Hb<110g/LWHO貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面地區(qū)）第10頁/共65頁診斷標(biāo)準(zhǔn)：我國貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面地區(qū)）

成年男性：Hb<120g/L

成年女性（非妊娠)：Hb<110g/L

孕婦：Hb<100g/L(記憶：與WHO標(biāo)準(zhǔn)相比標(biāo)準(zhǔn)各下降10g/L)第11頁/共65頁生理性如:嬰兒、兒童、孕婦海拔高度如:高原地區(qū)居民血漿容量:如血液濃縮/稀釋。影響貧血指標(biāo)判斷的因素：第12頁/共65頁貧血分類第13頁/共65頁貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正細胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生第14頁/共65頁

表1.貧血的紅細胞形態(tài)分類

類型MCV（fl）MCHC(%)常見疾病大細胞性貧血>10032∽35巨幼細胞貧血正常細胞性貧血80～10032∽35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血

意義：紅細胞形態(tài)分類法對貧血的病因診斷能提供一些線索，有一定的實用價值。第15頁/共65頁表2.貧血嚴(yán)重程度劃分標(biāo)準(zhǔn)貧血嚴(yán)重程度血紅蛋白濃度極重度<30g/L

重度30~59g/L

中度60~90g/L

輕度>90g/L

意義：對判斷疾病嚴(yán)重程度、決定是否需緊急輸血提供依據(jù)。

第16頁/共65頁表3.貧血的骨髓增生程度分類

骨髓增生程度分類 相關(guān)疾病增生不良性貧血再生障礙性貧血增生性貧血除再生障礙性貧血以外的貧血第17頁/共65頁表4.貧血的病因及發(fā)病機制分類病因及發(fā)病機制臨床疾病

一、紅細胞生成減少

1.造血干組細胞異常所致貧血再生障礙性貧血(AA)

純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)

先天性血細胞生成異常性貧血(CDA)

造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病

2.造血微環(huán)境異常所致貧血

骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細胞受損所致貧血造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血第18頁/共65頁表4.貧血的病因及發(fā)病機制分類(續(xù))

3.造血原料不足或利用障礙所致貧血

⑴

葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙巨幼細胞性貧血

⑵缺鐵或鐵利用障礙缺鐵性貧血鐵粒幼細胞性貧血

二、紅細胞破壞過多(溶血性貧血)1.紅細胞內(nèi)在缺陷：

紅細胞膜異常紅細胞酶缺陷血紅蛋白異常卟啉代謝異常

第19頁/共65頁表4.貧血的病因及發(fā)病機制分類(續(xù))

2.紅細胞外因素：

免疫性溶血性貧血機械性溶血性貧血其他三、失血

根據(jù)失血速度分為急性、慢性(常合并缺鐵)失血性貧血根據(jù)失血的機制分為出凝血性致、非出凝血性致(均有病因)意義：貧血病因和發(fā)病機制分類法對貧血治療提供依據(jù)。第20頁/共65頁貧血發(fā)病機制和病因分類紅細胞生成減少性貧血造血干祖細胞異常造血微環(huán)境異常所致造血原料不足、利用障礙失血性貧血溶血性(紅細胞破壞過多貧血)貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病

1.紅細胞內(nèi)在缺陷：

2.紅細胞外因素:

第21頁/共65頁紅細胞生成因素的影響造血細胞造血細胞調(diào)節(jié)造血原料干細胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細胞介素(IL)l粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(INF)多能造血干細胞、髓系干細胞及各期紅細胞造血細胞增殖、分化、代謝以及細胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素第22頁/共65頁貧血的臨床表現(xiàn)第23頁/共65頁貧血的臨床表現(xiàn)取決于:1.貧血的原因2.貧血的程度3.貧血的速度4.機體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力5.患者的體力活動程度臨床表現(xiàn)第24頁/共65頁

貧血的臨床癥狀和體征1.神經(jīng)系統(tǒng)

2.皮膚、粘膜

3.呼吸循環(huán)系統(tǒng)

4.消化系統(tǒng)

5.泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)第25頁/共65頁(一)神經(jīng)系統(tǒng)

頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等，乃是貧血缺氧導(dǎo)致神經(jīng)組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發(fā)育。第26頁/共65頁

（二）皮膚黏膜蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時機體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進行有效血容量重新分配，相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少；另外，由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減少，也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn)，可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血，特別是血管外溶血性貧血，可引起皮膚、黏膜黃染。第27頁/共65頁(三)呼吸循環(huán)系統(tǒng)

輕度貧血無明顯表現(xiàn)，僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。重度貧血時，即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。貧血愈重，活動量愈大，癥狀愈明顯。(因為貧血時紅細胞內(nèi)合成較多的2，3一二磷酸甘油酸(2，3-DPG)，以降低血紅蛋白對氧的親和力，使氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧)。長期貧血，心臟超負(fù)荷工作且供氧不足，會導(dǎo)致貧血性心臟病，此時不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。第28頁/共65頁(四)消化系統(tǒng)

貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮，進而導(dǎo)致消化功能減低、消化不良，出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。第29頁/共65頁唇炎口角炎舌炎第30頁/共65頁(五)泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)血管外溶血出現(xiàn)無膽紅素的高尿膽原尿；血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿，重者甚至可發(fā)生游離血紅蛋白堵塞腎小管，進而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睪酮的分泌，減弱男性特征；對女性，因影響女性激素的分泌而導(dǎo)致月經(jīng)異常。長期貧血會影響各內(nèi)分泌腺體的功能和紅細胞生成素的分泌。第31頁/共65頁貧血的診斷第32頁/共65頁貧血的診斷是否貧血貧血的原因和類型貧血的程度（一）診斷步驟第33頁/共65頁1、確定是否貧血及貧血的程度正常Hb：成年男性：Hb<120g/L

成年女性（非妊娠)：Hb<110g/L

孕婦：Hb<100g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于30g/L第34頁/共65頁2、確定貧血原因和類型貧血的起病素因消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農(nóng)村患者：詢問寄生蟲感染史貧血的起病情況

發(fā)病急、進展快——急性白血病急性再障急性大量溶血發(fā)病緩慢——慢性再障缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血第35頁/共65頁3、確定貧血原因和類型RBC生成減少

RBC破壞增多

RBC丟失第36頁/共65頁貧血的診斷過程詳細了解患者病史和仔細的體格檢查分析確定貧血的類型，結(jié)合臨床資料，得出初步診斷意見和明確的進一步檢查方向血液學(xué)一般檢查有的放矢地選擇最直接、最有效、最經(jīng)濟的病因檢查項目第37頁/共65頁（一）詳細詢問病史有助于對貧血的病因或誘因的了解；

應(yīng)詳細詢問現(xiàn)病史和既往史、家族史、營養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險因素暴露史等。要注意了解貧血發(fā)生的時間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因、干預(yù)治療的反應(yīng)等。耐心尋找貧血的原發(fā)病線索或發(fā)生貧血的遺傳背景。營養(yǎng)史和月經(jīng)生育史對鐵、葉酸或維生素B12等造血原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價值射線、化學(xué)毒物、藥物、病原微生物等暴露史對造血組織受損和感染相關(guān)性貧血的診斷至關(guān)重要。第38頁/共65頁（二）、全面的體格檢查可全面系統(tǒng)的了解病人情況，有助于貧血程度和病因的診斷：

體檢時特別注意：①發(fā)熱，心率，呼吸頻度；②有無營養(yǎng)不良，特殊面容，端坐呼吸，步態(tài)不穩(wěn)等；③皮膚、黏膜有無蒼白，黃疸，潰瘍和瘀點，紫癜或瘀斑；毛發(fā)有無干燥、有無舌乳頭萎縮、匙狀甲、下肢有無凹陷性水腫等；④淋巴結(jié)有無腫大；⑤有無心界擴大，雜音等；⑥有無肝大，脾大或膽道炎癥；⑦有無神經(jīng)病理反射和深層感覺障礙等。第39頁/共65頁（三）、貧血的實驗室檢查幫助確診疾病：1、血常規(guī)檢查：有無貧血及貧血嚴(yán)重程度，是否伴白細胞或血小板數(shù)量的變化。根據(jù)紅細胞參數(shù)(MCV、MCH及MCHC)可對貧血進行紅細胞形態(tài)分類，為診斷提供相關(guān)線索。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)間接反映骨髓紅系增生及代償情況；外周血涂片可觀察紅細胞、白細胞、血小板數(shù)量或形態(tài)改變，有否瘧原蟲和異常細胞等。

第40頁/共65頁網(wǎng)織紅細胞(reticulocyte)計數(shù)干細胞→晚幼紅細胞→網(wǎng)織紅細胞→成熟紅細胞正常值：百分比法0.5~1.5%

絕對計數(shù)法（24~84）×109/L*糾正值法（22~74）×109/L意義：反映骨髓造血功能觀察療效（治療性試驗）病情觀察的指標(biāo)第41頁/共65頁紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用紅細胞中心淺染區(qū)擴大小細胞低色素性貧血第42頁/共65頁紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用球形紅細胞橢圓形紅細胞第43頁/共65頁（三）貧血的實驗室檢查幫助確診疾病2·骨髓檢查：骨髓細胞涂片反映骨髓細胞的增生程度、細胞成分、比例和形態(tài)變化。骨髓活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細胞成分和形態(tài)變化。骨髓檢查對某些貧血，白血病，骨髓壞死、骨髓纖維化或大理石變，髓外腫瘤細胞浸潤等具有診斷價值。必須注意骨髓取樣的局限性，骨髓檢查與血常規(guī)有矛盾時，應(yīng)做多部位骨髓檢查。

第44頁/共65頁（三）貧血的實驗室檢查幫助確診疾?。?．貧血的發(fā)病機制檢查

1.如缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；

2.巨幼細胞貧血的血清葉酸和維生素B12水平測定及導(dǎo)致此類造血原料缺乏的原發(fā)病檢查；

3.失血性貧血的原發(fā)病檢查；

4.溶血性貧血可發(fā)生游離血紅蛋白增高、結(jié)合珠蛋白降低、血鉀增高、間接膽紅素增高等。有時還需進行紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體或PNH克隆等檢查；

5.骨髓造血細胞的染色體、抗原表達、細胞周期、基因等檢查；以及T細胞亞群及其分泌的因子或骨髓細胞自身抗體檢查等。

第45頁/共65頁貧血的診斷綜合分析貧血患者的病史、體格檢查和實驗室檢查結(jié)果，即可明確貧血的病因或發(fā)病機制，從而作出貧血的疾病診斷。第46頁/共65頁貧血的治療第47頁/共65頁

治療原則（去除病因、糾正或減輕貧血）（一）治療引起貧血的原發(fā)病，強調(diào)其重要意義。（二）糾正或減輕貧血的措施：1、藥物鐵劑、葉酸、維生素B12、睪丸酮、紅細胞生成素等及免疫抑制劑。2、手術(shù)治療脾切除及胸腺切除的適應(yīng)證。3、骨髓移植。4、輸血：紅細胞輸注指征及輸血利弊。5、各種治療措施的適應(yīng)證、效果及優(yōu)缺點。第48頁/共65頁

具體措施(一)對癥治療重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應(yīng)輸紅細胞，糾正貧血、改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)；急性大量失血患者應(yīng)迅速恢復(fù)血容量并輸紅細胞糾正貧血。對貧血合并的出血、感染，臟器功能不全應(yīng)施予不同的支持治療；多次輸血并發(fā)血色病者應(yīng)予去鐵治療。

(二)對因治療是針對貧血發(fā)病機制的治療。如缺鐵性貧血補鐵及治療導(dǎo)致缺鐵的原發(fā)病；巨幼細胞貧血補充葉酸或維生素B12；自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù)；范可尼貧血采用造血干細胞移植等。第49頁/共65頁小結(jié)一、貧血的概念：二、貧血的分類

1、貧血的發(fā)展速度

2、血紅蛋白的濃度

3、骨髓增生的程度

4、紅細胞平均體積三、臨床表現(xiàn)及診斷四、治療第50頁/共65頁貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正細胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生第51頁/共65頁

1、共同表現(xiàn)：貧血可累及全身各個系統(tǒng)

貧血的共同表現(xiàn)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)全身癥狀微熱皮膚粘膜蒼白呼吸、循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心動過速、頸靜脈陀螺音心臟SM，心絞痛。消化系統(tǒng)食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等生殖系統(tǒng)無月經(jīng)、陽痿精神、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣。第52頁/共65頁貧血的診斷詢問病史體格檢查實驗室檢查貧血的發(fā)病機制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查第53頁/共65頁貧血的治療對癥治療抗感染、止血保護臟器功能去鐵輸注全血、紅細胞懸液、對因治療激素、免疫抑制劑細胞因子、脾切除造血干細胞移植補充造血原料（鐵、VB12