系統(tǒng)系紅斑狼瘡第1頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六

SLE發(fā)病情況：世界各地均有發(fā)病，我國(guó)患病率約70/10萬(wàn)。青年女性多見(jiàn)，男女之比約1:10。發(fā)病高峰在15-40歲育齡期。

第2頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六遺傳因素

同孵雙胎發(fā)病率高

患者家族中患病者多

有色人種患病率高于白種人

SLE患者HLA-DR2、DR3等易

感基因表達(dá)頻率高一、病因第3頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六

環(huán)境因素：紫外線(xiàn)、藥物可出現(xiàn)藥物性狼瘡過(guò)敏食物

感染分子模擬超抗原作用社會(huì)及心理壓力性激素：雌激素、泌乳素第4頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六二、發(fā)病機(jī)制

免疫系統(tǒng)機(jī)能紊亂貫穿了SLE整個(gè)發(fā)病過(guò)程，免疫復(fù)合物的形成和沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制。

T淋巴細(xì)胞高度活化、輔助性T細(xì)胞功能亢進(jìn)

B淋巴細(xì)胞功能異常，大量自身抗體產(chǎn)生

炎性細(xì)胞因子大量產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成、細(xì)胞凋亡異常第5頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六三、病理改變

光鏡

結(jié)締組織的纖維蛋白變性、結(jié)締組織的基質(zhì)粘液水腫、壞死性血管炎

對(duì)SLE診斷具有特征性的病理改變：

蘇木紫小體、洋蔥皮樣病變、免疫熒光病理免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。

腎臟病理改變第6頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六四、臨床表現(xiàn)

全身癥狀

發(fā)熱、乏力、體重減輕

骨關(guān)節(jié)肌肉

關(guān)節(jié)腫疼肌內(nèi)痛、肌炎

皮膚粘膜

蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑

光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍

雷諾氏現(xiàn)象

腎臟損害

腎炎的全部臨床類(lèi)型第7頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六神經(jīng)系統(tǒng)損害

各種神經(jīng)、精神性損害的表現(xiàn)癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎樣改變

血液系統(tǒng)損害

貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、溶血性貧血、淋巴結(jié)腫大

心血管損害

心包炎、心肌炎、心律失常、心內(nèi)膜炎、周?chē)苎椎?頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六肺損害

胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)改變、肺動(dòng)脈高壓、肺出血

消化系統(tǒng)損害

惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、腹膜炎、腸系膜血管炎

眼病變眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出

干燥性角結(jié)膜炎

繼發(fā)性干燥綜合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB陽(yáng)性第9頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六五、實(shí)驗(yàn)室檢查

一般檢查：血尿常規(guī)、血沉

自身抗體檢查：

抗核抗體（ANA）：敏感性高、特異性低,是SLE的主要篩選試驗(yàn)。

抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體：特異性高、敏感性稍低,對(duì)SLE的診斷及病情狀態(tài)判定意義大。對(duì)腎損害確定有意義。

抗Sm抗體：特異性高，敏感性差，與疾病活動(dòng)無(wú)關(guān)，在回顧性診斷上意義較大。第10頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六

抗RNP抗體：對(duì)SLE特異性不高，可見(jiàn)于其它結(jié)締組織病。

抗SSA（Ro）抗體：特異性低，在老年或新生兒狼瘡，SLE伴干燥綜合征，ANA陰性的SLE患者均可陽(yáng)性。

抗SSB（La）抗體：特異性低，多見(jiàn)于繼發(fā)干燥綜合征。

抗Rib-P(rRNP)抗體:抗核糖體P蛋白抗體,特異性高,常與SLE伴神經(jīng)系統(tǒng)損害相關(guān)。第11頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六

抗磷脂抗體：此抗體陽(yáng)性、易發(fā)生動(dòng)脈血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少。

其它抗體：抗組蛋白、抗紅細(xì)胞膜、抗血小板、抗淋巴細(xì)胞膜、抗神經(jīng)元抗體等。

補(bǔ)體：C3、C4下降，CH50下降，特異性較高，對(duì)SLE診斷有幫助，并提示SLE活動(dòng)。第12頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六免疫病理：皮膚狼瘡帶試驗(yàn):診斷意義較大。腎活檢:在狼瘡腎炎的診斷，治療和預(yù)后判斷上意義大。

其它檢查：X線(xiàn)、心臟扇掃、CT第13頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六六、診斷及鑒別診斷

診斷：1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),11項(xiàng)中≥4項(xiàng)即可診斷。

鑒別診斷

原發(fā)性腎臟疾病、其他結(jié)締組織病:類(lèi)風(fēng)濕肌炎、皮肌炎、白塞病

、藥物性狼瘡第14頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六七、治療：

一般治療：加強(qiáng)宣教、對(duì)癥治療

藥物治療：

(a)輕型SLE：非甾體類(lèi)、氯喹、小劑量激素

(b)已累及內(nèi)臟多系統(tǒng)者

糖皮質(zhì)激素：口服1mg/kg/d

激素沖擊：1000mg/d，連3天

注意激素副作用第15頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六細(xì)胞毒藥物：

環(huán)磷酰胺(CTX)：沖擊療法10-16mg/kg口服2mg/kg/d分二次注意不良反應(yīng)

硫唑嘌呤：2mg/kg/d

不良反應(yīng)：胃腸、肝、骨髓抑制

甲氨喋呤：10-15mg每周一次

副作用：胃腸反應(yīng)、肝功損害、

口腔糜爛、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎第16頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六環(huán)孢素：3-5mg/kg分2-3次口服

副作用：肝、腎損害

驍悉：10-30mg/kg分2-3次口服

愛(ài)若華：10-20mg/d

雷公藤制劑：10-20mg每日三次

副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭

靜注大劑量丙種球蛋白：0.4g/kg，3-5天。第17頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六

（c）急性暴發(fā)性危重SLE：甲強(qiáng)龍和CTX沖擊治療，對(duì)癥治療

（d）緩解期SLE治療：藥物逐漸減量、定期復(fù)查。第18頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六特殊治療

血漿置換干細(xì)胞移植單克隆抗體的臨床應(yīng)用鞘內(nèi)注射周身淋巴結(jié)照射第19頁(yè)，共20頁(yè)，2023年，2月20日，星期六