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常見凝血因子異常所致出血性疾病1、血友病概述：血友病是一組遺傳性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性AAHGBABXq28Xq27臨床特點：患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血難止。出血常發(fā)生于負重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)（膝、踝、肘、腕、髖、肩關(guān)節(jié)）和負重的肌肉群內(nèi)（股四頭肌、腓腸肌、腰大?。嶒炇覚z查篩檢試驗：APTT延長，BT、PT、TT正常。STGTTGTAPTT糾正試驗。減低是常用的確診試驗（6%～25%）和亞臨床型（26%～45%）。減低或正常。于陽性或陰性。BTvWF：AgvWD因子的抑制物（尤其因子Ⅷ抑制物）。DNA片段長度多態(tài)性作攜帶者診斷及產(chǎn)前診斷。病因、發(fā)病機制和基因治療奠定理論基礎。2、血管性血友?。╲WD)是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子基因的合成與表vWD是僅次于血友病甲的一種常見的出血性疾病。三型：vWFvWF常。本型患者為常染色體顯性遺傳。vWFAB亞型M亞型和ⅡN亞型。vWF3、依賴維生素K凝血因子缺乏癥概述：由于缺乏維生素KKAPTT、PT延長和肝促凝血酶原激酶試驗（HPT）CS活性也降低。4、肝臟疾病的凝血障礙（鼻出血、牙齦出血），月經(jīng)過多，內(nèi)臟出血（黑便、血尿等），F(xiàn)DP增多；④血小板減少及其功能障礙。5、遺傳性纖維蛋白原缺陷癥遺傳性纖維蛋白原缺乏癥：臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無纖維蛋白原血癥兩種。纖維蛋白原≤0.9g／L可診斷為低纖維蛋白原血癥；≤0.5g／L斷為無纖維蛋白原血癥。異常纖維蛋白原血癥：它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括①纖維蛋白肽（FPAFPB）Barelona②纖維蛋白單體聚合障礙，如ParisⅡ、Ⅲ型；③纖維蛋白交聯(lián)異常，如Tokyo型；④纖維蛋白原對纖溶酶原結(jié)合能力降低，如NewYorkⅠ型等。CTAPTTPTRVVTPAdTPAgT，均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。6、遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥（1）概述：本癥是由于因子ⅩⅢ或構(gòu)成因子ⅩⅢ的亞基遺傳性缺乏或合成速率異常導致因子ⅩⅢa的活性減低，不能有效地使可溶性的纖維蛋白單體交聯(lián)成穩(wěn)定的纖維蛋白。純合子患者常有延遲性出血（小時后出血增多（愈合延遲和瘢痕攣縮（女），新生兒的臍帶殘段出

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