近年臨床考試分值：18分左右次重點：淋巴瘤、性疾病和基礎(chǔ)學(xué)科生理系緊密—性疾病造血干細(xì)胞：再生性貧血遺傳性紅細(xì)胞酶異常：葡萄糖-6（蠶豆病）。化學(xué)、物理或微生物因素：大面積燒傷，性溶血。小細(xì)胞性貧血（慢性貧血貧血血D.紅細(xì)胞縮短C.慢染性貧血【例題】再生性貧血的主要原因C.紅細(xì)胞縮短食物以三價鐵為主，必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價鐵才便于吸收。鐵 首先引起鐵缺乏→繼而發(fā)生紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵，→最后由于血紅素合成量減少而形成一種小細(xì)胞低色低鐵－骨髓鐵減少－貧貧血－骨髓鐵減少－低丟失過多（成人）女性——過多——B超婦科檢查咽下或咽下時梗阻感（Plummer-Vinson綜合征反甲（匙狀指貨物（Fe）【例題】缺鐵性貧血的檢查結(jié)果應(yīng)B.鐵減（力蜚能）5～10網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升達(dá)，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個月恢復(fù)，待血紅蛋白正常后，再服藥4～6（補(bǔ)充貯備鐵）?！纠}】男，5536kgHb60g／L，RBC3.0×1012／L，WBC8.2×109／L，PLT310×109／L。外周血涂片見紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。為尋找貧血的病因，查是B1Cr紅細(xì)胞半期測D.B12和葉酸葉酸和（或）維生素B12缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血外周血象紅細(xì)胞、血紅蛋白降低，呈大細(xì)胞素型。MCV增大，而MCHC正常。白細(xì)胞、血小板↓大細(xì)胞素↓巨幼樣變，“老漿幼核”現(xiàn)象。巨核細(xì)胞數(shù)正B12。90g/L，2.0×1012/L5.2×109/L150×再生性貧 臨床表現(xiàn)主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時則有。若粒細(xì)胞明顯減少重型再障起病急驟，、嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值、慢性再障起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，較輕，偶有發(fā)生，病程較長。巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如。D.，32歲，頭暈乏力兩年半，皮膚散在點，血象Hb60g/L，RBC2.2×1012/L，WBC2.0×109/L，PLT32×109/L80%20%，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高，肝脾無紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶、谷胱甘肽合成酶缺陷導(dǎo)致的蠶豆病臨床表現(xiàn)貧血+黃疸如異型輸血，表現(xiàn)為嚴(yán)重腰背四肢酸痛、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色貧血、黃疸、脾大三個特征。由于長期高膽紅素血癥，可并發(fā)膽石①抗人球蛋白試驗（Coombs）陽性者—自身免疫性溶血性貧血③高鐵血紅蛋白還原試驗陽性—紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。苷崽侨苎囼灱八崛苎℉am）試驗陽性—陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（蠶豆）輸注懸浮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞以緩解貧血癥狀，積極治療急性溶血時的休克和急性腎功藥物治療如用陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿臨床表現(xiàn)20～40歲，有史，多于女性?？捎腥?xì)胞減少引起的貧血、與出病因治療：治療病最為重E.紅細(xì)胞縮【例題】，36歲，表現(xiàn)為貧血和脾大，有貧血史，檢查紅細(xì)胞滲透脆性增加，最可能D.G6PD【例題】，26歲。高熱、寒戰(zhàn)、腰痛2天，尿呈醬油色，紅細(xì)胞2.0×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞50%，Ham（+），血紅蛋白尿（+）。其弟弟也有相關(guān)癥狀，下列處理方法適宜的是鐵性貧血癖貧血酸貧血、M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）：骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主≥30%M5a，＜80%M5b。貧血常為首現(xiàn)，進(jìn)行性加重M3易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性。顱內(nèi)是常見原因。 浸潤多見于ALL。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS-L）多見于ALLM4M5多見。檢查：骨髓增生活躍或極度活躍，原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥30%（WHO20%），可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。白血病性原始細(xì)胞常有形態(tài)異常，AuerAML。非特異性酯酶（NSE）：AML（-）或（+）NaFM5（+）NaF過氧化物酶M3強(qiáng)陽性M5弱陽性糖原反應(yīng)非特異性酯酶M5（+），被NaF抑白血病常見的和特異改一般治療防 、糾正貧血、控制（誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療）。完全緩解（CR）指白血病癥狀、體征，血象和骨髓象基本正常。ALL：VP（長春新堿、），VDP（VP+柔紅霉素）或VDLP（VDP+左旋門冬酰胺酶）異骨髓移植：第一次完全緩解期，它是唯一能使患者獲得持久細(xì)胞遺傳學(xué)緩解或治愈白血病的ALL—淋—Auer小體（-）、PAS（+）—VP80g/L，200×109/L50×109/L0.8g/L，3P85%?！纠}】女性，28歲，發(fā)熱咽痛鼻15天，胸骨壓痛明顯，右下肢皮膚可觸及3㎝×3㎝大小腫60g/L2×109/L，20×109/L，80%部分Auer，POXNAF【例題】，28歲，發(fā)熱，牙齦，皮膚瘀斑5天，胸骨壓痛明顯，肝脾肋下觸及，血紅蛋白70g/L，50×109/L20×109/L，0.90，POX（-），PAS非特異性酯酶，溶菌酶正常?！纠}】女性，22歲，頭昏乏力，鼻伴牙齦1周，Hb82g/L，WBC45×109/L，血小板25×109/L，骨髓增生極度活躍，早幼粒細(xì)胞40%，POX強(qiáng)陽性，NAP，非特異性酯酶呈反應(yīng)，不被NAFFAB出，可呈巨脾。經(jīng)過1～4年慢性期，逐步轉(zhuǎn)化為急變期；約60%在轉(zhuǎn)成急變期前，存在一段時間的加速中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）慢性期活性減低4.Ph95%以上患者白血病細(xì)胞中有Ph，t（9；22）（q34；q11），形成BCR/ABL融合類白血病反應(yīng)：常并發(fā)于嚴(yán)重、。脾大不如慢粒顯著。血WBC增加，紅細(xì)胞、血小板大多正常。NAP增強(qiáng)，Ph。根治 慢粒—脾大—Ph—伊馬替尼—羥基脲 A.肝脾淋有否腫D.Ph陽【例題】女性，301150g／L20×109／L，40%40%50×109／L，診斷慢粒白血病骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)造血，外周血血細(xì)胞減FAB分造血：是MDS最重要的檢查結(jié)果，即骨髓發(fā)育異常，指紅系、粒系、巨核系細(xì)胞數(shù)量與血象和骨髓象：血象常為全血細(xì)胞減少，骨髓多增生活躍或明顯活躍，血象和骨髓象有造血表20%A.RAB.RASC.RAEBE.CMML首發(fā)癥狀常見是無痛性頸部或鎖骨上淋腫大，飲酒后淋疼周期性熱型，稱為Pel-Ebstein熱Ⅰ期病變限于1個淋區(qū)或單個結(jié)外受累。Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)兩個或 的淋區(qū)。Ⅲ期橫膈上下都已有淋病變，可以同時伴有脾累及。Ⅳ期累及肝、肺及骨髓等以上檢查：骨髓檢查如能找到R-SHLⅠA，ⅡAY”字式。ⅠB、ⅡBMOPP。，56歲，左頸淋腫大，伴發(fā)熱，檢查彌漫性混合性細(xì)胞淋巴瘤，左淋2㎝×2㎝20.2，診斷屬何期A.BC.淋活多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）克隆性異常增生的，是惡性漿細(xì)胞病中最常見的一性蛋白（M）而產(chǎn)生本病。（3）傾本-周蛋白診斷依據(jù)：①骨髓中漿細(xì)胞＞30%（10%～30%可懷疑），常有形態(tài)異常；②有大量異常M蛋E.蛋白電臨床表現(xiàn)發(fā)熱+ⅠⅡⅢⅣ束臂試驗：正常人不超過10個點；超過10個點為異常。血小板計數(shù)正常參考值血小板＜100×109/L為血小板減少血小板＜50×109/L時，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可；血小板＜20×109/L時，可有自發(fā)。DIC臨床意義：DIC患者的血漿D-二聚體顯著增高，而性纖溶亢進(jìn)患者正常，故D-二聚體檢測是鑒別食物系對異性蛋白過敏所致其他花粉、塵埃、菌苗或接種、蟲是一種常見的免疫因素介導(dǎo)的血管反應(yīng)性性疾?。ㄑ鼙诠δ墚惓Ｋ碌男约膊。?。它是機(jī)體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎，使小動脈和毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴力及上呼吸道等前驅(qū)癥狀。生大關(guān)節(jié)，呈性、反復(fù)性發(fā)作，不留關(guān)節(jié)畸形。尿ITP，好發(fā)于青年女性。成人ITP—般起病隱襲，多數(shù)較輕，但可因而突然加重，少數(shù)較重，除有皮膚、黏膜出血外，還可有內(nèi)臟。女性長期過多可出現(xiàn)失血性貧血。病情反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，未見自行骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量增加或正常，伴巨核細(xì)胞成熟，幼稚型增加以效果較好 者③小于6歲者（學(xué)齡前兒童彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）其特點是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板、：細(xì)菌最常見，革蘭細(xì)菌④凝血酶原時間（PT）3s（肝病＞5s）；APTT10sDICC（2）性纖溶亢進(jìn)：D-二聚體水平正常，因此與DIC不同。消除誘因，治療×109/L，時間2分，凝血時間正常，PT正常，骨髓象增生，巨核細(xì)胞增多，幼稚型巨核細(xì)胞0.40，【例題】，20歲，一周前出現(xiàn)雙下肢皮膚紫癜，伴有腹痛、腹瀉，肝脾不大，血小板計數(shù)150×【例題】鑒別嚴(yán)重肝病與DIC最有價值的檢查項目C.FⅧ:Cγ射線照射后，其中的淋巴細(xì)胞被滅活。輻照血液用于預(yù)防輸血相關(guān)移植輸血決定：評估→做出決定→記入。經(jīng)治醫(yī)師應(yīng)向患者或其家屬說明不良反應(yīng)的可能性，征得報醫(yī)院或主管同意、備案,并記入?？剖铱剖壹?xì)菌——血小板HIV、HBV、、、丙肝的度分別有700萬分之一、64萬分之一和200萬分之一 應(yīng)縮壓少A.傾B.反【例題】男，3965kg，800ml90105／70mmHg，Hb100g／L，患者家屬強(qiáng)烈要求輸血。此時醫(yī)生大細(xì)胞素性貧血再生性貧血貧血、、紅細(xì)胞縮M5—單核—牙齦—NSE（+）NaFDA/HAALL—淋—Auer小體（-）、PAS（+）—VP2.Ph3.貧血、首發(fā)癥狀常見是無痛性頸部或鎖骨上淋腫大，飲酒后淋疼MDIC：3PD-二聚體陽性A.B.C.【例題】男，60歲。反復(fù)發(fā)熱半個月。查體：T38.5℃,雙側(cè)頸部和淋腫大，最大者2cm×2cm，無壓痛，肝脾不大。CTC.ⅢD.ⅡE.Ⅲ【例題】女，20歲。面色蒼白、乏力、心悸1周。檢查：Hb65g/L，WBC9.4×109/L,PltC.A【例題】男，20歲。發(fā)熱伴頸部淋進(jìn)行性無痛性腫大2個月。最高體溫38.7℃。血常規(guī)：WBC8.0×109/L,N0.70，L0.30，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查未見異常；淋活檢可見里-斯（R-S）細(xì)胞。最可能的診B.淋轉(zhuǎn)移癌【例題】男，453：Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%，WBC8.0×109/L，Plt138×109/L，0.025，最可能出現(xiàn)的特有臨床表現(xiàn)是【例題】（1～3）男、2621cm，8cm。化驗：Hb138g/L，WBC96×109/L，Plt385×109/Lbcr/ablB.VLDP【例題】女，58歲。因外傷骨盆骨折入院手術(shù)治療。術(shù)后第6天，查體：P96次/分，BP100/60mmHg。檢查：Hb70g/L。當(dāng)日兩人各獻(xiàn)出全血300ml給患者輸注。術(shù)后第14天，患者出血腹瀉，4～6次/日。查體T39℃，皮膚出現(xiàn)斑丘疹。檢查：ALT300U/L，Hb56g/L，WBC2.36×109/L,Plt20×109/L。中，下列輸血方案中不應(yīng)該首先的是【例題】女，25歲。頭暈、乏力4個月，加重1周。近期量多。查體：四肢皮膚散在點，淺表淋不大，胸骨壓痛（-），脾臟未觸及。血常規(guī)：Hb50g/L，WBC1.5×109/L,中性0.20，淋巴0.80，Plt11×109/L，0.001。最可能的診斷是男，23歲，皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜20天，加重并，腹痛2天。查體：四肢皮膚散在紫癜。心肺D.發(fā)病前有無呼吸道C.D.血小板試【例題】，50歲，腰痛2個月，近1周右下肢活動，外院診斷坐骨神經(jīng)痛，查Hb85g／L，ESR90mm／h，尿蛋白（++），該診斷首先考慮【例題】女，28歲。頭暈、乏力伴量增多2年。既往體健。查體：下肢皮膚瘀點，肝脾肋下未觸【例題】女，28歲，妊娠38周。B超示臍帶繞頸2周，擬行剖宮產(chǎn)術(shù)。4年前曾因外傷住院，接【例題】男，23歲。頭暈、乏力1個月，加重伴鼻3天。查體：貧血貌，全身皮膚散點，淺表淋未觸及腫大，心肺及腹部未見異常。檢查：HB75g/L，WBC1.2×109/L，Plt×109/L0.002。該患者可能的免疫異常是A.CD4＋T細(xì)胞比例降低CD8＋TTNFγδTCR＋T【例題】女,18歲。發(fā)熱、鼻3天。查體：全身淺表淋腫大，最大者2.5cm×2cm大小,胸骨壓痛（＋），0.65，過氧化物酶（-），非【例題】女，25歲。頭暈、乏力2個月。既往體健，近1年來量明顯增多。檢查：Hb95g/L，RBC3.5×1012/L，紅細(xì)胞大小不等，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，糞隱血（-）。最根本的治療措施是B.給予雄E.B12【例題】女,20歲。頭暈、乏力1年。檢查×109/L，鐵4μg/L。最可能的診斷是E.慢性貧血【例題】女,40歲。皮膚點及瘀斑、牙齦1周，查體：肝脾不大，血常規(guī)：【例題】女，43歲。肝硬化10年，近1周來高熱伴乏力，出現(xiàn)鼻和皮膚多處瘀斑。為確定患者是否并發(fā)DIC，最有價值的檢查指標(biāo)是B.APTT延長C.血漿FVⅢ∶C下降E.PT延長【例題】（1～3女，58歲。乏力、低熱1個月。查體：雙側(cè)頸部、腋窩和均可觸及腫大淋，最大者直徑2cm、質(zhì)韌、無觸痛，胸骨無壓痛，肝肋下未觸及，脾肋下3cm。檢查：Hb76g／L，WBC5.2×109／L，Plt123×109／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.14，Coombs試驗（＋），尿膽紅素（—），尿膽原（＋＋＋）。C.淋為確診首選的BX淋活D.環(huán)孢素A【例題】男，20歲。因重型再生性貧血入院，準(zhǔn)備10天后接受異造血干細(xì)胞移植。因大量鼻和牙齦擬予輸血，需要預(yù)定的血液成分是【例題】男，40歲。因急性粒細(xì)胞白血病入院。查體：四肢皮膚多處點和瘀斑?；濸lt8×109/L。給予單采血小板輸注。輸注4小時后，患者出現(xiàn)胸悶、呼吸。急查胸部X線片可見彌散性陰【例題】（1～2）A.MCV＜80flMCH：27～34p