現(xiàn)病史男，54歲，體重下降4個(gè)月，發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高1天。既往史1型糖尿病16年，胰島素治療。

急性肝炎病史。

長(zhǎng)期大量吸煙飲酒史。體格檢查

心肺未及異常，肝臟肋下4cm，余（-）實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目化驗(yàn)結(jié)果參考值

肝酶ALT275U/L↑0~40AST182U/L↑0~40ALP433U/L↑45~132GGT2655U/L↑0~60瘤標(biāo)CA19-983.35ku/L↑0-37免疫IgG20.2g/L↑6.94-16.18腎臟相關(guān)尿蛋白+—尿素9.42mmol/L↑2.9-8.3血肌酐138μmol/L↑20-106平掃動(dòng)脈期靜脈期鑒別診斷自身免疫性胰腺炎胰腺癌淋巴瘤胰腺浸潤(rùn)神經(jīng)內(nèi)分泌癌腎臟病變與胰腺有關(guān)嗎？炎癥？特殊感染？

腫瘤浸潤(rùn)？其它？腹膜后淋巴結(jié)腫大的原因？腫瘤轉(zhuǎn)移？淋巴瘤？反應(yīng)性增生？特殊感染？正常胰腺組織切片本例患者手術(shù)病理

IgG4+細(xì)胞>50/HPFIgG+細(xì)胞>50/HPFIgG4+細(xì)胞/IgG+細(xì)胞

≈100%/HPFIgG4相關(guān)性硬化性胰腺炎IgG4相關(guān)性疾病（IgG4RD）*2003年，Kamisawa等首次引入IgG4相關(guān)性疾病概念。*2010年，在AutoimmuRev雜志上宣布該病的誕生。IgG4相關(guān)性疾病一個(gè)或多個(gè)器官或組織腫脹增大，形似腫瘤組織內(nèi)大量IgG4+淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致硬化血清IgG4水平顯著增高（>135mg/dL）對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好共同特點(diǎn)IgG4相關(guān)性疾病各器官表現(xiàn)IgG4RD累及淚腺IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化臨床表現(xiàn)高度提示IgG4RD1.對(duì)稱性淚腺、腮腺或頜下腺腫大2.自身免疫性胰腺炎3.炎性假瘤4.腹膜后纖維化5.疑診Castleman病實(shí)驗(yàn)室檢查高度提示IgG4RD1.血清IgG4升高（>135mg/dl）2.活檢：IgG4+漿細(xì)胞/IgG+漿細(xì)胞>40%）臨床表現(xiàn)提示IgG4RD淚腺、腮腺或頜下腺至少一個(gè)腺體單側(cè)腫大眶周假瘤硬化性膽管炎前列腺炎肥厚性硬腦膜炎間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性腎炎甲狀腺功能低減腦垂體炎炎性動(dòng)脈瘤實(shí)驗(yàn)室檢查提示IgG4RD不明原因的高丙種球蛋白血癥低補(bǔ)體或存在免疫復(fù)合物IgE升高或嗜酸細(xì)胞增多PET發(fā)現(xiàn)瘤樣病變或淋巴結(jié)腫大IgG4RD診斷指南是IgG4相關(guān)性疾病最常累及的器官。胰腺臨床表現(xiàn)

多種多樣，缺乏特異性，63%黃疸，35%腹痛；體重減輕、DM、乏力、惡心嘔吐等。

但嚴(yán)重的腹痛和急性胰腺炎罕見。>135mg/dLIgG4+淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（>40%）IgG4+細(xì)胞>10/HPF①胰腺實(shí)質(zhì)：腺體彌漫性/局灶性增大，有時(shí)伴有包塊（或）低密

度邊緣；②胰膽管：彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。鑒別診斷

-與胰腺癌鑒別IgG4相關(guān)性胰腺炎胰腺癌梗阻性黃疸可能波動(dòng)甚至自行好轉(zhuǎn)漸進(jìn)加重血清IgG4水平以135mg/dL為界（敏感度95%，特異度97%），但二者有重疊影像學(xué)其它器官受累常見少見對(duì)激素治療的反應(yīng)良好不明顯IgG4相關(guān)性胰腺炎與胰腺癌影像鑒別胰管“串珠樣”擴(kuò)張IgG4相關(guān)性胰腺炎與胰腺癌影像鑒別MRIDWI：均呈高信號(hào)，但胰腺癌病灶為單發(fā)，而AIP可為單發(fā)、多發(fā)或彌漫性病變ADC：AIP明顯低于胰腺癌IgG4相關(guān)性胰腺炎與胰腺癌影像鑒別

——膽胰管成像

ERCPMRCPPK本例患者M(jìn)RCPERCP胰管無明顯梗阻表現(xiàn)跳躍性狹窄狹窄區(qū)長(zhǎng)度>3cm主胰管最大直徑多<5mm總結(jié)

IgG4RD是一組可累及多個(gè)器官和組織的疾病總稱以顯著的