先天性氣管支氣管發(fā)育異常分類先天性肺葉性肺氣腫支氣管閉鎖支氣管囊腫氣管性支氣管肺囊腺瘤樣畸形先天性肺葉性肺氣腫

先天性肺葉性肺氣腫是一種少見(jiàn)的肺囊性病變，以新生兒及嬰兒早期多見(jiàn)，發(fā)病率約0.3%。臨床表現(xiàn)：患兒進(jìn)行性呼吸困難、紫紺、呼吸窘迫。先天性肺葉性肺氣腫

影像學(xué)表現(xiàn)：患側(cè)肋間隙增寬，肺野透亮度增高，肺紋理可見(jiàn)氣管及心臟向健側(cè)移位根據(jù)受累肺葉的不同，在心緣下部脊柱旁或胸腔頂部可見(jiàn)被壓縮的萎陷肺組織影，呈三角形或片狀CT、MR可以明確肺葉性肺氣腫的位置，確定病變與鄰近組織的關(guān)系治療支氣管閉鎖支氣管閉鎖為最常見(jiàn)的先天性支氣管異常之一。青年多見(jiàn)，多數(shù)在20～30歲體檢才被偶然發(fā)現(xiàn)?；颊叨酂o(wú)癥狀或者輕微咳嗽、咯痰、呼吸困難、咯血等。支氣管閉鎖鑒別診斷支氣管內(nèi)腫瘤肺隔離癥支氣管囊腫過(guò)敏性支氣管肺曲菌病支氣管囊腫含液囊腫含氣囊腫含氣液囊腫不規(guī)則團(tuán)塊支氣管囊腫影像學(xué)表現(xiàn)：縱隔支氣管囊腫表現(xiàn)多位于氣管及主支氣管周?chē)拷伍T(mén)或中縱隔，囊腫大小不等，CT值差異大，典型表現(xiàn)者CT值近似于水，密度均勻，囊壁厚約1-3mm，當(dāng)囊內(nèi)有反復(fù)出血存在時(shí)，可表現(xiàn)為高密度囊腫，CT值與軟組織密度相似，囊內(nèi)可有斑點(diǎn)、斑片狀鈣化，部分患者囊壁可見(jiàn)點(diǎn)狀或弧線狀鈣化。氣管性支氣管支氣管性支氣管為包涵起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常。氣管性支氣管氣管性支氣管氣管性支氣管氣管性支氣管先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺腺瘤樣畸形是一種少見(jiàn)的支氣管-肺發(fā)育不良，約占先天性肺部畸形的25％。先天性肺囊腺瘤樣畸形①大囊型：?jiǎn)文一蚨嗄抑凶畲竽业闹睆?gt;2cm②小囊型：多囊中最大囊的直徑≤2cm③實(shí)性型：主要表現(xiàn)為實(shí)性占位，無(wú)肉眼可分辨的囊腔。先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺囊腺瘤樣畸形胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形超聲（20-24周）1、胎兒肺部見(jiàn)異常強(qiáng)回聲，常呈錐體狀。2、縱隔移位，但心尖位置正常。3、可伴有胎兒水腫、羊水過(guò)多。MR胸腔內(nèi)長(zhǎng)T2信號(hào)團(tuán)，與正常肺組織分界清晰，可見(jiàn)短T2囊壁及間隔。胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形CCAM患者并非都要引產(chǎn)，其中部分胎兒經(jīng)超聲連續(xù)檢查表現(xiàn)為腫塊逐漸縮小，甚至消失。CCAM胎兒，出生即行手術(shù)治療，預(yù)后良好。CCAM如不發(fā)生胎兒水腫，存活率約