NCCN腫瘤臨床實踐指南(NCCN指南?)組織細胞腫瘤版本1.2021—2021年3月1日NCCN.org關(guān)于NCCN患者指南?可在/patients免費獲取繼續(xù)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤腫瘤治療新技術(shù)新方法日新月異，瞬間手里的資料已被更新或再版?！皢未颡毝贰钡臅r代已經(jīng)過去，靠個人去收集最新資料，著實困難。為了給廣大醫(yī)生同行節(jié)約寶貴時間。我們幾位醫(yī)生為大家搜集了眾多腫瘤相關(guān)資料，合成“腫瘤資料庫”。資料庫涵蓋了2021各大版本指南及最新解讀、最新各大瘤種專家共識、規(guī)范、PD1免疫治療相關(guān)最新資料及不良反應處理共識、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻燈、眾多優(yōu)秀專家講課的精品幻燈等，并且在陸續(xù)更新中。希望能幫助到大家。大家一起學習，掌握新知識、新方案，更好的為腫瘤患者服務?！蔼殬窐?，不如眾樂樂”，也請大家?guī)娃D(zhuǎn)發(fā)給更多需要這些資料的同行朋友?！氨娙耸安窕鹧娓摺?，也希望更多的醫(yī)生朋友人加入我們，分享新資料，努力保持資料庫更新。做到在這里總能找到你需要的資料。腫腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群行50000+歡迎各位醫(yī)生同道掃碼入群和大家一起討論腫瘤相關(guān)問題！腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群內(nèi)利用AI技術(shù)，24小時在線自動派發(fā)指南共識，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思維導圖版、萬份腫瘤PPT庫等。掃描或長按識別下方二維碼或添加復旦腫瘤邱立新醫(yī)生微信號qiuyisheng333請入群Version5.2021，06/15/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.AaronMGoodman,MD?vasKTantravahiMBBSMRCP本指南由AaronMGoodman,MD?vasKTantravahiMBBSMRCPNCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤RonaldS.Go,MD/主席?梅奧醫(yī)學中心癌癥中心EricJacobsen,MD/副主席?Dana-Farber/BrighamandWomen’sCancerCenter|MassachusettsGeneralHospitalCancerCenterRobertBaiocchiMDPhD?學綜合癌癥中心-James腫瘤IliaBuhtoiarov，醫(yī)學博士€CaseComprehensiveCancerCenter/UniversityHospitalsSeidmanCancerCenterandClevelandClinicTaussigCancerInstituteClevelandClinic兒童醫(yī)院ErinB.Butler,MD€UTSouthwesternSimmonsComprehensiveCancerCenterPatrickK.Campbell,MD,PhD€圣猶達兒童研究醫(yī)院/田納西大學健康科學中心DonW.Coulter,MD€Fred&PamelaBuffett癌癥中心EliDiamond,MD紀念斯隆凱特琳癌癥中心AronFlagg,MD€耶魯癌癥中心/Smilow癌癥醫(yī)院NCCN指南專家組信息公開分校摩爾癌癥中心GauravGoyal,MD??UAB的O’Neal綜合癌癥中心DitaGratzinger,MD,PhD≠斯坦福癌癥研究所PaulC.Hendrie,MD,PhD?FredHutchinson癌癥研究中心/西雅圖癌癥治療聯(lián)盟MeghanHigman,MD,PhD?RoswellPark綜合癌癥中心MichaelD.Hogarty,MD€Abramson癌癥中心賓夕法尼亞大學FilipJanku,MD,PhD?德克薩斯大學MD中心ReemKarmali,MD,MS?RobertH.Lurie綜合西北大學癌癥中心DavidMorgan,MD,?Vanderbilt-Ingram癌癥中心AnneC.Raldow,MD,MPH§加州大學洛杉磯分校Jonsson綜合癌癥中心AlexandraStefanovic,MD?杜克癌癥研究所Huntsman研KellyWalkovich,MD€UniversityofMichiganRogelCancerCenterLingZhang,MD≠Moffitt癌癥中心lowPhDMaryAnneBergman?血液學/血液腫瘤學t腫瘤內(nèi)科神經(jīng)病學/神經(jīng)腫瘤學€兒科腫瘤學*討論撰寫委員會成員本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤臨床試驗：臨床試驗：NCCN認為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗中得到最佳處理，因此特別鼓勵腫瘤患者參加臨床試驗選擇免費的最先進的靶向治療或免疫治療臨床試驗項目利器，全國在線查找臨床試驗，請單擊此處：/RCTS?；驋叽a下方二維碼：NCCN證據(jù)和共識類別：除非特別指出，否則所有建議均為2A類共識。參見NCCN優(yōu)先類別：所有建議均被視為適當。參見NCCN推薦類別。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥：?檢查/評價(LCH-1)?組織活檢分析(LCH-2)?單灶性LCH(LCH-3)?涉及重要器官的多系統(tǒng)或多灶性單系統(tǒng)LCH或單灶性LCH(LCH-4)?復發(fā)/難治性疾病隨訪(LCH-5)Erdheim-Chester病：?檢查/評價(ECD-1)?組織活檢分析(ECD-2)?發(fā)言(ECD-3)羅道?。?檢查/評價(RDD-1)?組織活檢分析(RDD-2)?單灶性/多灶性疾病(RDD-3)HISTA原則(HIST-B)NCCN療方法觀點的證據(jù)和共識聲明。任何尋求應用或咨詢NCCN指南的臨床醫(yī)生預期將在個體臨床情況的背景下確定任何患者的護理或治療。美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡?(NCCN?)對其內(nèi)容、使用或應用不作任何聲明或保證，并對其以任何方式擔任何責任。NCCN指南版權(quán)歸NationalComprehensiveCancerNetwork?所有。保留所有權(quán)利。未經(jīng)NCCN明確書面許可，不得以NCCN南及其插圖。?2021版權(quán)所有。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤這些指南描述了成人組織細胞腫瘤的治療建議。在成年人群中證據(jù)很少的情況下，建議是根據(jù)兒科研究外推得出。?脾臟?口腔黏膜?肺?中樞神經(jīng)系統(tǒng).本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021?脾臟?口腔黏膜?肺?中樞神經(jīng)系統(tǒng)NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤?骨?皮膚?淋巴結(jié)?肝臟和體格檢查?體質(zhì)：發(fā)熱、盜汗、疲乏、頭痛、肌痛?HEENT：復視、視物模糊、聽力下降、腫塊、淋巴結(jié)病?心血管：呼吸困難、端坐呼吸?肺部：呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛、濕羅音、氣胸；評價吸煙史b?肌肉骨骼：骨痛、背痛?淋巴系統(tǒng)：淋巴結(jié)病?胃腸道：腹瀉、黑便?皮膚：紅斑疹、皮下結(jié)節(jié)、注意耳道、眶下區(qū)、會陰、腋窩、腹股溝區(qū)、黃瘤?內(nèi)分泌：多飲/多尿、性欲減退?神經(jīng)系統(tǒng)：共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、癲癇發(fā)作、認知下降、不共軛凝視、顱神經(jīng)麻痹、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)或磁性步態(tài)?精神病學：抑郁、焦慮?放射學評估?全身PET/CTc，包括四肢遠端(頭頂至腳趾)?基于癥狀或器官受累的肺LCH選定患者的胸部高分辨率CT?腦部/乳突/垂體MRI增強?蝶鞍MRI?右心導管插入術(shù)?經(jīng)胸超聲心動圖a經(jīng)GoyalG,etal許可改編。MayoClinProc2019;94:2054-2071.b為戒煙提供資源。請參閱NCCN戒煙指南。危骨病變和/或疑似患有多系統(tǒng)疾病的患者。d見病理學原則(HIST-A)。?肺功能檢查?使用造影劑進行胸部、腹部和骨盆CT?US腹部(肝臟/脾臟)?內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)(如果LFT異?；駽T/US顯示膽管擴張)?Panorexx-射線實驗室評估?全血細胞計數(shù)(CBC)及分類計數(shù)(見LCH-2)?全面代謝檢查，包括肝腎功能評估?C反應蛋白?晨尿和血清滲透壓?早晨血清皮質(zhì)醇與ACTH?FSH/LH及睪酮(男性)和雌二醇(女性)?TSH和游離T4?催乳素和IGF-1?組織活檢d(見LCH-2)BRAFV6000E(VE1)免疫組化BRAFVMAPK基因融合試驗?骨髓穿刺/活檢(見LCH-2)?必要時進行?？茣\?肺?神經(jīng)病學?內(nèi)分泌學?啟動BRAF或MEK抑制劑治療前的皮膚科檢查e?開始MEK抑制劑治療前的眼科檢查e?牙科/牙周?戒煙b?姑息醫(yī)學c于高c于高注:除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗:NCCN任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。應鼓勵患者參與臨床試驗。.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021朗格漢斯細胞增生癥LCH的組織活檢分析BRAFV600E(VE1)F?組織細胞有溝?組織細胞有溝CD1a+100+100+，細胞周期蛋V600E(VE1)+/-組織活檢d，f?NGS研究，包括BRAF其他LCHHLCHH組織上MAPKLCH其他突變考慮骨髓活檢以排除全血細胞計數(shù)嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥或髓系腫瘤f(見異常NCCN骨髓增生異常綜合征指南和d則(HIST-A)。f于位置或風險因素而無法進行活檢的疑似LCH或組織細胞增多癥患者，可選擇進行外周血突變分析。gA組合包括CD1a、S100和Langerin；建議使用細胞周期蛋白D1和BRAFV600E(VE1)免疫組織化學。h新鮮或石蠟包埋組織用于NGS研究；外周血可為多系統(tǒng)疾病提供信息。NGS面板應涵蓋常見的MAPK通路突變(BRAF、ARAF、NRAS、KRAS、MAP2K1和PIK3CA)。i體細胞突變和融合的iMolecular檢測可以逐步或平行進行，這取決于臨床需求和機構(gòu)方案。如果選擇逐步算法，則疑似分子病變的頻率應驅(qū)動檢測順序。如果BRAFV600E(VE1)免疫組化不可用或模棱兩可，BRAFV600E突變的等位基因特異性聚合酶鏈反應(PCR)可以是第一步。體細胞突變NGS面板檢測應涵蓋常見的MAPK通路突變。包括融合檢測在內(nèi)的基于RNA的分子組應涵蓋BRAF、ALK和NTRK1重排。如果存在ALK重排的臨床問題，或者如果無法進行融合組檢測，則可以進行ALK免疫組織化學和熒光原位雜交(FISH)研究。注:除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗:NCCN任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。應鼓勵患者參與臨床試驗。.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021朗格漢斯細胞增生癥性骨受累除術(shù)?如果無癥狀，觀察和等待?注射皮質(zhì)類固醇j?疾病2個方位的放射治療(低劑量)k性皮膚病?觀察和等待?外用氮芥?外用或注射皮質(zhì)類固醇j的LCH?觀察和等待局部治療?觀察和等待局部治療脾臟、心臟)LCH統(tǒng)LCH或者累及重要器官 CNS、心臟)的單灶性LCHk對3個研究中心進行臨床判斷。注:除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗:NCCN任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。應鼓勵患者參與臨床試驗。.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021朗格漢斯細胞增生癥LCH重要器官(即灶性LCH無即將發(fā)障礙無即將發(fā)障礙I將肺LCH全身治療l多灶性雙膦酸鹽全身治療l多灶性雙膦酸鹽系統(tǒng)受累2處病灶灶觀察并等待松身治療?重度或難治性病例的肺移植b戒煙提供資源。請參閱NCCN戒煙指南。I神經(jīng)退行性LCH，影像學改變先于臨床進展。應仔細監(jiān)測認知癥狀，并考慮早期治療。注:除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗:NCCN任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。應鼓勵患者參與臨床試驗。.Version1.20.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021朗格漢斯細胞增生癥評價治療反應的受累部位成像(PET/CT[首選]、CT或MRI)?全身治療2-3個周期后和完成治療?手術(shù)刮除完成后?放射治療后?根據(jù)臨床指征進行H&P和實驗室檢查?影像學檢查：PET/CT(首選)、CT或MRI個月一次的無癥狀患者，影像學監(jiān)測可在第1年后結(jié)束，?肺功能檢查用于肺LCH?存在血細胞減少或其他血細胞計數(shù)異常時的骨髓評價(排除相關(guān)髓?接受BRAF抑制劑治療的患者定期進行皮膚檢查和ECG檢查e?每1-2年監(jiān)測一次垂體激素異常情況?如果緩解持續(xù)時間>1年，則考慮相同的方案；否則使用非一線治療的方案注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。H本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021Erdheim-Chester病?大多數(shù)病例為長骨雙側(cè)對稱性骨干和干骺端骨硬化，軟骨下常見?其他部位包括：突出；黃斑瘤血管：主動脈周外滲；心包，右心房腹膜后腎周(，右心房外滲球突出；黃斑軟骨下保留?體質(zhì)：發(fā)熱、盜汗、疲乏?HEENT：復視、眶后疼痛、黃色瘤、眼球突出?心血管：呼吸困難、端坐呼吸、高血壓、脈搏不規(guī)則、心動過緩、心臟?肺部：呼吸困難、咳嗽、通氣減少、啰音?神經(jīng)系統(tǒng)：不共軛凝視、顱神經(jīng)麻痹、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)或磁步態(tài)、感失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難、肢體無力、下降?肌肉骨骼：骨痛?皮膚：黃瘤、皮疹?內(nèi)分泌：多飲/多尿、男性乳腺發(fā)育、性欲降低?精神病學：抑郁、焦慮、去抑制、不適當大笑或哭鬧，假性延髓影響放射學評價?全身PET/CT，包括四肢遠端(頂點至腳趾)?增強腦部MRI心臟MRI基于癥狀或器官受累的選定患者?鼻竇造影CT?使用造影劑的胸部、腹部和骨盆CT?經(jīng)胸超聲心動圖oyalGetalBloodb病理學原則(HIST-A)。?蝶鞍MRI?锝-99mMDP骨閃爍顯像?MRI眼眶造影?MRI全脊柱造影?腎動脈超聲?胸部高分辨率CT?肺功能檢查?睪丸超聲實驗室評價?CBC及分類計數(shù)(見ECD-2)?全面代謝檢查，包括肝腎功能評估?C反應蛋白?晨尿和血清滲透壓?早晨血清皮質(zhì)醇與ACTH?FSH/LH及睪酮(男性)和雌二醇(女性)?TSH和游離T4?催乳素和IGF-1?組織活檢b(見ECD-2)BRAFV600E(VE1)免疫組化APKARAFNRASKRASMAP2K1和PIK3CA)突變的可疑病例靶向捕獲試驗?骨髓穿刺/活檢(見ECD-2)?必要時進行專科會診?神經(jīng)病學?內(nèi)分泌學?腎臟學?泌尿科?開始BRAF或MEK抑制劑治療前的皮膚檢查c?開始MEK抑制劑治療前的眼科檢查cD注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。AFAFARAFNRASKRASMAPKPIKCAMAPK例中有臨床指征，可進行BRAF、ALK或NTRK1融合的FISH。f對于疑似ECD或組織細胞增多癥的患者，由于位置或風險因素不可能進行活檢，可選擇進行外周血突變分析。JankuF等人MolCancerTher.2019;18:1149-1157.g體細胞突變和融合的分子檢測可以逐步或平行進行，這取決于臨床需求和機構(gòu)方案。如果選擇逐步算法，則疑似分子病變的頻率應驅(qū)動檢測順序。如果BRAFV600E(VE1)免疫組化不可用或模棱兩可，BRAFV600E突變的等位基因特異性PCR可以是第一步。體細胞突變NGS面板檢測應涵蓋常見的MAPK通路突變。包括融合檢測在內(nèi)的基于RNA的分子組應涵蓋BRAF、ALK和NTRK1重排。如果存在ALK重排的臨床問題，或者如果無法進行融合組檢測，則可以進行ALK免疫組化和FISH研究。NCCNGuidelinesVersion1.2021Erdheim-Chester病ECD的組織活檢分析，相當于BRAF，相當于BRAF突變免疫組化dV600E(VE1)+/-CDCD淋巴漿細胞浸潤掩蓋BBRAFBRAFV600E(VE1)?陰性BRAFV600E(VE1)?陰性或不明確d織上的其他MAPK突變eECD其他MAPK通路如果持續(xù)血細胞減少或細胞增多但沒有可解釋的病因f，考基因突變計數(shù)慮計數(shù)征指南和NCCN骨髓增生性腫瘤指南)注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021Erdheim-Chester病?考慮觀察并等待無癥狀疾病且無即將發(fā)生的器官功能障礙的癥狀性疾病的全身性治療?開始治療后每3-6個月進行一次PETCT，直至疾病穩(wěn)定?每3-6個月進行器官特異性成像(CT或MRI)一次，直至疾病穩(wěn)定，然后每6-12進行一次?接受BRAF抑制劑治療的患者定期進行?每1-2年監(jiān)測一次垂體激素是否異常注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021羅道病常見受累部位?外周淋巴結(jié)病?皮下結(jié)節(jié)?結(jié)外部位：皮膚軟組織上呼吸道骨腹膜后眼眶病史和體格檢查?體質(zhì)：發(fā)熱、盜汗、疲乏?HEENT：頸部淋巴結(jié)病、復視、眶后疼痛、眼瞼/淚腺腫脹、眼球突出、鼻塞、鼻衄、嗅覺減退、口腔潰瘍或疼痛、畸形面容和聽力異常(家族性RDD)、舌或扁桃體腫大?心血管：呼吸困難、端坐呼吸、高血壓、脈搏不規(guī)則、心臟肥大、雜音?肺部：呼吸困難、咳嗽?胸部：肺通氣減少、啰音、腋窩淋巴結(jié)、乳房腫塊?腹部/胃腸道：側(cè)腹部腫塊、肝脾腫大、腫大腹股溝淋巴結(jié)、腹痛、便秘、便血?生殖器：睪丸腫塊或腫大?腎臟：血尿、腰痛?肌肉骨骼：骨痛、骨量?皮膚：皮疹、瘙癢、結(jié)節(jié)、丘疹或斑塊?內(nèi)分泌：多飲/多尿?神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、癲癇發(fā)作、步態(tài)困難、肢體或面部無力、感覺變化、聽力受損、新發(fā)或局灶性背痛、不共軛凝視、顱神經(jīng)麻痹、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)步態(tài)、輕偏癱、反射亢進?有自身免疫性疾病、自身免疫性淋巴增生綜合征(ALPS)、惡性腫瘤、LCH或其他組織細胞疾病史?家族史：父母近親結(jié)婚、自身免疫性疾病、土耳其/巴基斯坦或中東背景a經(jīng)AblaO,etal.許可改編Blood2018;131:2877-2890.b病理學原則(HIST-A)。放射學評估?全身PET/CT，包括四肢遠端(頂點至腳趾)，根據(jù)癥狀或器官受累情況選擇患者?鼻竇造影CT?使用造影劑的胸部、腹部和骨盆CT?使用造影劑的眼眶/腦部MRI?脊柱增強MRI?胸部高分辨率CT?經(jīng)胸超聲心動圖?肺功能檢查?甲狀腺超聲?睪丸超聲?實驗室評估?CBC及分類計數(shù)?血清免疫球蛋白?ALPS系列、抗核抗原(ANA)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、類風濕因子(RF)、HLA-B27：如果懷疑自身免疫性疾病并基于臨床結(jié)果?C反應蛋白?完整代謝檢查、凝血參數(shù)、尿酸、LDH?貧血患者：Coombs試驗、結(jié)合珠蛋白、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)和血涂片?組織活檢b(見RDD-2)針對MAPK途徑(如，KRAS、MAP2K1)NGS病變組織的靶向捕獲(見RDD-2)基因融合試驗?骨髓穿刺/活檢(如果存在血細胞減少或外周血涂片異常)?腰椎穿刺(用于無法進行活檢的腦損傷)?SLC29A3的種系突變：如果懷疑家族性RDD?根據(jù)需要進行亞專科會診?開始MEK抑制劑治療前的皮膚科和眼科檢查cD另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021羅道病RDD的組織活檢分析?核仁，細胞增多免疫組化e?如有臨床指征，進行S100+、CD68+、CD163+、細胞周期蛋白D1+/-、CD1a-、Langerin-NGS研究，包括MAPK通路突變種系突變(可選)g?(RDD-3))dRDD，可選擇外周血業(yè)進行液體活檢用于突變分析。JankuFetal.MolCancerTher.2019;18:1149-1157.如果有臨床指征，則進行fNGS測序研究，這可能揭示MAPK通路(例如KRAS、MAP2K1)中的BRAF-RAS-RAF-MEK-ERK通路突變，伴或不伴在髓系腫瘤中也觀察到的其他體細胞突變。gRDDSLCAaRDDFasTNFRSF種系基因突變。另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。Versio本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021羅道病除不可切除(腫?觀察并等待手術(shù)切除全身治療?觀察并等待全身治療?姑息性放射治療(累CNS部或內(nèi)臟腫瘤)受累部位成像(PET/CT[首選]、?經(jīng)過2-3個周期的系統(tǒng)治療和完?手術(shù)切除完成后?放射治療后?根據(jù)臨床指征進行H&P和實?開始治療后每3-6個月進行一次PETCT檢查，直至疾病穩(wěn)定?器官特異性成像(CT)MRI，每3-6個月一次，直至疾病穩(wěn)定，然后每6-12個月一次成像監(jiān)測可能在1年后結(jié)束，并全身治療a經(jīng)許可改編自：AblaO,etal.Blood2018;131:2877-2890.注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。d本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationaldNCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤理一般原則?朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)、Erdheim-Chester病(ECD)和羅道病(RDD)由于其罕見性、相互重疊、反應過程以及與其他血液學或非血液學腫瘤同時發(fā)生，給診斷帶來了挑戰(zhàn)。?由于相對非特異性的外觀和免疫表型，存在許多組織細胞病的位點特異性模擬物，如顆粒細胞瘤、骨和軟組織的巨細胞腫瘤、黃色肉芽腫和多中心網(wǎng)狀組織細胞增生癥。不同部位的表現(xiàn)也可能不同。1、2?應進行全面的免疫表型分析，包括S100、CD1a、Langerin(CD207)、CD68和/或CD163、細胞周期蛋白D1、BRAFV600E(VE1)、因子XIIIa以及ALK和fascin(如有指征)。癌癥、黑色素瘤、淋巴瘤、肉瘤和其他疑似疾病的鑒別標志物可用于鑒別診斷。細胞周期蛋白D1免疫組化可有助于區(qū)分LCH和反應性朗格漢斯細胞集合，并有報道在羅道病中呈陽性。3-5?可考慮ALK免疫組織化學，因為ALK+組織細胞增多癥可能攜帶靶向ALK重排。6,7?建議進行分子突變分析，以幫助確認克隆朗格漢斯細胞或組織細胞過程，并確定潛在的預后相關(guān)突變或治療靶標。與臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)的相關(guān)性對準確診斷至關(guān)重要。組織診斷應由具有特定部位組織細胞病變(例如，血液病理學、皮膚病理學、肺病理學、神經(jīng)病理學)專業(yè)知識的病理學家確認。8?在不明原因血細胞減少的患者中，由于可能伴隨骨髓過程，如噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥或髓系腫瘤，應考慮進行骨髓活檢。9-14?對于LCH和ECD，體細胞突變和融合的分子檢測可根據(jù)臨床需求和機構(gòu)方案以逐步或平行進行。如果選擇逐步方式，則疑似分子病變的頻率應驅(qū)動檢測順序。如果BRAFV600E(VE1)免疫組織化學不可用或不明，BRAFV600E(VE1)突變的等位基因特異性聚合酶鏈反應(PCR)可作為第一步。體細胞突變NGS面板檢測應涵蓋常見的MAPK通路突變?；赗NA的分子組融合檢測應涵蓋BRAF、ALK和NTRK1重排。如果臨床存在ALK重排的問題，或者如果無法進行融合組檢測，則可以進行ALK免疫組化和熒光原位雜交(FISH)。朗格漢斯組織細胞增生癥?LCH是涉及MAPK通路(RAS-RAF-MEK-ERK)的頻繁驅(qū)動突變的朗格漢斯型細胞的異常增殖。?組織病理學特征包括細胞核呈橢圓形或扭曲、溝槽狀或分葉狀、染色質(zhì)呈細顆粒狀、核仁不明顯和胞質(zhì)豐富的細胞；這些細胞經(jīng)?；旌嫌惺人嵝粤＜毎徒M織細胞，包括多核形式，但通常不富含漿細胞。Ki-67是可變的。?朗格漢斯細胞對S100、CD1a和朗格林(CD207)表現(xiàn)出免疫反應性。?反應性朗格漢斯細胞浸潤可能類似LCH；通過免疫組織化學，細胞周期蛋白D1(Bcl1)和BRAFV600E(VE1克隆)的表達確認LCH。6VE1染色不具有100%的敏感性或特異性，建議同時進行分子檢測。?在LCH中發(fā)現(xiàn)的激活信號通路突變包括BRAFV600E、BRAFindels、MAP2K1、N/KRAS和ARAF。激酶融合(BRAF、ALK、NTRK1)和PI3K-AKT-mTOR通路突變也在LCH中報道。15-17建議對BRAFV600E(VE1)和其他MAPK通路突變進行面板檢測。18、19注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。d本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationaldNCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤理Erdheim-Chester病?組織病理學特征包括泡沫狀(黃色瘤樣)組織細胞，包括紡錘狀細胞和纖維化背景下的Touton細胞。也常出現(xiàn)反應性淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞。典型的組織學表現(xiàn)因部位而異。8例如，骨病變可能被明顯的纖維化所掩蓋，包括在某些情況下的星形纖維化。在CNS和肺中，病變組織細胞無脂質(zhì)化，細胞質(zhì)嗜酸性，缺乏典型的炎性浸潤。在皮膚中，典型的黃色瘤性組織細胞很常見，但可以是彌漫性的或間質(zhì)的，并且相對相對細微。在腹膜后，通常為黃色瘤樣，但有時廣泛纖維化，并可能與符合IgG4相關(guān)疾病標準的IgG4+漿細胞增加有關(guān)。最后，在心臟組織中，可觀察到黃色瘤樣組織細胞的彌漫性浸潤。?腫瘤細胞對一些組織細胞標志物(例如CD68、CD163、fascin和因子XIIIa)表現(xiàn)出免疫反應性。對CD1a和Langerin(CD207)呈陰性，可為暗的S100+。?在ECD中發(fā)現(xiàn)的激活信號通路突變與在LCH中發(fā)現(xiàn)的相似，盡管PIK3CA激活突變在ECD中更常見。在約50%的ECD患者中檢測到BRAFV600E突變。激酶融合(BRAF、ALK、NTRK1)和CSF1R突變也很少報告。15，17，20修訂的組織細胞分類建議對所有具有激活MAPK通路突變的“JXG”進行分類(BRAF、NRAS、KRAS、MAP2K1)作為ECD。21,22羅道病?RDD包括一組異質(zhì)性臨床表現(xiàn)，可能與家族性、自身免疫或惡性過程相關(guān)。經(jīng)典散發(fā)性RDD表現(xiàn)為與B癥狀相關(guān)的雙側(cè)無痛性巨大頸部淋巴結(jié)腫大。也常見于縱隔、腹股溝、腹膜后淋巴結(jié)。淋巴結(jié)外RDD并不少見。?淋巴結(jié)RDD的標志性組織病理學特征包括肝竇腔擴張，充滿大的組織細胞，核圓形至橢圓形深染，核仁不明顯至明顯，大量泡沫狀至透明細胞質(zhì)吞噬不同數(shù)量的完整炎性細胞——即滲出，這是一種在生理或病理過程中被識別的現(xiàn)象。大組織細胞單核-巨噬細胞陽性標記物(S100、CD68、CD163)呈陽性，而LCH標記物(CD1a、Langerin[CD207])呈陰性。細胞周期蛋白D1/Bcl1免疫組化可有助于確診。通?？寺{細胞常增多，需要進一步研究證實IgG4基本能夠。23淋巴結(jié)外RDD顯示更多的和較少的周向運動。24?一部分RDD患者存在涉及NRAS、KRAS、MAP2K1和罕見BRAF的基因突變。20,25,26?易患RDD的遺傳性疾病通常見于兒科病例，但也可見于青少年和年輕成人：涉及Fas基因TNFRSF6的雜合子種系基因突變，在阿爾卑斯山Ia型RDD患者中有40%發(fā)生該突變。SLC29A3種系基因突變導致家族性或Faisalabad組織細胞增生癥和H綜合征(組織細胞增生癥淋巴結(jié)病加綜合征)。?盡管RDD目前尚未被WHO公認為惡性腫瘤，但一些病例可能確實是MAPK通路驅(qū)動基因突變的腫瘤，需要類似于其他組織細胞腫瘤的全身治療。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。d本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerdNCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤AraminHZaleskiMPrietoVGAungPP.Skinandsuperficialsofttissueneoplasmswithmultinucleatedgiantcells:clinical,histologic,phenotypic,andmoleculardifferentiatingfeatures.AnnDiagnPathol2019;42:18-32.2RubyKN,DengAC,ZhangJ,etal.EmperipolesisandS100expressionmaybeseenincutaneousxanthogranulomas:amulti-institutionalobservation.JCutanPathol2018May24.Onlineaheadofprint.ChatterjeeDVishwajeetVSaikiaUNetalCyclinDisusefultodifferentiateLangerhanscellhistiocytosisfromreactiveLangerhanscellsAmJDermatopathol41:188-192.ShanmugamV,CraigJW,HornickJL,etal.CyclinD1isexpressedinneoplasticcellsofLangerhanscellhistiocytosisbutnotreactiveLangerhanscellproliferations.AmJSurgPathol5BarabanE,SadighS,RosenbaumJ,etal.CyclinD1expressionandnovelmutationalfindingsinRosai-Dorfmandisease.BrJHaematol2019;186:837-844.6ChangKTE,TayAZE,KuickCH,etal.ALK-positivehistiocytosis:anexpandedclinicopathologicspectrumandfrequentpresenceofKIF5B-ALKfusion.ModPathol2019;32:598-608.7MurakamiN,SakaiT,AraiE,etal.Targetabledrivermutationsinmulticentricreticulohistiocytosis.Haematologica2020;105:e61-e64.OzkayaNRosenblumMKDurhamBHetal.ThehistopathologyofErdheim-Chesterdisease:acomprehensivereviewofamolecularlycharacterizedcohort.ModPathol2018;31:581-PapoMDiamondELCohenAubartFetalHighprevalenceofmyeloidneoplasmsinadultswithnonLangerhanscellhistiocytosisBlood:1007-1013.alluzzoMLBraierJRosenzweigSDetalBonemarrowfindingsatdiagnosisinpatientswithmultisystemLangerhanscellhistiocytosisPediatrDevPatholTzankovAKremerMLeguitRetalHistiocyticcellneoplasmsinvolvingthebonemarrow:summaryoftheworkshopcasessubmittedtothe18thMeetingoftheEuropeanAssociationforHaematopathology(EAHP)organizedbytheEuropeanBoneMarrowWorkingGroup,Basel2016.AnnHematol2018;97:2117-2128.MaJLairdJHChauKW,etal.Langehanscellhistiocytosisinadultsisassociatedwithahighprevalenceofhematologicandsolidmalignancies.CancerMed2019;8:58-66.GoyalGShahMVHookCC,etal.AdultdisseminatedLangerhanscellhistiocytosis:incidence,racialdisparitiesandlong-termoutcomes.BrJHaematol2018;2:579-581.PapoMDiamondELCohenAubardFetalhighprevalenceofmyeloidneoplasmsinadultswithnonLangerhanscellhistiocytosisBlood13.dELDurhamBHHarocheJetalDiverseandtargetablekinasealterationsdrivehistiocyticneoplasmsCancerDiscoveryCaiJHuangXYinMetalAnovelfusiongenePLEKHANTRKinLangerhanscellhistiocytosisIntJCancerDurhamBHRodrigoELPicarsicJetalActivatingmutationinCSFRandadditionalreceptortyrosinekinasesinhistiocyticneoplasmsNatMedBallesterLYCantuMDLimKPH,etal.TheuseofBRAFV600Emutation-specificimmunohistochemistryinpediatricLangerhanscellhistiocytosis.HematolOncol2018;36:307-315.NannDSchneckenburgerPSteinhilberJetalPediatricLangerhanscellhistiocytosistheimpactofmutationalprofileonclinicalprogressionandlatesequelae.AnnHematol20JankuF,DiamondEL,GoodmanAM,etal.MolecularProfilingofTumorTissueandPlasmaCell-FreeDNAfromPatientswithNon-LangerhansCellHistiocytosis.MolCancerTher.21EmileJF,AblaO,FraitagS,etal.Revisedclassificationofhistiocytosesandneoplasmsofthemacrophage-dendriticcelllineages.Blood2016;127:2672-2681.PicarsicJPysherT,ZhouH,etal.BRAFV600Emutationinjuvenilexanthogranulomafamilyneoplasmsofthecentralnervoussystem(CNS-JXG):areviseddiagnosticalgorithmtoincludepediatricErdheim-Chesterdisease.ActaNeuropatholCommun2019;7:168.DeshpandeVZenYChanJKetalConsensusstatementonthepathologyofIgGrelateddiseaseModPathol:1181-1192.24AblaO,JacobsenE,PicarsicJ,etal.ConsensusrecommendationsforthediagnosisandclinicalmanagementofRosai-Dorfman-Destombesdisease.Blood2018;131:2877-2890.GarcesSMedeirosLJPatelKPetalMutuallyexclusiverecurrentKRASandMAPKmutationsinRosaiDorfmandiseaseModPathol7;30:1367-1377.FatobeneG,HarocheJ,Helias-RodzwiczZ,etal.BRAFV600EmutationdetectedinacaseofRosai-Dorfmandisease.Haematologica2018;103:e377-e379注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤組織細胞腫瘤的病理學和分子特征總結(jié)1疾病LCHECDRDD病理學特征?黃色瘤組織細胞?Touton巨細胞?栓塞術(shù)細胞學特征?細胞核?核仁?細胞質(zhì)背景細胞否否否?橢圓形；網(wǎng)狀，不規(guī)則的核輪廓或凹槽?不明顯?豐富；嗜酸性?嗜酸性粒細胞增多，嗜酸性微膿腫是是，(主要是皮膚部位)罕見?條帶；圓形至橢圓形；??；無凹槽?不明顯?通常豐富的無定形富含脂質(zhì)或顆粒狀/黃色瘤，但通常與JXG/AXG重疊?炎性細胞，包括少量小淋巴細胞和漿細胞、罕見嗜酸性粒細胞以及致密纖維化否否豐富?大圓；深染?變量不明顯至明顯?大量泡沫狀，澄清，無黃色瘤特征；頻繁滲出?成熟漿細胞增多，多克隆，IgG4；偶見中性粒細胞JXG：幼年性黃色肉芽腫；AXG：成人黃色肉芽腫。1AdaptedwithpermissionfromGoyalG,HeaneyML,CollinM,etal.Erdheim-Chesterdisease:consensusrecommendationsforevaluation,diagnosis,andtreatmentinthemolecularera.Blood2020;135:1929-1945.注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗Version1.2021,03/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.d免疫表型關(guān)鍵：++，強陽性；+，弱陽性；+/—，陽性或陰性；—，陰性。免疫表型關(guān)鍵：++，強陽性；+，弱陽性；+/—，陽性或陰性；—，陰性。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤組織細胞腫瘤的病理學和分子特征總結(jié)1疾病LCHECDRDD分子特征?BRAFV600E(VE1)?MAP2K1?RAS亞型(KRAS、NRAS)?BRAF缺失?PI3K亞型(PIK3CA、PIK3CD)?心房纖顫?其他BRAF錯義突變?RAF1?MAP2K2?MAP3K1?CSF1R?BRAF融合?ALK融合?NTRK1融合55%15%2%6%1%1%3%無未報告1%3%無無50%18%8%2%3%4%無1%1% (1例)(擴增)1%2%3%1%3%15%30%無無無3%無無無無無無1%無無無?BRAF?BRAFV600E(VE1)(細胞質(zhì))?ALK(細胞質(zhì))b?CD68(細胞質(zhì))?CD163(表面)?CD14(表面)?CD1a(表面)?Langerin(CD207)(細胞質(zhì))?細胞周期蛋白D1?S100(細胞質(zhì)/細胞核)?Fascin(細胞質(zhì))??Fascin(細胞質(zhì))?NTRK1(細胞質(zhì))a+(核旁胞漿點)——++++++——+/—*——++++++——+/—+/—+++/—*+/—*+/—++++++——+/—++/—+—(罕見病例報告++)——腳注NGSBRAFMAPKBRAFALKNTRK突變。建議首先或平行使用NGS檢測體細胞突變。1AdaptedwithpermissionfromGoyalG,HeaneyML,CollinM,etal.Erdheim-Chesterdisease:consensusrecommendationsforevaluation,diagnosis,andtreatmentinthemolecularera.Blood2020;135:1929-1945.Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.Version1.2021,03/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤?可在一線或后續(xù)治療中使用方案療的原理案些情況下有用BRAFV600E突變疾病?維莫拉非尼，1,2MAP激酶通路突變，或未檢測到突變，或?考比替尼，3?阿糖胞苷4,5?克拉屈濱6,7BRAFV600E突變疾病?達拉非尼，2,9MAP激酶通路突變，或未檢測到突檢測不可用?曲美替尼，9-13?甲氨蝶呤(口服)14,15脲16?氯法拉濱17長春堿/潑尼松4?克唑替尼用于ALK融合18?用于CSF1R突變的培西達替尼18?拉羅替尼用于NTRK基因融合0?用于NTRK基因融合的Entrectinib19,21?西羅莫司或依維莫司用于PIKCA3Selpercatinib于RET融合18?唑來膦酸24?帕米膦酸鹽24?無雙膦酸鹽治療無效的多灶性單系?參見上文關(guān)于多系統(tǒng)疾病的首選、其他推薦和在某些情況下有?單系統(tǒng)多灶性皮膚病(包?甲氨蝶呤(口服)14,15羥基脲16?來那度胺25?沙利度胺26?無注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗續(xù)HISTB本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤療的原理?可在一線或后續(xù)治療中使用方案案些情況下有用BRAFV600E突變疾病?維莫拉非尼，1,2MAP激酶通路突變，或未檢測到突變，?考比替尼，3不考慮突變?甲氨蝶呤+阿糖胞苷8?克拉屈濱6,7BRAFV600E突變疾病?達拉非尼，2,9MAP激酶通路突變，或未檢測到突檢測不可用?曲美替尼，9,11-13?阿糖胞苷，4?高劑量甲氨蝶呤27?克唑替尼用于ALK融合18?用于CSF1R的Pexidartinib突變18?拉羅替尼用于NTRK基因融合0?用于NTRK基因融合的恩曲?西羅莫司或依維莫司用于PIKCA3?Selpercatinib用于RET融合18b更高劑量(150mg/m2)適用于CNS病變。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗續(xù)HISTB本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤療的原理Erdheim-Chester病?可在一線或后續(xù)治療中使用方案案些情況下有用BRAFV600E突變疾病?維莫拉非尼，1,28MAP激酶通路突變，或未檢測到突變，或檢測?考比替尼，29?克拉屈濱30?聚乙二醇干擾素α-2a和α-2b31BRAFV600E突變疾病?達拉非尼，29,32MAP激酶通路突變，或未檢測到突變，或檢測?曲美替尼，11,33不考慮突變?西羅莫司+潑尼松34?甲氨蝶呤(口服)35Anakinraa36,37?克唑替尼用于ALK融合18?用于CSF1R突變的Pexidartinib18?Larotrectinib用于NTRK基因融合19,20?用于NTRK基因融合的Entrectinib19,21?PIK3CA使用西羅莫司或依維莫司突變22,23Selpercatinib用于RET融合18注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗續(xù)HISTBedHISTBedHISTBOF請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤療的原理Rosai-Dorfman病?可在一線或后續(xù)治療中使用方案案些情況下有用MAP激酶通路突變，或未檢測到突變，或檢測不可用?Cobimetiniba，38,39?克拉屈濱40?阿糖胞苷41?甲氨蝶呤(口服)42,43?潑尼松或其他皮質(zhì)類固醇40MAP激酶通路突變，或未檢測到突變，或檢測不可用不考慮突變?長春堿+潑尼松44?甲氨蝶呤(IV)45?克唑替尼用于ALK融合18?用于CSF1R突變的Pexidartinib18?Larotrectinib用于NTRK基因融合19,20?用于NTRK基因融合的Entrectinib19,21?依維莫司用于PIK3CA突變22,23?Selpercatinib用于RET融合18?西羅莫司(用于與自身免疫性淋巴增生綜合征和/或PIK3CA突變相關(guān)的患者)22,23,46不考慮突變?利妥昔單抗c,d(治療淋巴結(jié)和免疫細胞減少疾病)47?沙利度胺(僅用于皮膚疾病)48cIgG病。dFDA的生物類似藥是利妥昔單抗的適當替代品。注：除非另有說明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗：NCCN認為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗中。尤其鼓勵參加臨床試驗HISTB本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,HISTBNCCNGuidelinesVersion1.2021組織細胞腫瘤1DiamondEL,SubbiahV,LockhartAC,etal.VemurafenibforBRAFV600-mutantErdheim-ChesterDiseaseandLangerhansCellHistiocytosis:analysisofdatafromthehistology-independent,phase2,open-labelVE-BASKETStudy.JAMAOncol2018;4:384-388.2HazimAZ,RuanGJ,RavindranA,etal.EfficacyofBRAF-inhibitortherapyinBRAF(V600E)-mutatedadultLangerhansCellHistiocytosis.Oncologist2020;25:1001-1004.3DiamondEL,DurhamBH,UlanerGA,etal.EfficacyofMEKinhibitioninpatientswithhistiocyticneoplasms.Nature2019;567:521-524.4CantuMA,LupoPJ,BilgiM,etal.OptimaltherapyforadultswithLangerhanscellhistiocytosisbonelesions.PLoSOne2012;7:e43257.5MiaoHL,ZhaoAL,DuanMH,etal.ClinicalpresentationandprognosticanalysisofadultpatientswithLangerhanscellhistiocytosiswithpulmonaryinvolvement.BMCCancer2020;20:911.6GoyalG,AbeykoonJP,HuM,etal.Single-agentcladribineasaneffectivefront-linetherapyforadultswithLangerhanscellhistiocytosis.AmJHematol2021.7SavenA,BurianC.CladribineactivityinadultLangerhans-cellhistiocytosis.Blood1999;93:4125-4130.8CaoXX,LiJ,ZhaoAL,etal.MethotrexateandcytarabineforadultpatientswithnewlydiagnosedLangerhanscellhistiocytosis:asinglearm,singlecenter,prospectivephase2study.AmJHematol2020;95:E235-E238.9AwadaG,SeremetT,FostierK,etal.Long-termdiseasecontrolofLangerhanscellhistiocytosisusingcombinedBRAFandMEKinhibition.BloodAdv2018;2:2156-2158.10LorillonG,JouenneF,BaroudjianB,etal.ResponsetotrametinibofapulmonaryLangerhanscellhistiocytosisharboringaMAP2K1deletion.AmJRespirCritCareMed2018;198:675-678.11JankuF,PatelH,RaghavanVK,etal.MEKinhibitionwithtrametinibinpatientswithnon-Langerhanshi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