常見的復(fù)雜先天性心臟病第一頁，共三十六頁，2022年，8月28日法洛氏四聯(lián)癥第二頁，共三十六頁，2022年，8月28日發(fā)病率：14%（Abbot）>2歲紫紺者中占3/4成人紫紺者中占9/10病理解剖類型（EtienneFallot,1888）肺動(dòng)脈狹窄（PS）心室間交通（VSD）主動(dòng)脈騎跨右室肥大第三頁，共三十六頁，2022年，8月28日一、定義、解剖最基本病變：肺動(dòng)脈狹窄（PRV=PLV）室間隔缺損（DVSD=DAO）

1、肺動(dòng)脈狹窄（RVOTO）形態(tài)學(xué)：⑴漏斗部Ps⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%）⑶漏斗部+瓣膜部+瓣環(huán)Ps⑷單純瓣膜部Ps⑸肺動(dòng)脈閉鎖第四頁，共三十六頁，2022年，8月28日一、定義、解剖2、室間隔缺損大，錯(cuò)位型，SubAO→膜部

SubPA：圓錐間隔發(fā)育不良3、主動(dòng)脈前位，騎跨，與RVOT發(fā)育有關(guān)4、右室肥大，肥厚5、其他左室小，側(cè)枝循環(huán)多，遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈、靜脈發(fā)育不良，肺血管栓塞重要合并病變：PDA,ASD,多發(fā)性VSD,AVC,LSVC,冠狀動(dòng)脈異位起源第五頁，共三十六頁，2022年，8月28日第六頁，共三十六頁，2022年，8月28日第七頁，共三十六頁，2022年，8月28日二、血流動(dòng)力學(xué)取決于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS輕：L→R，無紫紺PS重：L=R，R→L，紫紺明顯

PRV=PLV第八頁，共三十六頁，2022年，8月28日三、臨床表現(xiàn)取決于解剖畸形：RVOTO嚴(yán)重度癥狀：紫紺，蹲踞，血氧飽和度↓，RBC↑，腦栓，靜脈栓塞體征：紫紺，杵狀指，發(fā)育差，胸左SM，P2單一，連續(xù)性雜音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心電圖：電軸右偏，右室肥大第九頁，共三十六頁，2022年，8月28日三、臨床表現(xiàn)心動(dòng)超聲幫助心內(nèi)畸形診斷，排除并存病變了解左室發(fā)育、功能右心導(dǎo)管：測(cè)定PRV↑，PP↓

計(jì)算壓力階差，分流量發(fā)現(xiàn)異常途徑第十頁，共三十六頁，2022年，8月28日三、臨床表現(xiàn)右室造影：⑴明確診斷⑵估計(jì)病變⑶考慮糾治方案左室造影：⑴了解左室大小、功能⑵排除左心系統(tǒng)合并畸形CT和核磁共振應(yīng)用于診斷、估價(jià)第十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日四、手術(shù)治療如不手術(shù)，預(yù)后不良，平均10.8歲早期缺氧，內(nèi)科治療缺氧加重，應(yīng)外科處理歷史Blalock等（1944）肺體分流術(shù)Lillehei（1954）首例成功張?zhí)旎荩?963）45%潘治（1975）12.5%汪曾煒（1977）9%近十年<5%第十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日（一）基本方法體溫：28-30℃中度低溫深低溫+停循環(huán)心肌保護(hù)：心臟冰屑+冷停跳液降低主動(dòng)脈停跳時(shí)間預(yù)充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，溫度，血壓，尿量，心律，心電監(jiān)護(hù)，處理低氧，低心排量，心律紊亂，腎功能不全第十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日（二）徑路切口心包切口右心切口原則：暴露好，保護(hù)右室功能，避免損傷冠狀動(dòng)脈右室切口+肺動(dòng)脈切口右房切口+肺動(dòng)脈切口第十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日（三）右室流出道梗阻的解除手術(shù)成功的關(guān)鍵之一切除范圍切除方法成形指標(biāo)成形材料第十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日（四）室間隔缺損的修補(bǔ)原則：修補(bǔ)完整，不損傷主動(dòng)脈瓣、三尖瓣和傳導(dǎo)束合并畸形糾治：ASD，PDA等第十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日（五）術(shù)后處理徹底止血補(bǔ)充容量CVP15-18正性藥物和擴(kuò)血管藥物應(yīng)用呼吸機(jī)支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液體、電解質(zhì)、酸堿平衡防治感染第十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日（六）提高手術(shù)存活率的關(guān)鍵恰當(dāng)選擇病例徹底解除RVOTO完善修補(bǔ)VSD盡量縮短CPB和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間止血正確術(shù)后處理：監(jiān)護(hù)、呼吸循環(huán)支持、防治LOS、腎衰、呼衰等并發(fā)癥死亡原因：低心排量、心衰、腎衰、呼衰第二十頁，共三十六頁，2022年，8月28日五、長(zhǎng)期結(jié)果95%存活者療效良好大多數(shù)有右心室擴(kuò)大療效不良原因：傳導(dǎo)阻滯、殘余分流、殘余右室高壓、嚴(yán)重PI第二十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日六、展望提高手術(shù)存活率提高長(zhǎng)期生活質(zhì)量第二十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日房室管畸形第二十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日發(fā)病率4.2%占房間隔缺損8—10%第二十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日分類原發(fā)孔型房間隔缺損部分性房室通道完全性房室通道第二十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日第二十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日癥狀：心悸、氣促、發(fā)育差、青紫、心衰體征：收縮期雜音、P2↑分裂第二十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日心電圖：電軸左偏或右偏、正常X線：心影增大、肺充血心導(dǎo)管、造影檢查：低位房缺，房室瓣返流，“鵝頸”征或伴室間交通，肺動(dòng)脈壓力↑心超：簡(jiǎn)便，可靠，容易辨認(rèn)房、室間隔缺損和房室瓣解剖功能異常第二十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日手術(shù)適應(yīng)癥原發(fā)孔性房間隔缺損：手術(shù)時(shí)間與單純房間隔缺損相同部分性房室通道：盡早手術(shù)完全性房室通道：一旦診斷，立即手術(shù)第三十頁，共三十六頁，2022年，8月28日手術(shù)治療Lillehei1955年首例成功手術(shù)目的：修補(bǔ)房室瓣，閉合房、室間隔缺損和合并畸形手術(shù)并發(fā)癥：傳導(dǎo)阻滯，殘余房室瓣返流，殘余房、室分流手術(shù)結(jié)果：近年來明顯改善遠(yuǎn)期結(jié)果：優(yōu)良≈90%第三十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日肺靜脈異位連接第三十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日部分性肺靜脈異位連接第三十三頁，共三十