幼年特發(fā)性關節(jié)炎juvenileidiopathicarthritis，JIA12021/4/26幼年特發(fā)性關節(jié)炎(juvenileidiopathicarthritis，JIA)，既往曾稱幼年類風濕性關節(jié)炎(juvenilerheumatoidarthritis，JRA)是一組不明原因，以慢性關節(jié)滑膜炎為主要特征，或伴有各組織、器官不同程度損害的慢性、全身性疾病。一、定義22021/4/26a.16歲以下的少年兒童比較多發(fā)的結締組織病，基本病變發(fā)生在滑膜和構成關節(jié)的其他組織，也可累及全身各系統(tǒng)。

b.長期不規(guī)則發(fā)熱，常伴有肝、脾和全身淋巴結腫大，貧血和白細胞數(shù)增高。

c.關節(jié)病損好發(fā)于小關節(jié)，反復發(fā)作且緩解不完全，往往出現(xiàn)后遺癥。二、概述32021/4/261．感染因素2．遺傳因素HLA-DR4856A23.免疫因素RFANA4．其他誘發(fā)因素病因、發(fā)病機制42021/4/26臨床表現(xiàn)1.關節(jié)病變2.皮下結節(jié)3.眼部病變4.其他表現(xiàn)52021/4/261.關節(jié)病變關節(jié)缺乏營養(yǎng)供應，關節(jié)腔變窄，纖維化，骨化，骨強直62021/4/26

位于受壓或摩擦部位，與關節(jié)病變相連，可侵入骨膜，對稱發(fā)生，常見于鷹嘴突、腕部和踝部等處。72021/4/263.眼部病變可引起眼虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、眼色素層炎或角膜結膜炎，也可導致角膜軟化穿孔。82021/4/264.其他表現(xiàn)在肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心包及胸膜等處的結締組織內(nèi)小結節(jié)；小動脈炎。92021/4/26臨床分型

A.全身型：發(fā)熱多臟器發(fā)展為多關節(jié)型B.多關節(jié)型：≥5個RF陰性RF陽性

C.少關節(jié)型：≤4個持續(xù)型擴展型D.銀屑病性關節(jié)炎：關節(jié)癥狀先于皮膚

E.附著點炎癥相關關節(jié)炎：肌肉韌帶&骨骼關節(jié)囊

F.其他關節(jié)炎。102021/4/269、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:44下午16:58:442月-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月234:58下午2月-2316:58February3,202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:58:4416:58:4403February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。4:58:44下午4:58下午16:58:442月-23全身型關節(jié)炎定義

任何年齡可發(fā)病，大多5歲以前起病

1.每日發(fā)熱至少2周以上，伴有關節(jié)炎，同時伴有以下2到5中的任何一項或更多。2.短暫非固定性紅疹樣皮疹3.淋巴結腫大4.肝脾腫大5.漿膜炎122021/4/26全身大小關節(jié)均可受累132021/4/26全身型（急性發(fā)熱型）多關節(jié)炎型少關節(jié)炎型RF陰性RF陽性持續(xù)型擴展型占本?。?020～255～1035~4010~15性別60％男90％女80％女80％女90％男發(fā)病年齡各年齡期，5歲前稍多各年齡期兒童晚期兒童早期兒童晚期受累關節(jié)任何，≥5個任何，≥5個任何，≥5個大關節(jié)，膝、踝、肘≤4個大關節(jié)，髖≤4個骶髂關節(jié)炎無無罕見無常見虹膜睫狀體炎無罕見無50％慢性10～20％急性類風濕因子陰性陰性100％陰性陰性抗核抗體陰性25％75％60％陰性HLA？？DR4DR5，DR6，DR8B27預后嚴重關節(jié)炎25％嚴重關節(jié)炎10～15％嚴重關節(jié)炎>50％視力障礙10％多關節(jié)炎20％強直性脊柱炎對比分析142021/4/26檢驗、檢查1．類風濕因子(RF)：成人IgM型RF陽性檢出率可達80％，而在JIA總體陽性率不足15％，僅見于RF陽性多關節(jié)型JIA病例，RF陽性可能提示預后不良。RF陰性的患者中75%能檢出隱匿型RF。2．抗核抗體(ANA)：ANA檢測不能確定或排除JIA診斷。JIA患兒ANA陽性表達僅與發(fā)病年齡偏小、不對稱性關節(jié)炎、虹膜睫狀體炎有關。1.免疫學檢查3．抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(ACCP)：檢出率低于成人RA，因此難以作為JIA診斷的篩選手段。但RF陽性多關節(jié)型JIA患兒中ACCP陽性率高。與多關節(jié)型發(fā)病、病程和關節(jié)破壞嚴重程度正相關，提示ACCP陽性可能與JIA預后不良有關。152021/4/262.一般檢查1.輕中度貧血、紅細胞沉降率(ESR)、外周血白細胞計數(shù)、C反應蛋白(CRP)等升高，提示炎癥活動性，而無診斷特異性。X線檢查：JIA早期(病程1年內(nèi))x線多顯示其軟組腫脹、骨質(zhì)疏松、關節(jié)滑膜炎、關節(jié)面骨膜炎等，更晚才能見到關節(jié)面軟骨破壞、關節(jié)腔變窄、畸形、骨質(zhì)破壞等征象。162021/4/26核磁共振成像(MRI)：能更早全面評估骨關節(jié)病變：滑膜、關節(jié)積液，軟骨、骨、韌帶、肌腱、腱鞘及骨髓水腫等病變，被視為早期JIA診斷的敏感手段。超聲學檢查骨密度檢測172021/4/26診斷標準16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上，并排除其他疾病。JIA的診斷需耗時數(shù)周至數(shù)月，且確診前需進行大量鑒別診斷具有以小關節(jié)為主的對稱性多關節(jié)炎、晨僵、關節(jié)畸形等典型癥狀者診斷不難。無明顯關節(jié)癥狀，或僅累及單個大關節(jié)的JIA易被誤診182021/4/26如果白細胞、粒細胞、血小板及ESR突然下降，提示JIA并發(fā)巨噬細胞活化綜合征(MAS)可能，其臨床特征為發(fā)熱，肝脾或（和）淋巴結腫大，全血細胞減少，肝功能異常和凝血障礙。進展迅速，死亡率極高，多發(fā)生于全身型患者。特別提醒192021/4/261．敗血癥與全身型JIA鑒別，血培養(yǎng)陽性，皮疹刺破處查菌陽性為鑒別的主要依據(jù)。敗血癥無關節(jié)病變以及抗生素治療奏效等有助于診斷。2．結核性關節(jié)炎與化膿性關節(jié)炎與少關節(jié)型JIA鑒別，可伴有其他部位的結核病變和結核中毒癥狀，且同時累及兩個以上關節(jié)者很少見，X線檢查關節(jié)以骨質(zhì)破壞為主，有時可出現(xiàn)寒性膿瘍；化膿性關節(jié)炎，發(fā)病急，單個關節(jié)發(fā)炎，局部紅、腫、熱、痛明顯，全身呈明顯中毒癥狀，白細胞總數(shù)及中性粒細胞均明顯增高。鑒別診斷202021/4/263．風濕熱以游走性大關節(jié)受累為主，X線不見骨質(zhì)損害，心肌炎發(fā)病率高，血沉及抗“O”滴度均增高。4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡關節(jié)畸形少見，有典型的面部蝶形皮疹，腎臟累及率高，抗核抗體陽性率甚高等可資鑒別。212021/4/26222021/4/269、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:44下午16:58:442月-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月234:58下午2月-2316:58February3,202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:58:4416:58:4403February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。4:58:44下午4:58下午16:58:442月-23謝謝大家232021/4/269、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:4