先心病并重度肺動脈高壓治療單中心經驗第一頁，共二十一頁，2022年，8月28日先心病合并重度肺動脈高壓病理生理第二頁，共二十一頁，2022年，8月28日先心病合并重度肺動脈高壓肺小動脈中膜肥厚、內膜增生和纖維化導致管腔狹窄或閉塞。進一步發(fā)展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同病理第三頁，共二十一頁，2022年，8月28日一般資料2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年齡10個月~66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺動脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料第四頁，共二十一頁，2022年，8月28日一般資料所有患者經超聲心動圖檢查確診初診47例，外院轉診7例心導管檢查10例（成人）術前開始用藥51例，術后3例第五頁，共二十一頁，2022年，8月28日診斷資料CHD診斷：ASD：10例

VSD：26例

PDA:5例

PDA+VSD：5例

PDA+ASD：3例

DORV:4例

TAPVC:1例

第六頁，共二十一頁，2022年，8月28日檢查資料超聲心動圖資料：SPAP：89~158mmHg存在雙向分流21例三尖瓣環(huán)位移心導管檢查資料（10例）：肺總阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.346-MWT第七頁，共二十一頁，2022年，8月28日治療方法

成人：第一個月：62.5mgbid

第二個月開始：125mgbid兒童：按照體重比例給藥其中術前開始用藥51例，術后開始用藥3例隨訪：1~30m方法第八頁，共二十一頁，2022年，8月28日治療結果

服藥時間：1~30m完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例肺動脈壓力降至正常或接近正常并減量停藥29例自行停藥7例死亡1例17例尚在服藥中結果第九頁，共二十一頁，2022年，8月28日治療結果正常停藥者正在服藥者：心功能Ⅱ級以上，運動耐力增強（6-MWT）改善15例，穩(wěn)定2例出現(xiàn)轉氨酶增高2例一過性咳嗽2例一過性輕度浮腫1例第十頁，共二十一頁，2022年，8月28日一、術前用藥的必要性對于具備手術指證和臨界指證的患者，是否存在術前用藥的必要性？UCG：各心腔、大血管內徑正常，右室壁增厚，膜周部室間隔缺損19mm，CDFI示雙向分流。根據(jù)三尖瓣反流估測SPAP97mmHg。血氣分析：SaO291.7%。心導管檢查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：-5

（≈11Wood單位）急性肺動脈擴張試驗：-5

（≈8Wood單位）治療：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%例1第十一頁，共二十一頁，2022年，8月28日二、術后繼續(xù)用藥的必要性術畢肺動脈壓力下降滿意術后是否有繼續(xù)使用波生坦的必要？手術：體外循環(huán)下室間隔缺損修補。術畢測肺動脈壓36/15mmHg（主動脈壓94/57mmHg）術后1周血氣分析：SaO2：98%。肝功：ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG:SPAP44mmHg。例1第十二頁，共二十一頁，2022年，8月28日三、術后繼續(xù)用藥的必要性

1m2m4m6m8m10m12m

SPAP(mmHg)59667967717472

20m22m24m26m28m30m

463732262826

例1第十三頁，共二十一頁，2022年，8月28日三、不同患者對藥物反應存在差異不同患者對藥物反應不完全相同，導致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。第十四頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動脈高壓治療效果更好！相同的肺動脈壓力或肺循環(huán)阻力情況下，分流部位距肺動脈越遠，病情越嚴重，治療效果越差；合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好；分次治療更安全。第十五頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好UCG：全心擴大，ASD30mm，CDFI示雙向分流，PDA寬12mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP122mmHg。X-ray：心影擴大，肺動脈段凸出，肺門影增濃，中、內帶肺野紋理粗亂，外帶稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例2第十六頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵術（VSD18）。術中測壓，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例2第十七頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好術后波生坦：125mgbid×6mon。UCG:右房、右室擴大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估測SPAP40mmHg。體外循環(huán)下ASD修補術。繼續(xù)口服波生坦：125mgbid×6monSPAP<30mmHg，停藥。例2第十八頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，VSD22mm，CDFI示雙向分流，PDA寬14mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP128mmHg。X-ray：心影不大，肺動脈段凸出，肺門影不大，肺紋理略粗亂。SaO2：上肢84%例3第十九頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon

125mgbid×5monSaO2：上肢89%心導管檢查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：-5

（≈22Wood單位）肺動脈擴張試驗：-5

（≈14.6Wood單位）例3第二十頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形