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先天性心臟病
浙江大學(xué)(zhèjiānɡdàxué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院徐霞第一頁(yè),共67頁(yè)。教學(xué)(jiāoxué)目標(biāo)1.了解先天性心臟病的病因和預(yù)防.2.熟悉先天性心臟病分類和分類的依據(jù).3.掌握左向右分流型先心共同的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥,室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉各型特點(diǎn)。4.掌握法樂氏四聯(lián)征的四大畸形(jīxíng),臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。5.掌握以下名詞解釋和概念:肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合征、差異性青紫、周圍血管征。第二頁(yè),共67頁(yè)。教學(xué)(jiāoxué)目標(biāo)6.掌握缺氧發(fā)作的原因、機(jī)制和緊急處理措施。7.了解先心病輔助檢查內(nèi)容。8.了解先心病患兒內(nèi)科治療的目的和外科手術(shù)治療的原則(yuánzé)。9.掌握先心病的護(hù)理:護(hù)理評(píng)估內(nèi)容,常見護(hù)理問題和具體護(hù)理措施。第三頁(yè),共67頁(yè)。一、概述(ɡàishù)先天性心臟病是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形,是小兒最常見的心臟病。發(fā)病率5‰~8‰。近30多年來,由于診斷和治療技術(shù)及術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的發(fā)展,大多數(shù)先天性心臟得到準(zhǔn)確的診斷和及時(shí)(jíshí)的治療,預(yù)后大為改觀。第四頁(yè),共67頁(yè)。一、概述(ɡàishù)心臟胚胎發(fā)育(fāyù):原始心臟于胚胎第2周開始形成,約第4周起有循環(huán)作用,至第8周房室間隔完全形成。心臟畸形的形成主要在這一時(shí)期。第五頁(yè),共67頁(yè)。病因(bìngyīn)1.遺傳因素:染色體易位與畸形,基因突變,先天代謝(dàixiè)紊亂。2.環(huán)境因素:孕早期宮內(nèi)感染,孕婦代謝(dàixiè)異常,過量射線,致畸藥物毒物。一、概述(ɡàishù)第六頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)根據(jù)左右心腔或大血管間有無(yǒuwú)分流和臨床有無青紫分3類:1.左向右分流型2.右向左分流型3.無分流型一、概述(ɡàishù)第七頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)1.左向右分流型(潛伏青紫(qīngzǐ)型):在左、右心之間或主、肺動(dòng)脈之間有異常通路。正常情況下,由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán),血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫(qīngzǐ)。當(dāng)屏氣、劇烈哭鬧或其他病理情況致肺動(dòng)脈和右心壓力增高并超過左心時(shí),血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫(qīngzǐ)。常見的有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一、概述(ɡàishù)第八頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)正常(zhèngcháng)血液循環(huán)一、概述(ɡàishù)LARV
LAPAAO肺循環(huán)體循環(huán)RA第九頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)VSD血流動(dòng)力學(xué)改變(gǎibiàn)一、概述(ɡàishù)RA
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RVPAAO肺循環(huán)體循環(huán)第十頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)ASD血流動(dòng)力學(xué)改變(gǎibiàn):一、概述(ɡàishù)RA
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AO體循環(huán)肺循環(huán)第十一頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)PDA血流動(dòng)力學(xué)改變(gǎibiàn):一、概述(ɡàishù)LVLARARVPA
AO肺循環(huán)體循環(huán)第十二頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)左向右分流先心的臨床表現(xiàn):肺循環(huán)淤血:呼吸(hūxī)急促,反復(fù)呼吸(hūxī)道感染。體循環(huán)缺血:喂養(yǎng)困難,吸吮有停頓,活動(dòng)無耐力,蒼白,多汗,生長(zhǎng)發(fā)育落后及心力衰竭,心臟和肺動(dòng)脈擴(kuò)大可致聲音嘶啞。分流量大者晚期發(fā)生艾森曼格綜合癥一、概述(ɡàishù)第十三頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)艾森曼格綜合癥:左向右分流量大者,肺循環(huán)量顯著增加,隨病程進(jìn)展,肺小動(dòng)脈發(fā)生痙攣,產(chǎn)生動(dòng)力性肺高壓,繼之引起肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化,形成梗阻(gěngzǔ)型肺動(dòng)脈高壓,左向右分流減少,繼而出現(xiàn)雙向分流,最后出現(xiàn)右向左分流而呈現(xiàn)青紫,即稱為艾森曼格綜合癥。發(fā)生艾森曼格綜合癥,即失去手術(shù)機(jī)會(huì)。一、概述(ɡàishù)第十四頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)左向右分流型先心病并發(fā)癥:反復(fù)(fǎnfù)呼吸道感染心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎一、概述(ɡàishù)第十五頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)2.右向左分流型(青紫型)①.畸形的存在致右心壓力增高(zēnggāo)并超過左心而使血液從右向左分流,常見的有法洛氏四聯(lián)癥。②.大動(dòng)脈起源異常,導(dǎo)致大量回心靜脈血進(jìn)入體循環(huán),常見的有大動(dòng)脈錯(cuò)位。一、概述(ɡàishù)第十六頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)TOF血流動(dòng)力學(xué)改變(gǎibiàn):一、概述(ɡàishù)RA
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AO肺循環(huán)體循環(huán)第十七頁(yè),共67頁(yè)。分類(fēnlèi)3.無分流型(無青紫型):在左、右心和主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈之間無異常(yìcháng)分流或交通存在。如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄。一、概述(ɡàishù)第十八頁(yè),共67頁(yè)。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病1.室間隔缺損(VSD)最常見的先心病,約占小兒先天性心臟(xīnzàng)病的25~40%,可單獨(dú)存在,也可與其他心臟(xīnzàng)畸形同時(shí)存在。第十九頁(yè),共67頁(yè)。室間隔缺損按缺損部位分:膜部(室上嵴下)漏斗(lòudǒu)部(干下型或流出道型)三尖瓣后方(流入道型)室間隔肌部二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第二十頁(yè),共67頁(yè)。第二十一頁(yè),共67頁(yè)。室間隔缺損按缺損大小(dàxiǎo)分:小型(﹤0.5cm)中型(0.5~1.5cm)大型(﹥1.5cm)二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第二十二頁(yè),共67頁(yè)。室間隔缺損臨床的分型:小型(缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑(nèijìnɡ)<0.25)中型(缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑(nèijìnɡ)0.25~0.5)大型(缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑(nèijìnɡ)>0.5)二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第二十三頁(yè),共67頁(yè)。
室間隔缺損臨床表現(xiàn):肺循環(huán)淤血、體循環(huán)缺血。體征:消瘦,胸骨左緣第3~4肋間響亮粗糙的全收縮期雜音,心前區(qū)廣泛傳導(dǎo),觸及收縮期震顫,肺動(dòng)脈瓣第二(dìèr)音增強(qiáng)。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第二十四頁(yè),共67頁(yè)。第二十五頁(yè),共67頁(yè)。室間隔缺損預(yù)后:干下型無自愈可能,膜部和肌部室缺有35%~80%的自愈機(jī)會(huì)大部分在5歲以內(nèi)關(guān)閉(guānbì),尤其是1歲以內(nèi)二臨床(línchuánɡ)常見的先心病第二十六頁(yè),共67頁(yè)。室間隔缺損輔助檢查心電圖:中型缺損左心室肥大,大型缺損左、右心室肥大。胸部X線:肺血增多,心影增大,肺動(dòng)脈段凸出(tūchū),搏動(dòng)強(qiáng)烈,肺門陰影擴(kuò)大,左心增大,晚期右心室增大超聲心動(dòng)圖:M型超聲可見左心和右心室內(nèi)徑增大,二維超聲可顯示室間隔中斷,多普勒可見分流的位置、方向和區(qū)別分流的大小心導(dǎo)管檢查:合并重度肺高壓、其他心臟畸形或?qū)馄视幸牲c(diǎn)時(shí)進(jìn)行。二臨床(línchuánɡ)常見的先心病第二十七頁(yè),共67頁(yè)。房間隔缺損房間隔缺損(ASD)約占先天性心臟病總數(shù)的20%~30%,女孩多見.癥狀較輕。根據(jù)解剖病變(bìngbiàn)部位的不同分為:1.原發(fā)孔型房缺(第一孔)2.繼發(fā)孔型房缺(第二孔)3.卵圓孔未閉二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第二十八頁(yè),共67頁(yè)。第二十九頁(yè),共67頁(yè)。房間隔缺損癥狀:肺循環(huán)淤血,體循環(huán)缺血.體征:胸骨左緣2~3肋間收縮期噴射性雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)(zēngqiáng)或亢進(jìn),并呈固定分裂。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十頁(yè),共67頁(yè)。房間隔缺損預(yù)后:一般較好,平均可活至40歲左右。小型房缺在1歲內(nèi)有自然愈合(yùhé)可能。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十一頁(yè),共67頁(yè)。房間隔缺損輔助檢查(jiǎnchá)心電圖:電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,部分有右心房和右心室肥大胸部X線:心臟輕中度增大,右心房、右心室增大為主,肺動(dòng)脈段凸出,肺門血管影增粗,可見“肺門舞蹈”征,肺野充血。超聲心動(dòng)圖:右心房和右心室內(nèi)徑增大,房間隔回聲中斷,可觀察到分流的位置、方向和估測(cè)分流的大小。心導(dǎo)管:右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量,心導(dǎo)管可由右心房通過缺損進(jìn)入左心房。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十二頁(yè),共67頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)約占先天性心臟病發(fā)病(fābìng)總數(shù)的15%~20%,女多于男約2~3:1。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十三頁(yè),共67頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉按動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長(zhǎng)短和形態(tài),一般分為3型:1.管型導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1CM左右,直徑粗細(xì)不等。2.漏斗型長(zhǎng)度與管型相似,但其近主動(dòng)脈端粗大,向肺動(dòng)脈端逐漸變窄。3.窗型肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼,兩者之間為一孔道(kǒngdào),直徑往往較大。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十四頁(yè),共67頁(yè)。第三十五頁(yè),共67頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉癥狀:肺循環(huán)淤血,體循環(huán)缺血。體征:胸骨左緣第2~3肋間粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張(shūzhāng)期,向左上和腋下傳導(dǎo),可伴有震顫,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn),脈壓增大,大于40mmHg時(shí)可有周圍血管征。晚期發(fā)生右向左分流表現(xiàn)為差異性青紫。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十六頁(yè),共67頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉周圍血管征1.水沖脈:脈搏驟起驟落,抬高上肢,觸摸脈搏,有沖擊感2.毛細(xì)血管搏動(dòng)征:輕壓甲床或用玻片輕壓毛細(xì)血管豐富的部位如口唇,可見(kějiàn)紅白交替現(xiàn)象。3.股動(dòng)脈槍擊音:用聽診器聽診股動(dòng)脈腹股溝部位,可聞及“嗒、嗒”聲。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十七頁(yè),共67頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉差異性青紫:當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí),即產(chǎn)生右向左分流,患兒呈現(xiàn)下半身青紫,左上肢輕度青紫,右上肢正常(zhèngcháng),稱為差異性青紫。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十八頁(yè),共67頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉預(yù)后:與分流大小有關(guān),分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。無自愈(zìyù)可能。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第三十九頁(yè),共67頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉輔助檢查心電圖:左心室左心房肥大,合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室肥大。胸部X線;左心室左心房增大,肺動(dòng)脈段突出,肺門血管(xuèguǎn)影增粗,肺野充血。有肺動(dòng)脈高壓時(shí),右心室也增大。超聲心動(dòng)圖:左心房和左心室內(nèi)徑增寬,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間有導(dǎo)管存在,可見到分流的方向和大小。心導(dǎo)管檢查:肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室,有時(shí)導(dǎo)管可通過動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第四十頁(yè),共67頁(yè)。
法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(TOF)是最常見的青紫(qīngzǐ)型先天性心臟病,占先心病的10%~15%,由四種畸形組成:1.肺動(dòng)脈狹窄2.室間隔缺損3.主動(dòng)脈騎跨4.右心室肥厚二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第四十一頁(yè),共67頁(yè)。法洛四聯(lián)癥病理(bìnglǐ)生理二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄(xiázhǎi)右心室肥厚肺循環(huán)血量感染性心內(nèi)膜炎室間隔缺損腦梗塞腦膿腫杵狀指蹲踞體循環(huán)缺氧右心室壓力代償性紅細(xì)胞增生右向左分流青紫紫色為臨床表現(xiàn)黃色為并發(fā)癥第四十二頁(yè),共67頁(yè)。法洛四聯(lián)癥體循環(huán)缺氧1.青紫。2.蹲踞患兒多有蹲踞癥狀,每于行走或活動(dòng)時(shí),因氣急而主動(dòng)下蹲片刻再行走。蹲踞時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢受壓,體循環(huán)阻力增加,右向左分流減少,缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。3.杵狀指由于長(zhǎng)期缺氧,致使指(趾)端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?zēngshēng),局部軟組織和骨組織也增生(zēngshēng)肥大,致指(趾)末端膨大如鼓槌狀。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第四十三頁(yè),共67頁(yè)。第四十四頁(yè),共67頁(yè)。第四十五頁(yè),共67頁(yè)。
法洛四聯(lián)征4.缺氧發(fā)作肺動(dòng)脈漏斗部在狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一過性肺動(dòng)脈梗阻所致。表現(xiàn)為呼吸加深(jiāshēn)、加快,紫紺加重,嚴(yán)重者甚至發(fā)生昏厥、抽搐及腦血管意外。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第四十六頁(yè),共67頁(yè)。
法洛四聯(lián)征體征:生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,心前區(qū)可稍隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。并發(fā)癥:由于長(zhǎng)期缺氧,紅細(xì)胞增加,血液粘稠度高,血流變慢,容易引起腦血栓、腦膿腫,常見并發(fā)癥還有感染性心內(nèi)膜炎。預(yù)后:和肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度有關(guān),自然(zìrán)生存率平均10年左右。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第四十七頁(yè),共67頁(yè)。
法洛四聯(lián)征輔助檢查心電圖:心電軸右偏,右心室肥大。胸部X線:心影成靴形,系右心室肥大使心尖上翹和漏斗部狹窄使心腰凹陷所致。肺門血管影縮小,肺紋理減少。超聲心動(dòng)圖:主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并向右移位,右心室內(nèi)徑增大,右心室直接將血液注入(zhùrù)騎跨的主動(dòng)脈。心導(dǎo)管檢查和造影:導(dǎo)管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈和左心室。股動(dòng)脈血氧飽和度降低。造影劑注入(zhùrù)右心室,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第四十八頁(yè),共67頁(yè)。肺動(dòng)脈狹窄(xiázhǎi)為右室流出道梗阻(gěngzǔ)的先天性心臟病,發(fā)病率占先心總數(shù)的10%~20%。分肺動(dòng)脈瓣狹窄、漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈干及肺動(dòng)脈分支狹窄。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第四十九頁(yè),共67頁(yè)。肺動(dòng)脈狹窄(xiázhǎi)病理生理:肺動(dòng)脈狹窄,右心室排出受阻,右心室肥厚,右心室失代償時(shí),右心房壓力也升高(shēnɡɡāo),出現(xiàn)右心衰竭。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第五十頁(yè),共67頁(yè)。肺動(dòng)脈狹窄(xiázhǎi)癥狀:早期或輕者可無癥狀。狹窄程度越重,癥狀越明顯,主要為勞累后有乏力、心悸和氣急。少數(shù)可發(fā)生浮腫、昏厥,甚至心力衰竭(xīnlìshuāijié)。發(fā)生心力衰竭(xīnlìshuāijié)前,生長(zhǎng)發(fā)育尚可。體征:心前區(qū)可隆起,肺動(dòng)脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫,并可聞及響亮的噴射性全收縮期雜音,向頸部傳導(dǎo)。中度狹窄雜音為Ⅱ~Ⅳ級(jí),重度狹窄可達(dá)Ⅴ級(jí),但極重度狹窄時(shí)雜音反而減輕。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第五十一頁(yè),共67頁(yè)。肺動(dòng)脈狹窄(xiázhǎi)輔助檢查:心電圖:電軸右偏,右心室肥大,部分右心房肥大。胸部X線:肺紋理減少,右心室擴(kuò)大,有時(shí)右心房亦擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段明顯凸出。超聲心動(dòng)圖:右心室和右心房?jī)?nèi)徑增寬,右心室壁增厚,肺動(dòng)脈瓣增厚活動(dòng)(huódòng)受限,可估算跨瓣壓差。心導(dǎo)管檢查:右心室收縮壓增高,肺動(dòng)脈收縮壓降低。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第五十二頁(yè),共67頁(yè)。治療(zhìliáo)內(nèi)科治療:藥物治療介入(jièrù)治療外科治療:姑息手術(shù)根治手術(shù)二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第五十三頁(yè),共67頁(yè)。常用(chánɡyònɡ)藥物1.地高辛0.01mg/kg/day分2次口服,強(qiáng)心,用于心力衰竭2.開博通 0.5~1.0mg/kg/次每天2~3次口服,擴(kuò)血管,減輕(jiǎnqīng)心臟負(fù)擔(dān) 3.氫氯噻嗪1~5mg/kg/day分2~3次口服,利尿降低心臟容量負(fù)荷 4.螺內(nèi)脂 1~2mg/kg/day分2~3次口服,利尿降低心臟容量負(fù)荷 二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第五十四頁(yè),共67頁(yè)。缺氧發(fā)作的緊急(jǐnjí)處理1.置患兒于膝胸位;2.吸氧并保持患兒安靜;3.皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/kg,4.靜脈應(yīng)用碳酸氫鈉糾正(jiūzhèng)酸中毒;5.可靜脈注射β受體阻滯劑普萘洛爾(心得安)減慢心率,緩解發(fā)作。二、臨床(línchuánɡ)常見的先心病第五十五頁(yè),共67頁(yè)。介入(jièrù)治療的適應(yīng)癥1.幾乎所有的PDA;2.繼發(fā)孔型ASD,直徑≤30mm,殘邊≥5mm;3.肌部VSD,膜部VSD;4.中重度肺動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣狹窄(xiázhǎi)5.通?;純后w重>5kg第五十六頁(yè),共67頁(yè)。第五十七頁(yè),共67頁(yè)。第五十八頁(yè),共67頁(yè)。第五十九頁(yè),共67頁(yè)。護(hù)理(hùlǐ)評(píng)估1.健康史:包括(bāokuò)母親妊娠史、家族史,小兒生長(zhǎng)發(fā)育情況,出現(xiàn)癥狀時(shí)間,表現(xiàn)和診治情況。2.身體狀況:癥狀和體征。3.心理社會(huì)狀況:患兒的心理和家長(zhǎng)的心理,支持系統(tǒng)。三、護(hù)理(hùlǐ)第六十頁(yè),共67頁(yè)。護(hù)理(hùlǐ)問題活動(dòng)無耐力:與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量:與喂養(yǎng)(wèiyǎng)困難,體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)。生長(zhǎng)發(fā)育改變:與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)。有感染的危險(xiǎn):與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)。潛在并發(fā)癥:心
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