1、突發(fā)性聾診斷與治療指南2015突發(fā)性聾診斷與治療指南2015突聾指南與臨床課件突聾指南與臨床課件突聾指南與臨床課件內(nèi)耳動脈的供應(yīng)范圍：供應(yīng)耳蝸頂轉(zhuǎn)的蝸固有動脈供應(yīng)橢圓囊、前和外半規(guī)管 前庭前動脈供應(yīng)后半規(guī)管、球囊和耳蝸 基底轉(zhuǎn)的前庭蝸動脈根據(jù)耳蝸與前庭的血供模式，如果累及迷路動脈，可以表現(xiàn)出耳蝸與前庭雙重癥狀，此時聽力主要以為全頻損失；如果累及前庭前動脈可以只出現(xiàn)前庭癥狀；如果累及前庭蝸動脈，可以表現(xiàn)為高頻聽力下降及前庭癥狀；如果累及蝸固有動脈，可以僅有耳蝸癥狀。內(nèi)耳動脈的供應(yīng)范圍：提綱定義及診斷依據(jù)分型(4型,低頻、高頻、平坦、全聾)臨床表現(xiàn)檢查鑒別診斷治療療效判定提綱定義及診斷依據(jù)流行病學(xué)

2、美國突聾發(fā)病率5-20人/10萬人/年日本3.9人/10萬人（1972）、14.2人/10萬人（1987）、19.4人/10萬人（1993）、27.5人/10萬人（2001）德國2004年突聾指南20人/10萬人德國2011年突聾指南160-400人/10萬人/年流行病學(xué)美國突聾發(fā)病率5-20人/10萬人/年定義：72小時內(nèi)突然發(fā)生（數(shù)分鐘、小時、3天以內(nèi)），原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰兩個頻率聽力下降20dBHL多為單側(cè)，少數(shù)可同時或先后發(fā)病未發(fā)現(xiàn)明確病因（全身或局部）可伴耳鳴、耳悶脹感，耳周皮膚感覺異常（全聾）可伴眩暈、惡心、嘔吐（數(shù)小時-1d） 一、突發(fā)性聾定義及診斷依據(jù)定義

3、：72小時內(nèi)突然發(fā)生（數(shù)分鐘、小時、3天以內(nèi)），原因不明二、突聾的分型低頻下降型1000Hz（含）以下頻率下降，至少250， 500Hz聽力損失20dB以上原因：多認(rèn)為是膜迷路積水引起的治療：改善內(nèi)耳循環(huán)、激素、脫水治療等二、突聾的分型低頻下降型低頻聾原因從耳蝸的結(jié)構(gòu)上看，基底膜越接近耳蝸的頂周卻越寬。這種結(jié)構(gòu)特點使得低頻聲引起蝸頂較寬基底膜的震動，從而使得該部位的相應(yīng)部位的毛細(xì)胞興奮；相反，高頻聲引起耳蝸底周的基底膜震動，相應(yīng)部位的毛細(xì)胞興奮。低頻聾原因從耳蝸的結(jié)構(gòu)上看，基底膜越接近耳蝸的頂周卻越寬。這低頻聾原因由于耳蝸頂周較底周的基底膜纖維長，抗壓的張力就相應(yīng)較小，因此，內(nèi)淋巴積水初期，主

4、要是造成耳蝸頂周較長纖維的基底膜部分移位，使得頂周的聽覺毛細(xì)胞與蓋膜分離，臨床上表現(xiàn)為低頻性聽覺損害需要強調(diào)的是有些低頻聾，就診時主要以耳悶、低頻耳鳴或自聽增強就診，此時如不行純音測聽檢查易誤診漏診低頻聾治療效果最好，但易反復(fù)，10%低頻聾患者發(fā)展為梅尼埃低頻聾原因由于耳蝸頂周較底周的基底膜纖維長，抗壓的張力就相應(yīng)二、突聾的分型高頻下降型2000Hz（含）以上頻率聽力下降，至少4000， 8000Hz聽力損失20dB原因：內(nèi)、外毛細(xì)胞損傷治療：使用離子通道阻滯劑(如利多卡因)、 激素、改善微循環(huán)治療二、突聾的分型高頻下降型高頻聾原因及治療內(nèi)耳各部位組織對缺氧的耐受性存在差異，耳蝸缺氧耐受性差于

5、前庭，耳蝸以蝸底部的代謝率高，蝸頂部代謝率低，在血流減少的情況下，代謝率高的部位易受損傷，聽力恢復(fù)也較難，故高頻型聽力曲線患者治療效果差。嚴(yán)重供血障礙會導(dǎo)致毛細(xì)胞損傷 ：聽閾在 60dB以內(nèi)認(rèn)為外毛細(xì)胞損傷為主 ；當(dāng)聽閾超過 60dB時 考慮可能同時伴發(fā)內(nèi)毛細(xì)胞的損傷 基底膜上離子通道的分布有差異，基底回離子通道明顯多于頂回，離子治療(改變離子通道)主要是靜脈內(nèi)給予大劑量局部麻醉藥如利多卡因或普魯卡因，可以影響感覺細(xì)胞(傳送通道)、血管紋細(xì)胞(離子轉(zhuǎn)運)以及內(nèi)毛細(xì)胞的傳入神經(jīng)突觸的離子通道的離子轉(zhuǎn)運，臨床上多采用離子通道阻滯劑利多卡因進(jìn)行治療。高頻聾原因及治療內(nèi)耳各部位組織對缺氧的耐受性存在差

6、異，耳蝸缺二、突聾的分型平坦型所有頻率均聽力下降，250-8000平均聽閾80dB為平坦型 病因：血管紋功能障礙和/或耳蝸供應(yīng)血管血 供障礙以及組織缺氧；血管痙攣 治療：解除血管痙攣、降低血液纖維蛋白原，激素， 改善內(nèi)耳微循環(huán)等 即使輕度的聽力下降，病人也會感覺聽力下降的 非常明顯二、突聾的分型平坦型平坦聾原因所謂血管紋，皆因于該結(jié)構(gòu)中富含血管而得名，尤其是小動脈和毛細(xì)血管。血管紋的小動脈主要來源于耳蝸的蝸軸放射狀動脈，主要分布在血管紋的中層，即中間細(xì)胞層，透過邊緣細(xì)胞層為內(nèi)淋巴液提供營養(yǎng)成分，同時，也通過滲透機制直接參與內(nèi)淋巴的形成。 平坦型病因首先要考慮到血管紋的功能障礙和或耳蝸供應(yīng)血管血

7、供障礙以及組織缺氧，經(jīng)有效治療后往往可以恢復(fù)。平坦聾原因所謂血管紋，皆因于該結(jié)構(gòu)中富含血管而得名，尤其是小二、突聾的分型全聾型所有頻率均聽力下降，250-8000平均聽閾， 81dB為全聾型 原因：耳蝸總動脈或蝸軸螺旋動脈的栓塞或血栓形成治療：降低血液纖維蛋白原，激素，改善內(nèi)耳 微循環(huán)的治療二、突聾的分型全聾型三、臨床表現(xiàn)突發(fā)性聽力下降耳鳴（90%）（伴有聽力損失耳鳴機制為某個f聽力，而對于這個頻率皮層興奮，導(dǎo)致這個頻率耳鳴，且耳鳴超過1年，耳鳴中樞化）耳悶脹感（約50%）眩暈或頭暈（如前圖片，損傷范圍大，預(yù)測聽力能恢復(fù)1/3）聽覺過敏或重振/重聽（措施耳塞，肯定會適應(yīng)）耳周感覺異常（全聾病人

8、較多）部分患者會出現(xiàn)精神心理癥狀：焦慮、睡眠障礙等影響生活質(zhì)量（藥物干預(yù)）三、臨床表現(xiàn)突發(fā)性聽力下降四、檢查 必須檢查項目：耳科檢查：耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道、鼓膜（注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫、外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹）音叉試驗：Rinne Weber Schwabach純音測聽：250-8000（250，500、1000、2000、3000、4000、8000Hz）聲導(dǎo)抗：鼓室圖，同側(cè)或?qū)?cè)鐙骨肌反射伴眩暈時應(yīng)進(jìn)行自發(fā)眼震試驗，根據(jù)病史體位試驗四、檢查 必須檢查項目：四、檢查 選查項目：其他檢查：耳聲發(fā)射、耳蝸電圖、ABR，言語測聽影像學(xué)檢查：內(nèi)聽道/顱腦MRI（2.7-10.2%）。因除

9、外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變實驗室檢查：血常規(guī)、血生化、凝血、CPR（使用血凝酶時必查）病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘、對伴眩暈需進(jìn)一步明確診斷和治療（前庭+平衡功能）對于有設(shè)備噪音或較強刺激的檢查MRI/ABR除懷疑腦卒中等緊急情況而必須檢查，一般不推薦在發(fā)病一周安排四、檢查 選查項目：四、鑒別診斷突聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需要除外常見的局部或全身疾病，梅尼埃病、各種類型中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹（Hunt綜合征）等。腦卒中：頭顱核磁平掃+彌散鼻咽癌：內(nèi)窺鏡+活檢聽神經(jīng)瘤：頭顱核磁平掃/內(nèi)聽道核磁梅尼埃?。涸\斷標(biāo)準(zhǔn)中耳炎：純音聽閾+聲阻抗+

10、顳骨CTHunt綜合征：帶狀皰疹、周圍性面癱、感音神經(jīng)性聾、前庭癥狀、面神經(jīng)電圖顳骨橫行骨折：外傷史+顳骨CT四、鑒別診斷突聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾四、鑒別診斷雙側(cè)突聾發(fā)病率2.3%，首先考慮全身因素，免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合征）、內(nèi)分泌性疾?。椎停?、神經(jīng)系統(tǒng)疾?。B內(nèi)占位、多發(fā)性硬化）、血液病、遺傳性疾?。ù笄巴ニ芫C合征、內(nèi)耳畸形）、外傷、藥物中毒、噪聲聾等。四、鑒別診斷雙側(cè)突聾發(fā)病率2.3%，首先考慮全身因素，免疫性五、治療分型目的：治療及預(yù)后判定。效果：低頻平坦高頻及全聾五、治療基本治療建議突聾急性發(fā)作期（3W）多為內(nèi)耳血管病變，建議激素、血

11、流變學(xué)治療（血液稀釋、改善血流流動度、粘稠度/纖維蛋白原）激素治療口服：潑尼松每天1mg/kg（最大60mg），頓服連用3d有效追加2d靜脈給藥：甲潑尼松龍40mg/地米10mg連用3d有效追加2d推薦全身使用，血壓血糖問題可局部用藥補救鼓室/耳后鼓室：地米5mg，甲強龍20mg，隔日一次，連用4-5次耳后：地米10mg，甲強龍40mg，隔日一次，連用4-5次就診困難，可耳后皮下注射復(fù)方倍他米松2mg（長效，脂溶性）1次治療基本治療建議突聾急性發(fā)作期（3W）多為內(nèi)耳血管病變，建議激素基本治療建議突聾可能出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期后給與營養(yǎng)神經(jīng)（甲鈷胺/神經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)因子）和抗氧化劑同類型藥物不

12、建議聯(lián)合使用高壓氧有爭議，不首選（吳子明平坦或全聾推薦） （2012年美國指南：Clinicians may offer hyperbaric oxygen therapy within three months of diagnosis of ISSNHL.Data supporting the use of a hyperbaric chamber is not strong, but show some benefit）療程中聽力恢復(fù)（完全）可停藥，無效視情況延長治療，不佳且穩(wěn)定助聽器/PI基本治療建議突聾可能出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期后給與營養(yǎng)神低頻聾用藥方案可能是膜迷路積水：限鹽，

13、輸液量不宜過大，用Glu代替NS平均聽域30dB：自愈，可口服：激素+敏使朗+改善靜脈回流（馬栗種子提取物）平均聽域30dB：銀杏葉+H，不佳或伴耳悶：巴曲酶+改善靜脈回流+銀杏葉+H 銀杏葉87.5mg+5%Glu250 Ivgtt qd 10d；地米10mg 壺入3d，有效追加2d（指南） 銀杏葉87.5mg+5%Glu250 Ivvgtt qd 10d；七葉皂10ml+5%Glu250 Ivvgtt qd 10d； 甲鈷胺100ug壺入10d 用藥7-10d口服過渡一周，口服：敏使朗10mg，3次/d；七葉皂 2片，2次/d；脈血康 1片，3次/d，甲鈷胺片 1片，3次/d 以上方案重復(fù)

14、至3月低頻聾用藥方案可能是膜迷路積水：限鹽，輸液量不宜過大，用Gl高頻聾指南推薦方案改善循環(huán)藥物（銀杏葉）+H；利多改善耳鳴；考慮神經(jīng)營養(yǎng)藥物（甲鈷胺）銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 ivgtt qd 10d；地米10mg 壺入3d；2%利多10ml+0.9%NS250 ivgtt qd 10d結(jié)合指南及吳子明方案：地米10mg 壺入3d；銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲鈷胺1000ug 壺入10d；耳鳴明顯加利多高頻聾指南推薦方案平坦或全聾 降低纖維蛋白藥物（巴曲酶：尿激酶不能代替）；H；改善循環(huán)（銀杏葉） 0.9%NS100ml+巴曲酶5B

15、u Ivgtt 10d（首次加倍）；地米10mg 壺入3d； 銀杏葉 105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；因激素作用的前提條件是缺血部位的血液循環(huán)能很快恢復(fù)。所以建議先用巴曲酶及銀杏葉改善血流變，后用激素減輕血管內(nèi)皮水腫。推薦： 0.9%NS100ml+巴曲酶5Bu Ivgtt 10d（首次加倍）；銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲鈷胺1000ug 壺入10d； 口服藥物一周 地米10mg 壺入3d（或局部H）；銀杏葉105.0mg+0.9%NS250 Ivdrip qd 10d；甲鈷胺1000ug 壺入10d；（巴曲酶：每次輸液時間1h，每次使用前fb1g用否則停，期間不能口服阿司匹林）平坦或全聾 降低纖維蛋白藥物（巴曲酶：尿激酶不能代替）；H六、療效判定痊愈：恢復(fù)至發(fā)病前或達(dá)健耳水平顯效：受損f平均提高30dB以上有效：受損f平均提高15-30dB無效：受損f平均提高15dB六、療效判定突聾伴眩暈發(fā)病情況