1、再生障礙性貧血-SAA臨床路徑（征求意見稿）一、再生障礙性貧血-SAA臨床路徑標準住院流程（一）適用對象：第一診斷 為再生障礙性貧血（ICD10: D61）（二）診斷依據：根據血液病診斷及療效標準第三版（張之南、沈悌主編、科 學出版社，北京，2007）,臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫(yī)學 會編著，人民衛(wèi)生出版社）.全血細胞減少，網織紅細胞 1%,淋巴細胞比例增高。.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活 躍，巨核細胞應明顯減少），骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多（有條件者應作骨髓活檢，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。.能除外其他引起全血細胞減少的疾病。. 一般抗貧血藥物治療無效

2、。.分型：根據1987年第四屆全國再障學術會議， 將急性再障稱重 型再障I型，慢性再障后期發(fā)生急變表現出急性再障特點者稱重型再 障II型。國內急性再障（亦稱SAA-I型）的診斷標準：臨床表現：發(fā)病急，貧血呈進行性加?。怀０閲乐馗腥?，內臟 出血。血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下三項中之兩項：網織紅細胞小于1%,絕對值小于15M09/L;第1頁共9頁白細胞明顯減少、中性粒細胞絕對值小于 0.5 X09/L;血小板小于20 X109/L。骨髓象：多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如增生活躍須有淋巴細胞增多；骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。國內慢性再障的診斷標準：(1)臨

3、床表現：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。(2)血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。(3)骨髓象：3系或2系減少，至少1個部位增生不良，巨核細胞明顯減少；骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。(4)病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA II型。進入重型AA的臨床路徑。(三)選擇治療方案的依據：根據血液病診斷及療效標準第三版(張之南、沈悌主編，科學出 版社，北京，2007),臨床診療指南-血液病學分冊(中華醫(yī)學會編 著，人民衛(wèi)牛出版社)，主要根據分型及年齡來選擇治療方案。.支持治療.異基因骨髓移植：重型再障的年輕患者，有合適

4、供者，有骨 髓移植的意向;第2頁共9頁.免疫抑制劑聯合治療（環(huán)抱素 +ATG/ALG ）:無合適供髓者 的重型再障，在支持治療的基礎上選擇。.促進造血治療。（四）臨床路徑-1標準住院日為60-120天，臨床路徑-2標準住院 日為14-21 天（五）進入路徑-1標準：.第一診斷必須符合ICD10:D61疾病編碼,并符合1987年全國再 障會議關于重型再障的診斷標準。.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處 理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）進入路徑-2標準：.第一診斷必須符合ICD10:D61疾病編碼,并符合1987年全國再 障會議關于慢性再障的診斷標準

5、，SAA-II不包括在內。.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處 理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（七）明確診斷及入院常規(guī)檢查需 3-7天（指工作日）所必須的檢 查項目：1,尿、大便常規(guī)；2.全血分析（網織紅細胞計數、ABO血型、血涂片細胞學分類）、肝腎功能、電解質、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、 凝血分析全項、抗人球蛋白試驗、免疫球蛋白、抗核抗體和抗雙鏈 DNA抗體；第3頁共9頁3.骨髓檢查：穿刺、活檢、細胞遺傳學檢查；4相關病毒檢測：微小病毒 B19、EB病毒、CMV病毒等；5.胸部X光檢查、腹部超聲波檢查；要時行血、尿、便、咽培養(yǎng)、

6、影像學檢查，維生素 B12和葉酸、 酸溶血試驗和/流式細胞學檢測CD59,血紅蛋白電泳，HLA配型。（八）選擇用藥：.支持療法：去除任何可能引起骨髓損害的因素，輸血，對癥處理，治療和預防感染；.雄激素：為治療慢性再障首選藥物。具體用藥方法：丙酸睪丸酮50100Mg/d肌肉注射，司坦嘎酮612mg/D 口服，安雄（十 一酸睪酮）120160mg/d 口服，巧理寶（混合睪酮酯） 250mG每 周二次肌肉注射。.免疫抑制劑：抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）, 環(huán)抱菌素A （CSA）,免疫調節(jié)劑，根據情況可選擇應用腎上腺皮 質激素。.骨髓移植：重癥再障，年輕患者，有合適供者；.中醫(yī)藥

7、：治宜補腎為本，兼益氣活血。.造血細胞因子：重組人EPO,重組人集落刺激因子，重組人 TPO 及白細胞介素-11。九、出院標準：.病情較穩(wěn)定，無明顯出血及高熱的患者。.慢性再障患者確定診斷和制定出治療方案后可出院門診治療。第4頁共9頁十、有無變異及原因分析：.有影響免疫抑制劑治療的合并癥，需要先進行相關的診斷和治 療，住院時間相應延長；.免疫抑制劑治療過程中出現嚴重感染或出血危及生命者，住院 時間需延長并進行相關的診斷和治療。.如1療程ATG/ALG治療失敗，需再次治療者，則退出路徑。第5頁共9頁、再生障礙性貧血臨床路徑表單-1適用對象：第一診斷 再生障礙T貧血（ICD -10:D61 ）并符

8、合1987年全國再障會議關于重型 再障的診斷標準?；颊咝彰?性別： 年齡: 門診號： 住院號：住院日期： 年 月曰 出院日期： 年 月曰標準住院日 6院120天時間住院第1天住院第2天住院第3-7天主 要 診 療 工 作口詢問病史與體格檢查口開檢查、化驗單口上級醫(yī)師查房評估病情口患者家屬簽署輸血同意書、骨穿 及PICC插管同意書（必要時）口告知并簽署病重通知口完成首次病程紀錄和大病歷口完成入院檢查口上級醫(yī)師查房口完成病歷紀錄口骨髓檢查口完成必要的相關科室會診口根據初步骨髓結果制定治療方殺口患者家屬簽署免疫治療 知情同意書口雄激素、免疫抑制劑治療口完成病程記錄口上級醫(yī)師查房重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口

9、血液病護理常規(guī)口 I級護理口飲食口抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑：口 急查血常規(guī)+血型，網織紅細胞 計數、血涂片、凝血分析口 尿常規(guī)+鏡檢、抗人球蛋白試 驗、抗核抗體、免疫球蛋白、肝 腎功能、感染性疾病篩查口胸部X光、腹部超聲口必要時行血紅蛋白電泳、維生素 b12和葉酸、酸溶血t驗和/流式 細胞學檢測CD55、 CD59、微 小瓶 B19、EB 私、CMV 病 毒、咽拭子培養(yǎng)、血培養(yǎng)等。口對癥處理長期醫(yī)囑：口患者既往基礎用藥口抗生素（必要時）口 每日復查血常規(guī)或根據 病情決定復查間隔臨時醫(yī)囑：口骨髓細胞學分類，有條件 者作骨髓活檢、染色體核 型分析、流式細胞學檢測CD55、CD59、口輸血醫(yī)囑（必要

10、時）口 對癥處理：止血、預防感 染、輸血（必要時）長期醫(yī)囑：口雄激素治療口免疫抑制劑口造血細胞因子（必要時）口抗生素（必要時）口臨時醫(yī)囑：口輸血醫(yī)囑（必要時）口每周復查2次血生化（肝 腎功能）及電解質口 血培養(yǎng)、胸片（必要時）口其它特殊醫(yī)囑口 對癥處理：止血、預防感 染、輸血（必要時）主要 護理 工作口介紹病房環(huán)境、設施和設備 口入院護理評估，靜脈取血口宣教（血液病知識）口隨時觀察患者病情變化口心理與生活護理口宣教（血液病知識）口隨時觀察患者病情變化口心理與生活護理病情 變異 記錄無 后原因：口無 口有，原因：口無 口有，原因：護士白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班簽名醫(yī)師 簽名

11、第6頁共9頁時間免疫抑制劑治療第1-5天免疫抑制劑治療5-60天住院第30-120天（出院日）主 要 診 療 工 作上級醫(yī)師查房，注意病情變 化住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫每日復查血細胞分析注意觀察生命體征等輸血、抗炎等支持治療（必 要時）造血細胞集落刺激因子（必 要時）上級醫(yī)師查房住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫 每日復查血細胞分析。根據血細胞分析情況，在用 藥30天左右復查骨穿注意觀察生命體征等輸血、抗炎等支持治療（必 要時）造血細胞集落刺激因子（必 要時）上級醫(yī)師查房，進行療效 評估（根據血象、骨穿）， 確定后尢并發(fā)癥情況，明 確是否出院元成出阮記錄、病案首頁、出院證明書向患者交代出院后的注 點事項

12、重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：普食造血細胞集落刺激因子（必 要時）雄激素治療免疫抑制劑保肝治療（必要時）臨時醫(yī)囑：全血細胞分析、尿便常規(guī)血生化全相、電解質輸血、抗炎等支持治療（必要時）造血細胞集落刺激因子（必 要時）胸片、胸部CT （必要時）血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、尿便培養(yǎng) （必要時）長期醫(yī)囑：普食造血細胞集落刺激因子（必 要時）雄激素治療免疫抑制劑保肝治療（必要時）臨時醫(yī)囑：全血細胞分析、尿便常規(guī)血生化全相、電解質輸血、抗炎等支持治療（必要時）造血細胞集落刺激因子（必 要時）復查骨髓穿刺、骨髓活檢（必要時）血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、尿便培養(yǎng) （必要時）出院醫(yī)囑：出院帶藥：雄激素、免疫 抑制劑、中藥、保肝藥物（必要時）主要

13、 護理 工作隨時觀察患者情況 心理與生活護理隨時觀察患者情況 心理與生活護理 指導患者生活護理指導患者辦理出院手續(xù)病情 變異 記錄口無 口有，原因：口無 口有，原因：口無 口有，原因：護士白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班簽名醫(yī)師 簽名第7頁共9頁三、再生障礙性貧血臨床路徑表單-2適用對象：第一診斷 再生障礙T貧血（ICD-10:D61）并符合1987年全國再障會議關于慢性再障的診斷標準，SAA-II不包括在內?；颊咝彰?性別： 年齡: 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月曰出院日期：年 月曰 標準住院日14-21天時間住院第1天住院第2天住院第3-7天主 要 診 療 工 作

14、詢問病史與體格檢查開出常規(guī)檢查、化驗單上級醫(yī)師查房評估病情患者家屬簽署輸血同意書、骨穿， 及PICC插管同意書（必要時） 向患者家屬告知并簽署病重通知 完成首次病程紀錄和大病歷 對癥處理：預防感染、止血、輸血 （必要時）完成上級醫(yī)師查房紀錄上級醫(yī)師查房：分型、治 療方柔和預后評估完成上級醫(yī)師查房紀錄完成入院檢查骨髓檢查完成必要的相關科室會診 對癥處理：止血、預防感 染、成分輸血（必要時）根據初步骨髓結果制定治療方殺患者家屬簽署免疫治療知情同意書雄激素治療免疫抑制劑治療住院醫(yī)師完成病程記錄上級醫(yī)師查房對癥處理：止血、預防感 染、成分輸血（必要時）重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：血液病護理常規(guī)，II級護理 飲食

15、：普食糖尿病飲食其它 抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑：急查血常規(guī)+血型，網織紅細胞計 數、血涂片、凝血分析尿常規(guī)+鏡檢、抗人球蛋白試驗、 抗核抗體、免疫球蛋白、肝腎功能、 感染性疾病篩查胸部X光、腹部超聲必要時作血紅蛋白電泳、維生素B12和葉酸、酸溶血試驗和/流式細 胞學檢測CD55 CD59、微小病毒 B19、EB病毒、CMV 病毒、咽拭 子培養(yǎng)、血培養(yǎng)等。長期醫(yī)囑：患者既往基礎用約抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑：骨髓細胞學分類，有條件 者作骨髓活檢、染色體核 型分析、流式細胞學檢測CD55 CD59、輸血醫(yī)囑（必要時）血常規(guī)長期醫(yī)囑：雄激素治療免疫抑制劑造血細胞因子（必要時）抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑：

16、輸血醫(yī)囑（必要時）每周復查2次血生化（肝 腎功能）及電解質血培養(yǎng)、胸片（必要時）其它特殊醫(yī)囑主要 護理 工作介紹病房環(huán)境、設施和設備 入院護理評估，靜脈取血宣教（血液病知識） 隨時觀察患者病情變化 心理與生活護理宣教（血液病知識） 隨時觀察患者病情變化 心理與生活護理病情 變異 記錄口無 口有，原因：口無 口有，原因：口無 口有，原因：護士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫(yī)師 簽名第8頁共9頁時間治療第1-5天治療5-10天住院第14-21天（出院日）主 要 診 療 工 作上級醫(yī)師查房，注意病情變化住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫 復查血細胞分析注意觀察生命體征輸血、抗炎等支持治療（必 要時）上級醫(yī)師查房，注意病情變 化住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫 復查血細胞分析。注意觀察體溫、血壓等 輸血、抗炎等支持治療（必 要時）監(jiān)測環(huán)抱素濃度（必要時）上級醫(yī)師查房，確定后無 并發(fā)癥情況，明確是否出 院元成出阮記錄、病案首頁、 出院證明書向患者交代出院后的注意 事項重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：普食雄激素治療免疫抑制劑（必要時）保肝治療（必要時）臨時醫(yī)囑：全血細胞分析、尿便常規(guī)血生化全項、電解質輸血、抗炎