1、再生障礙性貧血（aplastic anemia, AA） 株洲三三一醫(yī)院 廖 英 學(xué) 時：一 課 時精選ppt AA的定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容精選ppt再生障礙性貧血的定義獲得性的骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、全血細胞減少 貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效 精選ppt 分為（病情、血象、骨髓及預(yù)后）： 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 精選ppt 流行病學(xué) 歐美發(fā)病率為4.713.7/106， 日本14.724/106， 我國為7.

2、4/106。 可發(fā)生于各年齡組，以老年組較高，男女無異。精選ppt從病因上AA可分為先天性和獲得性先天性：Fanconi貧血 家族性增生低下性貧血 胰腺功能不全性再障 獲得性：原發(fā)性：不明原因 繼發(fā)性 目前AA：獲得性精選ppt 病 因 約5075%病例病因不明為特發(fā)性， 而繼發(fā)性主要與下列有關(guān)：化學(xué)因素：氯霉素、磺胺類藥物、苯病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 放射線免疫異常精選ppt 發(fā) 病 機 制 種子學(xué)說 土壤學(xué)說 蟲子學(xué)說精選ppt 1.造血干/祖細胞缺陷（種子學(xué)說）： 包括量與質(zhì)的異常，BM中CD34+細胞數(shù)量下降，減少程度與病情有關(guān)。

3、其中“類原始細胞”明顯減少；體外對造血生長因子反應(yīng)差。免疫治療后恢復(fù)造血不完整。精選ppt 2. 造血微環(huán)境損傷（土壤學(xué)說）： 造血微環(huán)境包括基質(zhì)細胞及其分泌的細胞因子。起支持造血細胞增殖及促進各種造血細胞生長發(fā)育的作用骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)生長差；血竇破壞 精選ppt3.T細胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷(蟲子學(xué)說)： AA與T淋巴細胞有密切相關(guān)。TC被激活可抑制自身及異體祖細胞集落形成。 TC亞群失衡：Th型、CD8+T抑制細胞、CD25+T細胞和TCR+T細胞比例增高。 T細胞分泌的造血負調(diào)控因子（IL-、-IFN、TNF）明顯增高。髓系細胞凋亡亢進。細胞毒T細胞直接分泌穿孔素直接殺傷造血干細胞該類患者

4、免疫治療有效。精選ppt4遺傳傾向 AA常有HLA-DR2抗原連鎖傾向，兒童再障HLA-DRW3抗原顯著增高，可見于家族性再障，對其它化學(xué)物質(zhì)及感染的易感性可能亦與遺傳有關(guān)。精選ppt 以往觀點：遺傳背景造血干細胞缺陷造血微環(huán)境異常免疫異常AA近年來：AA主要機制免疫異常； 造血微環(huán)境與造血干細胞量的改變是異常免疫損傷的結(jié)果 精選ppt 臨床表現(xiàn)精選ppt貧血感染、發(fā)熱出血 非重型再障起病和進展較緩慢，病情較重型輕 精選ppt臨床表現(xiàn) 重型再障 非重型再障 急、快、重 緩、慢、輕1.貧血：多進行性加重，癥狀明顯 呈慢性過程，可短時改善2.感染：多有急性發(fā)熱，呈高熱， 高熱少見，常為上感， 迅速

5、形成敗血癥， 重癥及敗血癥少見。 呼吸、消化、皮膚感染。 3.出血：重，早期，皮膚粘膜， 皮膚粘膜為主， 可見內(nèi)臟出血， 內(nèi)臟出血少見， 嚴重時顱內(nèi)出血。 極個別亦可顱內(nèi)出血。精選ppt精選ppt 實驗室檢查 1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活檢 4.發(fā)病機制檢查精選ppt 血象全血細胞減少 SAA呈重度全血細胞：WBC2109L，N3月精選ppt3).造血干細胞移植40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者造血干細胞移植精選ppt中藥治療：多用于慢性再障； 注意維持治療精選ppt急性和重型再障型治療：a免疫抑制劑治療；b造血生長因子：G-CSF及GM-CSF、EPO、IL-等；c造

6、血干細胞移植。慢性再障治療：a雄激素：康力龍、丙酸睪丸酮及達那唑；b改善微循環(huán)藥物：654-；c中醫(yī)中藥治療。分型治療策略精選ppt 獲得性再障的最新治療策略是依據(jù)患者年齡制定的。隨著患者年齡的增長，免疫抑制治療比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常強的免疫抑制治療可能對清除自身免疫反應(yīng)都是不充分的，為防止復(fù)發(fā)，延長維持治療是必需的。對免疫抑制治療無效的患者是治療的重大挑戰(zhàn)，他們的預(yù)后很差，為此，骨髓移植成為唯一能治愈的選擇； 再障治療的進步一方面受移植整體技術(shù)改進的影響，尤其是相合無關(guān)移植，同時也依賴于新型更特異的能誘導(dǎo)對啟動抗原永久耐受的免疫抑制藥物的引入精選ppt 療效標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后精選ppt療效標(biāo)準(zhǔn)1基本治愈：貧血及出血癥狀消失，Hb正常，WBC4千，Pt8萬，1年內(nèi)無復(fù)發(fā)。2緩解：貧血及出血癥狀消失，Hb正常，WBC3.5千，Pt有所改善，3月內(nèi)穩(wěn)定或連續(xù)進步。 3明顯進步：貧血、出癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血Hb較治療前于1月內(nèi)增加30g/L以上，且3月不降。4無效：治療后癥狀及血象不能達到明顯進步