1、布加綜合征的介入治療1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成 的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年 Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類 似臨床病癥，稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。 從而形成了最早的布加綜合征Budd Chiari Syndrome簡(jiǎn)稱BCS概念：即 肝靜脈血栓形成，進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出 道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展，目前多采用 Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心 房之間的肝靜脈和或下腔靜脈阻塞 及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。 BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和或下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。布加綜合征的分型很不統(tǒng)一，目前比較公認(rèn)的分型為

2、三種類型 ：分型 病變及特點(diǎn)下腔靜脈阻塞型（至少1支肝靜脈通暢）（1）膜性阻塞，引起狹窄或閉塞（2）節(jié)段性阻塞，引起狹窄或閉塞肝靜脈阻塞型（1）a型，三支肝靜脈阻塞，至少一支為入口部阻塞且有交通支（2）b型，肝靜脈廣泛狹窄或閉塞混合型下腔靜脈原發(fā)性阻塞，或三支肝靜脈均阻塞 臨床表現(xiàn)1、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛脹、腹水等。2、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。3、假設(shè)肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，那么將同時(shí)出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。1、超聲多普勒檢查：對(duì)于布加綜合征的診斷的敏感性和特異性高達(dá)85%-90%。2、CT或MR檢查：推薦肝

3、臟平掃和增強(qiáng)掃描，對(duì)于肝內(nèi)病變及肝內(nèi)血流灌注情況的顯示優(yōu)于超聲，增強(qiáng)掃描還可行肝靜脈和下腔靜脈三維重建。3、血管造影：是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)和進(jìn)展介入治療的依據(jù)。一般分為下腔靜脈造影和肝靜脈造影。長(zhǎng)期以來(lái)，BCS在臨床治療上一直缺乏平安有效的方法。內(nèi)科治療可暫時(shí)緩解病癥。傳統(tǒng)的外科治療盡管有治愈的可能，但并發(fā)癥多，術(shù)后死亡率高20%-40%和復(fù)發(fā)率高等原因在應(yīng)用中受到限制。 布加綜合征的治療經(jīng)歷了由外科手術(shù)向介入治療的轉(zhuǎn)變的過(guò)程，目前介入治療已成為布加綜合征的首選的治療方法。現(xiàn)在介入治療的方法主要包括：球囊擴(kuò)張術(shù)percutaneous transluminal angioplasty PT

4、A)、血管內(nèi)支架endoluminal metallic stent EMS)和經(jīng)頸靜脈或皮靜脈肝途徑行肝內(nèi)門體分流術(shù)transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS)適應(yīng)癥： 1、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞 2、下腔靜脈球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架術(shù)后在狹窄 3、外科分流術(shù)后分流道狹窄和閉塞 4、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞合并血栓形成，并排除血栓發(fā)生脫落的可能性。禁忌癥 1、下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無(wú)法排除血栓發(fā)生脫落的可能性 2、嚴(yán)重心、肝、腎功能不全 3、凝血功能障礙操作步驟1、經(jīng)股靜脈行下腔靜脈造影時(shí)，如見(jiàn)到少量造影

5、劑呈噴射狀進(jìn)入右心房，那么提示病變?yōu)椴煌耆枞裟ぶ醒牖騻?cè)方有小孔存在。該類病變可用多功能導(dǎo)管輔助導(dǎo)絲軟頭試探，尋找孔道，使導(dǎo)絲和導(dǎo)管經(jīng)孔道進(jìn)入右心房及上腔靜脈。然后，交換超硬導(dǎo)絲送入球囊導(dǎo)管至隔膜處，囊內(nèi)注入30%的造影劑擴(kuò)張隔膜處球囊擴(kuò)張術(shù)，一般連續(xù)擴(kuò)張3次，將隔膜完全撕裂，退出球囊導(dǎo)管后造影復(fù)查2、如下腔靜脈隔膜中央無(wú)孔道，即下腔靜脈膜性完全阻塞時(shí)，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱點(diǎn)，因此破膜時(shí)首先在透視下用導(dǎo)絲硬頭進(jìn)展多點(diǎn)輕輕觸探，一旦找到薄弱點(diǎn)，將很容易破膜；如無(wú)薄弱點(diǎn)，可用導(dǎo)絲硬頭用力行“中央垂直破膜。通常下腔靜脈有一定彎曲度，多需調(diào)整好穿刺針前端的角度后再行破膜。成功后再將球囊送到病

6、變部位進(jìn)展擴(kuò)張3、假設(shè)導(dǎo)絲硬頭無(wú)法穿透隔膜，提示病變隔膜-較厚或較硬，需使用房間隔穿刺針或RUPS-100穿刺針破膜。后再行擴(kuò)張。圖：布加氏綜合征治療前，下腔靜脈閉塞，側(cè)枝循環(huán)明顯形成圖：布加氏綜合征下腔靜脈閉塞段球囊擴(kuò)張，顯示明顯“蜂腰段圖：布加氏綜合征下腔靜脈閉塞段球囊擴(kuò)張，顯示“蜂腰段消失圖：布加氏綜合征治療后下腔靜脈造影顯示閉塞段開(kāi)通，血流快速直接回流心臟并發(fā)癥1、心律失常2、心包填塞 是介入術(shù)中較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，導(dǎo)致病人死亡的主要原因之一。3、支架彈開(kāi)不良4、下腔靜脈支架對(duì)肝靜脈的影響5、再狹窄6、血管破裂出血7、支架破損斷裂適應(yīng)癥1、肝靜脈開(kāi)口處膜性和節(jié)段性阻塞2、副肝靜脈開(kāi)口處膜

7、性狹窄3、下腔靜脈支架置入術(shù)后引起的肝靜脈開(kāi)口處阻塞4、肝靜脈阻塞并血栓形成禁忌癥1、嚴(yán)重的心、肝、腎功能不全2、凝血功能障礙4、肝靜脈主干全程阻塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎縮甚至消失 1、經(jīng)股靜脈行肝靜脈成形術(shù) 操作步驟：首先經(jīng)股靜脈穿刺行下腔靜脈造影，初步確定肝靜脈開(kāi)口的大概位置，使用Cocra導(dǎo)管在相當(dāng)于肝右靜脈、肝中靜脈和肝左靜脈的開(kāi)口處尋找肝靜脈的開(kāi)口，在尋找的過(guò)程中不斷旋轉(zhuǎn)導(dǎo)管，假設(shè)肝靜脈開(kāi)口處隔膜菲薄，導(dǎo)絲旋轉(zhuǎn)就可以劃破隔膜，如導(dǎo)管不能劃破隔膜，需使用破膜鋼針。破膜成功后。行選擇性行肝靜脈造影并測(cè)量肝靜脈壓力，隨后插入擴(kuò)張管和球囊導(dǎo)管，球囊擴(kuò)張后再次測(cè)壓和造影復(fù)查，根據(jù)壓力梯度決

8、定是否置入內(nèi)支架2 2、經(jīng)頸靜脈行肝靜脈成形術(shù)、經(jīng)頸靜脈行肝靜脈成形術(shù) 操作步驟：將豬尾巴導(dǎo)管經(jīng)頸靜脈或股靜脈插至操作步驟：將豬尾巴導(dǎo)管經(jīng)頸靜脈或股靜脈插至下腔靜脈肝內(nèi)段下端，行下腔靜脈造影，初步了解、下腔靜脈肝內(nèi)段下端，行下腔靜脈造影，初步了解、判斷肝右靜脈和肝左靜脈的開(kāi)口位置，然后將引導(dǎo)導(dǎo)判斷肝右靜脈和肝左靜脈的開(kāi)口位置，然后將引導(dǎo)導(dǎo)管經(jīng)右側(cè)頸靜脈通過(guò)上腔靜脈、右心房送至下腔靜脈管經(jīng)右側(cè)頸靜脈通過(guò)上腔靜脈、右心房送至下腔靜脈肝段，引導(dǎo)導(dǎo)管進(jìn)入下腔靜脈內(nèi)的深度應(yīng)在肝靜脈開(kāi)肝段，引導(dǎo)導(dǎo)管進(jìn)入下腔靜脈內(nèi)的深度應(yīng)在肝靜脈開(kāi)口水平的下方，經(jīng)引導(dǎo)導(dǎo)管插入破膜穿刺針，然后將口水平的下方，經(jīng)引導(dǎo)導(dǎo)管插入破

9、膜穿刺針，然后將破膜穿刺針退至肝靜脈開(kāi)口處，透視下對(duì)肝右靜脈或破膜穿刺針退至肝靜脈開(kāi)口處，透視下對(duì)肝右靜脈或肝左靜脈開(kāi)口處進(jìn)展穿刺，破膜成功后行選擇性行肝肝左靜脈開(kāi)口處進(jìn)展穿刺，破膜成功后行選擇性行肝靜脈造影并測(cè)量肝靜脈壓力，隨后插入擴(kuò)張管和球囊靜脈造影并測(cè)量肝靜脈壓力，隨后插入擴(kuò)張管和球囊導(dǎo)管，球囊擴(kuò)張后再次測(cè)壓和造影復(fù)查，根據(jù)壓力梯導(dǎo)管，球囊擴(kuò)張后再次測(cè)壓和造影復(fù)查，根據(jù)壓力梯度決定是否置入內(nèi)支架度決定是否置入內(nèi)支架3、經(jīng)皮經(jīng)肝行肝靜脈成形術(shù)經(jīng)皮經(jīng)肝行肝靜脈成形術(shù) 操作步驟：可用兩種方法 1、在透視下于腋中線第7-8肋間使用21G Chiba針試探性穿刺肝靜脈，了解肝靜脈阻塞的部位、程度和肝靜脈之間交通支的情況，然后用18G套管針穿刺最粗大的肝靜脈主干或分支，穿刺成功后經(jīng)套管針插入或?qū)Ыz，沿導(dǎo)絲送入4F或5F Cobra導(dǎo)管至肝靜脈主干內(nèi)備用 2、在超聲引導(dǎo)下，使用18G穿刺套管針直接穿刺最粗大的肝靜脈主干或分支，穿刺成功后經(jīng)套管針插入導(dǎo)絲插入導(dǎo)絲，交換送入導(dǎo)管，以備肝靜脈造影和破膜用。4、肝靜脈阻塞型布加綜合征內(nèi)支架成形術(shù) 操作步驟：肝靜脈置入內(nèi)支架總是在球囊擴(kuò)張和比照后接著進(jìn)展，放置肝靜脈支架可以是經(jīng)頸靜脈途徑、經(jīng)皮經(jīng)肝途徑或經(jīng)股靜脈途徑。退出造影導(dǎo)管后，保存導(dǎo)絲應(yīng)選用加強(qiáng)導(dǎo)絲，沿導(dǎo)絲送入支架輸送器，根據(jù)造影圖像確定支架放置的部位，緩慢后退和調(diào)整輸送器至標(biāo)記處