貧血總論與營(yíng)養(yǎng)性貧血,1,一、小兒造血特點(diǎn)二、 生理性貧血三、 貧血分類四、 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血五、小結(jié),2,概述,小兒貧血總論,一、小兒造血特點(diǎn) (一) 胚胎期造血 1. 中胚葉造血期(3-15W) 2. 肝脾造血期(6W-6M) 3. 骨髓造血期(4M-終生) (二) 生后造血 1. 骨髓造血 2. 骨髓外造血,3,特點(diǎn)肝脾淋巴結(jié)大周圍血有幼稚的紅、粒細(xì)胞（中 、晚）見(jiàn)于貧血、溶血、出血、感染。,4,骨髓外造血,（一）紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù),5,二、小兒血象特點(diǎn),生理性貧血, 23個(gè)月時(shí)（血容量不足，紅細(xì)胞生 成素不足） 紅細(xì)胞數(shù)降至3.01012/L， 血紅蛋白量降至100g/L左右， 6個(gè)月時(shí)?；貜?fù)正常。,6,（二）白細(xì)胞數(shù)和分類,中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的二次交叉,7,8,中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的二次交叉,（三）血小板數(shù)： 150109/L250109/L（四）血紅蛋白種類 胎兒期6個(gè)月 HbF(22） 90% HbA(22） 5-10%,9,出生后血紅蛋白變化,10,小兒貧血,1、 貧血定義 指末稍血中單位容積內(nèi)的紅細(xì) 胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 年齡 Hb g/L 新生兒： 145 1-4月： 90 4-6月 100 6月-6歲： 110 6-14歲： 120,11,2、貧血程度 Hb g/L 新生兒 輕 度 90 120 中 度 60 90 重 度 30 60 極重度 30 60,12,（）病因分類 1. 紅細(xì)胞生成減少性貧血 造血物質(zhì)缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性貧血 紅細(xì)胞異常 （紅細(xì)胞酶、膜、血紅蛋白合成異常） 紅細(xì)胞外在因素（免疫等） 3. 失血性貧血: 急慢性失血性疾?。ǘ┬螒B(tài)分類(大、小細(xì)胞貧血）,13,二、貧血分類,（一）一般表現(xiàn) 1. 皮膚粘膜、甲床蒼白或蒼黃 營(yíng)養(yǎng)低下 體格發(fā)育遲緩 2. 造血器官反應(yīng) 肝脾和淋巴結(jié)腫大,14,三、貧血的臨床表現(xiàn),（二）各系統(tǒng)表現(xiàn) 1. 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：心跳快、 呼吸促，重癥心臟擴(kuò)大、心衰 2. 消化系統(tǒng)：消化不良、納差、 舌炎、舌乳頭萎縮 3. 神經(jīng)系統(tǒng)：精神差、頭暈、 頭痛、耳嗚等,15,貧血診斷步驟,確定貧血確定貧血病因（年齡、喂養(yǎng)、伴隨癥狀、起病緩急、家族史）查體（黃疸、出血點(diǎn)、肝脾淋巴結(jié)）實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)，網(wǎng)織球 鐵代謝、HB理化常規(guī)、G-6PD。 骨髓檢查,16,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血nutritional Iron deficiency anemia,一、鐵的代謝 （一）鐵需要量(元素鐵) 4月-3歲 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 各年齡小兒 15mg/d 食物應(yīng)補(bǔ)鐵 6-16mg/kg/d,17,18,鐵蛋白(儲(chǔ)存),需鐵、儲(chǔ)鐵組織（應(yīng)用）,去鐵蛋白,紅細(xì)胞破壞,鐵,血紅素,原卟啉,血紅蛋白,珠蛋白,肌紅蛋白、酶,參與,轉(zhuǎn)鐵蛋白,食物中鐵,2.鐵的代謝 食 物 中 鐵 + 1/3 轉(zhuǎn)鐵蛋白 紅細(xì)胞破壞 血清鐵(1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白 ) 鐵蛋白、含鐵血黃素 血清鐵未飽和鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力 （未飽和轉(zhuǎn)鐵蛋白(2/3） （血清鐵/總鐵結(jié)合力）100% 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度,19,二、病因發(fā)病機(jī)理,1先天儲(chǔ)鐵不足(早產(chǎn)、雙胎） 2鐵攝入量不足 3 生長(zhǎng)發(fā)育快 4鐵的吸收障礙（慢性腹瀉） 5鐵的丟失過(guò)多（感染、慢性失血）,20,三 發(fā)病機(jī)理,鐵+原卟啉 血紅素+珠蛋白 血紅蛋白 小細(xì)胞低色素貧血,21,經(jīng)過(guò)三個(gè)階段： 鐵減少期(I D) 貯存鐵減少， 鐵蛋白50ug/dL 鐵蛋白20ug/L 缺鐵性貧血期(I DA) 臨床表現(xiàn)：三大特點(diǎn) 起病慢,嬰幼兒多 貧血輕中度 肝脾輕度腫大,23,各系統(tǒng)表現(xiàn)同前 細(xì)胞免疫功能低下 行為與智力異常,24,三、實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血象 1.紅細(xì)胞大小不等以小為主,低色素,中空明顯。 2. 平均紅細(xì)胞容積（MCV） 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH） 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC） 降低 3. 白細(xì)胞、血小板無(wú)異常（二）骨髓象 骨髓增生活躍，以紅系為主,25,26,（三）鐵代謝檢查1血清鐵蛋白（SF）降低500ug/dL血清鐵（SI）62.7umol/L5. 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)15%,27,四、診 斷,1有缺鐵的病因，臨床表現(xiàn)2小細(xì)胞低色素性貧血3鐵代謝異常4. 鐵劑治療有效,28,五、治療,原則: 1.去除病因 2.補(bǔ)充鐵劑（一）一般治療（二）病因治療 富含鐵飲食，去除病因（三）鐵劑治療 口服鐵劑： 硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵 以元素鐵計(jì)算 46mg/kg/天 注射鐵劑： 右旋糖酐鐵 、葡萄糖氧化鐵等,29,2、注意事項(xiàng) 鐵劑宜兩餐間服用 同服維生素C以利鐵吸收 鐵劑用至血紅蛋白達(dá)正常水平 后2個(gè)月左右停藥 定期測(cè)血清鐵蛋白，以免鐵過(guò)量,30,3、療效觀察 有效者34天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高， 710天達(dá)高峰 治療2周后血紅蛋白增加， 臨床癥狀改善 3周無(wú)效則應(yīng)考慮診斷錯(cuò)誤或 其它影響療效因素（四）輸血重癥貧血(Hb60/L),31,六、預(yù) 防,1. 喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)2. 用鐵劑強(qiáng)化嬰兒食品3. 早產(chǎn)兒、低體重兒2個(gè)月始給予 鐵劑預(yù)防,32,營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血,一、定義： 缺乏VitB12、葉酸使紅細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致的大細(xì)胞性貧血。二病因： 1. 生長(zhǎng)發(fā)育需要 2. 供給不足(動(dòng)物性食物攝入) 3. 疾病(胃潰瘍內(nèi) 因子) 藥物影響(抗癲癇藥等),33,三、發(fā)病機(jī)理,還原酶1葉酸 四氫葉酸 DNARNA VitB12 紅細(xì)胞核發(fā)育落后 巨幼紅細(xì)胞,34,四、臨床表現(xiàn),1一般表現(xiàn) 頭發(fā)細(xì)黃、皮膚蒼黃、可有出血點(diǎn)， 腹瀉、舌炎2肝脾輕度腫大3精神神經(jīng)癥狀： 表情呆滯 運(yùn)動(dòng)、智力發(fā)育減退， 不規(guī)則性震顫 （頭、舌、手等）,35,三、血象、骨髓象改變,1大細(xì)胞性貧血、MCV、MCH 大于正常值。2網(wǎng)織紅細(xì)胞、血小板常減少3中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多4骨髓紅系統(tǒng)增生活躍，有巨幼 樣變,36,37,二、診斷,1發(fā)病年齡 多2歲、喂養(yǎng)史， 貧血、神經(jīng)精神癥狀2大細(xì)胞性貧血3骨髓有巨幼樣紅細(xì)胞4血清維生素B12100ug/L,葉酸 3ug/L6葉酸、維生素B12治療有效,38,三、治療,（一）注意營(yíng)養(yǎng)、防治感染（二）特殊治療 VitB12 營(yíng)養(yǎng)缺乏者 100g ，im 23次/日24周 吸收障礙者 1mg/月，im 長(zhǎng)期肌注 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 1mg/日 im2周 不宜加葉酸口服 （三 ）葉酸：5mg/次，3次/天1 2月（四）對(duì)癥治療 震顫用鎮(zhèn)靜劑，重癥貧血輸血,39,小 結(jié),1.小兒造血和血液系統(tǒng)特點(diǎn)。紅細(xì)胞和