Hunt綜合征及誤診分析,.,Ramsay Hunt 綜合征又稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征 , 是水痘 - 帶狀皰疹病毒(varic ella zoster virus,VZV)引起的以侵犯面神經(jīng)為主的疾病 。,.,水痘-帶狀皰疹病毒為DNA 病毒，具有親神經(jīng)特性 , 初次感染常見于兒童，主要侵犯和潛伏在脊神經(jīng)后根 、神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞或腦神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi) 。當(dāng)某些誘發(fā)因素使機(jī)體免疫功能低下時，潛伏的病毒可被激活或復(fù)制。,.,臨床癥狀,臨床上除典型的耳痛 、 耳部皰疹和同側(cè)周圍性面癱外 , 還可出現(xiàn)眩暈 、 嘔吐 、 聽力下降 、聲音嘶啞 、 飲水嗆咳及其他顱神經(jīng)癥狀。癥狀不典型患者易誤診而延誤治療 , 從而影響預(yù)后 。有統(tǒng)計資料顯示，各種周圍性面癱中，占首位的是各種外傷、手術(shù)所致的面癱，其次為Bell面癱，Ramsay Hunt 綜合征占第三位。,.,.,.,臨床上常將Hunt綜合征分為三型:1、耳廓帶狀皰疹：系帶狀皰疹病毒感染耳周神經(jīng)引起。表現(xiàn)為耳廓、乳突部劇痛，耳甲腔、耳屏、乳突區(qū)、外耳道等處出現(xiàn)皰疹。2、耳帶狀皰疹合并面癱：帶狀皰疹病毒累及面神經(jīng)，表現(xiàn)為周圍性完全或不完全面癱，按面神經(jīng)受侵犯部位不同而出現(xiàn)不同的癥狀。 侵犯鼓索神經(jīng)則舌前2/3味覺喪失，侵犯鐙骨肌支則有聽覺過敏，侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)，影響副交感神經(jīng)，使淚腺分泌減少。,.,3、耳帶狀皰疹合并面癱及耳蝸前庭癥狀：帶狀皰疹病毒通過中間神經(jīng)累及第對顱神經(jīng)，表現(xiàn)為聽力下降、耳鳴、輕重不等的眩暈、向健側(cè)的眼震等癥狀。 近來，帶狀皰疹病毒侵犯腦膜、脊髓及、顱神經(jīng)的報道逐漸增加。,.,誤診為其他疾病,Bell面癱外耳道炎、中耳炎三叉神經(jīng)痛梅尼埃病腦血管病突發(fā)性耳聾急性咽炎,.,本病的主要診斷依據(jù)：典型的三聯(lián)癥即耳痛、耳部皰疹及同側(cè)周圍性面癱。本病的臨床表現(xiàn)變異很大！,.,誤診原因及分析,1、癥狀出現(xiàn)的時間不一致2、癥狀不典型3、皰疹癥狀變異4、其他顱神經(jīng)損害5、顱內(nèi)并發(fā)癥,.,癥狀出現(xiàn)的時間不一致,耳痛、皰疹和面癱出現(xiàn)的時間可先后不一。多數(shù)情況下，耳痛、皰疹出現(xiàn)在前，面癱出現(xiàn)在后。這是因?yàn)槊嫔窠?jīng)感覺支神經(jīng)纖維受累后 , 患者就有疼痛癥狀；而運(yùn)動支受累后開始并無癥狀 , 當(dāng)神經(jīng)水腫到一定程度 , 在面神經(jīng)管內(nèi)受到壓迫 , 影響胞質(zhì)流動后才出現(xiàn)面癱癥狀。,.,但少數(shù)情況下面癱先于耳痛、皰疹出現(xiàn)，兩者相隔數(shù)天甚至1周以上。此時易誤診為Bell面癱。是誤診的常見原因。,.,癥狀不典型,當(dāng)只有耳痛或耳部皰疹而未出現(xiàn)面癱時易誤診為外耳道炎、單純皰疹或神經(jīng)痛。有研究顯示首發(fā)癥狀中，耳痛的陽性率明顯高于皰疹的陽性率，有的病例并未出現(xiàn)皰疹，所以僅根據(jù)有無皰疹來診斷也常會導(dǎo)致誤診。,.,不能僅以有無皰疹作為診斷的依據(jù) , 應(yīng)對皰疹前神經(jīng)痛癥狀予以重視。 應(yīng)注意神經(jīng)痛和炎癥疼痛的鑒別。神經(jīng)痛為頻繁閃電樣發(fā)作性的電擊樣、燒灼樣 、刀割樣疼痛 ，沿神經(jīng)向其分布區(qū)放射，每次發(fā)作持續(xù)約數(shù)秒鐘 。炎癥疼痛為局部鈍疼 ,持續(xù)存在 ,疼痛區(qū)不符合神經(jīng)分布 。,.,皰疹癥狀變異,皰疹的大小、形態(tài)和分布部位也存在很大的變異，亦是本病誤診率高的原因。這與受累感覺神經(jīng)傳入纖維的分布有關(guān)。因耳廓和外耳道的感覺神經(jīng)除面神經(jīng)分支外，還有第、顱神經(jīng)及第2、3頸神經(jīng)分支，它們和面神經(jīng)的分支有吻合支。,.,皰疹出現(xiàn)前，局部皮膚常有淡紅色丘疹，數(shù)日內(nèi)形成內(nèi)含血清的小皰，小皰可互相融合 , 部分可繼發(fā)細(xì)菌感染化膿 , 一般 810d后皰疹破潰 , 干燥結(jié)痂 , 局部可留下不同程度的淺表瘢痕及色素的沉著或脫失。不同時期的皮疹可表現(xiàn)為不同的形態(tài) , 如不能識別易引起漏診、誤診。頓挫型者皰疹過程可能不典型 , 少數(shù)甚至不出現(xiàn)皰疹 , 表現(xiàn)為無疹帶狀皰疹 , 給臨床診斷帶來困難 。,.,皰疹出現(xiàn)的位置也可以發(fā)生變異即異位皰疹 。皰疹出現(xiàn)的位置有時不在耳周，而出現(xiàn)于上述神經(jīng)的分布區(qū)，如口腔頰粘膜、軟腭、扁桃體、喉及頸部等，若不注意檢查常易漏診。,.,.,.,其他顱神經(jīng)損害,多顱神經(jīng)損害導(dǎo)致臨床表現(xiàn)多樣化和復(fù)雜化：當(dāng)面癱輕微而其他顱神經(jīng)損害較重 ，或其他顱神經(jīng)損害先于面癱出現(xiàn)時 , 更增大了本病誤診的概率 , 此時易誤診為梅尼埃病 、 突發(fā)性耳聾、前庭神經(jīng)元炎、腦血管病、 延髓麻痹等。在各種顱神經(jīng)受損概率中 ,以面神經(jīng)運(yùn)動支受損概率最高，為93. 8%, 以下依次為 耳蝸神經(jīng) 62. 9%、前庭神經(jīng) 43. 8%、 三叉神經(jīng) 15. 2%、 舌咽神經(jīng) 3. 8%和迷走神經(jīng) 2. 4%。,.,顱內(nèi)并發(fā)癥,如果病毒逆行進(jìn)入顱內(nèi)，可引起腦膜急性炎癥，出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、惡心嘔吐，癲癇癥狀，腦膜刺激征陽性。侵入腦實(shí)質(zhì)可引起精神行為異常、意識障礙、局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，行腰椎穿刺術(shù)腦脊液檢查提示有核細(xì)胞、蛋白增高，糖和氯化物正常。結(jié)合相關(guān)影像學(xué)檢查，排除其他疾病，且通過特異性抗病毒藥物早期有效治療，可診斷為水痘-帶狀皰疹性病毒性腦炎或腦膜炎。,.,然而單純皰疹病毒更容易經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)進(jìn)入顱內(nèi)引起病毒性腦炎，水痘-帶狀皰疹病毒卻較少進(jìn)入顱內(nèi)引起病毒性腦炎，其機(jī)制尚不明確。,.,有學(xué)者認(rèn)為，如果面癱伴有較嚴(yán)重的耳蝸前庭癥狀，即使暫時沒有發(fā)現(xiàn)皰疹，也應(yīng)高度懷疑Ramsay Hunt 綜合征，可測定血清水痘-帶狀皰疹病毒抗體滴度和進(jìn)行補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)，用無環(huán)鳥苷（又名阿昔洛韋）治療有效更進(jìn)一步支持該病診斷。,.,Ramsay Hunt 綜合征與 Bell麻痹的區(qū)別,Ramsay Hunt綜合征 Bell麻痹發(fā)病率 較少 多發(fā)病因 水痘帶狀皰疹病毒感染 血管痙攣或病毒感染病理 膝狀神經(jīng)節(jié)或面神經(jīng)炎癥及腫脹 面神經(jīng)干在管內(nèi)非炎癥性水腫、缺血味覺 喪失 常存在 耳周皰疹 常有 無聽功能 受損 無前庭功能 受損 無耳痛、面痛、咽痛 常有 無全身癥狀 有 無預(yù)后 較差 較好,.,治療,糖皮質(zhì)激素：地塞米松、強(qiáng)的松?？上嫔窠?jīng)水腫和減輕去神經(jīng)支配，有利于面癱的恢復(fù)。抗病毒劑 ：病毒唑、阿昔洛韋。抑